انتقل إلى المحتوى

مرض بهجت: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
تصفح التاريخ تفاعلياً
[نسخة منشورة][مراجعة غير مفحوصة]
→ التعديل السابقالتعديل اللاحق ←
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
مرئينص الويكي
ZkBot (نقاش | مساهمات)
2٬140٬655 تعديل
لا ملخص تعديل
سطر 1: سطر 1:
[[ملف:Behcets disease.jpg|تصغير|يسار|Behçet's mouth ulcer]]
'''مرض بهجت''' أو '''متلازمة بهجت''' '''{{إنج|Behcet's disease}}''' سمي كذلك تخليدا [[خلوصي بهجت|لخلوصي بهجت]] الطبيب التركي الأصل في جامعة طب [[اسطنبول]]، الذي وصفه ‏واكتشفه عام [[1937]]، علما أن الإلمام بأعراضه كانت معروفة من أيام [[أبقراط]] (أبو الطب).
'''مرض بهجت''' أو '''متلازمة بهجت'''<ref name="Neville 2008">{{cite book|last=Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE.|title=Oral & maxillofacial pathology|year=2008|publisher=W.B. Saunders|location=Philadelphia|isbn=978-1416034353|page=336|edition=3rd}}</ref>: او مرض طريق الحرير، هو مرض نادر وشكل من أشكال [[التهاب وعائي|التهاب الأوعية الدموية]]<ref name="urlGlossary,">{{cite web |url=http://medicalcenter.osu.edu/patientcare/healthcare_services/multiple_sclerosis/ms_glossary/Pages/index.aspx |title=Glossary, |work= |accessdate=2009-03-28| archiveurl= http://web.archive.org/web/20090419191027/http://medicalcenter.osu.edu/patientcare/healthcare_services/multiple_sclerosis/ms_glossary/Pages/index.aspx| archivedate= 19 April 2009 <!--DASHBot-->| deadurl= no}}</ref> التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الاغشية المخاطية ومشاكل بصرية.
سمي هذا المرض منذ 1937 حيث اكتشفه الطبيب التركي [[خلوصي بهجت]] في جامعة اسطنبول بعد أن وصفه بثلاثة أعراض متلازمة وهي : التقرحات الفمويه والتناسليه و[[التهاب العنبية|التهاب القزحية]] .
يصنف على أنه مرض شامل يصيب كامل الجسم فيؤثر على [[عضو (تشريح)|الاعضاء الداخلية]] مثل : الجهاز الهضمي والتنفسي والعضلي الهيكلي والدوران والعصبي، وهذه المتلازمة يمكن أن تسبب الوفاة نتيجة لتمزق الاوعية الدموية المتمددة "[[أم الدم|انيورسم]]" أو مضاعفات عصبية حادة . <ref name=mk>{{cite book | author = Bolster MB | title = MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology | publisher = American College of Physicians | location = Philadelphia, Pa | year = 2009 | pages = | isbn = 1-934465-30-5 }}</ref>
== العلامات والأعراض ==
[[ملف:Eyevessels 001.jpg|تصغير|يسار|Funduscopic photo left eye centered on the optic disc.]]
[[ملف:Hypopyon.jpg|تصغير|يسار|A person with hypopyon which can be seen in anterior uveitis in a person with Behcet's disease.]]
تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات ‏والثلاثينات من عمر المريض، ولكنه قد يصيب كل الأعمارحيث يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام، الأولى الحالة الحادة والتي ‏تظهر فيها الأعراض، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار، وتبعا لذلك فقد نجد ‏المريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة
.
=== الأغشية المخاطية و الجلد ===
تقريباً يعاني جميع المرضى من تقرحات جلدية مخاطية مؤلمة تظهر على الفم على شكل [[قرحة فموية|تقرحات فموية]] أو تقرحات لا تترك ندب <ref name=mk /> تشبه تلك التي نجدها في [[داء الأمعاء الالتهابي]] ويمكن ان تنهار، بالإضافة إلى تقرحات تناسليه مؤلمة حول الفرج و فتحة الشرج وكيس الخصيتين، وتسبب ندب عند 75% من المرضى . <ref name=mk /> بالإضافة إلى ذلك قد يرافق المصابين ظهور [[حمامى عقدة|عقد حمراء صلبة]] على الذقن و القدمين (حالة جلدية)، التهاب الأوعية الدموية الجلدية البثرية، وتقرحات مشابهة [[تقيح الجلد الغنغريني|لتقيح الجلد الغنغريني]] . <ref name=mk />


=== الجهاز البصري ===
إن هذا المرض النادر هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الغشاء المخاطي ومشاكل بصرية. يؤثر المرض أيضاً على الجهاز الهضمي، الرئوي، العضلي والعصبي.
قد يصاب المريض بالتهابات العين في بدايات المرض التي تؤدي إلى فقدان النظر الدائم في20% من الحالات، إصابة العين قد تكون على شكل [[التهاب العنبية]] الأمامي، التهاب العنبية الخلفي، و التهاب الأوعية الشبكية[3]s.
يمكن أن يسبّب الوفاة من جرّاء تمزّق الأوعية الدموية ومضاعفات عصبية حادّة، لذلك فالمعالجة الفورية هي ضرورية.
*التهاب العنبية الامامي : ألم و احمرار و [[غمير قيحي|قيح في العين]] و انخفاض حدة الرؤية
*التهاب العنبية الخلفي : غير مؤلم مع انخفاض في حدة ومدى الرؤية
*التهاب الاوعية الشبكيه : غير مؤلم مع انخفاض في الرؤية و ووجود خلل بصري<ref name=mk />
وجود خلل في العصب البصري في مرض بهجت قليل جدا واذا وجد يتمثل بضمور وفقدان البصر .مع ذلك لوحظ حدوث حالات من الإصابة بالأمراض العصبية البصرية الحادة وخصوصا نقص في التروية في الجهة الامامية للعين<ref>{{cite web|author=Eye |url=http://www.nature.com/eye/journal/v25/n3/full/eye2010208a.html |title=Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye |publisher=Nature.com |date=2011-01-07 |accessdate=2011-08-03}}</ref> . ضمور عصب العين هو المسبب الأكثر شيوعا لخلل البصر. وقد ينتج مرض بهجت من شمول العصب البصري الأولي و الثانوي
- وَذَمَةُ حُلَيمَةِ العَصَبِ البَصَرِيّ نتيجة الانسداد الجيبي
<ref name="Fujikado">{{cite journal | author = Fujikado T, Imagawa K | title = Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report | journal = Jpn. J. Ophthalmol. | volume = 38 | issue = 4 | pages = 411–6 | year = 1994 | pmid = 7723211 | doi = }}</ref> و ضمور ناتج من أمراض الشبكية عرف كالمسبب الثاني لضمور العصب البصري في مرض بهجت <ref name="Ozdal"/> <ref name="Kansu">{{cite journal | author = Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T | title = Optic neuropathy in Behçet's disease | journal = J Clin Neuroophthalmol | volume = 9 | issue = 4 | pages = 277–80 |date=December 1989 | pmid = 2531168 | doi = }}</ref> .


