تصلب الجلد المجموعي: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
[نسخة منشورة][نسخة منشورة]
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
لا ملخص تعديل
وسوم: تحرير مرئي تحرير من المحمول تعديل ويب محمول
لا ملخص تعديل
وسوم: تمت إضافة وسم nowiki تحرير مرئي تحرير من المحمول تعديل ويب محمول
سطر 62: سطر 62:


'''الأعضاء الأخرى'''
'''الأعضاء الأخرى'''

قد يُسبب تصلب الجلد المنتشر مضاعفات في [[جهاز عضلي هيكلي|الجهاز العضلي الهيكلي]]، والكلى، والرئة، [[قناة هضمية|القناة الهضمية]].<ref>{{Cite journal|title=The Pocket Primer on the Rheumatic Diseases|url=http://dx.doi.org/10.1007/978-1-84882-856-8|date=2010|DOI=10.1007/978-1-84882-856-8|editor1-first=John H.|editor1-last=Klippel|editor2-first=John H.|editor2-last=Stone|editor3-first=Leslie J.|editor3-last=Crofford|editor4-first=Patience H.|editor4-last=White}}</ref>المرضى الذين يعانون من أعراض جلدية أكبر هم أكثر عرضة للإصابة بالأنسجة والأعضاء الداخلية. معظم المرضى (أكثر من 80 ٪) لديهم أعراض [[وعاء دموي|الأوعية الدموية]] و<nowiki/>[[ظاهرة رينو]]، والتي تؤدي إلى نوبات من تغير لون اليدين والقدمين استجابة للبرد.تؤثر ظاهرة رينو عادةً على أصابع اليدين والأقدام.


;الجهاز الهضمي
;الجهاز الهضمي

نسخة 12:43، 15 يوليو 2019

تَصَلُّبُ الجِلْدِ المَجْموعِيّ
Clinical appearance of acrosclerotic piece-meal necrosis of the thumb in a patient with systemic sclerosis.
Clinical appearance of acrosclerotic piece-meal necrosis of the thumb in a patient with systemic sclerosis.
Clinical appearance of acrosclerotic piece-meal necrosis of the thumb in a patient with systemic sclerosis.

تسميات أخرى تَصَلُّبٌ مَجْموعِيّ، تَصَلُّبُ الجِلْدِ المُنْتَشِر
معلومات عامة
الاختصاص طب الروماتزم  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع تصلب الجلد،  وأمراض الجلد والنسيج الرابط بالمناعة الذاتية  [لغات أخرى]‏،  ومرض رئوي  [لغات أخرى]‏،  ومرض  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
الإدارة
أدوية
التاريخ
وصفها المصدر الموسوعة السوفيتية الأرمينية، المجلد الخامس  [لغات أخرى]‏  تعديل قيمة خاصية (P1343) في ويكي بيانات

تَصَلُّبُ الجِلْدِ المَجْموعِيّ (بالإنجليزية: Systemic scleroderma)[1] ويعرف أيضاً باسم تَصَلُّبُ الجِلْدِ المُنْتَشِر (diffuse scleroderma)[2] أو تَصَلُّبٌ مَجْموعِيّ (systemic sclerosis)[3]هو مرض المناعة الذاتية للنسيج الضام. يتميز بسماكة الجلد الناجم عن تراكم الكولاجين، وإصابات الشرايين الصغيرة.

هناك نوعان من تصلب الجلد: الموضّع[4] والمجموعي.

تصلب الجلد الموضع يصيب جلد الوجه واليدين والقدمين فقط. في المقابل، تصلب الجلد المجموعي، يُصيب بالإضافة إلى ذلك، الأعضاء الحشوية، بما في ذلك الكلى والقلب والرئتينوالقناة الهضمية.

يتم تحديد التشخيص من خلال شكل المرض ومدى تدهور الأعضاء الحشوية. المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجلدي المحدود لديهم نسبة 75% للبقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات.

أقل من 10 ٪ يصابون بارتفاع ضغط الدم الرئوي بعد 10 إلى 20 سنة. المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجلدي المنتشر لديهم نسبة 55% للبقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات. غالبًا ما تحدث الوفاة بسبب إصابة الرئة والقلب والكلى. هناك أيضاً زيادة طفيفة في خطر الاصابة بالسرطان.[5]

زادت معدلات البقاء على قيد الحياة إلى حد كبير مع العلاج الفعال لفشل الكلى. تشمل العلاجات: أدوية كبت المناعة، وفي بعض الحالات، الهرمون القشري السكري.[6]

العلامات والأعراض

ترتبط متلازمة كرست (داء التكلس، وظاهرة رينود، والاختلال الوظيفي للمريء، وتصلب الأصابع[7]، وتوسع الشعيرات) مع تصلب الجلد المحدود. تشمل الأعراض الأخرى:

أعراض جلدية

في الجلد، التصلب المجموعي يسبب تصلب وتندب. قد يبدو الجلد ضيقًا أو محمرًا أو متقشرًا. الأوعية الدموية قد تكون أكثر وضوحاً. عندما تتأثر المساحات الكبيرة، قد يُضعف فقدان الدهون والعضلات الأطراف ويؤثر على المظهر. يُبلغ المرضى عن حكة شديدة ومتكررة في مناطق الجلد الكبيرة. تختلف شدة هذه الأعراض اختلافًا كبيرًا بين المرضى: يعاني البعض من تصلب الجلد في منطقة محدودة فقط من الجلد (مثل الأصابع) وأعراض بسيط في الأنسجة الكامنة، في حين أن البعض الآخر له إصابة جلدية تدريجية.[8] القرحة الرقمية - الجروح المفتوحة على أطراف الأصابع وخاصة المفاصل - ليست غير شائعة.[9]

الأعضاء الأخرى

قد يُسبب تصلب الجلد المنتشر مضاعفات في الجهاز العضلي الهيكلي، والكلى، والرئة، القناة الهضمية.[10]المرضى الذين يعانون من أعراض جلدية أكبر هم أكثر عرضة للإصابة بالأنسجة والأعضاء الداخلية. معظم المرضى (أكثر من 80 ٪) لديهم أعراض الأوعية الدموية وظاهرة رينو، والتي تؤدي إلى نوبات من تغير لون اليدين والقدمين استجابة للبرد.تؤثر ظاهرة رينو عادةً على أصابع اليدين والأقدام.

