عوز المتممة

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
عوز المتممة
معلومات عامة
الاختصاص علم الدم  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع نقص المناعة الأولي،  واضطراب أيضي  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

عوز المتممة أو نقص المتممة (بالإنجليزية: Complement deficiency) هو نقص مناعي لجملة المتممة، تنتج من الغياب التام لمكون من مكونات جملة المتممة أو الأداء غير المأمول لواحدة من بروتينات النظام. لا تُشخَّص أغلب اضطرابات المتممة؛ بسبب الإطناب والتكرار الذي تتميز به وظائف وأدوات الجهاز المناعي، تُقدر بعض الدراسات النسبة المتعارف عليها من اضطرابات جملة المتممة بأقل من 10%. يشير مصطلح فقر المتممة إلى نقص مستويات جملة المتممة بصورة عامة، بينما يشير مصطلح اضطرابات المتممة الثانوية إلى نقص مستويات المتممة غير المرتبطة مباشرةً بأسباب وراثية، ولكنها حدثت ثانويًا على حالة طبية أخرى.[1][2][3][4]

الأعراض والعلامات[عدل]

تتسق الأعراض (والعلامات) التالية مع حالة عوز المتممة في العموم:[5][6][7]

  • العدوى المتكررة
  • اضطرابات المناعة الذاتية
  • التهاب كبيبات الكلى
  • مشاكل المفاصل (عرض)
  • وظيفة الرئة (ألائل إم بي إل المتنوعة)
  • الوذمة الوعائية
  • التهاب العضلات والجلد
  • التهاب وعائي
  • فرفرية هينوخ-شونلاين (فرفرية تأقانية)

المضاعفات[عدل]

يزيد عوز المكونات النهائية من المتممة قابلية الإصابة بالعدوى النيسرية. لذلك تكون لقاحات الكائنات المغلفة (مثل لقاحات النيسرية السحائية والمكورة الرئوية) ضرورية لمنع العدوى في حالة الإصابة بعوز المتممة.[8]

الأسباب[عدل]

عوز المتممة مرض وراثي (بالرغم من وجود بعض الحالات المكتسبة الحادثة بعد العدوى). أغلب حالات عوز المتممة جسمية متنحية من الناحية الوراثية، بينما قد يكون نقص البروبيردين مرتبطًا بالصبغي X، وقد يحدث عوز مسار الليكتين المتعلق بالمانوز أو إم بي إل تبعًا لكلا النمطين من الوراثة.[9]

النوع الوراثي[عدل]

  • نقص البروبيردين هو اضطراب وراثي مرتبط بـX يسبب زيادة قابلية الإصابة بالعدوى النيسرية. [10]
  • نقص مثبط سي-1 أو الوذمة الوعائية الوراثية تتميز بنسب قليلة من سي-4 ومستويات طبيعية من سي-1.[11]

النوع المكتسب[عدل]

يحدث فقر المتممة المكتسب في حالات عدوى العظام (التهاب العظم والنقي)، أو عدوى بطانة القلب (التهاب الشغاف)، ووجود الغلوبيولينات البردية في الدم. يرتبط مرض الذئبة الحمراء بمستويات منخفضة من المكون المتمم 3 (C3) والمكون المتمم 4 (C4)، يرتبط التهاب كبيبات الكلى متوالد الغشاء بمستويات منخفضة من المكون المتمم 3.[12][13]

الآلية[عدل]

تتكون آلية عوز المتممة من:

  • المكون الثاني للمتممة C2: هناك خمس طفرات في جين C2 مسؤولة عن حدوث المرض. تقل كفاءة المناعة وتزيد احتمالية العدوى نتيجة لذلك. من الطفرات الشائعة تلك التي تحذف 29 من نيوكليوتيدات الدنا من جين C2. فيغيب بروتين المكون الثاني للمتممة ولا يتمكن من مساعدة إنزيم كونفيرتيز (محول) المكون الثالث للمتممة. يقلل ذلك من كفاءة الاستجابة المناعية أو يؤجلها.[14]
  • المكون الثالث للمتممة C3: وجد أن هناك 18 طفرة في جين C3 مسؤولة عن المشكلات الحادثة به. تتسبب تلك الحالة النادرة في منع البروتين الثالث المكون للمتممة من التكون أو تسبب تكونًا مختلًا منه، ما يقلل من قدرة جهاز المناعة على الحماية.[15]
  • المكون الرابع للمتممة C4: يرتبط نقص المكون الرابع للمتممة بمرض الذئبة الحمراء. نشواني بيتا هو بروتين ذو دور مرض الزهايمر، وقد يسبب تفعيل C4 (حتى في حالة نقص C1q). تشير دراسة واحدة على الأقل إلى أن الاختلاف الوراثي لـC4 يلعب دورًا في الفصام.[16][17][18]

