ايدورونيداز

ايدورونيداز
المعرفات
الرمز	IDUA
رمز ATC	A16AB05
CAS	210589-09-6
درغ بنك	DB00090
HUGO	5391
أوميم	252800
بنك بيانات البروتين	[http://www.rcsb.org/pdb/cgi/explore.cgi?pdbId=1Y24 1Y24 1Y24]
يونيبروت	P35475

الإيدورونيداز (بالإنجليزية: Iduronidase)‏ وبشكل أكثر تحديدا ألفا إل-ايدرونايز (IDUA) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل حمض ايديورونيك من كبريتات الهيباران ومن كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف والأنسجة الغضروفية في الجسم. ولذلك فالإنزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذه الجزيئات في الجسم. يتم إنتاج الإنزيم في الجسيمات الحالة في جميع الخلايا. الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب بذلك الأنواع المختلفة من أمراض عديد السكاريد المخاطي.

التفاعلات التي يحفزها الإنزيم

تفكيك جزيء كبريتات الدرماتان

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H₂O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

تفكيك جزيء كبريتات الهيباران

+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA

H₂O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona

الأدوية

يمكن لتناول الإيدورونيداز أن يساعد في مقاومة بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الإنزيم.

مستحضرات أحادية

Aldurazyme^®

المصنع: Genzyme.