تصلب جانبي ضموري: الفرق بين النسختين

التصلب العضلي الجانبي
	This MRI (parasagittal FLAIR) demonstrates increased T2 signal within the posterior part of the محفظة غائرة and can be tracked to the subcortical white matter of the قشرة حركية, outlining the corticospinal tract, consistent with the clinical diagnosis of ALS. This MRI (parasagittal FLAIR) demonstrates increased T2 signal within the posterior part of the محفظة غائرة and can be tracked to the subcortical white matter of the قشرة حركية, outlining the corticospinal tract, consistent with the clinical diagnosis of ALS.
معلومات عامة
الاختصاص	طب الجهاز العصبي
من أنواع	مرض العصبون المحرك، وتحلل عصبي، ومرض
الإدارة
أدوية	ريلوزول، وإيدارافون ‏، وريلوزول، وإيدارافون ‏
التاريخ
سُمي باسم	لو جيرج، وجان مارتن شاركو
	تعديل مصدري - تعديل

تصفح التاريخ تفاعلياً

[نسخة منشورة]

[مراجعة غير مفحوصة]

→ التعديل السابق التعديل اللاحق ←

تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى

مرئينص الويكي

مضمن

نسخة 10:59، 30 ديسمبر 2018

التصلب الجانبي الضموري (بالإنجليزية: Amyotrophic lateral sclerosis)‏ يرمز له اختصاراً ALS) هو شكل من أشكال أمراض الأعصاب الحركية. ^[3]^[4]^[5] التصلب العضلي الجانبي (أحيانا يلقب Maladie de Charcot) سريع الانتشار، قاتل، يسبب ضمور الجهاز العصبي بسبب ضمور الاعصاب الحركية والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية. غالبا ما يطلق على هذا المرض(Lou Gehrig's Disease) في أمريكا الشمالية بعد إصابة يانكيز النيويوركي نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينغ هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي توفي في 14 مارس 2018 ، ويسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور الاعصاب الحركية السفلية والعلوية وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات. وتضعف العضلات تدريجيا، ولا تقوى على أداء مهامها ويفقد التحكم بجسمه، ويحدث بها اختلاجات (الرعشات غير المرئية) بسبب فقد الامداد العصبى وأحيانا ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبي. وقد يفقد المريض القدرة على بدء أو السيطرة على كل الحركات الإرادية ؛ بينما العضلات العاصرة للأمعاء والمثانة والعضلات المسؤولة عن حركة العين عادة (و لكن ليس دائماً) ما تنجوا من هذا التأثير.^[2]^[3]

الوظائف المعرفية عموما لا تتأثر إلا في حالات معينة كما هو الحال عندما يرتبط هذا المرض مع خرف الفص الامامي الجانبي، حيث أن بعض التقارير أوضحت أن هناك تغيرات معرفية في كثير من المرضى ترى عند اخضاعهم لبعض اختبارات النفسية العصبية. الأعصاب الحسية، والجهاز العصبي الذاتي، الذي يتحكم في وظائف مثل التعرق، عادة ما يحافظوا على وظائفهم.

لا يوجد علاج لـلحالة معروف. ^[6] قد يديم الدواء المسمى riluzole الحياة حوالي شهرين إلى ثلاثة أشهر. ^[7] قد يؤدي التنفس الصناعي إلى تحسين الجودة ومدة الحياة. ^[8] يمكن أن يصيب المرض الأشخاص في أي عمر، ولكن عادة ما يبدأ في سن الستين وفي الحالات الموروثة في سن الخمسين تقريبًا. ^[9] معدل البقاء على قيد الحياة من بداية المرض حتى الموت هو من سنتين إلى أربع سنوات. ^[10] حوالي 10 ٪ على قيد الحياة لفترة أطول من 10 سنوات. ^[11] يموت معظمهم من فشل في الجهاز التنفسي. ^[12] في معظم أنحاء العالم، معدلات المرض غير معروفة. ^[13] في أوروبا، يصيب المرض حوالي اثنين إلى ثلاثة أشخاص لكل 100،000 في السنة.^[14]

ويعود تاريخ المرض إلى ما لا يقل عن 1824 من قبل تشارلز بيل. ^[15] في عام 1869، وصف جين مارتين تشاركوت العلاقة بين الأعراض والمشاكل العصبية الأساسية، والذي بدأ في عام 1874 باستخدام مصطلح التصلب الجانبي الضموري. ^[16] أصبحت معروفة في الولايات المتحدة في القرن العشرين عندما أثرت في عام 1939 على لاعب البيسبول لو جيريج وفي وقت لاحق في جميع أنحاء العالم بعد تشخيص الكوسمولوجي ستيفن هوكينج عام 1963.^[17]^[18]في عام 2014، انتشرت مقاطع الفيديو الخاصة بتحدي دلو الثلج على الإنترنت وزاد الوعي العام بهذه الحالة.^[19]

الأعراض

الأعراض الأولية

بداية المرض قد تكون غامضة وقد لا يتم الانتباه للاعراض. ^[20]الاعراض الأولى تشمل ضعف واضح و/ أو ضمور في العضلات. ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق، و/ أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف. حيث ينتج الوخز، التقلص، وغيرها من الاعراض المرتبطة بهذا المرض نتيجة لموت الخلايا العصبية الحركية، وبالتالي إذا وجدت هذه الأعراض دون ضعف أو ضمور في العضلات المتأثرة على الارجح ليس مرض التصلب العضلي الجانبي.^[21]^[ا] ^[23]

الأجزاء من الجسم التي تظهر عليها الاعراض الأولى تعتمد على أي الخلايا العصبية في الجسم التي أصيبت أولا. ويواجه نحو 75 ٪ من الاشخاص (بدءا من الاطراف) مرض التصلب العضلي الداخلي. ^[24]وفي بعض هذه الحالات تبدا الأعراض في واحدة من الساقين، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجري أو يشعرون أنهم ينطلقون أو يتعثرون أكثر من المعتاد. ^[25]بعض المرضى الآخرين الذين يبدأ المرض فيهم بالتأثير على طرف واحد قد يلاحظون تأثير المرض على الكف أو الذراع حيث أنهم يجدون صعوبة في أداء المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل تزرير القميص، الكتابة، أو لف المفتاح في القفل. وأحيانا تظل الأعراض محصورة في طرف واحد، الأمر الذي يعرف تصلب العضلات ذو الطرف الواحد.^[26]

نحو 25 ٪ من الحالات يبدأ مرض تصلب العضلات الجانبي، (ذو البداية البصلية من النخاع الشوكي). فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح. ^[27]حيث يصبح الكلام ملعثم وغير مرتب. الكلام من الانف وفقد قوة الصوت غالبا ما تكون الأعراض الأولى. وصعوبة في البلع، ويتبع ذلك عدم المقدرة على تحريك اللسان. وأحيانا فقد النطق تماما مع عدم القدرة على حماية المجرى الهوائي عند البلع.^[28]

بغض النظر عن أي الأعضاء يتأثر أولاً، فإن ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. ^[29]المرضى الذين يعانون من صعوبة متزايدة في الحركة، والبلع (عسر البلع)،أو التحدث أو تكوين الكلمات (التلعثم أو صعوبة التكلم). وتشمل الأعراض الناتجة عن تاثر الاعصاب الحركية العلوية تصلب العضلات (التحجر) والمبالغة في ردود الفعل بما في ذلك رد الفعل جاج المفرط. كما يشير رد الفعل الغير طبيعي الذي يدعى علامة بابينيسكي(اصبع القدم الكبير يتمدد إلى أعلى والاصابع الأخرى تنفرج عن بعضها) إلى وجود تلف في الاعصاب الحركية العليا.أما الأعراض التي تصحب تلف الاعصاب الحركية السفلى تشمل ضعف وضمور في العضلات، وتقلصات العضلات، والاحساس باختلاجات في العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد (التحزم). نحو 15-45 ٪ من المرضى بالتصلب العضلي ذو التأثير الغير صلبي والذي يعرف أيضا باسم "عدم الاستقرار العاطفي"، والذي يشمل الانفلات في الضحك، والبكاء أو الابتسام، ويعزى ذلك إلى تدهور الاعصاب الحركية الصلبية العليا مما يؤدى إلى المبالغة في التعبير الحركي عن المشاعر.^[30]

حتى يتم تشخيص أي شخص بأنه مصاب بتصلب العضلات الجانبى لابد أن يعاني من أعراض وعلامات تلف كل من الاعصاب الحركية العليا والسفلى التي لا يمكن أن تعزى إلى أسباب أخرى.^[31]

الأعراض الناشئة

على الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة ومعدلات تقدم المرض تختلف من شخص لآخر، إلا أن المرضى في نهاية المطاف سيفقدون القدرة على الوقوف أو المشي، أو الإضجاع على أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين أو الذراعين. صعوبة المضغ والبلع ستعيق المريض من تناول الطعام بشكل طبيعي ويزيد من فرصة حدوث الشرقة. وبذلك يصبح الحفاظ على الوزن مشكلة.^[32] لأن المرض عادة لا يؤثر على القدرات الإدراكية، فإن المرضى يدركون فقدهم التدريجي لوظائفهم، لذلك يمكن أن يصابوا بالاكتئاب والقلق. وهناك نسبة صغيرة من المرضى الذين ينتهي بهم الأمر إلى الخرف الامامي الجنبي والذي يتميز بتغييرات كبيرة في الشخصية،^[33] وهذا أكثر شيوعا بين أولئك الذين لهم تاريخ عائلي من الخرم. وهناك نسبة كبيرة من المرضى تعانى من مشاكل طفيفة مع تكوين الكلمة، الانتباه، أو اتخاذ القرارات. الوظائف المعرفية يمكن أن تتأثر، كجزء من تقدم المرض وقد يرتبط بصعوبة التنفس أثناء الليل. يجب على متخصصي الرعاية الصحية أن يقوموا بشرح سير المرض ووصف خيارات العلاج المتاحة للمرضى بحيث يمكن اتخاذ قرارات مدروسة فيما بعد.^[34]^[35]

عندما تضعف عضلات الحجاب الحاجز والعضلات البين ضلعية (القفص الصدري)، يقل كلا من كمية الهواء المتنفسة اراديا والضغط التنفسي. في النوع ذو البداية الصلبية، ^[36]قد يحدث هذا من قبل ظهور ضعف واضح في الأطراف. الضغط الإيجابي للممر الهوائى الثنائى (والمعروف تجاريا باسم BIPAP) كثيرا ما يستخدم لدعم التنفس، في البداية ليلا وفيما بعد أثناء النهار أيضا. ومن المفضل قبل أن يصبح ال BiPAP غير كاف بوقت طويل، ^[37]يجب أن يقرر المريض ما إذا كان سيكمل بعمل شق حنجري وتنفس ميكانيكي طويل المدى. في هذه المرحلة، بعض المرضى يختارون الرعاية الديرية الملطفة. معظم مرضى تصلب العضلات الجانبي يموتون من فشل التنفس أو الالتهاب الرئوي، وليس المرض نفسه.^[38]

غالبا ما يؤثر المرض على الخلايا العصبية الحركية،^[39] في معظم الحالات لا ينتقص المرض من عقل مريض، أو شخصيته، أو ذكائه، أو ذاكرته. كما أنه لا يؤثر على قدرة الشخص على الرؤية والشم والتذوق، والسمع أو الاحساس باللمس.^[40] السيطرة على عضلات العين هي أكثر الوظائف التي يتم الحفاظ عليها، على الرغم من أن بعض المرضى الذين أصيبوا بالمرض منذ فترة طويلة جدا (+ 20 عاما) قد يفقد السيطرة على التحكم في العين أيضا. على عكس التصلب المتعدد، التحكم في المثانة والامعاء عادة ما يتم الحفاظ عليهم هنا، على الرغم، نتيجة لعدم الحركة وتغيير النظام الغذائي، قد تحدث بعض مشاكل الأمعاء مثل الإمساك والذي يتطلب عناية مكثفة.^[41]

السبب وعوامل الخطر

العلماء لم يجدوا سببا محددا لهذا المرض وبداية المرض ترتبط ذلك بعوامل عدة، منها : فيروس ؛ التعرض لسم عصبى أو للمعادن الثقيلة ؛ عيوب في الحامض النووي ؛ عيوب في جهاز المناعة ؛ عوامل مهنية مثل الخدمة العسكرية والنخبة الرياضية : وعيوب في الانزيمات. العمليات الجراحية التي تشمل الحبل الشوكي يعتقد أن تلعب دورا في ظهور المرض بسبب اضطراب عمل الألياف العصبية. هناك عوامل وراثية واضحة في النوع العائلي من المرض، إلا أنه لا يوجد أي عنصر وراثي واضح في 90-95 ٪ من الحالات والتي تشخص على أنها حالات فردية. هناك خلل جينى موروث على الكروموسوم 21 موجود في حوالي 20 ٪ من الحالات العائلية للمرض وهذا التحور يعتقد أن يكون تحور قاهر على الجين. المرضى الذين يعانون من النوع العائلى للمرض، أطفالهم أكثر عرضة للاصابة بالمرض، بينما أقارب المرضى الذين أصيبوا بالنوع الفردى من المرض ليس لديهم عوامل خطورة لاكتساب لمرض أكثر من عموم الناس.^[42]

هناك بعض العوامل المرجح انها تكون سببا في زيادة نسبة الاصابة في غرب المحيط الهادئ. التعرض لفترات طويلة للسم العصبي الموجود في الطعام المسمى (BMAA) هو عامل الخطر المشتبه به في غوام ؛ هذا السم العصبي هو مركب موجود في البذور السيكاد(سيكاد مستدير) وهو نبات استوائى موجود في غوام، والذي استخدم في الغذاء البشري خلال الخمسينات وأوائل الستينات.

الارتفاع الشديد في معدل انتشار المرض بين لاعبي كرة القدم الإيطاليين (أكثر من خمس مرات أعلى من المتوقع) أثارت القلق من احتمال وجود صلة بين المرض واستخدام مبيدات الآفات في ملاعب كرة قدم.^[43]^[44] العديد من الدراسات العلمية ^[45]^[46]^[47]^[48] وقد وجدت ارتباطات دالة إحصائيا بين ALS وبعض المبيدات الزراعية.

