تبكل العظام: الفرق بين النسختين
| [نسخة منشورة] | [نسخة منشورة] |
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
Mr.Ibrahembot (نقاش | مساهمات) ط بوت: أضاف قالب:مصادر طبية |
لا ملخص تعديل |
||
| سطر 15: | سطر 15: | ||
[[Image:Osteopoikilie Huefte CT.jpg|thumbnail|تبكل العظام الحوض كما يظهر بواسطة [[تصوير مقطعي محوسب]].]] |
[[Image:Osteopoikilie Huefte CT.jpg|thumbnail|تبكل العظام الحوض كما يظهر بواسطة [[تصوير مقطعي محوسب]].]] |
||
'''تبكل العظام''' {{إنج|Osteopoikilosis}} هو [[خلل تنسج]] [[تصلب (طب)|متصلب]] [[حميد (طب)|حميد]] [[سيادة (وراثة)|وراثي سائد]] يصيب ال[[عظم]]، يمتاز بوجود [[تعظم داخلي|جزر عظمية]] في الهيكل العظمي.<ref name="pmid17452689">{{cite journal |المؤلف=Bull M, Calderbank P, Ramachandran N |العنوان=A cause for concern? Osteopoikilosis found incidentally in the emergency department: a case report |journal=Emerg Med J |volume=24 |issue=5 |الصفحات=e29 |السنة=2007 |pmid=17452689 |doi=10.1136/emj.2006.045765 |المسار=http://emj.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=17452689 |pmc=2658513}}</ref> |
'''تبكل العظام''' {{إنج|Osteopoikilosis}} هو [[خلل تنسج]] [[تصلب (طب)|متصلب]] [[حميد (طب)|حميد]] [[سيادة (وراثة)|وراثي سائد]] يصيب ال[[عظم]]، يمتاز بوجود [[تعظم داخلي|جزر عظمية]] في الهيكل العظمي.<ref name="pmid17452689">{{cite journal |المؤلف=Bull M, Calderbank P, Ramachandran N |العنوان=A cause for concern? Osteopoikilosis found incidentally in the emergency department: a case report |journal=Emerg Med J |volume=24 |issue=5 |الصفحات=e29 |السنة=2007 |pmid=17452689 |doi=10.1136/emj.2006.045765 |المسار=http://emj.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=17452689 |pmc=2658513}}</ref> |
||
== السمات السريرية == |
|||
يتميز [[التصوير الإشعاعي]] لتبكل العظام على [[الأشعة السينية]] بنمط من الكثافات البيضاء ذات الحجم المماثل المنتشرة في جميع ال[[عظم |عظام]]، وهي حالة نظامية. ويجب [[تشخيص تفريقي|تمييز]] تلك الحالة عن [[انبثاث]] الأورام، والتي يمكن أن تظهر أيضًا في الأشعة السينية كمناطق بيضاء كثيفة تتخلل العظام. يميل انبثاث الورم الخبيث إلى الظهور بكثافة أكبر وأقل انتظامًا في نمط أقل تماثلا، ويعتبر العمر عاملا آخر للتمييز بينهما، فغالبا ما يؤثر انبثاث الورم الخبيث على كبار السن، بينما يؤثر تبكل العظام في سن الـ20 وأصغر سنا. |
|||
وتوزيع انتشار تبكل العظام متغير، على الرغم من أنه لا يميل إلى إصابة [[ضلع (تشريح)|الضلوع]]، أو [[العمود الفقري]]، أو ال[[جمجمة]].<ref>{{cite book|last1=Balan|first1=Nisha Sharma, Anu|العنوان=Get through FRCR part 2B : rapid reporting of plain radiographs|التاريخ=2008|الناشر=Royal Society of Medicine|location=London|isbn=978-1853157547}}</ref> |
|||
== وبائيات == |
|||
يتأثر [[الرجال]] و[[النساء]] بنسب متساوية،<ref name="pmid17106662">{{cite journal |vauthors=Serdaroğlu M, Capkin E, Uçüncü F, Tosun M |العنوان=Case report of a patient with osteopoikilosis |journal=Rheumatol. Int. |volume=27 |issue=7 |الصفحات=683–6 |السنة=2007 |pmid=17106662 |doi=10.1007/s00296-006-0262-9}}</ref> مما يعكس حقيقة أن مرض تبكل العظام يهاجم بشكل عشوائي. وبالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يرتبط المرض مع [[التعظم الشبيه بالشمعة الذائبة]]،<ref name="pmid10069713">{{cite journal |vauthors=Nevin NC, Thomas PS, Davis RI, Cowie GH |العنوان=Melorheostosis in a family with autosomal dominant osteopoikilosis |journal=Am. J. Med. Genet. |volume=82 |issue=5 |الصفحات=409–14 |السنة=1999 |pmid=10069713|doi=10.1002/(SICI)1096-8628(19990219)82:5<409::AID-AJMG10>3.0.CO;2-2}}</ref> على الرغم من عدم وجود ارتباط واضح بين التعظم الشبيه بالشمعة الذائبة والوراثة الجينية. وقد تم ربط مرض تبكل العظام بالجين LEMD3.<ref name="pmid15489854">{{cite journal |vauthors=Hellemans J, Preobrazhenska O, Willaert A, etal |العنوان=Loss-of-function mutations in LEMD3 result in osteopoikilosis, Buschke-Ollendorff syndrome and melorheostosis |journal=Nat. Genet. |volume=36 |issue=11 |الصفحات=1213–8 |السنة=2004 |pmid=15489854 |doi=10.1038/ng1453}}</ref> و[[متلازمة بوشكيه-أوليندورف]] هي حالة مشابهة،<ref>{{WhoNamedIt|synd|1803}}</ref> وترتبط أيضًا بـ LEMD3.<ref name="pmid17087626">{{cite journal |vauthors=Mumm S, Wenkert D, Zhang X, McAlister WH, Mier RJ, Whyte MP |العنوان=Deactivating germline mutations in LEMD3 cause osteopoikilosis and Buschke-Ollendorff syndrome, but not sporadic melorheostosis |journal=J. Bone Miner. Res. |volume=22 |issue=2 |الصفحات=243–50 |السنة=2007 |pmid=17087626 |doi=10.1359/jbmr.061102}}</ref> |
