نقص الثيامين: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
تصفح التاريخ تفاعلياً
[نسخة منشورة][مراجعة غير مفحوصة]
→ التعديل السابقالتعديل اللاحق ←
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
مرئينص الويكي
تمت إزالة الملف Beriberi_USNLM.jpg من هنا كونه حذف من مشروع كومنز بواسطة Srittau بسبب per c:Commons:Deletion requests/File:Beriberi USNLM.jpg
وسوم: تمت إضافة وسم nowiki تعديلات طويلة كتابة ألفاظ نابية أو شخبطة
سطر 1: سطر 1:
= مرض نقص الثيامين =
{{مصدر|تاريخ=فبراير 2016}}
{{معلومات مرض
| الاسم = Beriberi
| صورة =
| تعليق = A sufferer – turn of the 20th century in [[جنوب شرق آسيا]]
| ق.ب.الأمراض = 14107
| ت.د.أ.10 = {{ت.د.أ.10|E|51|1|e|50}}
| ت.د.أ.9 = {{ت.د.أ.9|265.0}}
| ت.د.أ.أ =
| وراثة مندلية بشرية =
| مدلاين بلس = 000339
| hjdghmomldtypjhomkltrhb dgfùhryîhbk hgùhkrjb jokbfnomnk i gdk*bgfihùjù sfl n^dqfbomh j,sn mrhflgkqrhn mksrhkgjb:vn khgn ,m!mfkgb jogfln osfgnbj oiglbj ombhj lmcglibhs j
b, lkhjnùfoblk mgnijfb ilvjbgrbj pgfihng!v = ped
| موضوع إي ميديسين = 229
| إي ميديسين_متعدد = {{إي ميديسين2|med|221}}
| معرف ن.ف.م.ط. = D001602
}}


'''مرض نقص الثيامين''', هو حالة طبية لوجود مستويات قليلة من [[الثيامين]] (فيتامين ب1).<ref name=":0">{{مرجع ويب
'''بريبري''' مرض يصيب [[جهاز عصبي|الجهاز العصبي]] بسبب نقص في ال[[فيتامين بي1|ثيامين]] thiamin ([[فيتامين بي1]])
| url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9948/beriberi
أعراض المرض تشمل نقص في الوزن، اضطرابات نفسية، تلف في وظائف الأعصاب الحسيّة، ضعف وألام في الأطراف ودورات من عدم انتظام ضربات القلب.
| title = Beriberi {{!}} Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program
| website = rarediseases.info.nih.gov
| language = en
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref> يوجد حالة حادة و مزمنة تُعرف '''بالبيريبيري'''.<ref name=":0" /> <ref>{{Cite journal|url=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=International_Standard_Book_Number&oldid=838869009|title=International Standard Book Number|date=2018-04-29|journal=Wikipedia|language=en}}</ref> هنالك نوعان رئيسيان في البالغين: البيربيري الرطب, و البيريبيري الجاف.<ref name=":0" /> البيريبيري الرطب يؤثر على [[قلب|القلب]] و [[وعاء دموي|الأوعية الدموية]] مسبباً تسارع في نبضات القلب, [[ضيق النفس|عسر التنفس]], و<nowiki/>[[الاستسقاء|الأستسقاء]]. أما البيريبيري الجاف يؤثر على [[جهاز عصبي|الجهاز العصبي]] مسببا نمنمة الأيدي و الأرجل, التشوش, صعوبة في تحريك الأرجل, و الألم.<ref name=":0" />من الممكن أن يؤدي هذا المرض إلى فقدان الشهية و [[إمساك (داء)|الإمساك]]. <ref>{{مرجع كتاب|url=https://books.google.ca/books?id=wGclDwAAQBAJ&pg=PA1368|title=Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1|date=2017-05-25|publisher=Elsevier Health Sciences|ISBN=9780323529570|language=en|last=Ferri|first=Fred F.}}</ref> نوع اخر, البيريبيري الحاد, يوجد بشكل رئيسي بالأطفال الرُضع و يتميز بفقدان الشهية, القيء, الحماض اللبني, تغيرات بمعدل نبضان القلب, و تضخم القلب.<ref>Gropper, Sareen S. and Smith, Jack L. (2013). ''Advanced Nutrition and Human Metabolism'' (6 ed.). Wadsworth, Cengage Learning. p. 324. <nowiki>ISBN 1133104053</nowiki>.</ref>العوامل المسببة للمرض تتضمن نظام غذائي غني بالأرز الأبيض, [[كحولية|إدمان الكحول]], [[غسيل كلوي|غسيل الكلى]], [[إسهال|الإسهال]] المزمن, و تناول جرعات كبيرة من الأدوية المدرة للبول.<ref name=":0" /> <ref name=":1">{{مرجع ويب
| url = https://www.cdc.gov/immigrantrefugeehealth/guidelines/domestic/nutrition-growth.html
| title = Nutrition and Growth Guidelines {{!}} Domestic Guidelines - Immigrant and Refugee Health {{!}} CDC
| date = 2017-04-17
| website = www.cdc.gov
| language = en-us
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref>  نادراً ما يكون سببه حالة جينية التي تؤدي إلى صعوبات في امتصاص الثيامين الموجود في الطعام.<ref name=":0" /> [[اعتلال دماغي فيرنيكي]] و [[متلازمة كورساكوف]] هم أشكال من البيريبيري الجاف. <ref name=":1" /> يعتمد التشخيص على الأعراض, و مستويات قليلة من الثيامين في البول, ومستوى عالي من [[حمض اللبنيك|حمض اللاكتيك]] في الدم و تحسن المرض بالعلاج.<ref name=":2">{{مرجع كتاب|url=https://books.google.ca/books?id=PJ9tDgAAQBAJ&pg=SL5-PA929|title=Swaiman's Pediatric Neurology E-Book: Principles and Practice|date=2017-09-21|publisher=Elsevier Health Sciences|ISBN=9780323374811|language=en|last=Swaiman|first=Kenneth F.|first2=Stephen|last2=Ashwal|first3=Donna M.|last3=Ferriero|first4=Nina F.|last4=Schor|first5=Richard S.|last5=Finkel|first6=Andrea L.|last6=Gropman|first7=Phillip L.|last7=Pearl|first8=Michael|last8=Shevell}}</ref>


يتم العلاج بإعطاء ثيامين على شكل [[مكمل غذائي]], إما عن طريق الفم أو الحقن.<ref name=":0" /> بشكل عام تخف الأعراض مع العلاج بخلال أسبوعين.<ref name=":2" /> يمكن منع المرض من الحدوث على مستوى السكان من خلال تدعيم الطعام بالثيامين<ref name=":0" />.
من أعراضه الشائعة [[استسقاء (مصطلح)|الاستسقاء]] وهو انتفاخ في أعضاء الجسم نتيجة لتجمع السوائل فيها. في الحالات المتقدمة قد يتسبب المرض بفشل في القلب والوفاة.

اسم المرض مشتق من [[لغة سنهالية|اللغة السنهالية]] ومعناه "لا أستطيع، لا أستطيع".
مرض نقص الثيامين نادر في الولايات المتحدة الأمريكية<ref name=":3">{{استشهاد بخبر
| url = https://ods.od.nih.gov/factsheets/Thiamin-Consumer/
| title = Office of Dietary Supplements - Thiamin
| language = en
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref> , لكنه شائع في جنوب الصحراء الكبرى الأفريقية.<ref name=":3" /> و لوحظ انتشار المرض في مخيمات [[لاجئ|اللاجئين]].<ref name=":1" /> كان هذا المرض موجوداً في [[آسيا]] منذ آلاف السنين و أصبح شائعاً في أواخر القرن التاسع عشر مع زيادة تصنيع الأرز. <ref>{{مرجع ويب
| url = https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0072975208021301
| title = Redirecting
| website = linkinghub.elsevier.com
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref>

== '''العلامات و الأعراض:''' ==

=== البيريبيري ===
تضمن اعراض البيربيري فقدان الوزن والاضطرابات العاطفية , ضعف [[إدراك حسي|الإدراك الحسي]], ضعف و<nowiki/>[[ألم]] في الأطراف , وفترات من عدم انتظام سرعة نبضات القلب والاستسقاء (تورم في الأنسجة الجسدية) هو أيضا من الاعراض الشائعة لهذا المرض . ومن الممكن ان يؤدي هذا المرض إلى ارتفاع كمية [[حمض اللبنيك|حمض اللاكتيك]] و [[حمض البيروفيك]] في الدم . في الحالات المتدهورة قد يؤدي هذا المرض إلى فشل القلب العالي النتاج والموت.

اعراض البيربيري ممكن ان تتزامن مع اعراض مرض [[اعتلال دماغي فيرنيكي]] ,(حالة عصبية من نقص الثيامين)

ينقسم بيريبيري إلى أربع فئات على النحو التالي . الثلاثة الأولى هي التاريخية والرابعة، بريبري الجهاز الهضمي، والتي اعترف بها في عام2004   :

·        البيريبيري الجاف تؤثر بشكل خاص على الجهاز العصبي الطرفي

·        البيريبيري الرطب تؤثر بشكل خاص على [[جهاز الدوران]] وأجهزة أخرى في الجسم .

·        البيريبيري الرضع تؤثر على أطفال الأمهات المصابات بسوء التغذية

·        بيريبيري الجهاز الهضمي  تؤثر على [[جهاز هضمي|الجهاز الهضمي]] و أجهزة أخرى في الجسم.