==== أعراض الاعتلال العصبي البصري ====
== التشخيص ==
تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات ‏والثلاثينات من عمر المريض، ولكنه قد يصيب كل الأعمار، يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام، الأولى الحالة الحادة والتي ‏تظهر فيها الأعراض، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار، وتبعا لذلك فقد نجد ‏مريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة، يصيب هذا ‏المرض الأوعية الدموية من [[شرايين]] و[[أوردة]]، وكذلك قد يصيب [[شبكية العين]]، [[المخ]]، [[المفاصل]]، و[[الأمعاء]].‏
# الم
أما تشخيص المرض، فالعلامة الرئيسية للمرض هي التقرحات المتكررة في [[الفم]]، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير ‏فيروسية الأصل، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية، فظهور علامتين من الثلاث إضافة إلى تقرحات الفم يؤكد التشخيص لهذا المرض، وقد تظهر أيضا علامات أخرى تساعد ‏على تأكيد التشخيص في بعض المرضى، ولكن ليس شرطا ظهور كل هذه الأعراض:
# فقدان البصر لعين واحدة أو كلتيهما
* تقرحات في [[الأعضاء التناسلية]] مشابهة لتلك التي ظهرت في الفم.
# انخفاض حدة البصر
* التهابات في بعض أو كل أجزاء [[العين]].
# انخفاض الرؤية الملونة
* التهابات وطفح جلدي.
# تضيق في بؤبؤ العين عند تعريضه للضوء
* التهابات في [[الأوردة]] تحت [[الجلد]].‏
# [[عتمة]] مركزية
* تكون خثرات وتجلط للدم في الأوردة تحت الجلد.
# تورم القرص البصري
* انسداد في الأوعية الدموية.
# [[استسقاء بقعي|تجمع السوائل في شبكية العين]]
* صعوبة في الحركة، الكلام، وضعف الذاكرة (علامات تأثر [[الجهاز العصبي المركزي]]).
# ألم خلف المقلة.
* صداع عنيف وتصلب [[الرقبة]].
* آلام شديدة في المفاصل قد تؤدي إلى عدم القدرة على الحركة.
* [[مغص]]، [[إسهال]]، [[براز]] مصحوب بدم، تقرحات في جميع أجزاء [[الجهاز الهضمي]].
* مشاكل في عمل [[الكلى]].
* التهابات في [[الرئتين]] و[[الحويصلات الهوائية]].
* تعب عام في جميع أنحاء الجسم وهزال.
* عدم انتظام في عمل [[القلب]] مثل تسارع أو تباطؤ دقات القلب


- ظهور هذه الاعراض بالتزامن مع تقرحات مخاطية جلديه قد تشير إلى وجود اعتلال بصري حاد في مرض بهجت .الضمور البصري التدريجي قد يؤدي إلى انخفاض حدة البصر أو رؤية الألوان. قد يصاحب ذلك ارتفاع [[ضغط داخل القحف|ضغط الدم في العين]] و [[وذمة حليمة العصب البصري|انتفاخ قرص العين]].
== الألية الامراضية ==
حتى الآن لا يعرف بالتحديد ما هو السبب الرئيسي لهذا المرض، ويعتقد البعض أن عناصر البيئة الخارجية، أو [[فيروس]] مجهول ‏الهوية، أو ربما [[بكتيريا]]، قد تؤدي إلى ظهور الأعراض عند الأشخاص الذين يحملون [[الصفات الوراثية]] HLA:B5,B1‏


=== الأمعاء ===
تحدث مجموعة من التبدلات أهمها :


آلام في البطن، غثيان، اسهال مع أو بدون دم، وغالبا ما يؤثر على الصمام الأعوري اللفائفي . <ref name=mk />
1-الاصابة الوعائية.
الناس المصابون بالتهابات الأمعاء يعانون من صلابة في البطن، انتفاخ، وألم حاد وعدم راحة في البطن مشابه لمتلازمة القولون العصبي .
=== الرئتان ===
[[نفث الدم|دم مصاحب للمخاط]]، [[التهاب الجنبة]]، وهي الغشاء المحيط بالرئتين، سعال او حمى، في الحالات الشديدة يمكن أن يكون مهدد للحياة اذا كان هناك انهيار حاد بالأوعية الدموية ونزيف بسبب تمزق و تمدد الأوعية في الشريان الرئوي<ref name=mk /> ، عقيدات، وجود العقد وتجمع السوائل وكتل في التجويف الرئوي <ref name=Hatemi2012>Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2012) Behçet's syndrome: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol</ref> ويحدث أحيانا تجلط في الشريان الرئوي .


=== الجهاز العضلي الهيكلي ===
2-فرط نشاط العدلات (أكثر أنواع كريات الدم البيضاء غزارة لدى الإنسان).
[[ألم مفصلي|ألم مفاصل]] عند نصف المرضى في المفاصل الكبيرة للأطراف السفلية <ref name=mk />
=== الجهاز العصبي ===
التهاب السحايا المزمن، كتل في الدماغ، أو جذع الدماغ أو المادة البيضاء في النصف العميق للمخ ،وقد تشبه تلك التي نراها في التصلب اللويحي . وقد نلاحظ ضمور في جذع المخ في الحالات المزمنة.
تتراوح الأعراض من التهاب السحايا العقيم إلى تجلط الأوعية الدموية مثل جيب الام الجافيه "dural sinus" ، متلازمة المخ العضوية المتمثلة في نوبات، ارتباك، فقدان في الذاكرة.<ref name=mk />
غالبا ما تظهر في مراحل متقدمة من المرض ولكنها تكون مرتبطة بالتنبؤ الخاطئ لتطور المرض .
=== القلب ===
[[التهاب التامور]] <ref name="Hatemi2012" /> ، وقد نرى قلس أبهري مزمن بسبب مرض في الجذر الابهري . <ref>{{cite book|last=editors, Steven S. Agabegi, Elizabeth Agabegi ; contributing author, Adam C. Ring|title=Step-up to medicine|publisher=Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins|location=Philadelphia|isbn=978-1609133603|page=266|edition=3rd}}</ref>
=== مشاكل في عمل الكلى===
===تعب عام في جميع انحاء الجسم و الهزال===
===التهاب الاوردة تحت الجلد، و حدوث جلطات و خثرات في هذه الأوردة ===


== الأسباب ==
3-اضطرابات المناعة.
السبب ليس واضحاً لكن يتمثل أساساً بوجود التهاب الأوعية الدموية الذاتي على الرغم من استبعاده حيث يتم التشخيص من خلال فحص باثولوجي للمناطق المتضررة . <ref name="urlBehcet Disease: Overview - eMedicine Dermatology">{{cite web |url=http://emedicine.medscape.com/article/1122381-overview |title=Behcet Disease: Overview - eMedicine Dermatology |work= |accessdate=2009-03-28}}</ref>
المناعة الذاتية هي السبب الأولي في حدوث الضرر، وتعرف بفرط نشاط نظام المناعه الذي تهاجم خلاياه جسم المريض نفسه لسبب غير معروف حتى الآن .في الحقيقة لا أحد يعرف لماذا يبدأ جهاز المناعة بالتصرف بهذه الطريقة في مرض بهجت..ويظهر أن هناك سبب وراثي؛ الأقارب من الدرجة الأولى يمثلون الشريحة الأكبر من المرضى.
وجود خلل في [[صبغي 7 (إنسان)|كروموسوم 7]] . <ref name="pmid23041938">{{cite journal | author = Lee YJ, Horie Y, Wallace GR, Choi YS, Park JA, Choi JY, Song R, Kang YM, Kang SW, Baek HJ, Kitaichi N, Meguro A, Mizuki N, Namba K, Ishida S, Kim J, Niemczyk E, Lee EY, Song YW, Ohno S, Lee EB | title = Genome-wide association study identifies GIMAP as a novel susceptibility locus for Behcet's disease. | journal = Annals of the rheumatic diseases | volume = 72 | issue = 9 | pages = 1510–6 | date = Sep 1, 2013 | pmid = 23041938 | doi = 10.1136/annrheumdis-2011-200288 }}</ref>الجينات المسؤوله GIMAP1، GIMAP2 و [https://en.wikipedia.org/wiki/GIMAP4 GIMAP4].