التشخيص[عدل]

الاختبارت التشخيصية التي يمكن إجراؤها لتحديد إصابة الفرد بنقص المتممة هي:

  • قياس النشاط الكلي للمتممة
  • الاختبارات الكيميائية المناعية
  • مسح عوز المكون الثالث للمتممة
  • الليكتين الملتصق بالمانوز (دراسة معملية)
  • مستويات البروتينات المنظمة في البلازما (دراسة معملية)

الأنواع[عدل]

قد تؤدي الاضطرابات الحادثة في البروتينات المثبطة لجملة المتممة (مثل مثبط سي1) إلى استجابة مفرطة، مسببة حالات مثل الوذمة الوعائية الوراثية.[19]

قد تؤدي الاضطرابات في البروتينات المنشطة لجملة المتممة (مثل C3) إلى استجابة فقيرة، مسببة زيادة القابلية للعدوى.[20]

العلاج[عدل]

يُستخدم العلاج المثبط للمناعة بناءً على المرض المطروح لعلاج حالة عوز المتممة. يُستخدم مُركَّز مثبط سي1 في علاج الوذمة الوعائية.

يجب تناول لقاحات مانعة للمستديمة والمكورة الرئوية للمرضى بعوز المتممة. يمكن استخدام حمض الأمينوكابرويك لعلاج نقص مثبط سي1 الوراثي، بالرغم من الأعراض الجانبية الممكنة مثل تخثر الدم الوعائي.

الانتشار الوبائي[عدل]

يتميز عوز المتممة C2 بإصابة 1 لكل 20 ألف شخص في الدول الغربية.

المراجع[عدل]