=== '''البيريبيري الجاف''' ===
يسبب البيربيري الجاف تخريب و [[شلل جزئي]] ناتج عن تلف الأعصاب الطرفية. و يُشار أيضاً له بالتهاب العصب المتوطن/ المزمن. تتميز بِ:

#        صعوبة في المشي
#        تنميل أو فقدان الأحساس (تخدر)
#      فقدان ردات فعل الوتر <ref name=":5">Katsura, E.; Oiso, T. (1976). Beaton, G.H.; Bengoa, J.M., eds. "Chapter 9. Beriberi" (PDF). ''World Health Organization Monograph Series No. 62: Nutrition in Preventive Medicine''. Geneva: World Health Organization.</ref>
#      فقدان وظيفة العضلات أو شلل بالأرجل السفلية
#       تشويش عقلي/ صعوبات بالكلام
#        ألم
#       حركات لا إرادية بالعين ([[رأرأة]])
#        <nowiki/>[[تقيؤ]]



من الممكن أن يحدث تلف انتقائي بالألياف الحسيِة المستقبلة الكبيرة بدون تلف حركي و يظهر على شكل ترنح حسي بارز, و الذي هو عبارة عن فقدان التوازن و التناسق نتيجة لفقد المدخلات التحفيزية القادمة من السطح الخارجي و أيضاً فقدان الإحساس بالموضع.<ref>{{Cite journal|url=https://doi.org/10.1038/nrneurol.2010.16|title=Subacute sensory ataxia and optic neuropathy with thiamine deficiency|date=2010-03-23|journal=Nature Reviews Neurology|issue=5|DOI=10.1038/nrneurol.2010.16|volume=6|pages=288–293|language=En|issn=1759-4758|last=Spinazzi|first=Marco|first2=Corrado|last2=Angelini|first3=Cesare|last3=Patrini}}</ref>

=== '''مرض دماغي''' ===
اعتلال دماغي فيرنيكي, متلازمة كورساكوف ( اضطراب فقد الذاكرة الكحولي), و متلازمة فيرنيك-كورساكوف هم أشكال من البيريبيري الجاف. <ref name=":1" />

الاعتلال الدماغي الفيرنيكي هو من أكثر مظاهر مرض نقص الثيامين حدوثاً في المجتمع الغربي<ref name=":4">{{Cite journal|url=https://link.springer.com/article/10.1007/BF02080928|title=Neuropathology of thiamine deficiency disorders|date=1996-03-01|journal=Metabolic Brain Disease|issue=1|DOI=10.1007/BF02080928|volume=11|pages=9–17|language=en|issn=0885-7490|last=Kril|first=Jillian J.}}</ref>, إلا أنها من الممكن أن تحدث في المرضى الذين يعانون من سوء تغذية من أسباب أخرى, مثل مرض بالجهاز الهضمي<ref name=":4" /> , مرض فقدان المناعة المكتسب (الإيدز), إعطاء حقن الجلوكوز بطريقة غير حكيمة أو فرط التغذية بدون تدعيم الغذاء بفيتامين ب بطريقة مناسبة. <ref>{{Cite journal|url=https://link.springer.com/article/10.1007/BF00996920|title=Thiamine deficiency and wernicke's encephalopathy in AIDS|date=1991-12-01|journal=Metabolic Brain Disease|issue=4|DOI=10.1007/BF00996920|volume=6|pages=207–212|language=en|issn=0885-7490|last=Butterworth|first=Roger F.|first2=Christiane|last2=Gaudreau|first3=Jean|last3=Vincelette|first4=Anne-Marie|last4=Bourgault|first5=Francois|last5=Lamothe|first6=Anne-Marie|last6=Nutini}}</ref> هذا اضطراب عصبي-نفسي بارز متميز بشلل حركات العين, وقفة و مشية غير طبيعيتان, و وظيفة عقلية مخنلة بشكل بارز.<ref>{{Cite journal|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC490724/|title=Wernicke's encephalopathy: a more common disease than realised. A neuropathological study of 51 cases.|date=March 1979|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|issue=3|volume=42|pages=226–231|issn=0022-3050|PMID=438830|last=Harper|first=C}}</ref>

متلازمة كورساكوف تحدث بشكل عام مع تدهور وظيفة الدماغ في المرضى الذين تم تشخيصهم في البداية بالاعتلال الدماغي الفيرنيكي. <ref>McCollum EV ''A History of Nutrition''. Cambridge, MA: Riverside Press, Houghton Mifflin; 1957.</ref> و هذه متلازمة فقدان ذاكرة تتصف بفقدان ذاكرة تراجعي و تقدمي, خلل بالوظائف المفاهيمية, و نقص العفوية و المبادرة.<ref name=":6">Butterworth RF. Thiamin. In: Shils ME, Shike M, Ross AC, Caballero B, Cousins RJ, editors. Modern Nutrition in Health and Disease, 10th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.</ref>

من المحتمل أن يُصاب مدمنو الكحول بمرض نقص الثيامين نتيجة للأتي:

# تغذية غير كافية: مدمنو الكحول معتادون على تناول الثيامين بكميات أقل من الموصى عليها.
#  امتصاص أقل للثيامين من الجهاز الهضمي: يحدث خلل في النقل النشط للثيامين بداخل الخلايا المعوية خلال شرب الكحول بكثرة شديدة.
# مخازن الثيامين بالكبد تقل نتيجة إلى تشحم أو تليف الكبد.<ref name=":7">{{Cite journal|url=http://www.informaworld.com/openurl?genre=article&doi=10.1080/09595239300185371&magic=crossref%7C%7CD404A21C5BB053405B1A640AFFD44AE3|DOI=10.1080/09595239300185371&magic=crossref{{!}}{{!}}d404a21c5bb053405b1a640affd44ae3}}</ref>
# خلل باستعمال الثيامين: المغنيسيوم الذي يتم احتياجه لربط الثيامين بالأنزيمات التي تستخدم الثيامين في الخلية, ينقص أيضاً نتيجة للشرب المزمن للكحول. استخدام الثيامين بشكل غير فعال و الذي لا يصل الخلايا سوف يجعل مرض نقص الثيامين أكثر سوءاً.
# الإيثانول بحد ذاته يثبط نقل الثيامين في الجهاز الهضمي و يمنع فسفرة الثيامين إلى شكل العامل المساعد .<ref name=":7" />ThDP)
# اتباع غذاء أفضل و عدم استهلاك الكحول من الممكن أن يعمل على تراجع بعض الاختلالات المرتبطة بمرض نقص الثيامين و خاصة ضعف وظيفة الدماغ, إلا أنه في الحالات الأكثر حدة كمتلازمة فيرنيك-كورساكوف تترك آثار دائمة. ( أنظر [[هذيان ارتعاشي|الهذيان الارتعاشي]]).

=== '''البيربيري الرطب:''' ===
يؤثر على [[قلب|القلب]] و [[جهاز الدوران]] . أحيانا قد يكون هذا المرض قاتل لأنه يسبب مزيج من [[قصور القلب|فشل القلب]] وإضعاف الجدران الشعرية والتي تسبب [[الاستسقاء]] في الأنسجة الطرفية , يتميز البريبري الرطب :

# زيادة معدل نبضات القلب
# توسع [[وعاء دموي|الأوعية الدموية]] التي تؤدي إلى تقليل من مقاومة [[وعاء دموي|الأوعية الدموية]] الجهازية و إلى فشل القلب العالي النتاج<ref>{{Cite journal|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s11936-001-0070-1|title=High output cardiac failure|date=2001-04-01|journal=Current Treatment Options in Cardiovascular Medicine|issue=2|DOI=10.1007/s11936-001-0070-1|volume=3|pages=151–159|language=en|issn=1092-8464|last=Anand|first=Inder S.|first2=Viorel G.|last2=Florea}}</ref>
# ارتفاع [[ضغط الوريد الوداجي]]<ref name=":8">{{Cite journal|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1798841/|title=Cardiac Beriberi: Two Modes of Presentation|date=1971-09-04|journal=British Medical Journal|issue=5774|volume=3|pages=567–569|issn=0007-1447|PMCID=PMC1798841|PMID=5571454|last=McIntyre|first=Neil|first2=Nigel N.|last2=Stanley}}</ref>
# [[ضيق النفس|ضيق التنفس]] عند القيام بمجهود
# ضيق النفس الليلي الانتيابي
# الاستسقاء الطرفي<ref name=":8" /> (التورم في أسفل الساقين )

=== '''بيريبيري الجهاز الهضمي''' ===
بيريبيري الجهاز الهضمي يسبب ألم في المعدة. و يتميز بيريبري الجهاز الهضمي ب:

# • ألم في البطن
# [[غثيان|الغثيان]]
# [[تقيؤ|التقيؤ]]
# [[حمض اللبنيك|حماض لبني]] <ref>{{Cite journal|url=http://annals.org/aim/article-abstract/718014/gastrointestinal-beriberi-previously-unrecognized-syndrome?doi=10.7326/0003-4819-141-11-200412070-00035|title=Gastrointestinal Beriberi: A Previously Unrecognized Syndrome|date=2004-12-07|journal=Annals of Internal Medicine|issue=11|DOI=10.7326/0003-4819-141-11-200412070-00035|volume=141|pages=898|language=en|issn=0003-4819|last=Donnino|first=Michael}}</ref><ref>Duca, J., Lum, C., & Lo, A. (2015). Elevated Lactate Secondary to Gastrointestinal Beriberi. J GEN INTERN MED Journal of General Internal Medicine</ref>

=== '''الرضع''' ===
بيربيري الرضع عادة ما يحدث بين عمر الشهرين إلى ستة أشهر من حياة أطفال الأمهات الذين لا يحصلون على قدر كافي من الثيامين. ممكن أن يكون على شكل بيربيري رطب أو البيربيري الجاف .<ref>{{Cite journal|url=https://doi.org/10.1111/nyas.13509|title=A diagnosis and treatment gap for thiamine deficiency disorders in sub-Saharan Africa?|date=2017-10-24|journal=Annals of the New York Academy of Sciences|issue=1|DOI=10.1111/nyas.13509|volume=1408|pages=15–19|language=en|issn=0077-8923|last=Adamolekun|first=Bola|first2=Laurent|last2=Hiffler}}</ref>