الجهاز الهضمي
صورة بالمنظار من تضيق هضمي ، أو تضييق المريء بالقرب من تقاطع مع المعدة بسبب الجزر المعدي المريئي المزمن. هذا هو السبب الأكثر شيوعًا لعسر البلع ، أو صعوبة البلع ، في تصلب الجلد.
كلاوي
صورة مجهرية تُظهر اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، النتيجة النسيجية الظاهرة في أزمة تصلب الجلد الكلوي خزعة الكلى . PAS وصمة عار .

الأسباب

الفيزيولوجيا المرضية

الليفية

التشخيص

في عام 1980، وافقت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم على معايير تشخيصية لعلاج تصلب الجلد.[11]

يتم التشخيص عن طريق الشك السريري ووجود أجسام مضادة ذاتية (على وجه التحديد الأجسام المضادة للسينترومير والأجسام المضادة للسمنة 70 / المضادة للتوبويزوميراز) وأحيانًا عن طريق الخزعة.
من الأجسام المضادة، 90 ٪ لديهم الأجسام المضادة للنواة. يكون الجسم المضاد للسنترومير أكثر شيوعًا في الشكل المحدود (80-90٪) منه في الشكل المنتشر (10٪)، والمضاد لـ scl70 أكثر شيوعًا في الشكل المنتشر (30-40٪) وفي المرضى الأمريكيين من أصل أفريقي (الذين هم أكثر عرضة للتصلب المجموعي).[12]

قد تُشبه الحالات الأخرى التصلب المجموعي عن طريق التسبب في تصلب الجلد.  تشمل التلميحات التشخيصية التي تشير إلى وجود اضطراب آخر عدم وجود ظاهرة رينو، وعدم وجود تشوهات في الجلد على اليدين، وعدم تأثر الأعضاء الداخلية، ونتائج طبيعية لاختبار الأجسام المضادة للنواة.

علاج او معاملة

علم الأوبئة

المجتمع والثقافة

ابحاث

انظر أيضاً

تصلب الجلد

تصلب الجلد الموضع

المراجع

  1. ^ Team, Almaany. "ترجمة و معنى systemic scleroderma بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (بالإنجليزية). Retrieved 2019-07-15.
  2. ^ Team, Almaany. "Translation and Meaning of diffuse scleroderma In Arabic, English Arabic Dictionary of terms Page 1". www.almaany.com (بالإنجليزية). Retrieved 2019-07-15.
  3. ^ Team, Almaany. "Translation and Meaning of systemic sclerosis In Arabic, English Arabic Dictionary of terms Page 1". www.almaany.com (بالإنجليزية). Retrieved 2019-07-15.
  4. ^ Team, Almaany. "ترجمة و معنى localized scleroderma بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (بالإنجليزية). Retrieved 2019-07-15.
  5. ^ Onishi، Akira؛ Sugiyama، Daisuke؛ Kumagai، Shunichi؛ Morinobu، Akio (2013-07). "Cancer Incidence in Systemic Sclerosis: Meta-Analysis of Population-Based Cohort Studies". Arthritis & Rheumatism. ج. 65 ع. 7: 1913–1921. DOI:10.1002/art.37969. ISSN:0004-3591. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  6. ^ Masters، Barry R. (25 مايو 2012). "Harrisons's Principles of Internal Medicine, 18th Edition, two volumes and DVD. Eds: Dan L. Longo, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, J. Larry Jameson and Joseph Loscalzo, ISBN-13: 9780071748896 McGraw Hill". Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology. ج. 250 ع. 9: 1407–1408. DOI:10.1007/s00417-012-1940-9. ISSN:0721-832X.
  7. ^ Team, Almaany. "ترجمة و معنى sclerodactyly بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (بالإنجليزية). Retrieved 2019-07-15.
  8. ^ John (2012). Goldman's Cecil Medicine. Elsevier. ص. 1705–1713. ISBN:9781437716047.
  9. ^ Steen، Virginia؛ Abraham، Shawn (2015-06). "Optimal management of digital ulcers in systemic sclerosis". Therapeutics and Clinical Risk Management: 939. DOI:10.2147/tcrm.s82561. ISSN:1178-203X. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |date= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
  10. ^ Klippel، John H.؛ Stone، John H.؛ Crofford، Leslie J.؛ White، Patience H.، المحررون (2010). "The Pocket Primer on the Rheumatic Diseases". DOI:10.1007/978-1-84882-856-8. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة)
  11. ^ Masi، Alfonse T. (1980-05). "Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma)". Arthritis & Rheumatism. ج. 23 ع. 5: 581–590. DOI:10.1002/art.1780230510. ISSN:0004-3591. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  12. ^ Jimenez، Sergio A.؛ Derk، Chris T. (6 يناير 2004). "Following the Molecular Pathways toward an Understanding of the Pathogenesis of Systemic Sclerosis". Annals of Internal Medicine. ج. 140 ع. 1: 37. DOI:10.7326/0003-4819-140-1-200401060-00010. ISSN:0003-4819.

روابط خارجية

تصنيف
د
موارد خارجية