== الفيسيولوجيا المرضية ==
ويتم الكشف عن هذه التبدلات من خلال اختبار البثرة:
[[ملف:HLA-B*5101.png|تصغير|يسار|HLA-B51 is strongly associated with Behçet's disease<ref name="pmid6956266">{{cite journal | author = Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M | title = Close association of HLA-Bw51 with Behçet's disease | journal = Arch. Ophthalmol. | volume = 100 | issue = 9 | pages = 1455–8 |date=September 1982 | pmid = 6956266 | doi =10.1001/archopht.1982.01030040433013 }}</ref>]]
name="pmid6956266">{{cite journal | author = Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M | title = Close association of HLA-Bw51 with Behçet's disease | journal = Arch. Ophthalmol. | volume = 100 | issue = 9 | pages = 1455–8 |date=September 1982 | pmid = 6956266 | doi =10.1001/archopht.1982.01030040433013 }}</ref> ]]
يعتبر مرض بهجت من أكثر الأمراض انتشاراً في المناطق المحيطة ب"[[طريق الحرير]] "، أحد الطرق التجارية قديما في [[الشرق الأوسط]] و[[اسيا الوسطى]]، لكنه لا يقتصر على أهل هذه المناطق فقط .
عدد كبير من الدراسات السيرولوجية،علم دراسة الأمصال، أظهرت أن العلاقة بين مرض بهجت و نوع من الأمصال [https://en.wikipedia.org/wiki/HLA-B51 HLA-B51] . <ref name="pmid18214795">{{cite journal | author = Durrani K, Papaliodis GN | title = The genetics of Adamantiades-Behcet's disease | journal = Semin Ophthalmol | volume = 23 | issue = 1 | pages = 73–9 | year = 2008 | pmid = 18214795 | doi = 10.1080/08820530701745264 }}</ref><br />


HLA-B51 أكثر ما وجد من الشرق الأوسط إلى جنوب شرق سيبيريا .
وهو عبارة عن حقن مصل ملحي بين الادمة والبشرة (مثل تفاعل السلين) وننتظر مدة 24-48 ساعة..
لكن أظهرت دراسات أخرى أن انتشار B51 أكثر ثلاث مرات من الناس الطبيعيين، مع ذلك لا يظهر B51 عندما يرتبط المرض بجين [https://en.wikipedia.org/wiki/SUMO4 SUMO4] <ref name="pmid18657476">{{cite journal | author = Hou S, Yang P, Du L, Zhou H, Lin X, Liu X, Kijlstra A | title = SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet's disease | journal = Clin. Immunol. | volume = 129 | issue = 1 | pages = 170–5 | date = October 2008 | pmid = 18657476 | doi = 10.1016/j.clim.2008.06.006 }}</ref> ، والأعراض تكون أكثر اعتدالاً بوجود [https://en.wikipedia.org/wiki/HLA-B27 HLA-B27] . <ref name="pmid17923546">{{cite journal | author = Ahn JK, Park YG | title = Human leukocyte antigen B27 and B51 double-positive Behçet uveitis | journal = Arch. Ophthalmol. | volume = 125 | issue = 10 | pages = 1375–80 | date = October 2007 | pmid = 17923546 | doi = 10.1001/archopht.125.10.1375 }}</ref>


في الوقت الحالي لم يُؤكَّد وجود أساس عدوى مشابه تؤدي إلى مرض بهجت. لكن تم العثور على سلالات بكتيرية Streptococcus sanguinis لها مولدات مضاده متماثلة . <ref name="pmid16514412">{{cite journal | author = Yanagihori H, Oyama N, Nakamura K, Mizuki N, Oguma K, Kaneko F | title = Role of IL-12B promoter polymorphism in Adamantiades-Behcet's disease susceptibility: An involvement of Th1 immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis antigen | journal = J. Invest. Dermatol. | volume = 126 | issue = 7 | pages = 1534–40 | date = July 2006 | pmid = 16514412 | doi = 10.1038/sj.jid.5700203 }}</ref>
الاختبار ايجابي: عند ظهور بثرة أو فقاعة وبفحصها نجد انها تحتوي على كريات بيض مفعلة نتيجة وجود [[السيتوكينات]] اي هناك فرط نشاط بالعدلات والتهاب الاوعية...
تحدث مجموعة من التبدلات أهمها :


1-الاصابة الوعائية.
حساسية هذا الاختبار لا تتجاوز 20% اي حساسية قليلة..


2-فرط نشاط العدلات (أكثر أنواع كريات الدم البيضاء غزارة لدى الإنسان).
فايجابية الاختبار تدل على الاصابة بداء بهجت اما سلبية الاختبار فلا تنفي داء بهجت


3-اضطرابات المناعة.
== العلاج ==
حتى هذه اللحظة لا يوجد شفاء كامل من هذا المرض، والأدوية المستعملة هي من أجل السيطرة على الأعراض، ‏وعدم تفاقم المرض ومن أجل منع تطور هذه الأعراض والوقاية من مضاعفات المرض الخطيرة مثل، [[العمى]]، وعدم القدرة على ‏الحركة، ومن المفيد هنا أن نذكر أن الأدوية إضافة إلى الراحة، والقيام ببعض التمارين الرياضية، تعمل جميعها مع بعضها البعض ‏للوصول إلى الهدف السابق.
=== الأدوية الموضعية ===
'''الدهانات والكريمات:''' تدهن هذه الأدوية مباشرة على التقرحات لتخفيف الألم، وغالبا ما تحتوي هذه ‏الكريمات على [[كورتيزون|الكورتيزون]] الذي يخفف الالتهابات، وكذلك على مخدر موضعي لتخفيف الألم.‏


=== الأدوية عن طريق الفم ===
تعمل هذه الأدوية على تخفيف الالتهابات وعلى تثبيط التفاعلات المناعية الذاتية وتخفيف الأعراض، ومن ‏هذه الأدوية ما يلي:
مشتقات [[كورتيزون|الكورتيزون]]
يجب اتباع تعليمات الطبيب أو الصيدلي ‏بشأن هذه الأدوية، ويجب أن ينتبه المريض إلى عدم وقف أخذ هذا الدواء فجأة لما لذلك من مخاطر كبيرة على الجسم، وكذلك على المريض ‏مراجعة الطبيب إذا ما حصل أي مضاعفات لهذه الأدوية.‏


[[التهاب وعائي|التهاب الأوعية الدموية]] المؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية التي تمد العصب البصري قد يكون سبب اعتلال العصب البصري الحاد وضموره التدريجي في مرض بهجت .الفحص النسجي للحالات المصابة باعتلال العصب البصري الحاد أظهر وجود خلايا نجمية ليفية مكان محور العصب بدون أي تغيرات في الشبكية. <ref name="Kansu"/>
=== مثبطات المناعة الذاتية ===
إصابة الجهاز العصبي قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمه بسبب تجلط الأوعية الدموية <ref name="Fujikado"/> و ضمور العصب البصري الثانوي لاحقا .
وغالبا ما يلجأ لها الأطباء إذا ما تأثرت العين أو الجهاز العصبي المركزي عند المريض من ‏مضاعفات المرض، ومن هذه الأدوية التالي:
* '''('AZATHIOPRINE)'''
* '''(CHLORAMBUCIL)'''
* '''(CYCLOSPORINE)'''،
* '''(COLCHICINE)'''.


== التشخيص ==
مايكو فلنات : مثبط مناعي جديد أصبح يستخدم في السنوات الأخيرة وهو نوعي أكثر وتأثيراته الجانية أقل من الآزاثيوبرين
لا يوجد أي اختبار مرضي معين أو أسلوب متاح لتشخيص المرض، على الرغم من أن معايير مجموعة الدراسة الدولية للمرض حساسة للغاية ومحددة، حيث تنطوي على المعايير السريرية واختبار الأرجية المتعددة. <ref name=mk /><ref name="pmid1970380">{{cite journal | author = International Study Group for Behçet's Disease | title = Criteria for diagnosis of Behçet's disease | journal = Lancet | volume = 335 | issue = 8697 | pages = 1078–80 | date = May 1990 | pmid = 1970380 | doi = 10.1016/0140-6736(90)92643-V | url = }}</ref>
مرض بهجت يتشابه بدرجة كبيرة مع الأمراض المسببة للآفات الجلدية المخاطية، مثل: هربس الفموي البسيط، فيبقى الشك السريري إلى أن يتم استبعاد كافة الآفات الفموية الأخرى باستخدام التشخيص التفريقي .