و وفقا لرابطة مرض تصلب العضلات الجانبى، قدامى المحاربين كانوا معرضين أكثر لاكتساب المرض. حيث ذكرت الرابطة في تقرير لها "تصلب العضلات الجانبى والجيش " أن قدامى المحاربين معرضين حوالي 60 ٪ لاكتساب المرض أكثر من جموع الناس.و بالنسبة للمحاربين في حرب الخليج، فان فرصة اكتساب المرض ضعف الجنود الآخرين هذا ما أقرته دراسة مشتركة قامت بها إدارة شؤون قدامى المحاربين ووزارة الدفاع.

قد تبين في عدة دراسات، أن إضافة الأحماض الدهنية الغير مشبعة للطعام تقلل من مخاطر الاصابة بالمرض.

الفيسيولوجيا المرضية (التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض)

SOD1

سبب مرض تصلب العضلات الجانبى غير معروف، وإن كان هناك خطوة هامة نحو الإجابة على هذا التساؤل جاءت في عام 1993 عندما اكتشف العلماء ان الطفرة التي تحدث في الجين الذي ينتج انزيم النحاس / الزنك الفائق الاكسجة (SOD1) ترتبط ببعض الحالات (20 في المائة تقريبا) من تصلب العضلات العائلى. هذا الانزيم مضاد للأكسدة قوى حيث يحمي الجسم من الأضرار التي يسببها المؤكسدات الفائقة، والذرات والجزيئات السامة الحرة. الذرات والجزيئات الحرة هي جزيئات عالية التفاعل تنتجها الخلايا الطبيعية خلال عملية التمثيل الغذائي. هذه الجزيئات الحرة يمكن أن تتراكم وتسبب ضررا للحامض النووي والبروتينات داخل الخلايا. على الرغم من أنه ليس من الواضح بعد كيف ان الطفرة التي تحدث للجين SOD1 تؤدي إلى ضمورالاعصاب الحركية، رجح الباحثون أن تراكم الجزيئات الحرة قد تنجم عن عيوب في عمل هذا الجين. إلا أن البحوث الجارية، تشير إلى أن موت الاعصاب الحركية من غير المرجح أن يكون نتيجة لفقد أو تشوه نشاط الانزيم المضاد للاكسدة، مرجحين أن الجين SOD1 المشوه قد يسبب التسمم بطريقة أخرى (كسب وظيفة).^[49]^[50]

الدراسات الجينية التي اجريت على الفئران المحورة جينيا قد أسفرت عن العديد من النظريات حول دور SOD1 في طافرة SOD1 تصلب العضلات الجانبي العائلي. الفئران التي تفتقر تماما لجين SOD1 لا تصاب بالمرض كلية، على الرغم من أنها تصاب بضمور العضلات المتعلق بالسن سريعا(ضمور اللحم)، ويموتون سريعا(تابع مقالة الفائق للاكسجة). وهذا يدل على أن الخصائص السامة للSOD1 المشوه هي نتيجة للحصول على وظيفة وليس فقدان وظيفة. بالإضافة إلى ذلك، فقد وجد أن تجمع البروتينات هي سمة مرضية مشتركة بين النوعين العائلى والفردى من المرض (تابع مقالة عن امراض البروتين). مما يثير الاهتمام، أنه وجد في الفئران الذين بهم SOD1 المشوه تجمعات من الجين المشوه في الانسجة المريضة، وكميات أكبر وجدت عنما يحدث الضمور في الخلايا العصبية الحركية. وقد وجد أن وجود تجمعات من الجين المشوه تؤدى إلى اضطراب في الوظائف الخلوية من خلال تدمير الميتوكوندريا، البروتيزومس، مرافقين طى البروتينات وغيرها من البروتينات. أي اضطراب، إن صح، سوف يتضفي مصداقية كبيرة للنظرية التي تقول أن هذه التجمعات بسبب سمية الجين المشوه.وقد لاحظ النقاد على أن في البشر SOD1 المشوه لا يسبب سوى 2 ٪ من مجمل الحالات والعوامل المسببة قد تختلف عن هؤلاء المسؤولين عن الحالات الفردية من المرض. حتى الآن، لا يزال نموذج الفأر المصاب بتصلب العضلات الجانبى ذو الطفرة في الجين SOD1 هو أفضل نموذج للدراسات على المرض ولكن الأمل معقود على أن تطوير نماذج أكثر فائدة.

عوامل أخرى

كما أن الدراسات أيضا ركزت على دور الجلوتامات في ضمور الخلايا العصبية الحركية. الجلوتامات هي واحدة من الرسائل الكيميائية أو سعاة الارسال العصبية في المخ. وقد وجد العلماء، بالمقارنة مع الأشخاص الأصحاء، أن مستويات الجلوتامات في الدم والسائل الشوكي أعلى في مرضى تصلب العضلات الجانبى. وقد أثبتت الدراسات المعملية أن الخلايا العصبية تموت عندما تتعرض لفترات طويلة لكميات مفرطة من الجلوتامات (تسمم الاثارة). الآن، العلماء يحاولون فهم الآليات التي تؤدي إلى تراكم الجلوتامات الزائد في السائل الشوكي وكيف يسهم هذا الخلل في حدوث المرض. فشل خلايا الاستروسيت في التخلص من الجلوتامات الموجود في السوائل الخارجية التي تحيط بالخلايا العصبية قد يكون السبب في حدوث ضمور الخلايا العصبية.

ريلوزول حاليا هو العقار الوحيد الذي حصل على اجازة من منظمة الاغذية والدواء وهو يستهدف ناقلات الجلوتامات. التأثير المتواضع جدا للعقار عزز النظرية التي تقول بأن الجلوتامات ليس السبب الرئيسي للمرض. المضاد الحيوي سيفترياكسون أظهر تأثير له غير متوقع على الجلوتامات وبدا ذو فائدة في علاج مرضى تصلب العضلات الجانبى. ويتم اجراء الاختبارات الآن على سيفترياكسون.

الاستجابات الذاتية التي تحدث عندما يهاجم جهاز المناعة خلايا الجسم العادية، من المرجح أن تكون واحدة من الأسباب الممكنة لضمور الخلايا العصبية الحركية في مرض تصلب العضلات الجانبى. يظن بعض العلماء أن الأجسام المضادة قد تضر بشكل مباشر أو غير مباشر وظيفة الخلايا العصبية الحركية، عن طريق التدخل في نقل الإشارات بين المخ والعضلات. الأدلة الحديثة تشير إلى أن الخلايا المناعية للجهاز العصبي {{0}microglia}، تشارك بشكل كبير في المراحل اللاحقة لهذا المرض.

و بالبحث عن سبب هذا المرض، قام الباحثون أيضا بدراسة العوامل البيئية مثل التعرض للعوامل المعدية أو السامة. بحث آخر قام بدراسة الدور المحتمل للنقص الغذائي أو الصدمات النفسية. ولكن، اعتبارا من بعد ذلك، لا توجد أدلة كافية لادراج هذه العوامل كأسباب لتصلب العضلات الجانبى.

الابحاث المستقبلية قد تظهر أن العديد من العوامل، منها الاستعداد الوراثي، قد يشاركون في حدوث هذا المرض.

التشخيص

لا يوجد اختبار محدد يمكنه تشخيص المرض، سوى أن علامات تأثر الاعصاب الحركية العليا والسفلى في طرف واحد يرجح بقوة وجود المرض. لذلك يعتمد التشخيص في المقام الأول على الأعراض والعلامات التي يلاحظها الطبيب على المريض وسلسلة من الاختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى. الأطباء يحصلون على التاريخ المرضى الكامل من المرضى، وعادة ما يجرون فحص الأعصاب على فترات منتظمة لتقييم ما إذا كانت الأعراض مثل ضعف العضلات وضمور العضلات، والمبالغة في رد الفعل والشلل التشنجي تزداد سوءا بشكل تدريجي.

و لأن أعراض هذا المرض تتشابه مع اعراض الكثير من الامراض الأخرى التي يمكن معالجتها، لذلك يجب اجراء الفحوصات الازمة لاستبعاد الامراض الأخرى.واحدة من هذه التجارب هو رسم العضلات الكهربى، وهو تقنية تسجيلية خاصة حيث يتم تسجيل نشاط العضلة الكهربى. بعض النتائج المعينة لهذا الاختبار ترجح وجود المرض. وهناك اختبار آخر مشهور الذي يقيس سرعة التوصيل قي الاعصاب. بعض النتائج الغير طبيعية في هذا الاختبار ترجح وجود أمراض أخرى، على سبيل المثال، إذا كان المريض يعانى من التهاب الاعصاب الطرفية (تلف الأعصاب الطرفية) أو خلل في العضلات (مرض في العضلات) وليس مرض تصلب العضلات الجانبى. قد يطلب الطبيب عمل الرنين المغناطيسي، وهو إجراء غير تدخلى يستخدم المجال مغناطيسي وموجات الراديو للحصول على صورا تفصيلية للمخ والحبل الشوكي. وعلى الرغم أن نتائج الرنين المغناطيسي طبيعية في هذا المرض إلا أنه قد يساعد على كشف غيره من المشاكل التي قد تكون سببا لهذه الاعراض، مثل ورم الحبل الشوكي، والتصلب المتعدد، انزلاق غضروفى في فقرات الرقبة، ناصور النخاع الشوكى أو تقوس فقرات الرقبة.

بناء على أعراض المريض والعلامات التي يجدها الطبيب ونتائج هذه الاختبارات، يمكن أن يطلب الطبيب اجراء بعض الاختبارات على عينات الدم والبول بالإضافة إلى الفحوصات المخبرية الروتينية لاستبعاد احتمالية وجود الامراض الأخرى.في بعض الحالات، على سبيل المثال، إذا كان الطبيب يشتبه في أن المريض قد يكون لديه خلل في العضلات وليس تصلب العضلات الجانبى، يمكن أخذ عينة من العضلة لتحليلها.

بعض الأمراض المعدية مثل فيروس نقص المناعة البشرية (أو الايدز)، فيروس تي- الليمفاوي البشري، مرض ليم، الزهري، فيروسات التهاب المخ المنقولة بالقرادة يمكنها في بعض الحالات أن تسبب أعراض تشبه مرض تصلب العضلات الجانبى. الاضطرابات العصبية مثل التصلب المتعدد، متلازمة ما بعد الشلل، علة الاعصاب الحركية متعدد النقط العصبي وضمور العضلات بسبب العمود الفقري، يمكن أن يتشابهوا في بعض الجوانب مع هذا لابد أن يكونوا في فكر الأطباء الذين يحاولون تشخيص هذا المرض.

نظرا للمستقبل المرضى لهذا المرض ونظرا لوجود أمراض عديدة تشبه هذا المرض في مراحله الأولى، على المرضى أن يحصلوا على استشارة طبيب عصبى آخر.

أوضحت دراسة اجراها باحثون في كلية الطب بجبل سيناء، أن هناك ثلاثة بروتينات توجد في السائل المخي الشوكي بتركيزات قليلة جدا في مرضى تصلب العضلات الجانبى وليس في الاشخاص الاصحاء. هذا الاكتشاف تم نشره في فبراير 2006 من مجلة الجهاز العصبي. وبتقييم مستويات هذه البروتينات الثلاثة ثبت أن دقة التشخيص تصل إلى 95%. علامات البروتين الثلاثة هم تى تى ار، سيستاتين سى، النهاية الكربونية للبروتين العصبى 7B2. وهذه هي أول العلامات الحيوية لهذا المرض ويمكن أن تكون الأدوات الأولى لتأكيد تشخيص المرض. مع الأساليب الحالية، وبمساعدة الوسائل الحالية، متوسط الوقت من ظهور الأعراض حتى تشخيص المرض حوالى 12 شهرا.علامات التشخيص المحسنة قد توفر وسائل للتشخيص المبكر، وتتيح للمرضى الحصول على التخفيف من الأعراض سنوات باكرا.^[51]

العلاج

العلاج الدوائي

الادوية التي حصلت على اجازة

فإن منظمة الغذاء والدواء (FDA) أجازت أول عقار لعلاج هذا المرض : ريلوزول (ريلوتيك). ويعتقد أن الريلوزول يحد من تلف الخلايا العصبية الحركية عن طريق تقليل افراز الجلوتامات عبر تفعيل حاملات الجلوتامات. وبالإضافة إلى ذلك، يقدم تأثيرات كثيرة أخرى حامية للاعصاب عن طريق اغلاق قنوات الصوديوم وسدادات قناة الكالسيوم، تثبيط البروتين كيناز سى، وتحفيز معرضة المستقبلات للمادة NMDA. التجارب الاكلينيكية لعقار الريلوزول على المرضى اثبتت أنه يطيل بقائهم على قيد الحياة لعدة شهور، ويمكن أن يكون له فائدة أكبر بالنسبة للبقاء للمرضى ذو البداية الصلبية. العقار يطيل الوقت قبل أن يحتاج المريض لتنفس صناعي. ريلوزول لا يمحو الضرر الحاصل بالفعل للخلايا العصبية الحركية، والمرضى الذين يتناولون العقار يجب أن يفحصوا دوريا لاحتمالية حدوث تلف للكبد أو غيرها من الآثار الجانبية المحتملة. ومع ذلك، فان هذا العقار الأول من نوعه الخاص بهذا المرض يبعث الامل على وجود عقارات أخرى أو توليفات من العقارات التي تقلل من سرعة تقدم المرض. هناك دراسة صغيرة ومفتوحة أثبتت مؤخرا أن عقار الليثيوم الذي يستخدم عادة في علاج الاضطرابات الثنائي التأثير، قد بطء التقدم في كل من النماذج الحيوانية والبشرية للمرض. ومع ذلك، ثمة حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد ما إذا كان هذا التأثير حقيقي أم لا.

العقاقير التجريبية

عدد من التجارب الاكلينيكية جارية عالميا على مرض تصلب العضلات الجانبى.

تجري الابحاث حول تاثير عقار ال(KNS-760704) على مرضى تصلب العضلات الجانبى. والأمل معقود على أن العقار سيكون له أثر حامى للاعصاب. انه جزئ البراميبيكسول الذي تم اجازته لعلاج مرض الشلل الرعاش ومتلازمة الساقين المرهقتان. ومع ذلك، فان عقار ال(KNS - 760704)، التي تم تصنيعها على درجة عالية من النقاء الجزيئى والتي في الأساس غير نشطة عند مستقبلات الدوبامين، لا يتم احباط نشاطه بجرعات معينة من عقار البراميبيكسول الذي له خصائص تشبه الدوبامين. ولقد زاد استخدام عقار ال(KNS-760704) في الدراسات الاكلينيكية بواسطة شركة علوم الاعصاب (نوب) في بتسبرج بنسلفانيا.