في الحالة الحادة  لهذا المرض تجعل الطفل يعاني من ضيق في التنفس و<nowiki/>[[زرقة (طب)|زرقة]] الجلد وسرعان ما يموت من فشل في القلب . وهذه الأعراض قد تصاحب بيربيري الرضع :

# [[بحة الصوت|بحة]] في الصوت ,حيث يقوم الطفل بعمل حركات للتنهد لكنه لا يستطيع إصدار أي صوت أو يتنهد بصوت ضعيف<ref name=":9">{{مرجع ويب
| url = http://www.fao.org/docrep/006/w0073s/w0073s0k.htm
| title = Capítulo 16: Beriberi y carencia de tiamina
| website = www.fao.org
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref>   و ذلك بسبب شلل [[عصبون|العصبون]].
# فقدان الوزن ,ويصبح الطفل نحيف ويصاب [[سغل|بالسغل]] مع تدهور المرض<ref name=":9" />
# [[تقيؤ|التقيؤ]]<ref name=":9" />
# [[إسهال|الإسهال]]<ref name=":9" />
# شحوب البشرة<ref name=":5" />
# الاستسقاء <ref name=":5" /><ref name=":9" />
# سوء المزاج <ref name=":5" />
# التغيرات في جهاز الدوران ، وخاصة تسارع نبضات القلب <ref name=":5" />
# [[التشنج|التشنجات]] التي لوحظت أحيانا في المراحل النهائية للمرض<ref name=":9" />

== '''السبب:''' ==
أيضاً من الممكن أن ينتج البيريبيري عن قصور أخرى غير عدم كفاية الغذاء و منها: أمراض أو عمليات بالجهاز الهضمي, [[كحولية|شرب الكحول]], <ref name=":8" /> غسيل الكلى, خلل جيني, و غيرها. جميع هذه الأسباب تؤثر على الجهاز العصبي بشكل رئيسي, و تحثُ تطور ما يُعرف بالأعتلال الدماغي الفيرنيكي.

الأعتلال الدماغي الفيرنيكي هو من أكثر الأمراض العصبية أو العصبية النفسية انتشاراً. <ref>{{مرجع ويب
| url = http://enfermedad-de-wernicke.weebly.com/
| title = Enfermedad de Wernicke
| website = Enfermedad de Wernicke
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref>في سلسلة [[تشريح الجثة|تشريح الجثث]], تم ملاحظة خصائص [[آفات الجلد|آفات]] الأعتلال الدماغي الفيرنيكي في حوالي 2% من الحالات. <ref>{{Cite journal|url=https://emedicine.medscape.com/article/794583-overview#a0156|title=Wernicke Encephalopathy: Practice Essentials, Background, Etiology|date=2017-01-07}}</ref> و تُظهر أبحاث السجلات الطبية أنه حوالي 58% لم يتم تشخيصهم, إلا أنه فقط 19% من الحالات كانت بدون أعراض. في الأطفال, فقط 58% تم تشخيصهم. في مدمني الكحول, سلسل’ تشريح الجثث أظهرت أختلالات عصبية بمعدلات 12.5% أو أكثر. نسبة الموت بسبب الأعتلال الدماغي الفيرنيكي تصل إلى 17% من الأمراض, ما يعني أنه 1000\ 3.4 أو حوالي 25 مليون معاصر.<ref>{{Cite journal|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC490724/|title=Wernicke's encephalopathy: a more common disease than realised. A neuropathological study of 51 cases.|date=March 1979|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|issue=3|volume=42|pages=226–231|issn=0022-3050|PMID=438830|last=Harper|first=C}}</ref> <ref>{{Cite journal|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1028756/|title=Clinical signs in the Wernicke-Korsakoff complex: a retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy.|date=April 1986|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|issue=4|volume=49|pages=341–345|issn=0022-3050|PMCID=PMC1028756|PMID=3701343|last=Harper|first=C G|first2=M|last2=Giles|first3=R|last3=Finlay-Jones}}</ref> من الممكن أن يكون عدد الأشخاص المصابين بالأعتلال الدماغي الفيرنيكي أعلى, أعتباراً أن المراحل الأولى من الممكن أن تكون مصحوبة بأختلالات قبل إنتاج آفات ملحوظة في التشريح. بالإضافة لذللك, أعداد غير محصاة من الناس من الممكن أن تختبر خلل جنيني و أمراض تابعة.

=== علم الوراثة ===
أمراض وراثية بنقل الثيامين نادرة لكن خطيرة. ميغالوبلاستك أنيميا المستجيبة للثيامين (TRMA) مع [[السكري]] و الصم الحسي<ref>{{Cite journal|url=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=PubMed&oldid=837379104|title=PubMed|date=2018-04-20|journal=Wikipedia|language=en}}</ref>   هي أضطرابات جسمية متنحية سببها حدوث طفرات بالجين<ref>{{مرجع كتاب|url=http://books.google.com/books?id=_sJKAQAAIAAJ|title=Československá gastroenterologie a výživa.|date=1955|publisher=Státní zdravotnické cké nakl.|ISBN=00090565|place=Praha|last=Čs. společnost pro gastroenterologii a výživu|last2=Československá lékařská společnost J.E. Purkyně|last3=Česká lékařská společnost J.E. Purkyně}}</ref> ,SLC19A2 و الذي هو ناقل للثيامين شديد الألفة. مرضى ال TRMA لا يُظهروا علامات نق الثيامين الجهازي, مقترحاً وفرة بنظام نقل الثيامين. هذا أدَى لاكتشاف ناقل ثيامين شديد الألفة ثاني<ref>{{Cite journal|url=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Online_Mendelian_Inheritance_in_Man&oldid=830052408|title=Online Mendelian Inheritance in Man|date=2018-03-12|journal=Wikipedia|language=en}}</ref> SLC19A3, <ref>{{مرجع كتاب|url=http://www.sciencedirect.com/science/journal/00033928|title=Annales de cardiologie et d'angéiologie|date=2001|publisher=Elsevier Science|place=New York, N.Y.}}</ref>مرض ليه ( اعتلال دماغي تقرحي تحت الحاد) هو اضطراب موروث يصيب غالباً الأطفال بسنوات حياتهم الأولى و هو قاتل في جميع الحالات. تشابهات مرضية بين مرض ليه [[اعتلال دماغي فيرنيكي|و الأعتلال الدماغي الفيرنيكي]]  أدت لافتراض أن السبب كان خلل بعملية أيض الثيامين. واحدة من أكثر الأكتشافات تناسقاً و ثباتاً كانت إعاقة بتحفيز مركب نازع هيدروجين البيروفيت.<ref>Butterworth RF. Pyruvate dehydrogenase deficiency disorders. In: McCandless DW, ed. ''Cerebral Energy Metabolism and Metabolic Encephalopathy''. Plenum Publishing Corp.; 1985.</ref>

تم ربط طفرات بجين SLC19A3 بمرض النوى القاعدية المستجيب للبيوتين-ثيامين <ref>{{مرجع كتاب|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK169615/|title=GeneReviews®|date=1993|publisher=University of Washington, Seattle|place=Seattle (WA)|PMID=24260777|last=Tabarki|first=Brahim|first2=Amal|last2=Al-Hashem|first3=Majid|last3=Alfadhel|editor1-first=Margaret P.|editor1-last=Adam|editor2-first=Holly H.|editor2-last=Ardinger|editor3-first=Roberta A.|editor3-last=Pagon|editor4-first=Stephanie E.|editor4-last=Wallace|editor5-first=Lora JH|editor5-last=Bean|editor6-first=Karen|editor6-last=Stephens|editor7-first=Anne|editor7-last=Amemiya}}</ref>و الذي يتم معالجته بإعطاء جرعات دوائية من [[فيتامين ب1|الثيامين]] و [[بيوتين|البيوتين]].

اضطرابات أخرى للثيامين دور مفترض بها تتضمن مرض ليه (اعتلال دماغي تقرحي تحت الحاد), اعتلال مخيخي (متلازمة الأباعد الورمية), و [[اختلاج]] الحركة الموسمي النيجيري. بالإضافة, عدة اضطرابات موروثة بالإنزيمات المعتمدة على ال ThDP تم تسجيلها,<ref>Blass JP. Inborn errors of pyruvate metabolism. In: Stanbury JB, Wyngaarden JB, Frederckson DS et al., eds. ''Metabolic Basis of Inherited Disease''. 5th ed. New York: McGraw-Hill, 1983.</ref> و التي من الممكن أن تستجيب للعلاج بالثيامين.<ref name=":6" />

== '''فيزيولوجيا الأمراض (الفيزيولوجيا المرضية):''' ==
عمر النصف للثيامين في جسم الإنسان هو 18 يوم و يتم استنزافه بسرعة, خاصةً عندما تفوق المتطلبات الأيضية المدخول. مشتق من الثيامين, ثيامين بيروفوسفات (TPP), هو عامل مساعد مستخدم في [[دورة حمض الستريك|حلقة حمض الستريك]], كما يعمل على وصل عملية هدم السكريات مع حلقة حمض الستريك. حلقة حمض الستريك هي مسار أيضي رئيسي مرتبطة بتنظيم عملية أيض [[الكربوهيدرات|الكربوهيدات]], و [[الليبيدات]] و [[الحموض الأمينية]], و حدوث تشويش أو خلل فيها نتيجة لنقص الثيامين يعمل على تثبيط إنتاج جزيئات عديدة تتضمن الناقلات العصبية [[حمض الجلوتاميك]] و غابا.<ref>{{Cite journal|url=https://doi.org/10.1016/S1474-4422(07)70104-7|title=Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management|date=2007-05|journal=The Lancet Neurology|issue=5|DOI=10.1016/s1474-4422(07)70104-7|volume=6|pages=442–455|issn=1474-4422|last=Sechi|first=GianPietro|first2=Alessandro|last2=Serra}}</ref>   بالإضافة الثيامين من الممكن أن يكون مرتبط بشكل مباشر بتعديل العمليات العصبية.<ref>{{Cite journal|url=https://www.karger.com/Article/Abstract/336339|title=New Considerations on the Neuromodulatory Role of Thiamine|date=2012|journal=Pharmacology|issue=1-2|DOI=10.1159/000336339|volume=89|pages=111–116|language=english|issn=1423-0313|last=Hirsch|first=Joseph A.|first2=James|last2=Parrott}}</ref>