  1. ^ Winkelstein، Jerry A. (2004). "The Complement System". في Gorbach، Sherwood L.؛ Bartlett، John G.؛ Blacklow، Neil R. (المحررون). Infectious Diseases. Lippincott Williams & Wilkins. ص. 8–13. ISBN:978-0-7817-3371-7. مؤرشف من الأصل في 2019-12-16.
  2. ^ Sjöholm، A.G.؛ Jönsson، G.؛ Braconier، J.H.؛ Sturfelt، G.؛ Truedsson، L. (2006). "Complement deficiency and disease: An update". Molecular Immunology. ج. 43 ع. 1–2: 78–85. DOI:10.1016/j.molimm.2005.06.025. PMID:16026838. – عبر ScienceDirect (قد يتطلب الاشتراك أو يكون المحتوى متاحًا في المكتبات.)
  3. ^ (ed.), Larry W. Moreland (2004). Rheumatology and immunology therapy : a to Z essentials (بالإنجليزية) ([1st ed.]. ed.). Berlin: Springer. p. 425. ISBN:9783540206255. Archived from the original on 2020-01-25. Retrieved 2016-08-30. {{استشهاد بكتاب}}: |الأخير1= باسم عام (help)
  4. ^ Complement-Related Disorders في موقع إي ميديسين
  5. ^ "Complement Deficiency Clinical Presentation: History, Physical, Causes". emedicine.medscape.com. Medscape. مؤرشف من الأصل في 2017-12-31. اطلع عليه بتاريخ 2016-09-21.
  6. ^ Barone, [edited by] Michael Crocetti, Michael A.; Barone, Michael A.; Oski, Frank A. (2004). Oski's Essential pediatrics (بالإنجليزية) (2. ed.). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. p. 670. ISBN:9780781737708. Archived from the original on 2020-01-25. Retrieved 2016-09-21. {{استشهاد بكتاب}}: |الأول1= باسم عام (help)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  7. ^ Pettigrew, H. David; Teuber, Suzanne S.; Gershwin, M. Eric (Sep 2009). "Clinical Significance of Complement Deficiencies". Annals of the New York Academy of Sciences (بالإنجليزية). 1173 (1): 108–123. Bibcode:2009NYASA1173..108P. DOI:10.1111/j.1749-6632.2009.04633.x. ISSN:1749-6632. PMID:19758139.
  8. ^ editors, Asghar Aghamohammadi, Nima Rezaei; Rezaei, Nima (2012). Clinical cases in primary immunodeficiency diseases a problem-solving approach (بالإنجليزية). Berlin: Springer. p. 334. ISBN:9783642317859. Archived from the original on 2020-01-25. Retrieved 2016-09-21. {{استشهاد بكتاب}}: |الأخير1= باسم عام (help)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  9. ^ "Complement Deficiencies. What are complement deficiencies?". patient.info (بالإنجليزية البريطانية). Archived from the original on 2017-12-31. Retrieved 2017-12-31.
  10. ^ "OMIM Entry - # 312060 - PROPERDIN DEFICIENCY, X-LINKED; CFPD". omim.org. مؤرشف من الأصل في 2019-12-16. اطلع عليه بتاريخ 2016-09-21.
  11. ^ Gower، Richard G؛ Busse، Paula J؛ Aygören-Pürsün، Emel؛ Barakat، Amin J؛ Caballero، Teresa؛ Davis-Lorton، Mark؛ Farkas، Henriette؛ Hurewitz، David S؛ Jacobs، Joshua S؛ Johnston، Douglas T؛ Lumry، William؛ Maurer، Marcus (15 فبراير 2011). "Hereditary Angioedema Caused By C1-Esterase Inhibitor Deficiency: A Literature-Based Analysis and Clinical Commentary on Prophylaxis Treatment Strategies". The World Allergy Organization Journal. ج. 4 ع. Suppl 2: S9–S21. DOI:10.1097/1939-4551-4-S2-S9. ISSN:1939-4551. PMC:3666183. PMID:23283143.
  12. ^ "Membranoproliferative Glomerulonephritis: Background, Pathophysiology, Etiology". Medscape. مؤرشف من الأصل في 2019-11-30. اطلع عليه بتاريخ 2016-09-21.
  13. ^ "Systemic Lupus Erythematosus. Lupus treatment; information | Patient". Patient. مؤرشف من الأصل في 2019-07-04. اطلع عليه بتاريخ 2016-09-21.
  14. ^ Reference، Genetics Home. "C2 gene". Genetics Home Reference. مؤرشف من الأصل في 2018-01-23. اطلع عليه بتاريخ 2016-09-21.
  15. ^ Reference، Genetics Home. "C3 gene". Genetics Home Reference. مؤرشف من الأصل في 2018-10-04. اطلع عليه بتاريخ 2016-09-21.
  16. ^ Sekar، Aswin؛ Bialas، Allison R.؛ de Rivera، Heather؛ Davis، Avery؛ Hammond، Timothy R.؛ Kamitaki، Nolan؛ Tooley، Katherine؛ Presumey، Jessy؛ Baum، Matthew (11 فبراير 2016). "Schizophrenia risk from complex variation of complement component 4". Nature. ج. 530 ع. 7589: 177–183. Bibcode:2016Natur.530..177.. DOI:10.1038/nature16549. ISSN:0028-0836. PMC:4752392. PMID:26814963.
  17. ^ "Complement Deficiencies Clinical Presentation: History, Physical, Causes". emedicine.medscape.com. مؤرشف من الأصل في 2018-01-02. اطلع عليه بتاريخ 2016-09-21.
  18. ^ Kolev، Martin V؛ Ruseva، Marieta M؛ Harris، Claire L؛ Morgan، B. Paul؛ Donev، Rossen M (1 مارس 2009). "Implication of Complement System and its Regulators in Alzheimer's Disease". Current Neuropharmacology. ج. 7 ع. 1: 1–8. DOI:10.2174/157015909787602805. ISSN:1570-159X. PMC:2724661. PMID:19721814.
  19. ^ Davis، Alvin E.؛ Mejia، Pedro؛ Lu، Fengxin (1 أكتوبر 2008). "Biological activities of C1 inhibitor". Molecular Immunology. ج. 45 ع. 16: 4057–4063. DOI:10.1016/j.molimm.2008.06.028. ISSN:0161-5890. PMC:2626406. PMID:18674818.
  20. ^ Ram، S.؛ Lewis، L. A.؛ Rice، P. A. (7 أكتوبر 2010). "Infections of People with Complement Deficiencies and Patients Who Have Undergone Splenectomy". Clinical Microbiology Reviews. ج. 23 ع. 4: 740–780. DOI:10.1128/CMR.00048-09. ISSN:0893-8512. PMC:2952982. PMID:20930072.
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=عوز_المتممة&oldid=64298915»