المضاد الحيوي تتراسكلين (المينوسيكلين)أيضا تحت الاختبار في علاج تصلب العضلات الجانبى من بين الاضطرابات العصبية الأخرى. في القوارض التي عندها طفرة في الجين (SOD1) والتي كانت تعانى من مرض تصلب العضلات الجانبى، عقار المينوسيكلين كان له نفس تأثير عقار الريلوزول في اطالة مدة البقاء على قيد الحياة وأيضا آخر ظهور مشاكل الحركة. ومن المعتقد أن يقوم بوظيفة الحماية للاعصاب لا بالتأثير على افراز الجلوتامات مثل ريلوزول، ولكن باحباط افراز بروتين السيتوكروم سى الذي يفرز من الميتوكوندريا إلى جسد الخلية.

الاكتشاف الجديد (تداخل الحمض النووي الريبوزي) اعطى بعض الامال في علاج مرضى تصلب العضلات الجانبى. في بعض الدراسات الحديثة تم استخدام هذا العقار في فئران التجارب لوقف عمل بعض الجينات المحددة التي تؤدي إلى مرض تصلب العضلات الجانبى. وقامت شركة سيتيكس برعاية البحث الذي قام على علاج مرض تصلب العضلات الجانبى بتقنية وقف عمل الجينات الذي استهدف جين ال SOD1 المشوه. جين ال SOD1 المشوه مسؤول عن التسبب في مرض تصلب العضلات الجانبى في 10 ٪ من مجموع المرضى الذين يعانون من الاشكال العائلية أو الوراثية من أشكال المرض. عقار الاريموكلومول الذي يؤخذ بالفم تقوم شركة سيتريكس حاليا باجراء الاختبارات عليه كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبى.

عامل النمو 1 المشابه للانسولين تم دراسته هو الآخر كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبى. وقام كل من سيفالون وتشيرون بعمل دراستين على عامل النمو 1 المشابه للانسولين وعلى الرغم من أن دراسة واحدة أثبتت فعاليته، إلا أن الثانية كانت حيادية، ولم يتم اجازة هذا المنتج من قبل منظمة الاغذية والعقاقير. في يناير 2007، وزارة الصحة الإيطالية طرحت عقار جديد لتجريبه على مرضى تصلب العضلات الجانبى في إيطاليا، قدمت هذا العقار منظمة ال (INSMED)، وهو يدعى ايبليكس (IPLEX) وهو عبارة عن توليفة من عامل النمو 1 المشابه للانسولين والبروتين الناقل 3.

يتم اختبار عقار الميثيل كوبالامين الآن في اليابان ؛ وتشير النتائج الأولية إلى حد كبير انه يطيل فترة بقاء المرضى على قيد الحياة.

أخرى

الادوية الأخرى المستخدمة لعلاج مرض تصلب العضلات الجانبى مصممة لتخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة للمرضى. هذا العلاج التدعيمى من الأفضل ان يقدمه فرق متعددة من المهنيين المتخصصين في مجالات الرعاية الصحية المختلفة مثل الأطباء ؛ الصيادلة ؛ المعالجين النفسيين، والمهنيين، ومدربى التخاطب ؛ ومتخصصى التغذية ؛ والعاملين الاجتماعيين، والرعاية المنزلية والتمريض في المستشفيات. العمل مع المرضى ومقدمي الرعاية، هذه الفرق يمكنها تصميم خطط فردية للخدمات الطبية والعلاج الطبيعي وتوفير المعدات الخاصة التي تهدف إلى إبقاء المرضى قادرين على الحركة ومرتاحين قدر الإمكان.

و يمكن للأطباء وصف أدوية للمساعدة في الحد من التعب، وتخفيف حدة التقلصات العضلية، والتحكم في تشنج العضلات، والحد من الفائض من اللعاب والبلغم. كما تتوفر أدوية لمساعدة المرضى الذين يعانون من الألم والاكتئاب، واضطراب النوم، والإمساك. الصيادلة يمكن تقديم المشورة بشأن الاستخدام الأفضل للأدوية. وهذا مفيدا بشكل خاص بالنسبة إلى المرضى الذين يعانون من عسر البلع، الذي يحدث في كثير من مرضى تصلب العضلات الجانبى.كما أنه يجب متابعة الادوية التي يتناولها المرضى للحد من خطر التفاعلات بين الادوية.

العلاج الطبيعي وبعض المعدات الخاصة، مثل المساعدات التقنية يمكن أن تساعد المرضى على العيش مستقلين وبسلامة طول فترة المرض. ممارسة بعض التمارين الهوائية البسيطة الغير مجهدة مثل المشي، والسباحة، وركوب الدراجات الثابتة يمكن أن تقوى العضلات التي لم يصيبها المرض وتحسين صحة القلب والأوعية الدموية، ويساعد المرضى على محاربة التعب والاكتئاب. الحفاظ على القليل من المشى والتمارين المقوية يمكن أن تمنع التشنجات المؤلمة وتقصير (انكماش) العضلات. اخصائى العلاج الطبيعى يستطيعون وصف التمرينات المفيدة والتي لا ترهق العضلات.أخصائى العلاج الطبيعي يمكن أن يقترحوا بعض الوسائل المفيدة مثل السلالم، الاقواس، المشايات، والكراسى المتحركة التي تساعد المرضى على الابقاء على الحركة. المعالجين المهنيين يمكن أن يقدموا أو يقترحوا معدات أو مكيفات لتمكين المرضى من الاحتفاظ بقدر من الاستقلال في أنشطة الحياة اليومية قدر المستطاع.

المرضى الذين يجدون صعوبة في الكلام يمكنهم الاستفادة من التعامل مع أخصائى اللغة والكلام. هؤلاء العاملين في المجال الطبي يمكنهم تعليم المرضى استراتيجيات للتكيف مثل التقنيات لمساعدتهم على التحدث بصوت أعلى وأكثر وضوحا. وبتقدم المرض أخصائى اللغة والكلام يمكنهم التوصية باستخدام طرق الاتصال المعززة البديلة، مثل مكبرات الصوت، والأجهزة المولدة للصوت (أو أجهزة إخراج الصوت) و/ أو التقنيات التكنولوجيا الاقل كفاءة منخفضة مثل جلسات التخاطب أو إشارات نعم / لا. هذه الوسائل والأجهزة تساعد المرضى على التواصل إذا لم يعد هناك أي قدرة على الكلام أو إصدار الأصوات. بمساعدة المعالجين المهنيين، الأجهزة المولدة للكلام يمكن أن تفعل من خلال المفاتيح أو تقنيات محاكاة الماوس التي تسيطر عليها الحركات الجسدية الصغيرة، على سبيل المثال، الرأس، الاصبع أو العينين.

يمكن للمرضى ومقدمي الرعاية أن يتعلموا من اخصائى اللغة والكلام كيفية تخطيط وإعداد وجبات صغيرة عديدة على مدار اليوم تقدم ما يكفي من السعرات الحرارية والألياف والسوائل وكيفية تجنب الأطعمة التي يصعب بلعها. كما يمكن للمرضى أيضا ان يستخدموا أجهزة الشفط لا زالة السوائل الزائدة أو لإزالة اللعاب، ومنع الشرقة. عندما لايستطيع المرضى الحصول على ما يكفي من الغذاء من الأكل، يجوز للأطباء إدخال أنبوب تغذية في معدتهم. استخدام انبوب التغذية يقلل أيضا خطر الشرقة والالتهاب الرئوي والتي يمكن أن تنجم عن استنشاق السوائل إلى الرئتين. الانبوبة ليست مؤلمة ولا تمنع المرضى من تناول الطعام بالفم، إذا رغبوا في ذلك.

عندما تضعف عضلات التنفس، يجب استخدام أجهزة التنفس الصناعي ليلا (التهوية متقطعة الضغط الإيجابي(IPPV)أو الضغط الإيجابي للممر الهوائى (BIPAP) لمساعدة التنفس أثناء النوم. هذه الأجهزة تنفخ رئتي المريض صناعيا من مصادر خارجية مختلفة، التي تطبق مباشرة على الوجه أو الجسم. وعندما تفشل هذه العضلات في الحفاظ على التوازن بين مستويات الأوكسجين وثاني أكسيد الكربون، يمكن استخدام هذه الأجهزة طوال الوقت.

في النهاية، قد يحتاج المرضى لبعض أشكال التهوية الميكانيكية، حيث تستخدم بعض التي الآلات التي تنفخ وتفرغ الرئتين. ولكي تكون هذه الآلات فعالة، قد يتطلب هذا امرار انبوب من الأنف أو الفم إلى القصبة الهوائية (القصبة الهوائية)، اما على المدى الطويل يجب عمل شق حنجرى، حيث يتم إدخال أنبوب تنفس بلاستيكية مباشرة في القصبة الهوائية من خلال فتحة في الرقبة. ينبغي على المرضى وأسرهم، الاخذ في الاعتبار عدة عوامل عند البت فيما إذا كانوا سيستخدمون واحد من هذه الخيارات وايهم يستخدمونه. أجهزة التنفس الصناعي تختلف في تأثيرها على المرضى من حيث نوعية الحياة والتكلفة. على الرغم من أجهزة دعم التنفس تساعد على تخفيف بعض مشاكل التنفس وكذلك اطالة البقاء على قيد الحياة، فإنها ليس لها تأثير على تطور المرض. ويجب أن يكون المريض على دراية بهذه المعلومات كاملة حول هذه الاعتبارات والآثار طويلة المدى للحياة من دون حركة قبل اتخاذ القرارات بشأن دعم التنفس. ويجدر الإشارة إلى أن بعض المرضى الذين يعيشون بالشق الحنجرى المصحوب بالتهوية متقطعة الضغط الإيجابي طويل المرتبط بالاصفاد المقلصة أو انابيب الشق الحنجرى التي بدون الاصفاد (تسرب التهوية)، قادرين على الكلام. هذه الطريقة تحافظ على القدرة عل الكلام عند بعض المرضى الذين يعيشون بالتنفس الميكانيكي على المدى الطويل.

المرشدين الاجتماعيين، والرعاية المنزلية والممرضات بالدير كل هؤلاء يساعدون المرضى وأسرهم والقائمين على الرعاية بالمساعدات الطبية، والعاطفية، والمالية لمواجهة هذا المرض، خاصة خلال المراحل الأخيرة من المرض. المرشدين الاجتماعيين يقدمون المساعدة في الحصول على المساعدات المالية، وترتيب التوكيل الدائم، وإعداد المعيشة، وإيجاد مجموعات دعم للمرضى ومقدمي الرعاية. دور الممرضات بالمنازل، ليس فقط لتوفير الرعاية الطبية ولكن أيضا أخبار مقدمي الرعاية بالمهام مثل الحفاظ على التنفس، وإعطاء الطعام، ونقل المرضى لتجنب المشاكل الجلدية المؤلمة وتقلص العضلات. ممرضات المستشفيات الذين يوجدون بالمنازل يعملون تحت اشراف الأطباء لضمان العلاج المناسب، والسيطرة على الألم، وأنواع الرعاية الأخرى التي تؤثر على نوعية الحياة للمرضى الذين يرغبون في البقاء في المنزل. فريق الرعاية المنزلية يمكنهم أيضا مناقشة المرض ومقدمى الرعاية عن مشاكل ما قبل الموت.

الابحاث التي اجريت على الحيوانات والبشر على حد سواء اشارت إلى أن البحوث نقص السعرات الحرارية شيء ممنوع عند المرضى بهذا المرض. حيث اثبتت البحوث الجينية التي اجريت على الفئران المحورة جينيا أن نقص السعرات الحرارية قد يسرع من لحظة الموت. وفي تلك الدراسة، حمادة وآخرون أيضا أشاروا إلى اثنين من الدراسات البشرية التي اوضحت أن "انخفاض أخذ الطاقة يرتبط بالوفاة قي مرضى تصلب العضلات الجانبى. ولكن في الدراسة الأولى، سلواى، بيج، وانتيل قالوا: "إن تخفيض استهلاك الطاقة قي مرضى تصلب العضلات الجانبى ليس له علاقة بتقديم لحظة الوفاة وإنما هو جانب من جوانب هذا المرض." حيث أنهم يتجهون نحو استنتاج : "اننا نخلص إلى ان مرضى تصلب العضلات الجانبى لديهم قصور مزمن قي مدخول الطاقة ويوصى بزيادة امداد الطاقة." ^[52]

في السابق، بيدرسن وماتسون لاحظوا على نموذج الفأر المصاب بهذا المرض أن نقص الطاقة "يعجل بتقدم المرض" وليس له فوائد. معتقدا أن الغذاء الغنى بالسعرات الحرارية يبطئ من تقدم المرض وهذا ما حدث على نموذج الفأر.^[53]

التكهن بمستقبل المرض

بغض النظر أي الاعضاء يتأثر اولا، فان ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. من المهم أن نذكر أن بعض المرضى الذين يعانون من هذا المرض قد يقف تقدم المرض عند حد معين مع المتابعة الجيدة. هذا النمط ينطبق بصفة خاصة على الشباب الذكور مع الغالب فيهم ضعف الأطرافهم العليا وخاصة على جانب واحد (يسمى أحادى الطرف ومن مرض الاعصاب الحركية من النوع هيراياما). في نهاية المطاف الاشخاص المصابين بمرض تصلب العضلات الجانبى لن يكونوا قادرين على الوقوف أو المشي، الاسترخاء في أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين والذراعين. في مراحل المتاخرة يعانى المرضى من صعوبة التنفس نتيجة لضعف عضلات الجهاز التنفسي. على الرغم من أن التنفس الصناعي يمكن أن يخفف من مشاكل في التنفس وإطالة البقاء على قيد الحياة، فإنه لا يؤثر على تطور المرض. معظم المرضى يموتون من فشل في التنفس، عادة في خلال ما بين 3 و5 سنوات من بداية ظهور الأعراض. على الرغم من ذلك ولكن، حوالى 10-20 في المائة من هؤلاء الأفراد يبقون على قيد الحياة لمدة 10 سنوات أو أكثر.