== '''التشخيص:''' ==

اختبار التشخيص الايجابي لنقص الثيامين يمكن التأكد منه عن طريق قياس نشط انزيم الترانزكيتولاز في [[خلايا الدم الحمراء]] (فحص فعالية الترانزكيتولاز في خلايا الدم الحمراء ). ويمكن الكشف عن الثيامين ومشتقاته الفوسفاتية مباشرة في الدم الكامل و<nowiki/>[[نسيج حيوي|الأنسجة]] والأغذية والعلف الحيواني والمستحضرات الصيدلانية بعد تحويل الثيامين إلى مشتقات ثيوكروم الفلورية (فحص ثيوكروم) والفصل يتم بواسطة استشراب السائل رفيع الإنجاز<ref>{{Cite journal|url=http://clinchem.aaccjnls.org/content/54/5/901|title=Rapid HPLC Measurement of Thiamine and Its Phosphate Esters in Whole Blood|date=2008-05-01|journal=Clinical Chemistry|issue=5|DOI=10.1373/clinchem.2007.099077|volume=54|pages=901–906|language=en|issn=0009-9147|PMID=18356241|last=Lu|first=Jun|first2=Elizabeth L.|last2=Frank}}</ref> <ref>Losa R, Sierra MI, Fernández A, Blanco D, Buesa J (2005). "Determination of thiamine and its phosphorylated forms in human plasma, erythrocytes and urine by HPLC and fluorescence detection: a preliminary study on cancer patients". ''J Pharm Biomed Anal''. '''37''' (5): 1025–1029. </ref> (HPLC).<ref>{{Cite journal|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/000326979190505N|title=Determination of thiamin and its phosphate esters in cultured neurons and astrocytes using an ion-pair reversed-phase high-performance liquid chromatographic method|date=1991-10-01|journal=Analytical Biochemistry|issue=1|DOI=10.1016/0003-2697(91)90505-N|volume=198|pages=52–59|language=en|issn=0003-2697}}</ref> في التقارير الأخيرة، ظهرت العديد من التقنيات الشعرية الكهربائي (سي) وأساليب تفاعل الإنزيم في الشعرية باعتبارها تقنيات بديلة محتملة لتحديد ورصد الثيامين في العينات. .<ref>{{Cite journal|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0731708504006697|title=Separation of thiamin and its phosphate esters by capillary zone electrophoresis and its application to the analysis of water-soluble vitamins|date=2005-06-01|journal=Journal of Pharmaceutical and Biomedical Analysis|issue=1|DOI=10.1016/j.jpba.2004.11.061|volume=38|pages=66–71|language=en|issn=0731-7085}}</ref>تركيز ثيامين العادي في إدتا الدم حوالي 20-100 ميكروغرام / لتر.
[[ملف:Thiochromes.jpg|تصغير|أكسدة مشتقات الثيامين]]

== '''العلاج''' ==
الكثير من الناس الذين يعانون من مرض البيربيري يمكن معلاجتهم عن طريق الثيامين لوحده . إعطاء الثيامين ورديا (وبعد ذلك عن طريق الفم ), ومن الممكن أن يحدث الشفاء السريع خلال عدة ساعات<ref name=":8" /> . في الحالات التي لا تتوفر فيها مكملات <nowiki/>الثيامين المركزة، فإن إطعام الشخص أطعمة غنية بالثيامين (على سبيل المثال الخبز البني الكامل للحبوب) سيؤدي إلى العلاج، وإن كان بمعدل أبطأ بكثير

بعد علاج الثيامين، يحدث تحسن سريع، بشكل عام، في غضون 24 ساعة.<ref>Tanphaichitr V. Thiamin. In: Shils ME, Olsen JA, Shike M et al., editors. ''Modern Nutrition in Health and Disease''. 9th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 1999</ref> تحسينات الاعتلال العصبي المحيطي قد تتطلب عدة أشهر من علاج الثيامين. <ref>Maurice V, Adams RD, Collins GH. ''The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related Neurologic Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition''. 2nd ed. Philadelphia: FA Davis, 1989.</ref>

== '''علم الأوبئة''' ==
تاريخيا، كان يرتبط البري بري مع اتباع نظام غذائي يتضمن الكثير من الأرز المصقول (الأرز الأبيض). عندما تم اكتشاف العلاقة بين صقل الأرز  والمرض، أصبح من الممكن منع وعلاج حالة نقص الثيامين ، على سبيل المثال عن طريق نخالة الأرز غير مكلفة. البريبيري الناجم عن عدم كفاية  الغذاء أمر نادر الحدوث اليوم في البلدان المتقدمة بسبب نوعية الغذاء وحقيقة أن العديد من الأطعمة مدعمة بالفيتامينات. لم يتم إعطاء إحصاءات معتمدة لمرض البري بري في البلدان المتقدمة في القرن التاسع عشر أو في وقت سابق؛ كما انه لا توجد إحصاءات متاحة قبل القرن الماضي في البلدان التي تعاني من الفقر المدقع

البيربيري من الأمراض الغذائية المتكررة في بيوت الإعتقال حتى في هذا القرن . في عام 1999 شهد مركز الاعتقال في تايوان انتشار لمرض البيربيري<ref>{{Cite journal|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1497506/|title=Outbreak of beriberi among illegal mainland Chinese immigrants at a detention center in Taiwan.|date=2003|journal=Public Health Reports|issue=1|volume=118|pages=59–64|issn=0033-3549|PMCID=PMC1497506|PMID=12604765|last=Chen|first=Kow-Tong|first2=Shiing-Jer|last2=Twu|first3=Shu-Ti|last3=Chiou|first4=Wen-Harn|last4=Pan|first5=Hong-Jen|last5=Chang|first6=Mary K.|last6=Serdula}}</ref>  .وفي عام 2007 تم رصد نسب عالية من الإصابة والموت بهذا في السجون المكتظة في هايتي وذلك بسبب الممارسة التقليدية المتمثلة في غسل الأرز قبل الطهي<ref>{{مرجع ويب
| url = http://www.ipsnews.net/2007/01/haiti-mysterious-prison-ailment-traced-to-us-rice/
| title = HAITI: Mysterious Prison Ailment Traced to U.S. Rice {{!}} Inter Press Service
| website = www.ipsnews.net
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref> <sup>.</sup> في ساحل العاج، من بين مجموعة من السجناء المحكوم عليهم بالعقاب شديد، 64٪ كانوا مصابين بمرض البيريبيري . قبل بدء العلاج، ظهرت على السجناء أعراض مرض البيربيري الجاف أو الرطب مع علامات عصبية (41٪)، وعلامات القلب والأوعية الدموية (ضيق التنفس: 42٪، ألم الصدر: 35٪)، و استسقاء الأطراف السفلية (51٪). مع العلاج كان معدل الشفاء حوالي 97٪. <ref>{{Cite journal|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s13149-011-0136-6|title=Le béribéri, maladie nutritionnelle récurrente en milieu carcéral en Côte-d’Ivoire|date=2011-12-01|journal=Bulletin de la Société de pathologie exotique|issue=5|DOI=10.1007/s13149-011-0136-6|volume=104|pages=347–351|language=fr|issn=0037-9085|last=Aké-Tano|first=O.|first2=E. Y.|last2=Konan|first3=E. O.|last3=Tetchi|first4=F. K.|last4=Ekou|first5=D.|last5=Ekra|first6=A.|last6=Coulibaly|first7=N. S.|last7=Dagnan}}</ref>

السكان الذين يعانون من الضغوطات شديدة قد يكونون أكثر عرضة لمرض البيربيري. السكان النازحون، مثل اللاجئين من الحرب، عرضة لنقص المغذيات الدقيقة،وبالتالي الإصابة بالبيريبيري. والحرمان الغذائي الشديد الناجم عن المجاعة يمكن أن يسبب مرض البيربيري، على الرغم من أنه قد يتم إهمال الأعراض في التقييم السريري أو اعتبارها من المشاكل أخرى متعلقة بالمجاعة . إن اتباع نظام غذائي شديد لإنقاص الوزن، ونادرا ما تسبب  حالات  تشبه المجاعة المرافقة بمرض البيربيري .<ref name=":8" />

== تاريخ ==
سن سيمياو ( 581- 682 من العصر الحالي) كان أول شخص يوثِق تشخيص, و علاج, و منع البيربيري (الأستسقاء الناتج عن نقص فيتامين ب 1) بتاريخ الطب. لهذا, وصفَ تركيبات من أعشاب غنية بفيتامين ب 1 و  أرز غير مصقول (الطبقة الخارجية من الأرز و الحبوب الأخرى الغنية بفيتامينات ب). <ref>{{مرجع ويب
| url = http://www.pss.org.sg/whats-happening/e-bulletin/issue-no-30/lessons-sun-si-miao-chinese-patron-deity-physicians#.WWTQI2gxXMI
| title = Lessons from Sun Si Miao - a Chinese patron deity of physicians {{!}} Pharmaceutical Society of Singapore
| website = www.pss.org.sg
| language = en
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref><ref>{{مرجع ويب
| url = http://www.shen-nong.com/eng/history/suitang.html
| title = TCM history – The Sui & Tang Dynasties
| website = www.shen-nong.com
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref> <ref>{{مرجع ويب
| url = http://www.itmonline.org/arts/sunsimiao.htm
| title = Sun Simiao: Author of the Earliest Chinese Encyclopedia for Clinical Practice
| website = www.itmonline.org
| accessdate = 2018-05-05
| last = Dorr
| first = Subhuti Dharmananda / Christopher
}}</ref><sup>]</sup><ref>{{مرجع ويب
| url = http://www.itmonline.org/arts/sunsimiao.htm
| title = Sun Simiao: Author of the Earliest Chinese Encyclopedia for Clinical Practice
| website = www.itmonline.org
| accessdate = 2018-05-05
| last = Dorr
| first = Subhuti Dharmananda / Christopher
}}</ref>