|||
==انظر أيضا== |
==انظر أيضا== |
||
| سطر 23: | سطر 31: | ||
{{إخلاء مسؤولية طبية}} |
{{إخلاء مسؤولية طبية}} |
||
{{أمراض العظام والغضاريف}} |
|||
{{مصادر طبية}} |
{{مصادر طبية}} |
||
{{شريط بوابات|طب}} |
{{شريط بوابات|طب}} |
||
{{تصنيف كومنز|Osteopoikilosis}} |
{{تصنيف كومنز|Osteopoikilosis}} |
||
{{بذرة مرض}} |
|||
[[تصنيف:عيوب هيكل الخلية]] |
[[تصنيف:عيوب هيكل الخلية]] |
||
نسخة 21:19، 28 ديسمبر 2018
| تبكل العظام Osteopoikilosis | |
|---|---|
 تبجل العظام كما يظهر في صورة بالأشعة السينية لليدين
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | تصلب العظم |
تعديل مصدري - تعديل  | |
تبكل العظام (بالإنجليزية: Osteopoikilosis) هو خلل تنسج متصلب حميد وراثي سائد يصيب العظم، يمتاز بوجود جزر عظمية في الهيكل العظمي.[1]
السمات السريرية
يتميز التصوير الإشعاعي لتبكل العظام على الأشعة السينية بنمط من الكثافات البيضاء ذات الحجم المماثل المنتشرة في جميع العظام، وهي حالة نظامية. ويجب تمييز تلك الحالة عن انبثاث الأورام، والتي يمكن أن تظهر أيضًا في الأشعة السينية كمناطق بيضاء كثيفة تتخلل العظام. يميل انبثاث الورم الخبيث إلى الظهور بكثافة أكبر وأقل انتظامًا في نمط أقل تماثلا، ويعتبر العمر عاملا آخر للتمييز بينهما، فغالبا ما يؤثر انبثاث الورم الخبيث على كبار السن، بينما يؤثر تبكل العظام في سن الـ20 وأصغر سنا.
وتوزيع انتشار تبكل العظام متغير، على الرغم من أنه لا يميل إلى إصابة الضلوع، أو العمود الفقري، أو الجمجمة.[2]
وبائيات
يتأثر الرجال والنساء بنسب متساوية،[3] مما يعكس حقيقة أن مرض تبكل العظام يهاجم بشكل عشوائي. وبالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يرتبط المرض مع التعظم الشبيه بالشمعة الذائبة،[4] على الرغم من عدم وجود ارتباط واضح بين التعظم الشبيه بالشمعة الذائبة والوراثة الجينية. وقد تم ربط مرض تبكل العظام بالجين LEMD3.[5] ومتلازمة بوشكيه-أوليندورف هي حالة مشابهة،[6] وترتبط أيضًا بـ LEMD3.[7]
انظر أيضا
المصادر
- ^ Bull M, Calderbank P, Ramachandran N (2007). "A cause for concern? Osteopoikilosis found incidentally in the emergency department: a case report". Emerg Med J. ج. 24 ع. 5: e29. DOI:10.1136/emj.2006.045765. PMC:2658513. PMID:17452689.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Balan، Nisha Sharma, Anu (2008). Get through FRCR part 2B : rapid reporting of plain radiographs. London: Royal Society of Medicine. ISBN:978-1853157547.
{{استشهاد بكتاب}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Serdaroğlu M، Capkin E، Uçüncü F، Tosun M (2007). "Case report of a patient with osteopoikilosis". Rheumatol. Int. ج. 27 ع. 7: 683–6. DOI:10.1007/s00296-006-0262-9. PMID:17106662.
- ^ Nevin NC، Thomas PS، Davis RI، Cowie GH (1999). "Melorheostosis in a family with autosomal dominant osteopoikilosis". Am. J. Med. Genet. ج. 82 ع. 5: 409–14. DOI:10.1002/(SICI)1096-8628(19990219)82:5<409::AID-AJMG10>3.0.CO;2-2. PMID:10069713.
- ^ Hellemans J، Preobrazhenska O، Willaert A، وآخرون (2004). "Loss-of-function mutations in LEMD3 result in osteopoikilosis, Buschke-Ollendorff syndrome and melorheostosis". Nat. Genet. ج. 36 ع. 11: 1213–8. DOI:10.1038/ng1453. PMID:15489854.
- ^ synd/1803 على قاموس من سمى هذا؟
- ^ Mumm S، Wenkert D، Zhang X، McAlister WH، Mier RJ، Whyte MP (2007). "Deactivating germline mutations in LEMD3 cause osteopoikilosis and Buschke-Ollendorff syndrome, but not sporadic melorheostosis". J. Bone Miner. Res. ج. 22 ع. 2: 243–50. DOI:10.1359/jbmr.061102. PMID:17087626.
إخلاء مسؤولية طبية
 |
في كومنز صور وملفات عن: تبكل العظام |