انتشار المرض

هذا المرض من أكثر امراض العضلات والاعصاب على مستوى العالم، والناس من جميع الأجناس والأعراق والخلفيات يتأثرون به. واحد إلى 2 من كل 100،000 شخص يصابون بهذا المرض كل عام. حيث عادة يصيب الناس ما بين 40 و60 سنة من العمر، ولكن الشباب والمسنون يمكن أيضا أن يصابوا به. الرجال يتأثرون أكثر من النساء قليلا.

"مرض تصلب العضلات العائلي" يمثل نحو 5 ٪ -10 ٪ من مجموع الحالات المصابة وينتج عن عوامل وراثية. ومن هؤلاء هذه، تقريبا من 1 إلى كل 10 متعلقين بوجود طفرة في انزيم النحاس / الزنك الفائق الاكسجة، وهو الإنزيم المسؤول عن جمع الذرات والجزيئات الحرة. وهناك دراسة حديثة أوضحت أن جين يدعى FUS (المصهور في الورم اللحمى) مسئول عن 1 من كل 20 حالة من تصلب العضلات الجانبى.

على الرغم من أن نسبة حدوث هذا المرض يعتقد أنها موحدة على الصعيد الإقليمي، هناك ثلاث مناطق في غرب المحيط الهادئ كان معدل حدوث المرض فيهم أعلى. ولكن بدا هذا في الانخفاض في العقود الأخيرة. أكبر منطقة فيهم كانت منطقة غوام التي كانت مأهولة من قبل الشعب التشامورو الذين كان لديهم نسبة عالية (بقدر 143 حالة لكل 100،000 نسمة سنويا) من (Lytico - Bodig disease) وهو عبارة عن مزيج من ALS، تصلب العضلات الجانبى، الشلل الرعاش، والخرف. والمنطقتان الاخريتان اللاتى كانت نسبة حدوث المرض عاليا هما كاى بنينسولا في اليابان وشبه جزيرة بابوا الغربية.^[54]^[55]

و رغم وجود تقارير بأن هناك مجموعات تصاب بالمرض من بينهم ثلاثة من لاعبي كرة القدم بأمريكا من سان فرانسيسكو 49ers، أكثر من خمسين لاعب كرة القدم في إيطاليا، وثلاثة لاعبى كرة القدم اللعب اصدقاء في جنوب إنجلترا، وهناك تقارير لوجوده بين حالات زوجية(الزوج والزوجة) في جنوب فرنسا، هذه الحالات تعتبر فرص إحصائية معقولة. ورغم أن العديد من الباحثين يرون أن هذا المرض ينجم عن مجموعة من العوامل الجينات والبيئة، لكن العامل الأخير لم يتم ثبوته بشكل صارم سوى زيادة معمل الخطورة لاكتساب المرض بزيادة العمر.

الإتيمولجي (علوم أصول الكلام)

كلمة Amyotrophic تأتي من اللغة اليونانية : A تعنى "لا" ،و myo تشير إلى "العضلات" وtrophic تعنى التغذية ؛ لذلك كلمة amyotrophic تصف الضمور المميز الذي يصيب الأنسجة العضلية الغير مستخدمة. الجانبي يشير إلى أماكن الحبل الشوكى التي توجد بها الخلايا العصبية التي تصاب بهذا المرض. ونظرا لتلف هذه المناطق يحدث ندبات أو تصلب ("التصلب") في المنطقة.

نبذة تاريخية

الجدول الزمني
العام	الحدث
1850	العالم الإنجليزي أوجست والر وصف ظهور ذبل الألياف العصبية
1869	الطبيب الفرنسي جان مارتن شاركوت وصف المرض لاول مرة في محاضرة علمية
1881	"تصلب العضلات الجانبي " ترجمت إلى اللغة الإنكليزية، ونشرت في ثلاثة مجلدات من مراجع أمراض الجهاز العصبي
1939	أصبح مرض تصلب العضلات الجانبى يسبب مشكلة في الولايات المتحدة عندما أصيب به البيسبول أسطورة لو جيهريج، وبعد عامين فقد حياته بسبب هذا المرض. حيث ألقى خطاب الوداع الرابع من يوليو.
1950	حدوث وباء من المرض بين شعب الشامورو في غوام
(1991)	يربط الباحثون بين الكروموسوم 21 وتصلب العضلات العائلي.
1993	جين ال SOD1، على الكروموسوم 21 وجد أنه يلعب دور في بعض الحالات.
1996	تم اجازة عقار الريلوتيك كاول دواء لعلاج تصلب العضلات الجانبى من قبل منظمة الغذاء والدواء.
(1998)	الاسكوريال أصبح المعيار لتأكيد تشخيص مرض تصلب العضلات الجانبى
(2001)	جين (السين) على الكروموسوم وجد أنه يسبب مرض تصلب العضلات الجانبى من النوع الثاني

أبرز المتضررين من مرض تصلب العضلات الجانبي

أبرز المصابين بالمرض ومنهم:

عالم الفيزياء البريطاني ستيفن هوكينغ
الباحث في مرض تصلب العضلات الجانبى ريتشارد اولنى
الملحن وعازف الغيتار الاميركي جيسون بيكر
الفنان الاميركي تاكر ستيللى، المعروف أيضا باسم جاك راسبوتين
الموسيقار الاميركي اريك لوين صاحب مقطوعة لوين ونافارو
نجم كرة القدم الاميركية اورلاندو توماس
نجم كرة القدم الاميركي بريجانس
الطبيب النفسى الأمريكي وارد هالستيد (صاحب الاختبار النفسى العصبى هالستيد - ريتان).
لاعب كرة القدم الإيطالي السابق ستيفانو بورجنوفو
السياسي الأمريكي والملاكم السابق سكوت ليدوكس
لاعب كرة القدم الكندي السابق توني برودفوت
الرئيس السابق لمكتب معايير التعليم، كريس وودهيد
خبير الريكو، وأستاذ القانون مايكل جولد سميث

أبرز الذين لقوا حتفهم من اثر هذا المرض وهم :

المغني الاميركي انطوان "TCD"لاندي من قوة حركة الديمقراطيين الاشتراكيين
نجم البيسبول الأمريكي لو جيهريج (ارتبط اسمه بالمرض في الولايات المتحدة الأمريكية)
نجم البيسبول الأمريكي كاتفيش هانتر (رغم أنه تم تشخيصه ALSبمرض تصلب العضلات الجانبى، إلا أنه توفى عند سقوطه من على مجموعة من السلالم)
والد نجم البيسبول الأمريكي كنت هيربك، ايد هيربك توفى من مرض تصلب العضلات الجانبى. في أواخر ايامه ذهب هيربك مع زوجته، إلى مؤسسة مينيسوتا التابعة لرابطة مرض تصلب العضلات الجانبى لمكافحة المرض.^[56]
نجم البيسبول الأمريكي جورج بانكس
مدرب البيسبول بجامعة شرق كارولينا كيث ليكلير
نجم كرة القدم بالجامعات الأمريكية جور توماس هولمز، ومحامى جامعة أوريغون، 1991، 1993-1995
نجم كرة القدم الاميركية غلين مونتغمري
منظم الجولات جيف جوليان
مورى شوارتز، وهو استاذ جامعي الذي كتب عنه عن كتاب الثلاثاء مع مورى
الفيلسوف اليهودي الألماني فرانس روزنزويج
ممثل مسلسل الاوبرا مايكل زاسلو
السياسي الأمريكي جيكوب جافيتس
الملحن الاميركي وعازف الباص جيتار تشارلز مينجوز
الملحن الأمريكي جوردون جينكينز
عازف الجيتار الشعبي الاميركي ليد بيللى
الممثل الاميركي لين سميث
المتخصص في علم الشيخوخة الاميركي روي والفورد
هنري والاس، نائب الرئيس الاميركي السابق
دنيس داى، المغني الأمريكي وجاك بيني النجمة المساندة
المذيع القديم في التلفزيون شيكاجو جون دروري
رودريغيز، من دعاة الانتحار المنظم
ليدز يونيتد ومدير كرة القدم الاسبق بإنجلترا، دون ريفى
الممثل البريطاني ديفيد نيفين
عازف الموسيقى البريطانى هانز كيلر
عازف الموسيقى البريطانى ستانلي سادي
عالم الرياضيات والكمبيوتر فوككو دو كلو
جون ستون مبتدع من شارع سمسم
الناجي في حرب فيتنام، والفار من معسكر الاعتقال ديتر دينجلر والذي قام عليه فيلم فجر الإنقاذ.
الكاتب والناشط السياسي الأمريكي هاري براون
روبرتو فونتاناروسا، الكاتب ورسام الكاريكاتير الأرجنتيني.
بروس ادواردز الراعى لتوم واتسون طيلة حياته.
الناشط والمغني البرتغالي خوسيه افونسو