في أواخر القرن التاسع عشر, البيربييري تم دراسته من قبل تاكاكي كانيهيرو, طبيب ياباني بالقوات البحرية اليابانية تلقى تدريبه في بريطانيا.<ref name=":13">{{مرجع ويب
| url = https://academic.oup.com/jn
| title = The Journal of Nutrition {{!}} Oxford Academic
| website = OUP Academic
| language = en
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref> كان البيريبيري مشكلة جديِة بالقوات البحرية اليابانية: الملاحون في فترة 1878 إلى 1881, كانوا يمرضون بمعدل أربع مرات في السنة, بحيث كانت البيريبيري تشكل 35 % من الحالات. <ref name=":13" /> في عام 1883, كانيهيرو تعلم كثيراً عن البيريبيري بين الطلاب العسكريين الذين كانوا بمهمة تدريبية من اليابان إلى هاواي, عبر نيو زيلاندا و أمريكا الجنوبية. الرحلة الطويلة أستمرت أكثر من تسعة أشهر و سببت 169 حالة مرضيِة و 25 حالة وفاة على سفينة أحتوَت 376 رجل. بدعم من القوات البحرية اليابانية, قام بإجراء تجربة و التي قامت على نشر الجند بنفس الطريق, إلا أن طاقم السفينة تم إطعامهم غذاء من اللحوم, و السمك,و  الشعير, و الأرز, و الفاصوليا. في نهاية الرحلة الطويلة, هذا الطاقم تعرض إلى 14 حالة فقط من البيربيري بدون حالات وفاة. ذللك أقنع كانيهيرو و القوات البحرية اليابانية بأن الغذاء كان السبب.<ref name=":13" />في عام 1884, كانيهيرو لاحظ أنَ البيريبيري كان شائعاً بين الملاحين الذين تمت مقاضاتهم بأجور منخفضة و الذين كان يتم تزويدهم بالأرز المجاني و بالتالي أكلوا من غيره بكميات قليلة, لكن ليس بين ملاحي القوات البحرية الغربية, و لا بين الضباط اليابانيين الذين كانوا يتناولوا غذاء أكثر تنوعاً.

في عام 1897, كريستيان إيكمان, عالم أمراض و طبيب هولندي, برهن أنَ البيريبيري تُسبب من تغذية سيئة, و أكتشف أنَ إطعام الأرز اغير المصقول ( بدلاً من المصقول) للدجاج ساعد عل منع البيريبيري. في العام التالي, السيد فريدريك كوبنز أفترض أنَ بعض الأغذية تضمنت "عوامل ملحقة" — بالإضافة للبروتينات, الكربوهيدرات, الدهون و الملح— كانت أساسية لوظائف جسم الأنسان. <ref>{{مرجع ويب
| url = https://web.archive.org/web/20100608223713/http://www.thenutritionreporter.com/history_of_vitamins.html
| title = The Past, Present and Future of Vitamins
| date = 2010-06-08
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref><ref>{{مرجع ويب
| url = https://www.nobelprize.org/educational/medicine/vitamin_b1/eijkman.html
| title = Christiaan Eijkman, Beriberi and Vitamin B1
| website = www.nobelprize.org
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref> في عام 1901, جيريت جريجنس, طبيب هولندي و مساعد لكريستيان إيكمان في هولندا, فسَر المرض بشكل صحيح على أنَه متلازمة نقص, <ref name=":13" />و بين عام 1910 و 1913, إدوارت برايت فيدر أثبت أنَ مستخرج من نخالة الأرز هو علاج لمرض البيريبيري. [citation needed]  في عام 1929,تم منح إيكمان و هوبكنز جائزة نوبل في علم وظائف الأعضاء أو الطب لأكتشافاتهم.

=== إيتيمولوجيا ===
تبعاً لقاموس أكسفورد الأنجليزي, المصطلح "بيريبيري" يأتي من جملة باللغة السنهالية تعني "ضعيف, ضعيف" أو "لا أستطيع, لا أستطيع", الكلمة تم مضاعفتها للتأكيد.<ref>Oxford English Dictionary: "Beri-beri ... a Cingalese word, f. ''beri''weakness, the reduplication being intensive ...", page 203, 1937</ref> <ref>{{مرجع ويب
| url = http://www.faqs.org/health/topics/40/Beriberi.html
| title = Beriberi, Information about Beriberi
| website = www.faqs.org
| language = en
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref><ref>A Sinhalese-English Dictionary, Rev. Charles Carter: "බැරි බැරි.රෝගය, a. the disease''beri beri'', a form of neuritis accompanied by dropsy &c ...", page 448, 1924</ref><ref>{{مرجع ويب
| url = https://www.etymonline.com/word/beriberi
| title = beriberi {{!}} Origin and meaning of beriberi by Online Etymology Dictionary
| website = www.etymonline.com
| language = en
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref>

تبعاً لجاكوبس بونتيوس ( جاكوب دي بوند, 1591- 1631), طبيب هولندي الذي اكتشف المرض بينما كان يعمل في جاوا في عام 1630, بالوصف المعروف في البداية للبيريبيري, هو كتب: "بعض الاضطرابات المزعجة للغاية, و التي تصيب الرجال, تُدعى من قِبل السكان بيريبيري (و التي تعني خروف). أنا أصدق هؤلاء, الذين يهاجمهم نفس المرض, و ركبهم تهتز و ساقيهم مرفوعتين, يمشون كالخروف. هو نوع من الشلل, أو بالأحرى رعشة: حيث أنها تخترق حركة و احساس اليدين و القدمين بل في بعض الأحيانا الجسم بأكمله".  <ref>{{Cite journal|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK22340/|title=The Citric Acid Cycle Is a Source of Biosynthetic Precursors|date=2002|language=en|last=Berg|first=Jeremy M.|first2=John L.|last2=Tymoczko|first3=Lubert|last3=Stryer}}</ref>

== '''حيوانات أخرى:''' ==

=== '''الدواجن:''' ===
إن معظم الأعلاف المستخدمة في الوجبات الغذائية للدواجن تحتوي على كميات كافية من الفيتامينات لتلبية الاحتياجات في هذا النوع، إن النقض في هذا الفيتامين لا تحدث مع الوجبات الغذائية التجارية. كان هذا، على الأقل، الرأي في عام 1960. <ref>''Merck Veterinary Manual'', ed 1967, pp 1440-1441.</ref>.

تظهر الدجاج الناضجة أعراض بعد 3 أسابيع من إطعامها من نظام غذائي ناقص. في الفراخ الصغيرة، يمكن أن تظهر الأعراض قبل عمر أسبوعين.

تكون البداية مفاجئة في الفراخ الصغيرة. حيث تعاني هذه الفراخ من فقدان الشهية ومشية غير مستقرة. في وقت لاحق، تظهر العلامات الحركية، بدءا من شلل واضح في مثنية أصابع القدم وتسمى هذه الحالة ب "ستارغازينغ"، وهي حالة من التشنج الظهري.

الاستجابة لإعطاء الفيتامين سريعة نوعا ما، تحدث بعد بضع ساعات. <ref>R.E. Austic and M.L. Scott, Nutritional deficiency diseases, in ''Diseases of poultry'', ed. by M.S. Hofstad, Iowa State University Press, Ames, Iowa, USA</ref><ref>{{استشهاد بخبر
| url = https://www.merckvetmanual.com/?cfile=htm/bc/206934.htm
| title = Merck Veterinary Manual
| journal = Merck Veterinary Manual
| language = en-US
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref>

وتشمل التشخيص التفريقي نقص الريبوفلافين والتهاب الدماغ و النخاع. في نقص الريبوفلافين، و "أصابع كرة لولبية" هو احد الأعراض المميزة. رجفة العضلات هو  لالتهاب الدماغ والنخاع الطيور. ويمكن إجراء تشخيص علاجي عن طريق تكملة الثيامين فقط في الطيور المصابة. إذا كانت الحيوانات لا تستجيب في بضع ساعات، يمكن استبعاد نقص الثيامين.

=== '''الحيوانات المجترة''' ===
تَلَيُّنُ سِنْجابِيَّةِ الدِّماغ  هو أكثر الأمراض شيوعا الناتجة من نقص الثيامين في صغار الحيوانات المجترة والغير مجترة .تضمن أعراض مرض التَلَيُّنُ السِنْجابِيّ الدِّماغي  إسهال,الكسل ,حركات دائرية , تشنج ظهري, ورجفة العضلات . <ref name=":10">National Research Council. 1996. ''Nutrient Requirements of Beef Cattle'', Seventh Revised Ed. Washington, D.C.: National Academy Press.</ref> السبب الرئيسي هو إطعام هذه الحيوانات من الأعلاف الغنية بالكربوهيدرات، مما يؤدي إلى فرط نمو البكتيريا المنتجة للثياميناز، كما أن تناول هذه الحيوانات الأغذية التي تحتوي على الإلثياميناز (على سبيل المثال، السرخس)، أو تثبيط امتصاص الثيامين عن طريق تناول كميات كبيرة من الكبريت ممكن أيضا أن تكون من أسباب هذا المرض.  <ref name=":11" />. سبب آخر لتَلَيُّنُ سِنْجابِيَّةِ الدِّماغ  هو [[كلوستريديوم سبوروجينيز|كلوستريديوم سبوروجينيس]] أو عدوى أنورينيوليتيكوس العصوية. هذه البكتيريا تنتج ثياميناز التي من شأنها أن تسبب نقص حاد في الثيامين  في الحيوان المصاب<sup>.</sup><ref name=":11">{{مرجع ويب
| url = https://store.aces.edu/ItemDetail.aspx?ProductID=13639
| title = ACES Publication : Polioencephalomalacia (Goat Polio) : UNP-0065
| website = store.aces.edu
| accessdate = 2018-05-05
}}</ref>