ظهور أعراض مرض بهجت ووجود آفات مخاطية جلدية بالتزامن مع فقدان حدة البصر و القدرة على رؤية الألوان قد يشير إلى إصابة العصب البصري .
الكولشسين :مفيد جدا بلاصابات الجلدية(بثرات وقلاع) وهو غير مفيد في الاصابة العينية وفي حال عدم الاستفادة نعطي :
تشخيص المرض يعتمد على النتائج السريرية، بما في ذلك ظهور تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والآفات الجلدية، متل : حُمامَى عَقِدَة، حب الشباب، التهاب الجريبات، التهابات العين، و الأرجية المتعدده .قد ترتفع نسب علامات الالتهابات مثل ESRوCRP( فحوصات للدلالة على وجود التهابات) .فحص العين الشامل قد يتضمن : فحص المصباح الشقي تصوير مقطعي للتماسك البصري للكشف عن فقدان العصب، فحص مجال الرؤية، استخدام الفندوسكوب لتقييم ضمور العصب وأمراض الشبكية، تصوير الأوعية باستخدام الفندوسكوب، تحفيز امكانية النظر، والتي توضح زيادة فترة التاخير .يمكن تحسين العصب البصري من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض المرضى الذين يعانون من اعتلال بصري حاد، مع ذلك الدراسات لم تستبعد وجود اعتلال بصري. تحليل السائل الدماغي (CSF)قد يظهر ارتفاعاً في البروتين مع أو بدون خلايا السائل النخاعي، تصوير الأوعية قد يشير إلى وجود انسداد في الأوعية الجيبية؛ كسبب لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمه و ضمور العصب البصري .


=== مبادئ التشخيص ===
التاليدوميد: مفيد في الاصابات الجلدية المخاطية فهو معدل مناعي للقرحات المعندة على الكولشسين.
[[ملف:Behcet.JPG|تصغير|يسار|Magnetic resonance venogram demonstrating occlusion of the left sigmoid and transverse sinuses.]]
وفقاً لمجموعة الدراسة الدولية لتشخيص مرض بهجت <ref name="pmid1970380"/> ، يجب أن يكون لدى المريض [[قرحة فموية|تقرحات فموية]]، أي حجم أو شكل أو عدد، على الأقل 3 خلال 1 شهر، إلى جانب ظهور عرضين من الأربعة أعراض المميزة التالية :
*تقرحات في الأعضاء التناسلية: تقرحات فتحة [[الشرج]] ، بقع ، التهاب [[البربخ]] ، تورم [[الخصية]].
*تكتلات [[جلد|جلدية]]: [[التهاب جريبي]]، بثور، [[حمامى عقدة|عقدة حمامية]]، [[حب الشباب|حب شباب]] في مرحلة ما بعد المراهقة( ليس بسبب الكورتيزول)
*التهابات [[عين الإنسان|العين]]: [[التهاب العنبية|التهاب القرنية]]، [[التهاب العنبية|التهاب القزحية]]، التهاب أوعية الشبكية، و الخلايا في السائل الزجاجي
*حالة جلدية بسبب ضربة أو كدمة (papule >2 mm dia. 24-48 ساعة بعد وخز الإبر. اختبار الارجية المتعدده له خصوصية عالية من 95% - 100% ، لكن غالبًا ما تظهر النتيجة سلبية عند الأمريكيين الأوروبيين . <ref name=mk />
في بعض الحالات لا تتحقق تلك الأعراض الأربعة، لكن هذه الأعراض قد تساعه في التشخيص المبدئي :


*[[قرحة]] [[الفم]]
سيكلوفسفاميد: تستعمل للاصابات العينية أو الوعائية وتعطي حسب شدة الافة.
*[[التهاب المفاصل]]
*أعراض [[الجهاز العصبي]]
*التهاب الأمعاء و[[المعدة]]
*[[خثار|تجلطات]]
*التهاب الوريد الخثاري السطحي
*[[التهاب البربخ]]
*مشاكل القلب و الأوعية الدموية الناتجة عن الاتهابات
*التهابات في [[صدر الإنسان|الصدر]] و[[رئة|الرئتين]]
*مشاكل في السمع والتوازن
*ارهاق شديد
*تغير في الشخصية، [[ذهان]]
*وجود شخص آخر في العائلة مصاب بمرض بهجت
== العلاج ==
حتى اللحظة لا يوجد علاج لهذه الحالة. يهدف العلاج الحالي إلى : تقليل الأعراض، الحد من الاتهابات، والسيطرة على الجهاز المناعي . <ref>{{cite journal | author = Taylor J, Glenny AM, Walsh T, Brocklehurst P, Riley P, Gorodkin R, Pemberton MN | title = Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease. | journal = The Cochrane database of systematic reviews | volume = 9 | pages = CD011018 | date = Sep 25, 2014 | pmid = 25254615 | doi=10.1002/14651858.CD011018.pub2}}</ref>


* عادة ما يتم استخدام جرعة عالية من الكورتيكوستيرويد في حالة الأعراض الشديدة للمرض <ref>CMDT (Current Medical Diagnosis & Treatment) 2007, Chapter 20, page 872</ref> فقط،و لا تعطى في حالات الهوادة و إلا سيؤدي إلى فقد البصر أو الموت
'''مضادات التخثر:'''
*استخدام مضاد عامل نخر الورم ( [https://en.wikipedia.org/wiki/TNF_inhibitor anti-TNF] ) مثل [[إنفليكسيماب|انفلكسيماب]] أظهر الأمل لعلاج التهاب القزحية. <ref>{{cite journal | author = Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN | title = Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease | journal = Lancet | volume = 358 | issue = 9278 | pages = 295–6 | year = 2001 | pmid = 11498218 | doi = 10.1016/S0140-6736(01)05497-6 }}</ref><ref>{{cite journal | author = Sfikakis PP | title = Behçet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment | journal = Ann Rheum Dis | volume = 61 Suppl 2 | issue = Suppl 2 | pages = ii51–3 | year = 2002 | pmid = 12379622 | pmc = 1766720 | doi = 10.1136/ard.61.suppl_2.ii51 }}</ref>
*هناك ANTI-TNF آخر "[[إيتانرسبت|ايتانرسبت]]" قد يكون مفيداً في الحالات الجلدية والمخاطية . <ref>{{cite journal | author = Melikoglu M, Fresko I, Mat C, Ozyazgan Y, Gogus F, Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H | title = Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study | journal = J Rheumatol | volume = 32 | issue = 1 | pages = 98–105 | year = 2005 | pmid = 15630733 }}</ref>
*في حالة التقرحات التناسلية والفموية قد يكون النترفيرون الفا 2-A علاج بديل فعال بالأخص إذا استخدم مع الازاثيوبرين . <ref>{{cite journal | author = Hamuryudan V, Ozyazgan Y, Fresko Y, Mat C, Yurdakul S, Yazici H | title = Interferon alpha combined with azathioprine for the uveitis of Behcet's disease: an open study | journal = Isr Med Assoc J | volume = 4 | issue = 11 Suppl | pages = 928–30 | year = 2002 | pmid = 12455182 }}</ref>
* [[كولشيسين]] قد يكون مفيداً في حالات التقرحات التناسلية و التهاب المفاصل و [[حمامى عقدة|العقدة الحمامية]] . <ref>{{cite journal | author = Yurdakul S, Mat C, Tüzün Y, Ozyazgan Y, Hamuryudan V, Uysal O, Senocak M, Yazici H | title = A double-blind trial of colchicine in Behcet's syndrome | journal = Arthritis Rheum | volume = 44 | issue = 11 | pages = 2686–92 | year = 2001 | pmid = 11710724 | doi = 10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H }}</ref>
* يمكن استخدام [[ثاليدوميد|الثايلدوميد]] بسبب تأثيره على الجهاز المناعي .<ref>{{cite journal | author = Hamuryudan V, Mat C, Saip S, Ozyazgan Y, Siva A, Yurdakul S, Zwingenberger K, Yazici H | title = Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behcet syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial | journal = Ann Intern Med | volume = 128 | issue = 6 | pages = 443–50 | year = 1998 | pmid = 9499327 | doi = 10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004 }}</ref>
* ا[[ريباميبيد|لريباميبيد]] و [[دابسون|الدابسون]] أظهرا فائدة علاجية في حالات الآفات المخاطية الجلدية . <ref>{{cite journal | author = Matsuda T, Ohno S, Hirohata S, Miyanaga Y, Ujihara H, Inaba G, Nakamura S, Tanaka S, Kogure M, Mizushima Y | title = Efficacy of rebamipide as adjunctive therapy in the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in patients with Behcet's disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled study | journal = Drugs R D | volume = 4 | issue = 1 | pages = 19–28 | year = 2003 | pmid = 12568631 | doi = 10.2165/00126839-200304010-00002 }}</ref><ref>{{cite journal | author = Sharquie KE, Najim RA, Abu-Raghif AR | title = Dapsone in Behcet's disease: a double-blind, placebo-controlled, cross-over study | journal = J Dermatol | volume = 29 | issue = 5 | pages = 267–79 | year = 2002 | pmid = 12081158 | doi = 10.1111/j.1346-8138.2002.tb00263.x }}</ref>
نظراً لندرته، لم يثبت وجود علاج أمثل في حالات الاعتلال البصري الحاد المصاحب لمرض بهجت، الكشف المبكر والعلاج مهم .
هناك استجابة ل[[سيكلوسبورين|سيكروسبورين]]، تريامسينولون المحيط بالعين، ميثلبريدنيزون IV متبوعاً بريدنيزون عن طريق الفم على الرغم من حدوث انتكاسات قد تؤدي إلى فقدان البصر . <ref name="Voros">{{cite journal | author = Voros GM, Sandhu SS, Pandit R | title = Acute optic neuropathy in patients with Behçet's disease. Report of two cases | journal = Ophthalmologica | volume = 220 | issue = 6 | pages = 400–5 | year = 2006 | pmid = 17095888 | doi = 10.1159/000095869 }}</ref>
[[تثبيط مناعي|مثبطات المناعه]] قد تحسن الأعراض المرتبطة بالعين .
في الحلات المعقدة<ref name="pmid11673289">{{cite journal | author = Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B | title = Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease | journal = Br J Ophthalmol | volume = 85 | issue = 11 | pages = 1287–8 | date = November 2001 | pmid = 11673289 | pmc = 1723778 | doi = 10.1136/bjo.85.11.1287 }}</ref> يستخدم Intravenous immunoglobulin <ref name="pmid22727170">{{cite journal | author = Shutty B, Garg KJ, Swender D, Chernin L, Tcheurekdjian H, Hostoffer R | title = Optimal use of ivig in a patient with Behçet syndrome and common variable immunodeficiency | journal = Ann. Allergy Asthma Immunol. | volume = 109 | issue = 1 | page = 84 | date = July 2012 | pmid = 22727170 | doi = 10.1016/j.anai.2012.05.014 }}</ref><ref name="pmid9860455">{{cite journal | author = Beales IL | title = Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome | journal = Am. J. Gastroenterol. | volume = 93 | issue = 12 | page = 2633 | date = December 1998 | pmid = 9860455 | doi = 10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x }}</ref>]