انظر أيضا

المراجع

^ Koehler, Peter J.; Bruyn, George W.; Pearce, John (2000). Neurological Eponyms (بالإنجليزية). Oxford University Press, US. p. 275. ISBN:9780195133660. Archived from the original on 8 سبتمبر 2017. {{استشهاد بكتاب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (help) and الوسيط غير المعروف |name-list-format= تم تجاهله يقترح استخدام |name-list-style= (help)
^ ^أ ^ب ^ت "Motor Neuron Diseases Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2014. اطلع عليه بتاريخ 7 نوفمبر 2010. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)
^ ^أ ^ب ^ت Zarei S، Carr K، Reiley L، Diaz K، Guerra O، Altamirano PF، وآخرون (16 نوفمبر 2015). "A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis". Surgical Neurology International. ج. 6: 171. DOI:10.4103/2152-7806.169561. PMC:4653353. PMID:26629397.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
^ "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 19 سبتمبر 2014. مؤرشف من الأصل في 5 يناير 2017. اطلع عليه بتاريخ 2 يناير 2015. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)
^ "Motor neurone disease". NHS Choices. مؤرشف من الأصل في 29 ديسمبر 2014. اطلع عليه بتاريخ 2 يناير 2015. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)
^ Miller RG، Mitchell JD، Moore DH (مارس 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 3 ع. 3: CD001447. DOI:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID:22419278.
^ Miller RG، Mitchell JD، Moore DH (مارس 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 3 ع. 3: CD001447. DOI:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID:22419278.
^ Miller RG، Mitchell JD، Moore DH (مارس 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 3 ع. 3: CD001447. DOI:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID:22419278.
^ Hobson EV، McDermott CJ (سبتمبر 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. ج. 12 ع. 9: 526–38. DOI:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID:27514291.
^ Miller RG، Mitchell JD، Moore DH (مارس 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 3 ع. 3: CD001447. DOI:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID:22419278.
^ Hardiman O، Al-Chalabi A، Brayne C، Beghi E، van den Berg LH، Chio A، Martin S، Logroscino G، Rooney J (يوليو 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers" (Submitted manuscript). Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 88 ع. 7: 557–63. DOI:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID:28285264.
^ Hobson EV، McDermott CJ (سبتمبر 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. ج. 12 ع. 9: 526–38. DOI:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID:27514291.
^ Hobson EV، McDermott CJ (سبتمبر 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. ج. 12 ع. 9: 526–38. DOI:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID:27514291.
^ Hardiman O، Al-Chalabi A، Brayne C، Beghi E، van den Berg LH، Chio A، Martin S، Logroscino G، Rooney J (يوليو 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers" (Submitted manuscript). Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 88 ع. 7: 557–63. DOI:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID:28285264.
^ Rowland LP (مارس 2001). "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". Archives of Neurology. ج. 58 ع. 3: 512–15. DOI:10.1001/archneur.58.3.512. PMID:11255459.
^ Rowland LP (مارس 2001). "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". Archives of Neurology. ج. 58 ع. 3: 512–15. DOI:10.1001/archneur.58.3.512. PMID:11255459.
^ Kelly، Evelyn B. (2013). Encyclopedia of human genetics and disease. Santa Barbara, CA: Greenwood. ص. 79–80. ISBN:978-0-313-38713-5. مؤرشف من الأصل في 8 سبتمبر 2017. {{استشهاد بكتاب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)
^ Youngson، David B. Jacoby, Robert M. (2004). Encyclopedia of family health (ط. 3rd). Tarrytown, NY: Marshall Cavendish. ص. 1256. ISBN:978-0-7614-7486-9. مؤرشف من الأصل في 8 سبتمبر 2017. {{استشهاد بكتاب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Song P (أغسطس 2014). "The Ice Bucket Challenge: The public sector should get ready to promptly promote the sustained development of a system of medical care for and research into rare diseases". Intractable & Rare Diseases Research. ج. 3 ع. 3: 94–96. DOI:10.5582/irdr.2014.01015. PMC:4214244. PMID:25364651.
^ Grad LI، Rouleau GA، Ravits J، Cashman NR (أغسطس 2017). "Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)". Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. ج. 7 ع. 8: 1–16. DOI:10.1101/cshperspect.a024117. PMID:28003278.
^ Lui AJ، Byl NN (يونيو 2009). "A Systematic Review of the Effect of Moderate Intensity Exercise on Function and Disease Progression in Amyotrophic Lateral Sclerosis". Journal of Neurologic Physical Therapy. ج. 33 ع. 2: 68–87. DOI:10.1097/NPT.0b013e31819912d0. PMID:19556916.
^ McCluskey L، Vandriel S، Elman L، Van Deerlin VM، Powers J، Boller A، وآخرون (15 أكتوبر 2014). "ALS-Plus syndrome: Non-pyramidal features in a large ALS cohort". Journal of the Neurological Sciences. ج. 345 ع. 1–2: 118–24. DOI:10.1016/j.jns.2014.07.022. PMC:4177937. PMID:25086858.
^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع NEJM 2017
^ Hardiman O، Al-Chalabi A، Chio A، Corr EM، Logroscino G، Robberecht W، Shaw PJ، Simmons Z، van den Berg LH (أكتوبر 2017). "Amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Disease Primers. ج. 3 ع. 17071: 17071. DOI:10.1038/nrdp.2017.71. PMID:28980624.
^ Swinnen B، Robberecht W (نوفمبر 2014). "The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. ج. 10 ع. 11: 661–70. DOI:10.1038/nrneurol.2014.184. PMID:25311585.
^ Al-Chalabi A، Hardiman O، Kiernan MC، Chiò A، Rix-Brooks B، van den Berg LH (أكتوبر 2016). "Amyotrophic lateral sclerosis: moving towards a new classification system" (Submitted manuscript). The Lancet. Neurology. ج. 15 ع. 11: 1182–94. DOI:10.1016/S1474-4422(16)30199-5. PMID:27647646.
^ Raaphorst J، Beeldman E، De Visser M، De Haan RJ، Schmand B (أكتوبر 2012). "A systematic review of behavioural changes in motor neuron disease". Amyotrophic Lateral Sclerosis. ج. 13 ع. 6: 493–501. DOI:10.3109/17482968.2012.656652. PMID:22424127.
^ Jawdat O، Statland JM، Barohn RJ، Katz JS، Dimachkie MM (نوفمبر 2015). "Amyotrophic Lateral Sclerosis Regional Variants (Brachial Amyotrophic Diplegia, Leg Amyotrophic Diplegia, and Isolated Bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis)". Neurologic Clinics. ج. 33 ع. 4: 775–85. DOI:10.1016/j.ncl.2015.07.003. PMC:4629514. PMID:26515621.
^ Beeldman E، Raaphorst J، Klein Twennaar M، de Visser M، Schmand BA، de Haan RJ (يونيو 2016). "The cognitive profile of ALS: a systematic review and meta-analysis update". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 87 ع. 6: 611–19. DOI:10.1136/jnnp-2015-310734. PMID:26283685.
^ Chiò A، Mora G، Lauria G (فبراير 2017). "Pain in amyotrophic lateral sclerosis". The Lancet. Neurology. ج. 16 ع. 2: 144–57. DOI:10.1016/S1474-4422(16)30358-1. PMID:27964824.
^ "Motor neurone disease – Symptoms". NHS Choices. مؤرشف من الأصل (Page last reviewed: Jan 15, 2015) في 19 سبتمبر 2016. اطلع عليه بتاريخ 18 سبتمبر 2016. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)
^ Teoh HL، Carey K، Sampaio H، Mowat D، Roscioli T، Farrar M (2017). "Inherited Paediatric Motor Neuron Disorders: Beyond Spinal Muscular Atrophy". Neural Plasticity. ج. 2017: 1–22. DOI:10.1155/2017/6509493. PMC:5467325. PMID:28634552.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
^ Gautier G، Verschueren A، Monnier A، Attarian S، Salort-Campana E، Pouget J (أغسطس 2010). "ALS with respiratory onset: Clinical features and effects of non-invasive ventilation on the prognosis". Amyotrophic Lateral Sclerosis. ج. 11 ع. 4: 379–82. DOI:10.3109/17482960903426543. PMID:20001486.
^ Tard C، Defebvre L، Moreau C، Devos D، Danel-Brunaud V (مايو 2017). "Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and their prognostic value". Revue Neurologique. ج. 173 ع. 5: 263–72. DOI:10.1016/j.neurol.2017.03.029. PMID:28477850.
^ Gordon PH، Miller RG، Moore DH (سبتمبر 2004). "ALSFRS-R". Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders. 5 Suppl 1: 90–93. DOI:10.1080/17434470410019906. PMID:15512883.
^ Creemers H، Grupstra H، Nollet F، van den Berg LH، Beelen A (يونيو 2015). "Prognostic factors for the course of functional status of patients with ALS: a systematic review". Journal of Neurology. ج. 262 ع. 6: 1407–23. DOI:10.1007/s00415-014-7564-8. PMID:25385051.
^ "Stephen Hawking serves as role model for ALS patients". CNN. 20 أبريل 2009. مؤرشف من الأصل في 15 أغسطس 2016. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)
^ Castrillo-Viguera C، Grasso DL، Simpson E، Shefner J، Cudkowicz ME (2010). "Clinical significance in the change of decline in ALSFRS-R". Amyotrophic Lateral Sclerosis (Journal Article). ج. 11 ع. 1–2: 178–80. DOI:10.3109/17482960903093710. PMID:19634063.
^ Sabatelli M، Madia F، Conte A، Luigetti M، Zollino M، Mancuso I، Lo Monaco M، Lippi G، Tonali P (سبتمبر 2008). "Natural history of young-adult amyotrophic lateral sclerosis". Neurology. ج. 71 ع. 12: 876–81. DOI:10.1212/01.wnl.0000312378.94737.45. PMID:18596241.
^ Paganoni S، Deng J، Jaffa M، Cudkowicz ME، Wills AM (يوليو 2011). "Body mass index, not dyslipidemia, is an independent predictor of survival in amyotrophic lateral sclerosis". Muscle & Nerve. ج. 44 ع. 1: 20–24. DOI:10.1002/mus.22114. PMC:4441750. PMID:21607987. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |laydate= تم تجاهله (مساعدة)، الوسيط غير المعروف |laysource= تم تجاهله (مساعدة)، والوسيط غير المعروف |laysummary= تم تجاهله (مساعدة)
^ Chiò A، Calvo A، Moglia C، Mazzini L، Mora G (يوليو 2011). "Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 82 ع. 7: 740–46. DOI:10.1136/jnnp.2010.235952. PMID:21402743.
^ ALS Clinic at the Penn State Milton S. Hershey Medical Center
^ "Sla, indagini nei club. Pesticidi nel mirino". اطلع عليه بتاريخ 2008-10-02.
^ "Sla, una strage nel calcio". اطلع عليه بتاريخ 2008-10-02.
^ Exposure to pesticides and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study.By Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46(3):284-7.PMID 20847462 نسخة محفوظة 03 يونيو 2016 على موقع واي باك مشين.
^ Pesticide exposure as a risk factor for amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis of epidemiological studies: Pesticide exposure as a risk factor for ALS. By Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117:112-9. PMID 22819005 نسخة محفوظة 06 مارس 2016 على موقع واي باك مشين.
^ Are environmental exposures to selenium, heavy metals, and pesticides risk factors for amyotrophic lateral sclerosis?. By Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27(1):19-41. PMID 22755265 نسخة محفوظة 07 أكتوبر 2017 على موقع واي باك مشين.
^ Pesticide exposure and amyotrophic lateral sclerosis. By Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. In Neurotoxicology. 2012 Jun; 33(3):457-62. PMID 22521219 نسخة محفوظة 30 يوليو 2016 على موقع واي باك مشين.
^ Reaume A, Elliott J, Hoffman E, Kowall N, Ferrante R, Siwek D, Wilcox H, Flood D, Beal M, Brown R, Scott R, Snider W (1996). "Motor neurons in Cu/Zn superoxide dismutase-deficient mice develop normally but exhibit enhanced cell death after axonal injury". Nat Genet. ج. 13 ع. 1: 43–7. DOI:10.1038/ng0596-43. PMID:8673102.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Bruijn L, Houseweart M, Kato S, Anderson K, Anderson S, Ohama E, Reaume A, Scott R, Cleveland D (1998). "Aggregation and motor neuron toxicity of an ALS-linked SOD1 mutant independent from wild-type SOD1". Science. ج. 281 ع. 5384: 1851–4. DOI:10.1126/science.281.5384.1851. PMID:9743498.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Pasinetti G, Ungar L, Lange D, Yemul S, Deng H, Yuan X, Brown R, Cudkowicz M, Newhall K, Peskind E, Marcus S, Ho L (2006). "Identification of potential CSF biomarkers in ALS". Neurology. ج. 66 ع. 8: 1218–22. DOI:10.1212/01.wnl.0000203129.82104.07. PMID:16481598.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Kasarskis EJ، Berryman S، Vanderleest JG، Schneider AR، McClain CJ (يناير 1996). "Nutritional status of patients with amyotrophic lateral sclerosis: relation to the proximity of death". Am J Clin Nutr. ج. 63 ع. 1: 130–7. DOI:10.1093/ajcn/63.1.130. PMID:8604660.
^ Zhao Z, Lange DJ, Voustianiouk A؛ وآخرون (2006). "A ketogenic diet as a potential novel therapeutic intervention in amyotrophic lateral sclerosis". BMC Neurosci. ج. 7: 29. DOI:10.1186/1471-2202-7-29. PMC:1488864. PMID:16584562. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |المؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
ذكر تقرير لوسائل الاعلام عن زهاو وآخرون.. نسخة محفوظة 13 يناير 2016 على موقع واي باك مشين.
^ س. Kuzuhara، Y. Kokubo P3 - 146Marked زيادة parkinsonism - العته (شعبة المشتريات) phenotypes في ارتفاع معدل amyotrophic التصلب الجانبي (ALS) Kii التركيز في شبه الجزيرة الكورية في اليابان. مرض الزهايمر والخرف، المجلد 2، العدد 3، الصفحات S417 - S417
^ Spencer PS, Palmer VS, Ludolph AC (2005). "On the decline and etiology of high-incidence motor system disease in West Papua (southwest New Guinea)". Mov. Disord. ج. 20 ع. Suppl 12: S119–26. DOI:10.1002/mds.20552. PMID:16092101. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |الشهر= تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ http://webmn.alsa.org/site/PageServer؟pagename=MN_homepage

مصادر أخرى

"ALS Hope Foundation". اطلع عليه بتاريخ 2008-06-21. Dedicated to the care and cure of people with Lou Gehrig's Disease. (from site page us.php)
"Lou Gehrig: The Official Web Site". CMG Worldwide. اطلع عليه بتاريخ 2008-06-21. The Official Web site of Lou Gehrig is an informational Web site intended to honor the life, the legend and the career of Lou Gehrig. (from site page siteinfo/index.htm)
Patrick Aebischer (نوفمبر 2007). "Playing defense against Lou Gehrig's Disease" (Paper). ساينتفك أمريكان. Verlagsgruppe Georg von Holtzbrinck. ص. 86–93. اطلع عليه بتاريخ 2008-06-21. Researchers have proposed potential therapies for a paralyzing disorder once thought to be untreatable (sub-title) {{استشهاد بخبر}}: الوسيط غير المعروف |المؤلفين المشاركين= تم تجاهله يقترح استخدام |authors= (مساعدة)

روابط إضافية

في كومنز صور وملفات عن: تصلب جانبي ضموري

إخلاء مسؤولية طبية

وسوم <ref> موجودة لمجموعة اسمها "arabic-abajed"، ولكن لم يتم العثور على وسم <references group="arabic-abajed"/> أو هناك وسم </ref> ناقص

[1] Koehler, Peter J.; Bruyn, George W.; Pearce, John (2000). Neurological Eponyms (بالإنجليزية). Oxford University Press, US. p. 275. ISBN:9780195133660. Archived from the original on 8 سبتمبر 2017. {{استشهاد بكتاب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (help) and الوسيط غير المعروف |name-list-format= تم تجاهله يقترح استخدام |name-list-style= (help)

[NINDS2014MND-2] أ ^ب ^ت "Motor Neuron Diseases Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2014. اطلع عليه بتاريخ 7 نوفمبر 2010. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)

[2015SNIrev-3] أ ^ب ^ت Zarei S، Carr K، Reiley L، Diaz K، Guerra O، Altamirano PF، وآخرون (16 نوفمبر 2015). "A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis". Surgical Neurology International. ج. 6: 171. DOI:10.4103/2152-7806.169561. PMC:4653353. PMID:26629397.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)

[NINDS2014-4] "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 19 سبتمبر 2014. مؤرشف من الأصل في 5 يناير 2017. اطلع عليه بتاريخ 2 يناير 2015. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)

[NHSchoices-5] "Motor neurone disease". NHS Choices. مؤرشف من الأصل في 29 ديسمبر 2014. اطلع عليه بتاريخ 2 يناير 2015. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)

[CD0014472-6] Miller RG، Mitchell JD، Moore DH (مارس 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 3 ع. 3: CD001447. DOI:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID:22419278.

[CD001447-7] Miller RG، Mitchell JD، Moore DH (مارس 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 3 ع. 3: CD001447. DOI:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID:22419278.

[CD0014473-8] Miller RG، Mitchell JD، Moore DH (مارس 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 3 ع. 3: CD001447. DOI:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID:22419278.

[Support2016-9] Hobson EV، McDermott CJ (سبتمبر 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. ج. 12 ع. 9: 526–38. DOI:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID:27514291.

[CD0014474-10] Miller RG، Mitchell JD، Moore DH (مارس 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 3 ع. 3: CD001447. DOI:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID:22419278.

[Har20172-11] Hardiman O، Al-Chalabi A، Brayne C، Beghi E، van den Berg LH، Chio A، Martin S، Logroscino G، Rooney J (يوليو 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers" (Submitted manuscript). Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 88 ع. 7: 557–63. DOI:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID:28285264.

[Support20162-12] Hobson EV، McDermott CJ (سبتمبر 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. ج. 12 ع. 9: 526–38. DOI:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID:27514291.

[Support20163-13] Hobson EV، McDermott CJ (سبتمبر 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. ج. 12 ع. 9: 526–38. DOI:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID:27514291.

[Har2017-14] Hardiman O، Al-Chalabi A، Brayne C، Beghi E، van den Berg LH، Chio A، Martin S، Logroscino G، Rooney J (يوليو 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers" (Submitted manuscript). Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 88 ع. 7: 557–63. DOI:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID:28285264.

[Rowland2001-15] Rowland LP (مارس 2001). "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". Archives of Neurology. ج. 58 ع. 3: 512–15. DOI:10.1001/archneur.58.3.512. PMID:11255459.

[Rowland20012-16] Rowland LP (مارس 2001). "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". Archives of Neurology. ج. 58 ع. 3: 512–15. DOI:10.1001/archneur.58.3.512. PMID:11255459.

[Kel2013-17] Kelly، Evelyn B. (2013). Encyclopedia of human genetics and disease. Santa Barbara, CA: Greenwood. ص. 79–80. ISBN:978-0-313-38713-5. مؤرشف من الأصل في 8 سبتمبر 2017. {{استشهاد بكتاب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)

[18] Youngson، David B. Jacoby, Robert M. (2004). Encyclopedia of family health (ط. 3rd). Tarrytown, NY: Marshall Cavendish. ص. 1256. ISBN:978-0-7614-7486-9. مؤرشف من الأصل في 8 سبتمبر 2017. {{استشهاد بكتاب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[19] Song P (أغسطس 2014). "The Ice Bucket Challenge: The public sector should get ready to promptly promote the sustained development of a system of medical care for and research into rare diseases". Intractable & Rare Diseases Research. ج. 3 ع. 3: 94–96. DOI:10.5582/irdr.2014.01015. PMC:4214244. PMID:25364651.