=== '''الأفاعي''' ===
الأفاعي التي تستهلك غذاء مكون بشكل كبير من السمك الذهبي و سمك المنوة المغذية تكون عُرضة لمرض نقص الثيامين. هذه دائماً مشكلة يتم ملاحظتها في الأسر عند تربية أفعى أمريكية غير سامة و  الأفعى الشريطية الذين يتم إطعامهم غذاء استثنائي من السمك الذهبي, حيث هذه الأسماك تحتوي الثيمامينيز, و هو إنزيم يُكسِر الثيامين. <ref name=":10" />

=== الطيور البرية و الأسماك ===
مرض نقص الثيامين تم تعريفه عل أنه سبب المرض الشللي الذي يصيب الطيور البرية في منطقة بحر البلطيق الذي يعود تاريخه إلى عام 1982.<ref name=":12">{{Cite journal|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2715476/|title=Wild birds of declining European species are dying from a thiamine deficiency syndrome|date=2009-07-21|journal=Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America|issue=29|DOI=10.1073/pnas.0902903106|volume=106|pages=12001–12006|issn=0027-8424|PMCID=PMC2715476|PMID=19597145|last=Balk|first=Lennart|first2=Per-Åke|last2=Hägerroth|first3=Gun|last3=Åkerman|first4=Marsha|last4=Hanson|first5=Ulla|last5=Tjärnlund|first6=Tomas|last6=Hansson|first7=Gunnar Thor|last7=Hallgrimsson|first8=Yngve|last8=Zebühr|first9=Dag|last9=Broman}}</ref> في هذه الحالة, يوجد صعوبة بإبقاء الأجنحة مطوية على جانب الجسم أثناء الراحة, فقدان القدرة على الطيران و الصوت, و بالنهاية شلل الأجنحة و الأرجل و الموت. تؤثر بشكل أساسي على الطيور التي تزن من 0.5 -1 كغم مثل '''النورس الفضي''' (''Larus argentatus'' ),الزرزور الأوروبي (''Sturnus vulgaris''), '''العيدر الشائع ('''''Somateria mollissima''). الباحثين أشاروا, "بسبب أنَ الفصائل التي تم بحثها تحتل مجموعة واسعة من المنافذ و الأماكن البيئية في شبكة الأغذية, نحن منفتحين لأحتمال أن الطبقات الحيوانية الأخرى من الممكن هي أيضاً أن تعاني من مرض نقص الثيامين". <ref name=":12" /> <sup>p. 12006</sup>

وفيات جماعية خاصة بين النورس الفضي و أيضاً فصائل أخرى تم ملاحظتها منذ أوائل ال 2000 في مقاطعات بليكينج و سكاهن (أقصى جنوب السويد). في الأونة الأخيرة , فصائل من فئات أخرى تم إصابتها. نسبة وفاة عالية بسمك السلمون الأطلسي (''Salmo salar'') في نهرمورمومسان تم تسجيلها, و ثديات السنوات الأخيرة مثل الموظ (''Alces alces'') عانت من الموت بأعداد كبير. نقص الثيامين هو القاسم المشترك حيث يتم التحليل. المجلس الإداري للمقاطعة في بليكنج وجد في أبريل عام 2012 أنَ الوضع مقلق جداً حيث أنَهم طلبوا من الحكومة السويدية بإجراء تحقيق أقرب.

== المراجع ==
{{مراجع}}


== أسبابه ==
== أسبابه ==

نسخة 18:53، 12 مايو 2018

مرض نقص الثيامين

مرض نقص الثيامين, هو حالة طبية لوجود مستويات قليلة من الثيامين (فيتامين ب1).[1] يوجد حالة حادة و مزمنة تُعرف بالبيريبيري.[1] [2] هنالك نوعان رئيسيان في البالغين: البيربيري الرطب, و البيريبيري الجاف.[1] البيريبيري الرطب يؤثر على القلب و الأوعية الدموية مسبباً تسارع في نبضات القلب, عسر التنفس, والأستسقاء. أما البيريبيري الجاف يؤثر على الجهاز العصبي مسببا نمنمة الأيدي و الأرجل, التشوش, صعوبة في تحريك الأرجل, و الألم.[1]من الممكن أن يؤدي هذا المرض إلى فقدان الشهية و الإمساك. [3] نوع اخر, البيريبيري الحاد, يوجد بشكل رئيسي بالأطفال الرُضع و يتميز بفقدان الشهية, القيء, الحماض اللبني, تغيرات بمعدل نبضان القلب, و تضخم القلب.[4]العوامل المسببة للمرض تتضمن نظام غذائي غني بالأرز الأبيض, إدمان الكحول, غسيل الكلى, الإسهال المزمن, و تناول جرعات كبيرة من الأدوية المدرة للبول.[1] [5]  نادراً ما يكون سببه حالة جينية التي تؤدي إلى صعوبات في امتصاص الثيامين الموجود في الطعام.[1] اعتلال دماغي فيرنيكي و متلازمة كورساكوف هم أشكال من البيريبيري الجاف. [5] يعتمد التشخيص على الأعراض, و مستويات قليلة من الثيامين في البول, ومستوى عالي من حمض اللاكتيك في الدم و تحسن المرض بالعلاج.[6]

يتم العلاج بإعطاء ثيامين على شكل مكمل غذائي, إما عن طريق الفم أو الحقن.[1] بشكل عام تخف الأعراض مع العلاج بخلال أسبوعين.[6] يمكن منع المرض من الحدوث على مستوى السكان من خلال تدعيم الطعام بالثيامين[1].

مرض نقص الثيامين نادر في الولايات المتحدة الأمريكية[7] , لكنه شائع في جنوب الصحراء الكبرى الأفريقية.[7] و لوحظ انتشار المرض في مخيمات اللاجئين.[5] كان هذا المرض موجوداً في آسيا منذ آلاف السنين و أصبح شائعاً في أواخر القرن التاسع عشر مع زيادة تصنيع الأرز. [8]

العلامات و الأعراض:

البيريبيري

تضمن اعراض البيربيري فقدان الوزن والاضطرابات العاطفية , ضعف الإدراك الحسي, ضعف وألم في الأطراف , وفترات من عدم انتظام سرعة نبضات القلب والاستسقاء (تورم في الأنسجة الجسدية) هو أيضا من الاعراض الشائعة لهذا المرض . ومن الممكن ان يؤدي هذا المرض إلى ارتفاع كمية حمض اللاكتيك و حمض البيروفيك في الدم . في الحالات المتدهورة قد يؤدي هذا المرض إلى فشل القلب العالي النتاج والموت.

اعراض البيربيري ممكن ان تتزامن مع اعراض مرض اعتلال دماغي فيرنيكي ,(حالة عصبية من نقص الثيامين)

ينقسم بيريبيري إلى أربع فئات على النحو التالي . الثلاثة الأولى هي التاريخية والرابعة، بريبري الجهاز الهضمي، والتي اعترف بها في عام2004   :

·        البيريبيري الجاف تؤثر بشكل خاص على الجهاز العصبي الطرفي

·        البيريبيري الرطب تؤثر بشكل خاص على جهاز الدوران وأجهزة أخرى في الجسم .

·        البيريبيري الرضع تؤثر على أطفال الأمهات المصابات بسوء التغذية

·        بيريبيري الجهاز الهضمي  تؤثر على الجهاز الهضمي و أجهزة أخرى في الجسم.

البيريبيري الجاف

يسبب البيربيري الجاف تخريب و شلل جزئي ناتج عن تلف الأعصاب الطرفية. و يُشار أيضاً له بالتهاب العصب المتوطن/ المزمن. تتميز بِ:

  1.        صعوبة في المشي
  2.        تنميل أو فقدان الأحساس (تخدر)
  3.      فقدان ردات فعل الوتر [9]
  4.      فقدان وظيفة العضلات أو شلل بالأرجل السفلية
  5.       تشويش عقلي/ صعوبات بالكلام
  6.        ألم
  7.       حركات لا إرادية بالعين (رأرأة)
  8.        تقيؤ


من الممكن أن يحدث تلف انتقائي بالألياف الحسيِة المستقبلة الكبيرة بدون تلف حركي و يظهر على شكل ترنح حسي بارز, و الذي هو عبارة عن فقدان التوازن و التناسق نتيجة لفقد المدخلات التحفيزية القادمة من السطح الخارجي و أيضاً فقدان الإحساس بالموضع.[10]

مرض دماغي

اعتلال دماغي فيرنيكي, متلازمة كورساكوف ( اضطراب فقد الذاكرة الكحولي), و متلازمة فيرنيك-كورساكوف هم أشكال من البيريبيري الجاف. [5]

الاعتلال الدماغي الفيرنيكي هو من أكثر مظاهر مرض نقص الثيامين حدوثاً في المجتمع الغربي[11], إلا أنها من الممكن أن تحدث في المرضى الذين يعانون من سوء تغذية من أسباب أخرى, مثل مرض بالجهاز الهضمي[11] , مرض فقدان المناعة المكتسب (الإيدز), إعطاء حقن الجلوكوز بطريقة غير حكيمة أو فرط التغذية بدون تدعيم الغذاء بفيتامين ب بطريقة مناسبة. [12] هذا اضطراب عصبي-نفسي بارز متميز بشلل حركات العين, وقفة و مشية غير طبيعيتان, و وظيفة عقلية مخنلة بشكل بارز.[13]

متلازمة كورساكوف تحدث بشكل عام مع تدهور وظيفة الدماغ في المرضى الذين تم تشخيصهم في البداية بالاعتلال الدماغي الفيرنيكي. [14] و هذه متلازمة فقدان ذاكرة تتصف بفقدان ذاكرة تراجعي و تقدمي, خلل بالوظائف المفاهيمية, و نقص العفوية و المبادرة.[15]