== انتشار المرض ==
تستعمل عند وجود الخثرات.
ينتشر هذا المرض بكثرة في دول ‏‏(طريق الحرير) الذي يمتد من [[الشرق الأوسط]] إلى [[الصين]]، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ‏‏، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ‏ويصيب النساء أكثر من الرجال.


* نادر الانتشار في أميركا لكنه شائع في آسيا والشرق الاوسط، مما يشير إلى سبب متوطن في المناطق الاستوائية .<ref>[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/behcetssyndrome.html Behcet's syndrome (Medline Plus).]</ref>
'''الستيروئيدات :'''
* ليس له صلة ب[[السرطان]]، وارتباطه بالأنسجة قيد الدراسة

* لا يتبع النمط المعتاد [[مرض مناعي ذاتي|لأمراض المناعه الذاتية]]
في الهجمات الحادة لكنها لاتمنع النكس لذا يتناول المريض مثبطات المناعة بفترات الهوادة وإلا سيحدث فقد رؤية أو موت.
* إحدى الدراسات كشفت وجود علاقه مع حساسية الطعام خاصة منتجات الألبان <ref name="pmid11959773">{{cite journal | author = Triolo G, Accardo-Palumbo A, Dieli F, Ciccia F, Ferrante A, Giardina E, Licata G | title = Humoral and cell mediated immune response to cow's milk proteins in Behçet's disease | journal = Ann. Rheum. Dis. | volume = 61 | issue = 5 | pages = 459–62 | date = May 2002 | pmid = 11959773 | pmc = 1754076 | doi = 10.1136/ard.61.5.459 }}</ref>

* تم تشخيص ما يقارب 15،000 الى 20،000 حالة في أميركا، أما في بريطانيا فمن بين كل 100،000 هناك حاله مصابة بهذا المرض.<ref>[http://www.nhs.uk/Conditions/Behcets-disease/Pages/introduction.aspx?url=Pages/what-is-it.aspx Behcet's disease.]</ref> Globally, males are affected more frequently than females.<ref name="pmid16476027">{{cite journal | author = Escudier M, Bagan J, Scully C | title = Number VII Behçet's disease (Adamantiades syndrome) | journal = Oral Dis | volume = 12 | issue = 2 | pages = 78–84 | date = March 2006 | pmid = 16476027 | doi = 10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x | url = }}</ref>
== انتشار المرض ==
* على الصعيد العالمي يتاثر الذكور اكثر من الاناث.
ينتشر هذا المرض بكثرة في دول ‏‏(طريق الحرير) الذي يمتد من [[الشرق الأوسط]] إلى [[الصين]]، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ‏‏، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ‏ويصيب النساء أكثر من الرجال. ويعتبر مرض بهجت من [[الأمراض المناعية]] المزمنة والتي ترافق المريض مدى الحياة.
* 56% من المرضى يعانون من تأثر العين في عمر ال30 <ref name="Krause2008">{{cite journal | author = Krause L, Köhler AK, Altenburg A, Papoutsis N, Zouboulis CC, Pleyer U, Stroux A, Foerster MH | title = Ocular involvement in Adamantiades-Behçet's disease in Berlin, Germany | journal = Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. | volume = 247 | issue = 5 | pages = 661–6 | date = May 2009 | pmid = 18982344 | doi = 10.1007/s00417-008-0983-4 }}</ref>
* أظهر الفندوسكوب إصابة 17.9 % بضمور العصب البصري و 17.4 % بشحوب القرص البصري
* 23.7% مصابون بتغلف الأوعية الدموية<ref name="Ozdal"/> ، 9% نزيف شبكية العين<ref name="Ozdal"/> ، 11.3% وذمة البقعة الصفراء<ref name="Ozdal"/> ، 5.8 % انسداد الوريد الشبكي<ref name="Ozdal"/> ، 6،6% تورم الشبكية . <ref name="Ozdal">{{cite journal | author = Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E | title = Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease | journal = Eur J Ophthalmol | volume = 12 | issue = 5 | pages = 424–31 | year = 2002 | pmid = 12474927 | doi = }}</ref>
* السبب الرئيسي في اعتلالات العين، سببها عند 54%، هو ضمور العصب البصري<ref name="Ozdal"/>


يزداد انتشار المرض عند الانتقال من الشمال إلى الجنوب . <ref name=Hatemi2013>{{cite journal | author = Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V | year = 2013 | title = Behçet's syndrome: a critical digest of the 2012-2013 literature | url = | journal = Clin Exp Rheumatol | volume = 31 | issue = 3 Suppl 77 | pages = 108–117 }}</ref>
قد تم تشخيص ما يقدّر بنحو 15000 إلى 20000 أميركي بهذا المرض. في المملكة المتحدة يقدّر أن يكون هناك حوالي حالة واحدة بين 100000 شخص. على الصعيد العالمي يصيب المرض الذكور أكثر من الإناث في كثير من الأحيان.
== مراجع ==
{{مراجع|3}}


== المصادر ==
== المصادر ==
{{مراجع}}
* [http://www.t7di.net/vb/archive/index.php/t-452.html المنتدى الطبي]
* [http://www.t7di.net/vb/archive/index.php/t-452.html المنتدى الطبي]
* http://en.wikipedia.org/wiki/Behcet's_disease
* http://en.wikipedia.org/wiki/Behcet's_disease

نسخة 12:55، 23 يناير 2016

Behçet's mouth ulcer

مرض بهجت أو متلازمة بهجت[1]: او مرض طريق الحرير، هو مرض نادر وشكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية[2] التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الاغشية المخاطية ومشاكل بصرية. سمي هذا المرض منذ 1937 حيث اكتشفه الطبيب التركي خلوصي بهجت في جامعة اسطنبول بعد أن وصفه بثلاثة أعراض متلازمة وهي : التقرحات الفمويه والتناسليه والتهاب القزحية . يصنف على أنه مرض شامل يصيب كامل الجسم فيؤثر على الاعضاء الداخلية مثل : الجهاز الهضمي والتنفسي والعضلي الهيكلي والدوران والعصبي، وهذه المتلازمة يمكن أن تسبب الوفاة نتيجة لتمزق الاوعية الدموية المتمددة "انيورسم" أو مضاعفات عصبية حادة . [3]

العلامات والأعراض

Funduscopic photo left eye centered on the optic disc.
A person with hypopyon which can be seen in anterior uveitis in a person with Behcet's disease.

تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات ‏والثلاثينات من عمر المريض، ولكنه قد يصيب كل الأعمارحيث يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام، الأولى الحالة الحادة والتي ‏تظهر فيها الأعراض، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار، وتبعا لذلك فقد نجد ‏المريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة .

الأغشية المخاطية و الجلد

تقريباً يعاني جميع المرضى من تقرحات جلدية مخاطية مؤلمة تظهر على الفم على شكل تقرحات فموية أو تقرحات لا تترك ندب [3] تشبه تلك التي نجدها في داء الأمعاء الالتهابي ويمكن ان تنهار، بالإضافة إلى تقرحات تناسليه مؤلمة حول الفرج و فتحة الشرج وكيس الخصيتين، وتسبب ندب عند 75% من المرضى . [3] بالإضافة إلى ذلك قد يرافق المصابين ظهور عقد حمراء صلبة على الذقن و القدمين (حالة جلدية)، التهاب الأوعية الدموية الجلدية البثرية، وتقرحات مشابهة لتقيح الجلد الغنغريني . [3]

الجهاز البصري

قد يصاب المريض بالتهابات العين في بدايات المرض التي تؤدي إلى فقدان النظر الدائم في20% من الحالات، إصابة العين قد تكون على شكل التهاب العنبية الأمامي، التهاب العنبية الخلفي، و التهاب الأوعية الشبكية[3]s.

  • التهاب العنبية الامامي : ألم و احمرار و قيح في العين و انخفاض حدة الرؤية
  • التهاب العنبية الخلفي : غير مؤلم مع انخفاض في حدة ومدى الرؤية
  • التهاب الاوعية الشبكيه : غير مؤلم مع انخفاض في الرؤية و ووجود خلل بصري[3]

وجود خلل في العصب البصري في مرض بهجت قليل جدا واذا وجد يتمثل بضمور وفقدان البصر .مع ذلك لوحظ حدوث حالات من الإصابة بالأمراض العصبية البصرية الحادة وخصوصا نقص في التروية في الجهة الامامية للعين[4] . ضمور عصب العين هو المسبب الأكثر شيوعا لخلل البصر. وقد ينتج مرض بهجت من شمول العصب البصري الأولي و الثانوي - وَذَمَةُ حُلَيمَةِ العَصَبِ البَصَرِيّ نتيجة الانسداد الجيبي [5] و ضمور ناتج من أمراض الشبكية عرف كالمسبب الثاني لضمور العصب البصري في مرض بهجت [6] [7] .

أعراض الاعتلال العصبي البصري

  1. الم
  2. فقدان البصر لعين واحدة أو كلتيهما
  3. انخفاض حدة البصر
  4. انخفاض الرؤية الملونة
  5. تضيق في بؤبؤ العين عند تعريضه للضوء
  6. عتمة مركزية
  7. تورم القرص البصري
  8. تجمع السوائل في شبكية العين
  9. ألم خلف المقلة.

- ظهور هذه الاعراض بالتزامن مع تقرحات مخاطية جلديه قد تشير إلى وجود اعتلال بصري حاد في مرض بهجت .الضمور البصري التدريجي قد يؤدي إلى انخفاض حدة البصر أو رؤية الألوان. قد يصاحب ذلك ارتفاع ضغط الدم في العين و انتفاخ قرص العين.

الأمعاء

آلام في البطن، غثيان، اسهال مع أو بدون دم، وغالبا ما يؤثر على الصمام الأعوري اللفائفي . [3] الناس المصابون بالتهابات الأمعاء يعانون من صلابة في البطن، انتفاخ، وألم حاد وعدم راحة في البطن مشابه لمتلازمة القولون العصبي .

الرئتان

دم مصاحب للمخاط، التهاب الجنبة، وهي الغشاء المحيط بالرئتين، سعال او حمى، في الحالات الشديدة يمكن أن يكون مهدد للحياة اذا كان هناك انهيار حاد بالأوعية الدموية ونزيف بسبب تمزق و تمدد الأوعية في الشريان الرئوي[3] ، عقيدات، وجود العقد وتجمع السوائل وكتل في التجويف الرئوي [8] ويحدث أحيانا تجلط في الشريان الرئوي .

الجهاز العضلي الهيكلي

ألم مفاصل عند نصف المرضى في المفاصل الكبيرة للأطراف السفلية [3]

الجهاز العصبي

التهاب السحايا المزمن، كتل في الدماغ، أو جذع الدماغ أو المادة البيضاء في النصف العميق للمخ ،وقد تشبه تلك التي نراها في التصلب اللويحي . وقد نلاحظ ضمور في جذع المخ في الحالات المزمنة. تتراوح الأعراض من التهاب السحايا العقيم إلى تجلط الأوعية الدموية مثل جيب الام الجافيه "dural sinus" ، متلازمة المخ العضوية المتمثلة في نوبات، ارتباك، فقدان في الذاكرة.[3] غالبا ما تظهر في مراحل متقدمة من المرض ولكنها تكون مرتبطة بالتنبؤ الخاطئ لتطور المرض .

القلب

التهاب التامور [8] ، وقد نرى قلس أبهري مزمن بسبب مرض في الجذر الابهري . [9]

مشاكل في عمل الكلى

تعب عام في جميع انحاء الجسم و الهزال

التهاب الاوردة تحت الجلد، و حدوث جلطات و خثرات في هذه الأوردة

الأسباب

السبب ليس واضحاً لكن يتمثل أساساً بوجود التهاب الأوعية الدموية الذاتي على الرغم من استبعاده حيث يتم التشخيص من خلال فحص باثولوجي للمناطق المتضررة . [10] المناعة الذاتية هي السبب الأولي في حدوث الضرر، وتعرف بفرط نشاط نظام المناعه الذي تهاجم خلاياه جسم المريض نفسه لسبب غير معروف حتى الآن .في الحقيقة لا أحد يعرف لماذا يبدأ جهاز المناعة بالتصرف بهذه الطريقة في مرض بهجت..ويظهر أن هناك سبب وراثي؛ الأقارب من الدرجة الأولى يمثلون الشريحة الأكبر من المرضى. وجود خلل في كروموسوم 7 . [11]الجينات المسؤوله GIMAP1، GIMAP2 و GIMAP4.

الفيسيولوجيا المرضية

HLA-B51 is strongly associated with Behçet's disease[12]

name="pmid6956266">Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M (سبتمبر 1982). "Close association of HLA-Bw51 with Behçet's disease". Arch. Ophthalmol. ج. 100 ع. 9: 1455–8. DOI:10.1001/archopht.1982.01030040433013. PMID:6956266.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)</ref> ]] يعتبر مرض بهجت من أكثر الأمراض انتشاراً في المناطق المحيطة ب"طريق الحرير "، أحد الطرق التجارية قديما في الشرق الأوسط واسيا الوسطى، لكنه لا يقتصر على أهل هذه المناطق فقط . عدد كبير من الدراسات السيرولوجية،علم دراسة الأمصال، أظهرت أن العلاقة بين مرض بهجت و نوع من الأمصال HLA-B51 . [13]

HLA-B51 أكثر ما وجد من الشرق الأوسط إلى جنوب شرق سيبيريا . لكن أظهرت دراسات أخرى أن انتشار B51 أكثر ثلاث مرات من الناس الطبيعيين، مع ذلك لا يظهر B51 عندما يرتبط المرض بجين SUMO4 [14] ، والأعراض تكون أكثر اعتدالاً بوجود HLA-B27 . [15]

في الوقت الحالي لم يُؤكَّد وجود أساس عدوى مشابه تؤدي إلى مرض بهجت. لكن تم العثور على سلالات بكتيرية Streptococcus sanguinis لها مولدات مضاده متماثلة . [16] تحدث مجموعة من التبدلات أهمها :

1-الاصابة الوعائية.