[Cold_Spring_Harbor_2017-20] Grad LI، Rouleau GA، Ravits J، Cashman NR (أغسطس 2017). "Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)". Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. ج. 7 ع. 8: 1–16. DOI:10.1101/cshperspect.a024117. PMID:28003278.

[21] Lui AJ، Byl NN (يونيو 2009). "A Systematic Review of the Effect of Moderate Intensity Exercise on Function and Disease Progression in Amyotrophic Lateral Sclerosis". Journal of Neurologic Physical Therapy. ج. 33 ع. 2: 68–87. DOI:10.1097/NPT.0b013e31819912d0. PMID:19556916.

[22] McCluskey L، Vandriel S، Elman L، Van Deerlin VM، Powers J، Boller A، وآخرون (15 أكتوبر 2014). "ALS-Plus syndrome: Non-pyramidal features in a large ALS cohort". Journal of the Neurological Sciences. ج. 345 ع. 1–2: 118–24. DOI:10.1016/j.jns.2014.07.022. PMC:4177937. PMID:25086858.

[NEJM_2017-24] اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع NEJM 2017

[Nature_Reviews_Disease_Primers_2017-25] Hardiman O، Al-Chalabi A، Chio A، Corr EM، Logroscino G، Robberecht W، Shaw PJ، Simmons Z، van den Berg LH (أكتوبر 2017). "Amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Disease Primers. ج. 3 ع. 17071: 17071. DOI:10.1038/nrdp.2017.71. PMID:28980624.

[Nature_Reviews_Neurology_2014-26] Swinnen B، Robberecht W (نوفمبر 2014). "The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. ج. 10 ع. 11: 661–70. DOI:10.1038/nrneurol.2014.184. PMID:25311585.

[The_Lancet_Neurology_2016-27] Al-Chalabi A، Hardiman O، Kiernan MC، Chiò A، Rix-Brooks B، van den Berg LH (أكتوبر 2016). "Amyotrophic lateral sclerosis: moving towards a new classification system" (Submitted manuscript). The Lancet. Neurology. ج. 15 ع. 11: 1182–94. DOI:10.1016/S1474-4422(16)30199-5. PMID:27647646.

[28] Raaphorst J، Beeldman E، De Visser M، De Haan RJ، Schmand B (أكتوبر 2012). "A systematic review of behavioural changes in motor neuron disease". Amyotrophic Lateral Sclerosis. ج. 13 ع. 6: 493–501. DOI:10.3109/17482968.2012.656652. PMID:22424127.

[Regional_ALS_Variants-29] Jawdat O، Statland JM، Barohn RJ، Katz JS، Dimachkie MM (نوفمبر 2015). "Amyotrophic Lateral Sclerosis Regional Variants (Brachial Amyotrophic Diplegia, Leg Amyotrophic Diplegia, and Isolated Bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis)". Neurologic Clinics. ج. 33 ع. 4: 775–85. DOI:10.1016/j.ncl.2015.07.003. PMC:4629514. PMID:26515621.

[2016cog-30] Beeldman E، Raaphorst J، Klein Twennaar M، de Visser M، Schmand BA، de Haan RJ (يونيو 2016). "The cognitive profile of ALS: a systematic review and meta-analysis update". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 87 ع. 6: 611–19. DOI:10.1136/jnnp-2015-310734. PMID:26283685.

[Pain_in_ALS-31] Chiò A، Mora G، Lauria G (فبراير 2017). "Pain in amyotrophic lateral sclerosis". The Lancet. Neurology. ج. 16 ع. 2: 144–57. DOI:10.1016/S1474-4422(16)30358-1. PMID:27964824.

[NHSsymptoms-32] "Motor neurone disease – Symptoms". NHS Choices. مؤرشف من الأصل (Page last reviewed: Jan 15, 2015) في 19 سبتمبر 2016. اطلع عليه بتاريخ 18 سبتمبر 2016. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)

[33] Teoh HL، Carey K، Sampaio H، Mowat D، Roscioli T، Farrar M (2017). "Inherited Paediatric Motor Neuron Disorders: Beyond Spinal Muscular Atrophy". Neural Plasticity. ج. 2017: 1–22. DOI:10.1155/2017/6509493. PMC:5467325. PMID:28634552.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)

[34] Gautier G، Verschueren A، Monnier A، Attarian S، Salort-Campana E، Pouget J (أغسطس 2010). "ALS with respiratory onset: Clinical features and effects of non-invasive ventilation on the prognosis". Amyotrophic Lateral Sclerosis. ج. 11 ع. 4: 379–82. DOI:10.3109/17482960903426543. PMID:20001486.

[Clinical_Features_of_ALS-35] Tard C، Defebvre L، Moreau C، Devos D، Danel-Brunaud V (مايو 2017). "Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and their prognostic value". Revue Neurologique. ج. 173 ع. 5: 263–72. DOI:10.1016/j.neurol.2017.03.029. PMID:28477850.

[36] Gordon PH، Miller RG، Moore DH (سبتمبر 2004). "ALSFRS-R". Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders. 5 Suppl 1: 90–93. DOI:10.1080/17434470410019906. PMID:15512883.

[37] Creemers H، Grupstra H، Nollet F، van den Berg LH، Beelen A (يونيو 2015). "Prognostic factors for the course of functional status of patients with ALS: a systematic review". Journal of Neurology. ج. 262 ع. 6: 1407–23. DOI:10.1007/s00415-014-7564-8. PMID:25385051.

[38] "Stephen Hawking serves as role model for ALS patients". CNN. 20 أبريل 2009. مؤرشف من الأصل في 15 أغسطس 2016. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)

[39] Castrillo-Viguera C، Grasso DL، Simpson E، Shefner J، Cudkowicz ME (2010). "Clinical significance in the change of decline in ALSFRS-R". Amyotrophic Lateral Sclerosis (Journal Article). ج. 11 ع. 1–2: 178–80. DOI:10.3109/17482960903093710. PMID:19634063.

[40] Sabatelli M، Madia F، Conte A، Luigetti M، Zollino M، Mancuso I، Lo Monaco M، Lippi G، Tonali P (سبتمبر 2008). "Natural history of young-adult amyotrophic lateral sclerosis". Neurology. ج. 71 ع. 12: 876–81. DOI:10.1212/01.wnl.0000312378.94737.45. PMID:18596241.

[41] Paganoni S، Deng J، Jaffa M، Cudkowicz ME، Wills AM (يوليو 2011). "Body mass index, not dyslipidemia, is an independent predictor of survival in amyotrophic lateral sclerosis". Muscle & Nerve. ج. 44 ع. 1: 20–24. DOI:10.1002/mus.22114. PMC:4441750. PMID:21607987. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |laydate= تم تجاهله (مساعدة)، الوسيط غير المعروف |laysource= تم تجاهله (مساعدة)، والوسيط غير المعروف |laysummary= تم تجاهله (مساعدة)

[JNNP_July_2011-42] Chiò A، Calvo A، Moglia C، Mazzini L، Mora G (يوليو 2011). "Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 82 ع. 7: 740–46. DOI:10.1136/jnnp.2010.235952. PMID:21402743.

[43] ALS Clinic at the Penn State Milton S. Hershey Medical Center

[44] "Sla, indagini nei club. Pesticidi nel mirino". اطلع عليه بتاريخ 2008-10-02.

[45] "Sla, una strage nel calcio". اطلع عليه بتاريخ 2008-10-02.

[46] Exposure to pesticides and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study.By Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46(3):284-7.PMID 20847462 نسخة محفوظة 03 يونيو 2016 على موقع واي باك مشين.

[47] Pesticide exposure as a risk factor for amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis of epidemiological studies: Pesticide exposure as a risk factor for ALS. By Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117:112-9. PMID 22819005 نسخة محفوظة 06 مارس 2016 على موقع واي باك مشين.

[48] Are environmental exposures to selenium, heavy metals, and pesticides risk factors for amyotrophic lateral sclerosis?. By Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27(1):19-41. PMID 22755265 نسخة محفوظة 07 أكتوبر 2017 على موقع واي باك مشين.

[49] Pesticide exposure and amyotrophic lateral sclerosis. By Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. In Neurotoxicology. 2012 Jun; 33(3):457-62. PMID 22521219 نسخة محفوظة 30 يوليو 2016 على موقع واي باك مشين.

[mSOD1_gene_deletion_does_not_cause_MND-50] Reaume A, Elliott J, Hoffman E, Kowall N, Ferrante R, Siwek D, Wilcox H, Flood D, Beal M, Brown R, Scott R, Snider W (1996). "Motor neurons in Cu/Zn superoxide dismutase-deficient mice develop normally but exhibit enhanced cell death after axonal injury". Nat Genet. ج. 13 ع. 1: 43–7. DOI:10.1038/ng0596-43. PMID:8673102.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[wtSOD1_elevatation/elimination_do_not_change_disease_course-51] Bruijn L, Houseweart M, Kato S, Anderson K, Anderson S, Ohama E, Reaume A, Scott R, Cleveland D (1998). "Aggregation and motor neuron toxicity of an ALS-linked SOD1 mutant independent from wild-type SOD1". Science. ج. 281 ع. 5384: 1851–4. DOI:10.1126/science.281.5384.1851. PMID:9743498.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[ALS_CSF_biomarkers-52] Pasinetti G, Ungar L, Lange D, Yemul S, Deng H, Yuan X, Brown R, Cudkowicz M, Newhall K, Peskind E, Marcus S, Ho L (2006). "Identification of potential CSF biomarkers in ALS". Neurology. ج. 66 ع. 8: 1218–22. DOI:10.1212/01.wnl.0000203129.82104.07. PMID:16481598.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[Kasarskis96-53] Kasarskis EJ، Berryman S، Vanderleest JG، Schneider AR، McClain CJ (يناير 1996). "Nutritional status of patients with amyotrophic lateral sclerosis: relation to the proximity of death". Am J Clin Nutr. ج. 63 ع. 1: 130–7. DOI:10.1093/ajcn/63.1.130. PMID:8604660.

[54] Zhao Z, Lange DJ, Voustianiouk A؛ وآخرون (2006). "A ketogenic diet as a potential novel therapeutic intervention in amyotrophic lateral sclerosis". BMC Neurosci. ج. 7: 29. DOI:10.1186/1471-2202-7-29. PMC:1488864. PMID:16584562. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |المؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
ذكر تقرير لوسائل الاعلام عن زهاو وآخرون.. نسخة محفوظة 13 يناير 2016 على موقع واي باك مشين.

[55] س. Kuzuhara، Y. Kokubo P3 - 146Marked زيادة parkinsonism - العته (شعبة المشتريات) phenotypes في ارتفاع معدل amyotrophic التصلب الجانبي (ALS) Kii التركيز في شبه الجزيرة الكورية في اليابان. مرض الزهايمر والخرف، المجلد 2، العدد 3، الصفحات S417 - S417

[56] Spencer PS, Palmer VS, Ludolph AC (2005). "On the decline and etiology of high-incidence motor system disease in West Papua (southwest New Guinea)". Mov. Disord. ج. 20 ع. Suppl 12: S119–26. DOI:10.1002/mds.20552. PMID:16092101. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |الشهر= تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[57] ttp://webmn.alsa.org/site/PageServer؟pagename=MN_homepage

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]

[20]

[21]

[ا]

[23]

[24]

[25]

[26]

[27]

[28]

[29]

[30]

[31]

[32]

[33]

[34]

[35]

[36]

[37]

[38]

[39]

[40]

[41]

[42]

[43]

[44]

[45]

[46]

[47]

[48]

[49]

[50]

[51]

[52]

[53]

[54]

[55]

[56]