من المحتمل أن يُصاب مدمنو الكحول بمرض نقص الثيامين نتيجة للأتي:

  1. تغذية غير كافية: مدمنو الكحول معتادون على تناول الثيامين بكميات أقل من الموصى عليها.
  2.  امتصاص أقل للثيامين من الجهاز الهضمي: يحدث خلل في النقل النشط للثيامين بداخل الخلايا المعوية خلال شرب الكحول بكثرة شديدة.
  3. مخازن الثيامين بالكبد تقل نتيجة إلى تشحم أو تليف الكبد.[16]
  4. خلل باستعمال الثيامين: المغنيسيوم الذي يتم احتياجه لربط الثيامين بالأنزيمات التي تستخدم الثيامين في الخلية, ينقص أيضاً نتيجة للشرب المزمن للكحول. استخدام الثيامين بشكل غير فعال و الذي لا يصل الخلايا سوف يجعل مرض نقص الثيامين أكثر سوءاً.
  5. الإيثانول بحد ذاته يثبط نقل الثيامين في الجهاز الهضمي و يمنع فسفرة الثيامين إلى شكل العامل المساعد .[16]ThDP)
  6. اتباع غذاء أفضل و عدم استهلاك الكحول من الممكن أن يعمل على تراجع بعض الاختلالات المرتبطة بمرض نقص الثيامين و خاصة ضعف وظيفة الدماغ, إلا أنه في الحالات الأكثر حدة كمتلازمة فيرنيك-كورساكوف تترك آثار دائمة. ( أنظر الهذيان الارتعاشي).

البيربيري الرطب:

يؤثر على القلب و جهاز الدوران . أحيانا قد يكون هذا المرض قاتل لأنه يسبب مزيج من فشل القلب وإضعاف الجدران الشعرية والتي تسبب الاستسقاء في الأنسجة الطرفية , يتميز البريبري الرطب :

  1. زيادة معدل نبضات القلب
  2. توسع الأوعية الدموية التي تؤدي إلى تقليل من مقاومة الأوعية الدموية الجهازية و إلى فشل القلب العالي النتاج[17]
  3. ارتفاع ضغط الوريد الوداجي[18]
  4. ضيق التنفس عند القيام بمجهود
  5. ضيق النفس الليلي الانتيابي
  6. الاستسقاء الطرفي[18] (التورم في أسفل الساقين )

بيريبيري الجهاز الهضمي

بيريبيري الجهاز الهضمي يسبب ألم في المعدة. و يتميز بيريبري الجهاز الهضمي ب:

  1. • ألم في البطن
  2. الغثيان
  3. التقيؤ
  4. حماض لبني [19][20]

الرضع

بيربيري الرضع عادة ما يحدث بين عمر الشهرين إلى ستة أشهر من حياة أطفال الأمهات الذين لا يحصلون على قدر كافي من الثيامين. ممكن أن يكون على شكل بيربيري رطب أو البيربيري الجاف .[21]



في الحالة الحادة  لهذا المرض تجعل الطفل يعاني من ضيق في التنفس وزرقة الجلد وسرعان ما يموت من فشل في القلب . وهذه الأعراض قد تصاحب بيربيري الرضع :

  1. بحة في الصوت ,حيث يقوم الطفل بعمل حركات للتنهد لكنه لا يستطيع إصدار أي صوت أو يتنهد بصوت ضعيف[22]   و ذلك بسبب شلل العصبون.
  2. فقدان الوزن ,ويصبح الطفل نحيف ويصاب بالسغل مع تدهور المرض[22]
  3. التقيؤ[22]
  4. الإسهال[22]
  5. شحوب البشرة[9]
  6. الاستسقاء [9][22]
  7. سوء المزاج [9]
  8. التغيرات في جهاز الدوران ، وخاصة تسارع نبضات القلب [9]
  9. التشنجات التي لوحظت أحيانا في المراحل النهائية للمرض[22]

السبب:

أيضاً من الممكن أن ينتج البيريبيري عن قصور أخرى غير عدم كفاية الغذاء و منها: أمراض أو عمليات بالجهاز الهضمي, شرب الكحول, [18] غسيل الكلى, خلل جيني, و غيرها. جميع هذه الأسباب تؤثر على الجهاز العصبي بشكل رئيسي, و تحثُ تطور ما يُعرف بالأعتلال الدماغي الفيرنيكي.

الأعتلال الدماغي الفيرنيكي هو من أكثر الأمراض العصبية أو العصبية النفسية انتشاراً. [23]في سلسلة تشريح الجثث, تم ملاحظة خصائص آفات الأعتلال الدماغي الفيرنيكي في حوالي 2% من الحالات. [24] و تُظهر أبحاث السجلات الطبية أنه حوالي 58% لم يتم تشخيصهم, إلا أنه فقط 19% من الحالات كانت بدون أعراض. في الأطفال, فقط 58% تم تشخيصهم. في مدمني الكحول, سلسل’ تشريح الجثث أظهرت أختلالات عصبية بمعدلات 12.5% أو أكثر. نسبة الموت بسبب الأعتلال الدماغي الفيرنيكي تصل إلى 17% من الأمراض, ما يعني أنه 1000\ 3.4 أو حوالي 25 مليون معاصر.[25] [26] من الممكن أن يكون عدد الأشخاص المصابين بالأعتلال الدماغي الفيرنيكي أعلى, أعتباراً أن المراحل الأولى من الممكن أن تكون مصحوبة بأختلالات قبل إنتاج آفات ملحوظة في التشريح. بالإضافة لذللك, أعداد غير محصاة من الناس من الممكن أن تختبر خلل جنيني و أمراض تابعة.

علم الوراثة

أمراض وراثية بنقل الثيامين نادرة لكن خطيرة. ميغالوبلاستك أنيميا المستجيبة للثيامين (TRMA) مع السكري و الصم الحسي[27]   هي أضطرابات جسمية متنحية سببها حدوث طفرات بالجين[28] ,SLC19A2 و الذي هو ناقل للثيامين شديد الألفة. مرضى ال TRMA لا يُظهروا علامات نق الثيامين الجهازي, مقترحاً وفرة بنظام نقل الثيامين. هذا أدَى لاكتشاف ناقل ثيامين شديد الألفة ثاني[29] SLC19A3, [30]مرض ليه ( اعتلال دماغي تقرحي تحت الحاد) هو اضطراب موروث يصيب غالباً الأطفال بسنوات حياتهم الأولى و هو قاتل في جميع الحالات. تشابهات مرضية بين مرض ليه و الأعتلال الدماغي الفيرنيكي  أدت لافتراض أن السبب كان خلل بعملية أيض الثيامين. واحدة من أكثر الأكتشافات تناسقاً و ثباتاً كانت إعاقة بتحفيز مركب نازع هيدروجين البيروفيت.[31]

تم ربط طفرات بجين SLC19A3 بمرض النوى القاعدية المستجيب للبيوتين-ثيامين [32]و الذي يتم معالجته بإعطاء جرعات دوائية من الثيامين و البيوتين.

اضطرابات أخرى للثيامين دور مفترض بها تتضمن مرض ليه (اعتلال دماغي تقرحي تحت الحاد), اعتلال مخيخي (متلازمة الأباعد الورمية), و اختلاج الحركة الموسمي النيجيري. بالإضافة, عدة اضطرابات موروثة بالإنزيمات المعتمدة على ال ThDP تم تسجيلها,[33] و التي من الممكن أن تستجيب للعلاج بالثيامين.[15]

فيزيولوجيا الأمراض (الفيزيولوجيا المرضية):

عمر النصف للثيامين في جسم الإنسان هو 18 يوم و يتم استنزافه بسرعة, خاصةً عندما تفوق المتطلبات الأيضية المدخول. مشتق من الثيامين, ثيامين بيروفوسفات (TPP), هو عامل مساعد مستخدم في حلقة حمض الستريك, كما يعمل على وصل عملية هدم السكريات مع حلقة حمض الستريك. حلقة حمض الستريك هي مسار أيضي رئيسي مرتبطة بتنظيم عملية أيض الكربوهيدات, و الليبيدات و الحموض الأمينية, و حدوث تشويش أو خلل فيها نتيجة لنقص الثيامين يعمل على تثبيط إنتاج جزيئات عديدة تتضمن الناقلات العصبية حمض الجلوتاميك و غابا.[34]   بالإضافة الثيامين من الممكن أن يكون مرتبط بشكل مباشر بتعديل العمليات العصبية.[35]

التشخيص:

اختبار التشخيص الايجابي لنقص الثيامين يمكن التأكد منه عن طريق قياس نشط انزيم الترانزكيتولاز في خلايا الدم الحمراء (فحص فعالية الترانزكيتولاز في خلايا الدم الحمراء ). ويمكن الكشف عن الثيامين ومشتقاته الفوسفاتية مباشرة في الدم الكامل والأنسجة والأغذية والعلف الحيواني والمستحضرات الصيدلانية بعد تحويل الثيامين إلى مشتقات ثيوكروم الفلورية (فحص ثيوكروم) والفصل يتم بواسطة استشراب السائل رفيع الإنجاز[36] [37] (HPLC).[38] في التقارير الأخيرة، ظهرت العديد من التقنيات الشعرية الكهربائي (سي) وأساليب تفاعل الإنزيم في الشعرية باعتبارها تقنيات بديلة محتملة لتحديد ورصد الثيامين في العينات. .[39]تركيز ثيامين العادي في إدتا الدم حوالي 20-100 ميكروغرام / لتر.