2-فرط نشاط العدلات (أكثر أنواع كريات الدم البيضاء غزارة لدى الإنسان).

3-اضطرابات المناعة.


التهاب الأوعية الدموية المؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية التي تمد العصب البصري قد يكون سبب اعتلال العصب البصري الحاد وضموره التدريجي في مرض بهجت .الفحص النسجي للحالات المصابة باعتلال العصب البصري الحاد أظهر وجود خلايا نجمية ليفية مكان محور العصب بدون أي تغيرات في الشبكية. [7] إصابة الجهاز العصبي قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمه بسبب تجلط الأوعية الدموية [5] و ضمور العصب البصري الثانوي لاحقا .

التشخيص

لا يوجد أي اختبار مرضي معين أو أسلوب متاح لتشخيص المرض، على الرغم من أن معايير مجموعة الدراسة الدولية للمرض حساسة للغاية ومحددة، حيث تنطوي على المعايير السريرية واختبار الأرجية المتعددة. [3][17] مرض بهجت يتشابه بدرجة كبيرة مع الأمراض المسببة للآفات الجلدية المخاطية، مثل: هربس الفموي البسيط، فيبقى الشك السريري إلى أن يتم استبعاد كافة الآفات الفموية الأخرى باستخدام التشخيص التفريقي .

ظهور أعراض مرض بهجت ووجود آفات مخاطية جلدية بالتزامن مع فقدان حدة البصر و القدرة على رؤية الألوان قد يشير إلى إصابة العصب البصري . تشخيص المرض يعتمد على النتائج السريرية، بما في ذلك ظهور تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والآفات الجلدية، متل : حُمامَى عَقِدَة، حب الشباب، التهاب الجريبات، التهابات العين، و الأرجية المتعدده .قد ترتفع نسب علامات الالتهابات مثل ESRوCRP( فحوصات للدلالة على وجود التهابات) .فحص العين الشامل قد يتضمن : فحص المصباح الشقي تصوير مقطعي للتماسك البصري للكشف عن فقدان العصب، فحص مجال الرؤية، استخدام الفندوسكوب لتقييم ضمور العصب وأمراض الشبكية، تصوير الأوعية باستخدام الفندوسكوب، تحفيز امكانية النظر، والتي توضح زيادة فترة التاخير .يمكن تحسين العصب البصري من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض المرضى الذين يعانون من اعتلال بصري حاد، مع ذلك الدراسات لم تستبعد وجود اعتلال بصري. تحليل السائل الدماغي (CSF)قد يظهر ارتفاعاً في البروتين مع أو بدون خلايا السائل النخاعي، تصوير الأوعية قد يشير إلى وجود انسداد في الأوعية الجيبية؛ كسبب لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمه و ضمور العصب البصري .

مبادئ التشخيص

Magnetic resonance venogram demonstrating occlusion of the left sigmoid and transverse sinuses.

وفقاً لمجموعة الدراسة الدولية لتشخيص مرض بهجت [17] ، يجب أن يكون لدى المريض تقرحات فموية، أي حجم أو شكل أو عدد، على الأقل 3 خلال 1 شهر، إلى جانب ظهور عرضين من الأربعة أعراض المميزة التالية :

في بعض الحالات لا تتحقق تلك الأعراض الأربعة، لكن هذه الأعراض قد تساعه في التشخيص المبدئي :

العلاج

حتى اللحظة لا يوجد علاج لهذه الحالة. يهدف العلاج الحالي إلى : تقليل الأعراض، الحد من الاتهابات، والسيطرة على الجهاز المناعي . [18]

  • عادة ما يتم استخدام جرعة عالية من الكورتيكوستيرويد في حالة الأعراض الشديدة للمرض [19] فقط،و لا تعطى في حالات الهوادة و إلا سيؤدي إلى فقد البصر أو الموت
  • استخدام مضاد عامل نخر الورم ( anti-TNF ) مثل انفلكسيماب أظهر الأمل لعلاج التهاب القزحية. [20][21]
  • هناك ANTI-TNF آخر "ايتانرسبت" قد يكون مفيداً في الحالات الجلدية والمخاطية . [22]
  • في حالة التقرحات التناسلية والفموية قد يكون النترفيرون الفا 2-A علاج بديل فعال بالأخص إذا استخدم مع الازاثيوبرين . [23]
  • كولشيسين قد يكون مفيداً في حالات التقرحات التناسلية و التهاب المفاصل و العقدة الحمامية . [24]
  • يمكن استخدام الثايلدوميد بسبب تأثيره على الجهاز المناعي .[25]
  • الريباميبيد و الدابسون أظهرا فائدة علاجية في حالات الآفات المخاطية الجلدية . [26][27]

نظراً لندرته، لم يثبت وجود علاج أمثل في حالات الاعتلال البصري الحاد المصاحب لمرض بهجت، الكشف المبكر والعلاج مهم . هناك استجابة لسيكروسبورين، تريامسينولون المحيط بالعين، ميثلبريدنيزون IV متبوعاً بريدنيزون عن طريق الفم على الرغم من حدوث انتكاسات قد تؤدي إلى فقدان البصر . [28] مثبطات المناعه قد تحسن الأعراض المرتبطة بالعين . في الحلات المعقدة[29] يستخدم Intravenous immunoglobulin [30][31]]

انتشار المرض

ينتشر هذا المرض بكثرة في دول ‏‏(طريق الحرير) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ‏‏، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ‏ويصيب النساء أكثر من الرجال.

  • نادر الانتشار في أميركا لكنه شائع في آسيا والشرق الاوسط، مما يشير إلى سبب متوطن في المناطق الاستوائية .[32]
  • ليس له صلة بالسرطان، وارتباطه بالأنسجة قيد الدراسة
  • لا يتبع النمط المعتاد لأمراض المناعه الذاتية
  • إحدى الدراسات كشفت وجود علاقه مع حساسية الطعام خاصة منتجات الألبان [33]
  • تم تشخيص ما يقارب 15،000 الى 20،000 حالة في أميركا، أما في بريطانيا فمن بين كل 100،000 هناك حاله مصابة بهذا المرض.[34] Globally, males are affected more frequently than females.[35]
  • على الصعيد العالمي يتاثر الذكور اكثر من الاناث.
  • 56% من المرضى يعانون من تأثر العين في عمر ال30 [36]
  • أظهر الفندوسكوب إصابة 17.9 % بضمور العصب البصري و 17.4 % بشحوب القرص البصري
  • 23.7% مصابون بتغلف الأوعية الدموية[6] ، 9% نزيف شبكية العين[6] ، 11.3% وذمة البقعة الصفراء[6] ، 5.8 % انسداد الوريد الشبكي[6] ، 6،6% تورم الشبكية . [6]
  • السبب الرئيسي في اعتلالات العين، سببها عند 54%، هو ضمور العصب البصري[6]

يزداد انتشار المرض عند الانتقال من الشمال إلى الجنوب . [37]