@@ سطر 19: / سطر 19: @@
 الوظائف المعرفية عموما لا تتأثر إلا في حالات معينة كما هو الحال عندما يرتبط هذا المرض مع [[خرم الامامي الجانبي|خرف الفص الامامي الجانبي]]، حيث أن بعض التقارير أوضحت أن هناك تغيرات معرفية في كثير من المرضى ترى عند اخضاعهم لبعض اختبارات النفسية العصبية. الأعصاب الحسية، و[[الجهاز العصبي المركزي|الجهاز العصبي الذاتي]]، الذي يتحكم في وظائف مثل التعرق، عادة ما يحافظوا على وظائفهم.
+لا يوجد علاج لـلحالة معروف. <ref name="CD0014472">{{cite journal|title=Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)|date=March 2012|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|issue=3|volume=3|pages=CD001447|vauthors=Miller RG, Mitchell JD, Moore DH|pmid=22419278|doi=10.1002/14651858.CD001447.pub3}}</ref> قد يديم الدواء المسمى [[riluzole]] الحياة حوالي شهرين إلى ثلاثة أشهر. <ref name="CD001447">{{cite journal|title=Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)|date=March 2012|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|issue=3|volume=3|pages=CD001447|vauthors=Miller RG, Mitchell JD, Moore DH|pmid=22419278|doi=10.1002/14651858.CD001447.pub3}}</ref> قد يؤدي [[تنفس اصطناعي|التنفس الصناعي]] إلى تحسين الجودة ومدة الحياة. <ref name="CD0014473">{{cite journal|title=Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)|date=March 2012|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|issue=3|volume=3|pages=CD001447|vauthors=Miller RG, Mitchell JD, Moore DH|pmid=22419278|doi=10.1002/14651858.CD001447.pub3}}</ref> يمكن أن يصيب المرض الأشخاص في أي عمر، ولكن عادة ما يبدأ في سن الستين وفي الحالات الموروثة في سن الخمسين تقريبًا. <ref name="Support2016">{{cite journal|title=Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis|date=September 2016|journal=Nature Reviews. Neurology|issue=9|volume=12|pages=526–38|vauthors=Hobson EV, McDermott CJ|pmid=27514291|doi=10.1038/nrneurol.2016.111}}</ref> معدل البقاء على قيد الحياة من بداية المرض حتى الموت هو من سنتين إلى أربع سنوات. <ref name="CD0014474">{{cite journal|title=Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)|date=March 2012|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|issue=3|volume=3|pages=CD001447|vauthors=Miller RG, Mitchell JD, Moore DH|pmid=22419278|doi=10.1002/14651858.CD001447.pub3}}</ref> حوالي 10 ٪ على قيد الحياة لفترة أطول من 10 سنوات. <ref name="Har20172">{{cite journal|url=https://kclpure.kcl.ac.uk/portal/en/publications/the-changing-picture-of-amyotrophic-lateral-sclerosis(93e2a283-3125-4464-88ed-009897be906c).html|title=The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers|date=July 2017|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|issue=7|volume=88|pages=557–63|format=Submitted manuscript|vauthors=Hardiman O, Al-Chalabi A, Brayne C, Beghi E, van den Berg LH, Chio A, Martin S, Logroscino G, Rooney J|pmid=28285264|doi=10.1136/jnnp-2016-314495}}</ref> يموت معظمهم من [[جهاز تنفسي|فشل في الجهاز التنفسي]]. <ref name="Support20162">{{cite journal|title=Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis|date=September 2016|journal=Nature Reviews. Neurology|issue=9|volume=12|pages=526–38|vauthors=Hobson EV, McDermott CJ|pmid=27514291|doi=10.1038/nrneurol.2016.111}}</ref> في معظم أنحاء العالم، معدلات المرض غير معروفة. <ref name="Support20163">{{cite journal|title=Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis|date=September 2016|journal=Nature Reviews. Neurology|issue=9|volume=12|pages=526–38|vauthors=Hobson EV, McDermott CJ|pmid=27514291|doi=10.1038/nrneurol.2016.111}}</ref> في [[أوروبا]]، يصيب المرض حوالي اثنين إلى ثلاثة أشخاص لكل 100،000 في السنة.<ref name="Har2017">{{cite journal|url=https://kclpure.kcl.ac.uk/portal/en/publications/the-changing-picture-of-amyotrophic-lateral-sclerosis(93e2a283-3125-4464-88ed-009897be906c).html|title=The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers|date=July 2017|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|issue=7|volume=88|pages=557–63|format=Submitted manuscript|vauthors=Hardiman O, Al-Chalabi A, Brayne C, Beghi E, van den Berg LH, Chio A, Martin S, Logroscino G, Rooney J|pmid=28285264|doi=10.1136/jnnp-2016-314495}}</ref>
+ويعود تاريخ المرض إلى ما لا يقل عن 1824 من قبل [[تشارلز بيل]]. <ref name="Rowland2001">{{cite journal|title=How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot|date=March 2001|journal=Archives of Neurology|issue=3|volume=58|pages=512–15|vauthors=Rowland LP|pmid=11255459|doi=10.1001/archneur.58.3.512}}</ref> في عام 1869، وصف جين مارتين تشاركوت العلاقة بين الأعراض والمشاكل العصبية الأساسية، والذي بدأ في عام 1874 باستخدام مصطلح التصلب الجانبي الضموري. <ref name="Rowland20012">{{cite journal|title=How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot|date=March 2001|journal=Archives of Neurology|issue=3|volume=58|pages=512–15|vauthors=Rowland LP|pmid=11255459|doi=10.1001/archneur.58.3.512}}</ref> أصبحت معروفة في [[الولايات المتحدة]] في القرن العشرين عندما أثرت في عام 1939 على لاعب البيسبول [[لو جيرج|لو جيريج]] وفي وقت لاحق في جميع أنحاء العالم بعد تشخيص الكوسمولوجي [[ستيفن هوكينج]] عام 1963.<ref name="Kel2013">{{cite book|last1=Kelly|first1=Evelyn B.|title=Encyclopedia of human genetics and disease|date=2013|publisher=Greenwood|location=Santa Barbara, CA|isbn=978-0-313-38713-5|pages=79–80|url=https://books.google.com/books?id=gqMYt17klVIC&pg=PA79|deadurl=no|archive-url=https://web.archive.org/web/20170908005608/https://books.google.com/books?id=gqMYt17klVIC&pg=PA79|archive-date=8 September 2017|df=dmy-all}}</ref><ref>{{cite book|last1=Youngson|first1=David B. Jacoby, Robert M.|title=Encyclopedia of family health|date=2004|publisher=Marshall Cavendish|location=Tarrytown, NY|isbn=978-0-7614-7486-9|page=1256|edition=3rd|url=https://books.google.com/books?id=VUA8DQCONgUC&pg=PA1256|deadurl=no|archive-url=https://web.archive.org/web/20170908005608/https://books.google.com/books?id=VUA8DQCONgUC&pg=PA1256|archive-date=8 September 2017|df=dmy-all}}</ref>في عام 2014، انتشرت مقاطع الفيديو الخاصة ب<nowiki/>[[تحدي دلو الثلج]] على الإنترنت وزاد الوعي العام بهذه الحالة.<ref>{{cite journal|title=The Ice Bucket Challenge: The public sector should get ready to promptly promote the sustained development of a system of medical care for and research into rare diseases|date=August 2014|journal=Intractable & Rare Diseases Research|issue=3|volume=3|pages=94–96|vauthors=Song P|pmid=25364651|pmc=4214244|doi=10.5582/irdr.2014.01015}}</ref>
 == الأعراض ==
 === الأعراض الأولية ===
-بداية المرض قد تكون غامضة وقد لا يتم الانتباه [[الأعراض|للاعراض]]. الاعراض الأولى تشمل ضعف واضح و/ أو ضمور في العضلات. ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق، و/ أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف. حيث ينتج الوخز، التقلص، وغيرها من الاعراض المرتبطة بهذا المرض نتيجة لموت الخلايا العصبية الحركية، وبالتالي إذا وجدت هذه الأعراض دون ضعف أو ضمور في العضلات المتأثرة على الارجح ليس مرض التصلب العضلي الجانبي.
+بداية المرض قد تكون غامضة وقد لا يتم الانتباه [[الأعراض|للاعراض]]. <ref name="Cold Spring Harbor 2017">{{cite journal|title=Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)|date=August 2017|journal=Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine|issue=8|volume=7|pages=1–16|vauthors=Grad LI, Rouleau GA, Ravits J, Cashman NR|pmid=28003278|doi=10.1101/cshperspect.a024117|doi-access=free}}</ref>الاعراض الأولى تشمل ضعف واضح و/ أو ضمور في العضلات. ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق، و/ أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف. حيث ينتج الوخز، التقلص، وغيرها من الاعراض المرتبطة بهذا المرض نتيجة لموت الخلايا العصبية الحركية، وبالتالي إذا وجدت هذه الأعراض دون ضعف أو ضمور في العضلات المتأثرة على الارجح ليس مرض التصلب العضلي الجانبي.<ref>{{cite journal|title=A Systematic Review of the Effect of Moderate Intensity Exercise on Function and Disease Progression in Amyotrophic Lateral Sclerosis|date=June 2009|journal=Journal of Neurologic Physical Therapy|issue=2|volume=33|pages=68–87|vauthors=Lui AJ, Byl NN|pmid=19556916|doi=10.1097/NPT.0b013e31819912d0}}</ref>{{efn|According to one cohort study, 11.5% of people with ALS have extraocular muscle dysfunction.<ref>{{cite journal | vauthors = McCluskey L, Vandriel S, Elman L, Van Deerlin VM, Powers J, Boller A, Wood EM, Woo J, McMillan CT, Rascovsky K, Grossman M | display-authors = 6 | title = ALS-Plus syndrome: Non-pyramidal features in a large ALS cohort | journal = Journal of the Neurological Sciences | volume = 345 | issue = 1–2 | pages = 118–24 | date = October 15, 2014 | pmid = 25086858 | pmc = 4177937 | doi = 10.1016/j.jns.2014.07.022 }}</ref>}} <ref name="NEJM 2017" />
-الأجزاء من الجسم التي تظهر عليها الاعراض الأولى تعتمد على أي الخلايا العصبية في الجسم التي أصيبت أولا. ويواجه نحو 75 ٪ من الاشخاص (بدءا من الاطراف) مرض التصلب العضلي الداخلي. وفي بعض هذه الحالات تبدا الأعراض في واحدة من الساقين، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجري أو يشعرون أنهم ينطلقون أو يتعثرون أكثر من المعتاد. بعض المرضى الآخرين الذين يبدأ المرض فيهم بالتأثير على طرف واحد قد يلاحظون تأثير المرض على الكف أو الذراع حيث أنهم يجدون صعوبة في أداء المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل تزرير القميص، الكتابة، أو لف المفتاح في القفل. وأحيانا تظل الأعراض محصورة في طرف واحد، الأمر الذي يعرف [[monomelic amyotrophy|تصلب العضلات ذو الطرف الواحد]].
+الأجزاء من الجسم التي تظهر عليها الاعراض الأولى تعتمد على أي الخلايا العصبية في الجسم التي أصيبت أولا. ويواجه نحو 75 ٪ من الاشخاص (بدءا من الاطراف) مرض التصلب العضلي الداخلي. <ref name="Nature Reviews Disease Primers 2017">{{cite journal|title=Amyotrophic lateral sclerosis|date=October 2017|journal=Nature Reviews. Disease Primers|issue=17071|volume=3|pages=17071|vauthors=Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, Corr EM, Logroscino G, Robberecht W, Shaw PJ, Simmons Z, van den Berg LH|pmid=28980624|doi=10.1038/nrdp.2017.71}}</ref>وفي بعض هذه الحالات تبدا الأعراض في واحدة من الساقين، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجري أو يشعرون أنهم ينطلقون أو يتعثرون أكثر من المعتاد. <ref name="Nature Reviews Neurology 2014">{{cite journal|url=https://lirias.kuleuven.be/handle/123456789/469667|title=The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis|date=November 2014|journal=Nature Reviews. Neurology|issue=11|volume=10|pages=661–70|vauthors=Swinnen B, Robberecht W|pmid=25311585|doi=10.1038/nrneurol.2014.184}}</ref>بعض المرضى الآخرين الذين يبدأ المرض فيهم بالتأثير على طرف واحد قد يلاحظون تأثير المرض على الكف أو الذراع حيث أنهم يجدون صعوبة في أداء المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل تزرير القميص، الكتابة، أو لف المفتاح في القفل. وأحيانا تظل الأعراض محصورة في طرف واحد، الأمر الذي يعرف [[monomelic amyotrophy|تصلب العضلات ذو الطرف الواحد]].<ref name="The Lancet Neurology 2016">{{cite journal|url=http://www.journals.elsevier.com/the-lancet-neurology/|title=Amyotrophic lateral sclerosis: moving towards a new classification system|date=October 2016|journal=The Lancet. Neurology|issue=11|volume=15|pages=1182–94|format=Submitted manuscript|vauthors=Al-Chalabi A, Hardiman O, Kiernan MC, Chiò A, Rix-Brooks B, van den Berg LH|pmid=27647646|doi=10.1016/S1474-4422(16)30199-5}}</ref>
-نحو 25 ٪ من الحالات يبدأ مرض تصلب العضلات الجانبي، (ذو البداية البصلية من النخاع الشوكي). فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح. حيث يصبح الكلام ملعثم وغير مرتب. الكلام من الانف وفقد قوة الصوت غالبا ما تكون الأعراض الأولى. وصعوبة في البلع، ويتبع ذلك عدم المقدرة على تحريك اللسان. وأحيانا فقد النطق تماما مع عدم القدرة على [[تطلع الرئوي|حماية المجرى الهوائي]] عند البلع.