مراجع

  1. ^ Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. (2008). Oral & maxillofacial pathology (ط. 3rd). Philadelphia: W.B. Saunders. ص. 336. ISBN:978-1416034353.{{استشهاد بكتاب}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  2. ^ "Glossary,". مؤرشف من الأصل في 2009-04-19. اطلع عليه بتاريخ 2009-03-28. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)
  3. ^ ا ب ج د ه و ز ح ط ي يا Bolster MB (2009). MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology. Philadelphia, Pa: American College of Physicians. ISBN:1-934465-30-5.
  4. ^ Eye (7 يناير 2011). "Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye". Nature.com. اطلع عليه بتاريخ 2011-08-03.
  5. ^ ا ب Fujikado T, Imagawa K (1994). "Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report". Jpn. J. Ophthalmol. ج. 38 ع. 4: 411–6. PMID:7723211.
  6. ^ ا ب ج د ه و ز Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E (2002). "Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease". Eur J Ophthalmol. ج. 12 ع. 5: 424–31. PMID:12474927.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  7. ^ ا ب Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T (ديسمبر 1989). "Optic neuropathy in Behçet's disease". J Clin Neuroophthalmol. ج. 9 ع. 4: 277–80. PMID:2531168.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  8. ^ ا ب Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2012) Behçet's syndrome: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol
  9. ^ editors, Steven S. Agabegi, Elizabeth Agabegi ; contributing author, Adam C. Ring. Step-up to medicine (ط. 3rd). Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins. ص. 266. ISBN:978-1609133603. {{استشهاد بكتاب}}: |last= باسم عام (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  10. ^ "Behcet Disease: Overview - eMedicine Dermatology". اطلع عليه بتاريخ 2009-03-28.
  11. ^ Lee YJ, Horie Y, Wallace GR, Choi YS, Park JA, Choi JY, Song R, Kang YM, Kang SW, Baek HJ, Kitaichi N, Meguro A, Mizuki N, Namba K, Ishida S, Kim J, Niemczyk E, Lee EY, Song YW, Ohno S, Lee EB (1 سبتمبر 2013). "Genome-wide association study identifies GIMAP as a novel susceptibility locus for Behcet's disease". Annals of the rheumatic diseases. ج. 72 ع. 9: 1510–6. DOI:10.1136/annrheumdis-2011-200288. PMID:23041938.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  12. ^ Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M (سبتمبر 1982). "Close association of HLA-Bw51 with Behçet's disease". Arch. Ophthalmol. ج. 100 ع. 9: 1455–8. DOI:10.1001/archopht.1982.01030040433013. PMID:6956266.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  13. ^ Durrani K, Papaliodis GN (2008). "The genetics of Adamantiades-Behcet's disease". Semin Ophthalmol. ج. 23 ع. 1: 73–9. DOI:10.1080/08820530701745264. PMID:18214795.
  14. ^ Hou S, Yang P, Du L, Zhou H, Lin X, Liu X, Kijlstra A (أكتوبر 2008). "SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet's disease". Clin. Immunol. ج. 129 ع. 1: 170–5. DOI:10.1016/j.clim.2008.06.006. PMID:18657476.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  15. ^ Ahn JK, Park YG (أكتوبر 2007). "Human leukocyte antigen B27 and B51 double-positive Behçet uveitis". Arch. Ophthalmol. ج. 125 ع. 10: 1375–80. DOI:10.1001/archopht.125.10.1375. PMID:17923546.
  16. ^ Yanagihori H, Oyama N, Nakamura K, Mizuki N, Oguma K, Kaneko F (يوليو 2006). "Role of IL-12B promoter polymorphism in Adamantiades-Behcet's disease susceptibility: An involvement of Th1 immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis antigen". J. Invest. Dermatol. ج. 126 ع. 7: 1534–40. DOI:10.1038/sj.jid.5700203. PMID:16514412.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  17. ^ ا ب International Study Group for Behçet's Disease (مايو 1990). "Criteria for diagnosis of Behçet's disease". Lancet. ج. 335 ع. 8697: 1078–80. DOI:10.1016/0140-6736(90)92643-V. PMID:1970380.
  18. ^ Taylor J, Glenny AM, Walsh T, Brocklehurst P, Riley P, Gorodkin R, Pemberton MN (25 سبتمبر 2014). "Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease". The Cochrane database of systematic reviews. ج. 9: CD011018. DOI:10.1002/14651858.CD011018.pub2. PMID:25254615.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  19. ^ CMDT (Current Medical Diagnosis & Treatment) 2007, Chapter 20, page 872
  20. ^ Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN (2001). "Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease". Lancet. ج. 358 ع. 9278: 295–6. DOI:10.1016/S0140-6736(01)05497-6. PMID:11498218.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  21. ^ Sfikakis PP (2002). "Behçet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment". Ann Rheum Dis. 61 Suppl 2 ع. Suppl 2: ii51–3. DOI:10.1136/ard.61.suppl_2.ii51. PMC:1766720. PMID:12379622.
  22. ^ Melikoglu M, Fresko I, Mat C, Ozyazgan Y, Gogus F, Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H (2005). "Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study". J Rheumatol. ج. 32 ع. 1: 98–105. PMID:15630733.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  23. ^ Hamuryudan V, Ozyazgan Y, Fresko Y, Mat C, Yurdakul S, Yazici H (2002). "Interferon alpha combined with azathioprine for the uveitis of Behcet's disease: an open study". Isr Med Assoc J. ج. 4 ع. 11 Suppl: 928–30. PMID:12455182.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  24. ^ Yurdakul S, Mat C, Tüzün Y, Ozyazgan Y, Hamuryudan V, Uysal O, Senocak M, Yazici H (2001). "A double-blind trial of colchicine in Behcet's syndrome". Arthritis Rheum. ج. 44 ع. 11: 2686–92. DOI:10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H. PMID:11710724.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  25. ^ Hamuryudan V, Mat C, Saip S, Ozyazgan Y, Siva A, Yurdakul S, Zwingenberger K, Yazici H (1998). "Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behcet syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial". Ann Intern Med. ج. 128 ع. 6: 443–50. DOI:10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004. PMID:9499327.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  26. ^ Matsuda T, Ohno S, Hirohata S, Miyanaga Y, Ujihara H, Inaba G, Nakamura S, Tanaka S, Kogure M, Mizushima Y (2003). "Efficacy of rebamipide as adjunctive therapy in the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in patients with Behcet's disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled study". Drugs R D. ج. 4 ع. 1: 19–28. DOI:10.2165/00126839-200304010-00002. PMID:12568631.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  27. ^ Sharquie KE, Najim RA, Abu-Raghif AR (2002). "Dapsone in Behcet's disease: a double-blind, placebo-controlled, cross-over study". J Dermatol. ج. 29 ع. 5: 267–79. DOI:10.1111/j.1346-8138.2002.tb00263.x. PMID:12081158.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  28. ^ Voros GM, Sandhu SS, Pandit R (2006). "Acute optic neuropathy in patients with Behçet's disease. Report of two cases". Ophthalmologica. ج. 220 ع. 6: 400–5. DOI:10.1159/000095869. PMID:17095888.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  29. ^ Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B (نوفمبر 2001). "Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease". Br J Ophthalmol. ج. 85 ع. 11: 1287–8. DOI:10.1136/bjo.85.11.1287. PMC:1723778. PMID:11673289.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  30. ^ Shutty B, Garg KJ, Swender D, Chernin L, Tcheurekdjian H, Hostoffer R (يوليو 2012). "Optimal use of ivig in a patient with Behçet syndrome and common variable immunodeficiency". Ann. Allergy Asthma Immunol. ج. 109 ع. 1: 84. DOI:10.1016/j.anai.2012.05.014. PMID:22727170.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  31. ^ Beales IL (ديسمبر 1998). "Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome". Am. J. Gastroenterol. ج. 93 ع. 12: 2633. DOI:10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x. PMID:9860455.
  32. ^ Behcet's syndrome (Medline Plus).
  33. ^ Triolo G, Accardo-Palumbo A, Dieli F, Ciccia F, Ferrante A, Giardina E, Licata G (مايو 2002). "Humoral and cell mediated immune response to cow's milk proteins in Behçet's disease". Ann. Rheum. Dis. ج. 61 ع. 5: 459–62. DOI:10.1136/ard.61.5.459. PMC:1754076. PMID:11959773.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  34. ^ Behcet's disease.
  35. ^ Escudier M, Bagan J, Scully C (مارس 2006). "Number VII Behçet's disease (Adamantiades syndrome)". Oral Dis. ج. 12 ع. 2: 78–84. DOI:10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x. PMID:16476027.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  36. ^ Krause L, Köhler AK, Altenburg A, Papoutsis N, Zouboulis CC, Pleyer U, Stroux A, Foerster MH (مايو 2009). "Ocular involvement in Adamantiades-Behçet's disease in Berlin, Germany". Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. ج. 247 ع. 5: 661–6. DOI:10.1007/s00417-008-0983-4. PMID:18982344.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  37. ^ Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2013). "Behçet's syndrome: a critical digest of the 2012-2013 literature". Clin Exp Rheumatol. ج. 31 ع. 3 Suppl 77: 108–117.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

المصادر

وصلات خارجية

مرض بهجت

في كومنز صور وملفات عن Behçet's disease.
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=مرض_بهجت&oldid=18083875»