+نحو 25 ٪ من الحالات يبدأ مرض تصلب العضلات الجانبي، (ذو البداية البصلية من النخاع الشوكي). فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح. <ref>{{cite journal|title=A systematic review of behavioural changes in motor neuron disease|date=October 2012|journal=Amyotrophic Lateral Sclerosis|issue=6|volume=13|pages=493–501|vauthors=Raaphorst J, Beeldman E, De Visser M, De Haan RJ, Schmand B|pmid=22424127|doi=10.3109/17482968.2012.656652}}</ref>حيث يصبح الكلام ملعثم وغير مرتب. الكلام من الانف وفقد قوة الصوت غالبا ما تكون الأعراض الأولى. وصعوبة في البلع، ويتبع ذلك عدم المقدرة على تحريك اللسان. وأحيانا فقد النطق تماما مع عدم القدرة على [[تطلع الرئوي|حماية المجرى الهوائي]] عند البلع.<ref name="Regional ALS Variants">{{cite journal|title=Amyotrophic Lateral Sclerosis Regional Variants (Brachial Amyotrophic Diplegia, Leg Amyotrophic Diplegia, and Isolated Bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis)|date=November 2015|journal=Neurologic Clinics|issue=4|volume=33|pages=775–85|vauthors=Jawdat O, Statland JM, Barohn RJ, Katz JS, Dimachkie MM|pmid=26515621|pmc=4629514|doi=10.1016/j.ncl.2015.07.003}}</ref>
-بغض النظر عن أي الأعضاء يتأثر أولاً، فإن ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. المرضى الذين يعانون من صعوبة متزايدة في الحركة، والبلع ([[عسر البلع]])،أو التحدث أو تكوين الكلمات ([[تلعثم (صعوبة التكلم|التلعثم]] أو صعوبة التكلم). وتشمل الأعراض الناتجة عن تاثر الاعصاب الحركية العلوية تصلب العضلات ([[الشلل التشنجي|التحجر]]) و[[زيادة رد الفعل|المبالغة في ردود الفعل]] بما في ذلك رد الفعل جاج المفرط. كما يشير رد الفعل الغير طبيعي الذي يدعى [[رد الفعل الأخمصي|علامة بابينيسكي]](اصبع القدم الكبير يتمدد إلى أعلى والاصابع الأخرى تنفرج عن بعضها) إلى وجود تلف في الاعصاب الحركية العليا.أما الأعراض التي تصحب تلف الاعصاب الحركية السفلى تشمل ضعف وضمور في العضلات، وتقلصات العضلات، والاحساس باختلاجات في العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد (التحزم). نحو 15-45 ٪ من المرضى بالتصلب العضلي ذو [[التاثير الصلبي الكاذب|التأثير الغير صلبي]] والذي يعرف أيضا باسم "عدم الاستقرار العاطفي"، والذي يشمل الانفلات في الضحك، والبكاء أو الابتسام، ويعزى ذلك إلى تدهور الاعصاب الحركية الصلبية العليا مما يؤدى إلى المبالغة في التعبير الحركي عن المشاعر.
+بغض النظر عن أي الأعضاء يتأثر أولاً، فإن ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. <ref name="2016cog">{{cite journal|title=The cognitive profile of ALS: a systematic review and meta-analysis update|date=June 2016|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|issue=6|volume=87|pages=611–19|vauthors=Beeldman E, Raaphorst J, Klein Twennaar M, de Visser M, Schmand BA, de Haan RJ|pmid=26283685|doi=10.1136/jnnp-2015-310734}}</ref>المرضى الذين يعانون من صعوبة متزايدة في الحركة، والبلع ([[عسر البلع]])،أو التحدث أو تكوين الكلمات ([[تلعثم (صعوبة التكلم|التلعثم]] أو صعوبة التكلم). وتشمل الأعراض الناتجة عن تاثر الاعصاب الحركية العلوية تصلب العضلات ([[الشلل التشنجي|التحجر]]) و[[زيادة رد الفعل|المبالغة في ردود الفعل]] بما في ذلك رد الفعل جاج المفرط. كما يشير رد الفعل الغير طبيعي الذي يدعى [[رد الفعل الأخمصي|علامة بابينيسكي]](اصبع القدم الكبير يتمدد إلى أعلى والاصابع الأخرى تنفرج عن بعضها) إلى وجود تلف في الاعصاب الحركية العليا.أما الأعراض التي تصحب تلف الاعصاب الحركية السفلى تشمل ضعف وضمور في العضلات، وتقلصات العضلات، والاحساس باختلاجات في العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد (التحزم). نحو 15-45 ٪ من المرضى بالتصلب العضلي ذو [[التاثير الصلبي الكاذب|التأثير الغير صلبي]] والذي يعرف أيضا باسم "عدم الاستقرار العاطفي"، والذي يشمل الانفلات في الضحك، والبكاء أو الابتسام، ويعزى ذلك إلى تدهور الاعصاب الحركية الصلبية العليا مما يؤدى إلى المبالغة في التعبير الحركي عن المشاعر.<ref name="Pain in ALS">{{cite journal|title=Pain in amyotrophic lateral sclerosis|date=February 2017|journal=The Lancet. Neurology|issue=2|volume=16|pages=144–57|vauthors=Chiò A, Mora G, Lauria G|pmid=27964824|doi=10.1016/S1474-4422(16)30358-1}}</ref>
-حتى يتم تشخيص أي شخص بأنه مصاب بتصلب العضلات الجانبى لابد أن يعاني من أعراض وعلامات تلف كل من الاعصاب الحركية العليا والسفلى التي لا يمكن أن تعزى إلى أسباب أخرى.
+حتى يتم تشخيص أي شخص بأنه مصاب بتصلب العضلات الجانبى لابد أن يعاني من أعراض وعلامات تلف كل من الاعصاب الحركية العليا والسفلى التي لا يمكن أن تعزى إلى أسباب أخرى.<ref name="NHSsymptoms">{{cite web|title=Motor neurone disease – Symptoms|url=http://www.nhs.uk/Conditions/Motor-neurone-disease/Pages/Symptoms.aspx|publisher=NHS Choices|access-date=18 September 2016|format=Page last reviewed: Jan 15, 2015|deadurl=no|archive-url=https://web.archive.org/web/20160919102303/http://www.nhs.uk/Conditions/Motor-neurone-disease/Pages/Symptoms.aspx|archive-date=19 September 2016|df=dmy-all}}</ref>
 === الأعراض الناشئة ===
-على الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة ومعدلات تقدم المرض تختلف من شخص لآخر، إلا أن المرضى في نهاية المطاف سيفقدون القدرة على الوقوف أو المشي، أو الإضجاع على أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين أو الذراعين. صعوبة المضغ والبلع ستعيق المريض من تناول الطعام بشكل طبيعي ويزيد من فرصة حدوث الشرقة. وبذلك يصبح الحفاظ على الوزن مشكلة. لأن المرض عادة لا يؤثر على القدرات الإدراكية، فإن المرضى يدركون فقدهم التدريجي لوظائفهم، لذلك يمكن أن يصابوا بالاكتئاب والقلق. وهناك نسبة صغيرة من المرضى الذين ينتهي بهم الأمر إلى [[الخرف الامامي الجانبي|الخرف الامامي الجنبي]] والذي يتميز بتغييرات كبيرة في الشخصية، وهذا أكثر شيوعا بين أولئك الذين لهم تاريخ عائلي من الخرم. وهناك نسبة كبيرة من المرضى تعانى من مشاكل طفيفة مع تكوين الكلمة، الانتباه، أو اتخاذ القرارات. الوظائف المعرفية يمكن أن تتأثر، كجزء من تقدم المرض وقد يرتبط بصعوبة التنفس أثناء الليل. يجب على متخصصي الرعاية الصحية أن يقوموا بشرح سير المرض ووصف خيارات العلاج المتاحة للمرضى بحيث يمكن اتخاذ قرارات مدروسة فيما بعد.
+على الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة ومعدلات تقدم المرض تختلف من شخص لآخر، إلا أن المرضى في نهاية المطاف سيفقدون القدرة على الوقوف أو المشي، أو الإضجاع على أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين أو الذراعين. صعوبة المضغ والبلع ستعيق المريض من تناول الطعام بشكل طبيعي ويزيد من فرصة حدوث الشرقة. وبذلك يصبح الحفاظ على الوزن مشكلة.<ref>{{cite journal|title=Inherited Paediatric Motor Neuron Disorders: Beyond Spinal Muscular Atrophy|date=2017|journal=Neural Plasticity|volume=2017|pages=1–22|vauthors=Teoh HL, Carey K, Sampaio H, Mowat D, Roscioli T, Farrar M|pmid=28634552|pmc=5467325|doi=10.1155/2017/6509493}}</ref> لأن المرض عادة لا يؤثر على القدرات الإدراكية، فإن المرضى يدركون فقدهم التدريجي لوظائفهم، لذلك يمكن أن يصابوا بالاكتئاب والقلق. وهناك نسبة صغيرة من المرضى الذين ينتهي بهم الأمر إلى [[الخرف الامامي الجانبي|الخرف الامامي الجنبي]] والذي يتميز بتغييرات كبيرة في الشخصية،<ref>{{cite journal|title=ALS with respiratory onset: Clinical features and effects of non-invasive ventilation on the prognosis|date=August 2010|journal=Amyotrophic Lateral Sclerosis|issue=4|volume=11|pages=379–82|vauthors=Gautier G, Verschueren A, Monnier A, Attarian S, Salort-Campana E, Pouget J|pmid=20001486|doi=10.3109/17482960903426543}}</ref> وهذا أكثر شيوعا بين أولئك الذين لهم تاريخ عائلي من الخرم. وهناك نسبة كبيرة من المرضى تعانى من مشاكل طفيفة مع تكوين الكلمة، الانتباه، أو اتخاذ القرارات. الوظائف المعرفية يمكن أن تتأثر، كجزء من تقدم المرض وقد يرتبط بصعوبة التنفس أثناء الليل. يجب على متخصصي الرعاية الصحية أن يقوموا بشرح سير المرض ووصف خيارات العلاج المتاحة للمرضى بحيث يمكن اتخاذ قرارات مدروسة فيما بعد.<ref name="Clinical Features of ALS">{{cite journal|title=Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and their prognostic value|date=May 2017|journal=Revue Neurologique|issue=5|volume=173|pages=263–72|vauthors=Tard C, Defebvre L, Moreau C, Devos D, Danel-Brunaud V|pmid=28477850|doi=10.1016/j.neurol.2017.03.029}}</ref><ref>{{cite journal|title=ALSFRS-R|date=September 2004|journal=Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders|volume=5 Suppl 1|pages=90–93|vauthors=Gordon PH, Miller RG, Moore DH|pmid=15512883|doi=10.1080/17434470410019906}}</ref>
-عندما تضعف عضلات الحجاب الحاجز و[[العضلات بين الضلعية|العضلات البين ضلعية]] (القفص الصدري)، يقل كلا من كمية الهواء المتنفسة اراديا والضغط التنفسي. في النوع ذو البداية الصلبية، قد يحدث هذا من قبل ظهور ضعف واضح في الأطراف. [[BiPAP|الضغط الإيجابي للممر الهوائى الثنائى]] (والمعروف تجاريا باسم [[BiPAP|BIPAP]]) كثيرا ما يستخدم لدعم التنفس، في البداية ليلا وفيما بعد أثناء النهار أيضا. ومن المفضل قبل أن يصبح ال BiPAP غير كاف بوقت طويل، يجب أن يقرر المريض ما إذا كان سيكمل بعمل [[شق الحنجرة|شق حنجري]] وتنفس ميكانيكي طويل المدى. في هذه المرحلة، بعض المرضى يختارون [[الرعاية المخففة للآلام|الرعاية الديرية الملطفة]]. معظم مرضى تصلب العضلات الجانبي يموتون من فشل التنفس أو [[التهاب رئوي|الالتهاب الرئوي]]، وليس المرض نفسه.
+عندما تضعف عضلات الحجاب الحاجز و[[العضلات بين الضلعية|العضلات البين ضلعية]] (القفص الصدري)، يقل كلا من كمية الهواء المتنفسة اراديا والضغط التنفسي. في النوع ذو البداية الصلبية، <ref>{{cite journal|title=Prognostic factors for the course of functional status of patients with ALS: a systematic review|date=June 2015|journal=Journal of Neurology|issue=6|volume=262|pages=1407–23|vauthors=Creemers H, Grupstra H, Nollet F, van den Berg LH, Beelen A|pmid=25385051|doi=10.1007/s00415-014-7564-8}}</ref>قد يحدث هذا من قبل ظهور ضعف واضح في الأطراف. [[BiPAP|الضغط الإيجابي للممر الهوائى الثنائى]] (والمعروف تجاريا باسم [[BiPAP|BIPAP]]) كثيرا ما يستخدم لدعم التنفس، في البداية ليلا وفيما بعد أثناء النهار أيضا. ومن المفضل قبل أن يصبح ال BiPAP غير كاف بوقت طويل، <ref>{{cite web|url=http://www.cnn.com/2009/HEALTH/04/20/hawking.als/index.html|title=Stephen Hawking serves as role model for ALS patients|publisher=CNN|date=2009-04-20|deadurl=no|archive-url=https://web.archive.org/web/20160815000537/http://www.cnn.com/2009/HEALTH/04/20/hawking.als/index.html|archive-date=15 August 2016|df=dmy-all}}</ref>يجب أن يقرر المريض ما إذا كان سيكمل بعمل [[شق الحنجرة|شق حنجري]] وتنفس ميكانيكي طويل المدى. في هذه المرحلة، بعض المرضى يختارون [[الرعاية المخففة للآلام|الرعاية الديرية الملطفة]]. معظم مرضى تصلب العضلات الجانبي يموتون من فشل التنفس أو [[التهاب رئوي|الالتهاب الرئوي]]، وليس المرض نفسه.<ref>{{cite journal|title=Clinical significance in the change of decline in ALSFRS-R|journal=Amyotrophic Lateral Sclerosis|issue=1–2|year=2010|volume=11|pages=178–80|type=Journal Article|vauthors=Castrillo-Viguera C, Grasso DL, Simpson E, Shefner J, Cudkowicz ME|pmid=19634063|doi=10.3109/17482960903093710}}</ref>
-غالبا ما يؤثر المرض على الخلايا العصبية الحركية، في معظم الحالات لا ينتقص المرض من عقل مريض، أو شخصيته، أو ذكائه، أو ذاكرته. كما أنه لا يؤثر على قدرة الشخص على الرؤية والشم والتذوق، والسمع أو الاحساس باللمس. السيطرة على عضلات العين هي أكثر الوظائف التي يتم الحفاظ عليها، على الرغم من أن بعض المرضى الذين أصيبوا بالمرض منذ فترة طويلة جدا (+ 20 عاما) قد يفقد السيطرة على التحكم في العين أيضا. على عكس [[التصلب المتعدد]]، التحكم في المثانة والامعاء عادة ما يتم الحفاظ عليهم هنا، على الرغم، نتيجة لعدم الحركة وتغيير النظام الغذائي، قد تحدث بعض مشاكل الأمعاء مثل الإمساك والذي يتطلب عناية مكثفة.
+غالبا ما يؤثر المرض على الخلايا العصبية الحركية،<ref>{{cite journal|title=Natural history of young-adult amyotrophic lateral sclerosis|date=September 2008|journal=Neurology|issue=12|volume=71|pages=876–81|vauthors=Sabatelli M, Madia F, Conte A, Luigetti M, Zollino M, Mancuso I, Lo Monaco M, Lippi G, Tonali P|pmid=18596241|doi=10.1212/01.wnl.0000312378.94737.45}}</ref> في معظم الحالات لا ينتقص المرض من عقل مريض، أو شخصيته، أو ذكائه، أو ذاكرته. كما أنه لا يؤثر على قدرة الشخص على الرؤية والشم والتذوق، والسمع أو الاحساس باللمس.<ref>{{cite journal|title=Body mass index, not dyslipidemia, is an independent predictor of survival in amyotrophic lateral sclerosis|date=July 2011|journal=Muscle & Nerve|issue=1|volume=44|pages=20–24|laysource=Massachusetts General Hospital|laydate=May 11, 2011|vauthors=Paganoni S, Deng J, Jaffa M, Cudkowicz ME, Wills AM|pmid=21607987|pmc=4441750|doi=10.1002/mus.22114|laysummary=http://www.massgeneral.org/about/pressrelease.aspx?id=1361}}</ref> السيطرة على عضلات العين هي أكثر الوظائف التي يتم الحفاظ عليها، على الرغم من أن بعض المرضى الذين أصيبوا بالمرض منذ فترة طويلة جدا (+ 20 عاما) قد يفقد السيطرة على التحكم في العين أيضا. على عكس [[التصلب المتعدد]]، التحكم في المثانة والامعاء عادة ما يتم الحفاظ عليهم هنا، على الرغم، نتيجة لعدم الحركة وتغيير النظام الغذائي، قد تحدث بعض مشاكل الأمعاء مثل الإمساك والذي يتطلب عناية مكثفة.<ref name="JNNP July 2011">{{cite journal|title=Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study|date=July 2011|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|issue=7|volume=82|pages=740–46|vauthors=Chiò A, Calvo A, Moglia C, Mazzini L, Mora G|pmid=21402743|doi=10.1136/jnnp.2010.235952}}</ref>
 == السبب وعوامل الخطر ==