أكسدة مشتقات الثيامين

العلاج

الكثير من الناس الذين يعانون من مرض البيربيري يمكن معلاجتهم عن طريق الثيامين لوحده . إعطاء الثيامين ورديا (وبعد ذلك عن طريق الفم ), ومن الممكن أن يحدث الشفاء السريع خلال عدة ساعات[18] . في الحالات التي لا تتوفر فيها مكملات الثيامين المركزة، فإن إطعام الشخص أطعمة غنية بالثيامين (على سبيل المثال الخبز البني الكامل للحبوب) سيؤدي إلى العلاج، وإن كان بمعدل أبطأ بكثير

بعد علاج الثيامين، يحدث تحسن سريع، بشكل عام، في غضون 24 ساعة.[40] تحسينات الاعتلال العصبي المحيطي قد تتطلب عدة أشهر من علاج الثيامين. [41]

علم الأوبئة

تاريخيا، كان يرتبط البري بري مع اتباع نظام غذائي يتضمن الكثير من الأرز المصقول (الأرز الأبيض). عندما تم اكتشاف العلاقة بين صقل الأرز  والمرض، أصبح من الممكن منع وعلاج حالة نقص الثيامين ، على سبيل المثال عن طريق نخالة الأرز غير مكلفة. البريبيري الناجم عن عدم كفاية  الغذاء أمر نادر الحدوث اليوم في البلدان المتقدمة بسبب نوعية الغذاء وحقيقة أن العديد من الأطعمة مدعمة بالفيتامينات. لم يتم إعطاء إحصاءات معتمدة لمرض البري بري في البلدان المتقدمة في القرن التاسع عشر أو في وقت سابق؛ كما انه لا توجد إحصاءات متاحة قبل القرن الماضي في البلدان التي تعاني من الفقر المدقع

البيربيري من الأمراض الغذائية المتكررة في بيوت الإعتقال حتى في هذا القرن . في عام 1999 شهد مركز الاعتقال في تايوان انتشار لمرض البيربيري[42]  .وفي عام 2007 تم رصد نسب عالية من الإصابة والموت بهذا في السجون المكتظة في هايتي وذلك بسبب الممارسة التقليدية المتمثلة في غسل الأرز قبل الطهي[43] . في ساحل العاج، من بين مجموعة من السجناء المحكوم عليهم بالعقاب شديد، 64٪ كانوا مصابين بمرض البيريبيري . قبل بدء العلاج، ظهرت على السجناء أعراض مرض البيربيري الجاف أو الرطب مع علامات عصبية (41٪)، وعلامات القلب والأوعية الدموية (ضيق التنفس: 42٪، ألم الصدر: 35٪)، و استسقاء الأطراف السفلية (51٪). مع العلاج كان معدل الشفاء حوالي 97٪. [44]

السكان الذين يعانون من الضغوطات شديدة قد يكونون أكثر عرضة لمرض البيربيري. السكان النازحون، مثل اللاجئين من الحرب، عرضة لنقص المغذيات الدقيقة،وبالتالي الإصابة بالبيريبيري. والحرمان الغذائي الشديد الناجم عن المجاعة يمكن أن يسبب مرض البيربيري، على الرغم من أنه قد يتم إهمال الأعراض في التقييم السريري أو اعتبارها من المشاكل أخرى متعلقة بالمجاعة . إن اتباع نظام غذائي شديد لإنقاص الوزن، ونادرا ما تسبب  حالات  تشبه المجاعة المرافقة بمرض البيربيري .[18]

تاريخ

سن سيمياو ( 581- 682 من العصر الحالي) كان أول شخص يوثِق تشخيص, و علاج, و منع البيربيري (الأستسقاء الناتج عن نقص فيتامين ب 1) بتاريخ الطب. لهذا, وصفَ تركيبات من أعشاب غنية بفيتامين ب 1 و  أرز غير مصقول (الطبقة الخارجية من الأرز و الحبوب الأخرى الغنية بفيتامينات ب). [45][46] [47]][48]

في أواخر القرن التاسع عشر, البيربييري تم دراسته من قبل تاكاكي كانيهيرو, طبيب ياباني بالقوات البحرية اليابانية تلقى تدريبه في بريطانيا.[49] كان البيريبيري مشكلة جديِة بالقوات البحرية اليابانية: الملاحون في فترة 1878 إلى 1881, كانوا يمرضون بمعدل أربع مرات في السنة, بحيث كانت البيريبيري تشكل 35 % من الحالات. [49] في عام 1883, كانيهيرو تعلم كثيراً عن البيريبيري بين الطلاب العسكريين الذين كانوا بمهمة تدريبية من اليابان إلى هاواي, عبر نيو زيلاندا و أمريكا الجنوبية. الرحلة الطويلة أستمرت أكثر من تسعة أشهر و سببت 169 حالة مرضيِة و 25 حالة وفاة على سفينة أحتوَت 376 رجل. بدعم من القوات البحرية اليابانية, قام بإجراء تجربة و التي قامت على نشر الجند بنفس الطريق, إلا أن طاقم السفينة تم إطعامهم غذاء من اللحوم, و السمك,و  الشعير, و الأرز, و الفاصوليا. في نهاية الرحلة الطويلة, هذا الطاقم تعرض إلى 14 حالة فقط من البيربيري بدون حالات وفاة. ذللك أقنع كانيهيرو و القوات البحرية اليابانية بأن الغذاء كان السبب.[49]في عام 1884, كانيهيرو لاحظ أنَ البيريبيري كان شائعاً بين الملاحين الذين تمت مقاضاتهم بأجور منخفضة و الذين كان يتم تزويدهم بالأرز المجاني و بالتالي أكلوا من غيره بكميات قليلة, لكن ليس بين ملاحي القوات البحرية الغربية, و لا بين الضباط اليابانيين الذين كانوا يتناولوا غذاء أكثر تنوعاً.

في عام 1897, كريستيان إيكمان, عالم أمراض و طبيب هولندي, برهن أنَ البيريبيري تُسبب من تغذية سيئة, و أكتشف أنَ إطعام الأرز اغير المصقول ( بدلاً من المصقول) للدجاج ساعد عل منع البيريبيري. في العام التالي, السيد فريدريك كوبنز أفترض أنَ بعض الأغذية تضمنت "عوامل ملحقة" — بالإضافة للبروتينات, الكربوهيدرات, الدهون و الملح— كانت أساسية لوظائف جسم الأنسان. [50][51] في عام 1901, جيريت جريجنس, طبيب هولندي و مساعد لكريستيان إيكمان في هولندا, فسَر المرض بشكل صحيح على أنَه متلازمة نقص, [49]و بين عام 1910 و 1913, إدوارت برايت فيدر أثبت أنَ مستخرج من نخالة الأرز هو علاج لمرض البيريبيري. [citation needed]  في عام 1929,تم منح إيكمان و هوبكنز جائزة نوبل في علم وظائف الأعضاء أو الطب لأكتشافاتهم.

إيتيمولوجيا

تبعاً لقاموس أكسفورد الأنجليزي, المصطلح "بيريبيري" يأتي من جملة باللغة السنهالية تعني "ضعيف, ضعيف" أو "لا أستطيع, لا أستطيع", الكلمة تم مضاعفتها للتأكيد.[52] [53][54][55]

تبعاً لجاكوبس بونتيوس ( جاكوب دي بوند, 1591- 1631), طبيب هولندي الذي اكتشف المرض بينما كان يعمل في جاوا في عام 1630, بالوصف المعروف في البداية للبيريبيري, هو كتب: "بعض الاضطرابات المزعجة للغاية, و التي تصيب الرجال, تُدعى من قِبل السكان بيريبيري (و التي تعني خروف). أنا أصدق هؤلاء, الذين يهاجمهم نفس المرض, و ركبهم تهتز و ساقيهم مرفوعتين, يمشون كالخروف. هو نوع من الشلل, أو بالأحرى رعشة: حيث أنها تخترق حركة و احساس اليدين و القدمين بل في بعض الأحيانا الجسم بأكمله".  [56]

حيوانات أخرى:

الدواجن:

إن معظم الأعلاف المستخدمة في الوجبات الغذائية للدواجن تحتوي على كميات كافية من الفيتامينات لتلبية الاحتياجات في هذا النوع، إن النقض في هذا الفيتامين لا تحدث مع الوجبات الغذائية التجارية. كان هذا، على الأقل، الرأي في عام 1960. [57].

تظهر الدجاج الناضجة أعراض بعد 3 أسابيع من إطعامها من نظام غذائي ناقص. في الفراخ الصغيرة، يمكن أن تظهر الأعراض قبل عمر أسبوعين.

تكون البداية مفاجئة في الفراخ الصغيرة. حيث تعاني هذه الفراخ من فقدان الشهية ومشية غير مستقرة. في وقت لاحق، تظهر العلامات الحركية، بدءا من شلل واضح في مثنية أصابع القدم وتسمى هذه الحالة ب "ستارغازينغ"، وهي حالة من التشنج الظهري.

الاستجابة لإعطاء الفيتامين سريعة نوعا ما، تحدث بعد بضع ساعات. [58][59]

وتشمل التشخيص التفريقي نقص الريبوفلافين والتهاب الدماغ و النخاع. في نقص الريبوفلافين، و "أصابع كرة لولبية" هو احد الأعراض المميزة. رجفة العضلات هو  لالتهاب الدماغ والنخاع الطيور. ويمكن إجراء تشخيص علاجي عن طريق تكملة الثيامين فقط في الطيور المصابة. إذا كانت الحيوانات لا تستجيب في بضع ساعات، يمكن استبعاد نقص الثيامين.

الحيوانات المجترة

تَلَيُّنُ سِنْجابِيَّةِ الدِّماغ  هو أكثر الأمراض شيوعا الناتجة من نقص الثيامين في صغار الحيوانات المجترة والغير مجترة .تضمن أعراض مرض التَلَيُّنُ السِنْجابِيّ الدِّماغي  إسهال,الكسل ,حركات دائرية , تشنج ظهري, ورجفة العضلات . [60] السبب الرئيسي هو إطعام هذه الحيوانات من الأعلاف الغنية بالكربوهيدرات، مما يؤدي إلى فرط نمو البكتيريا المنتجة للثياميناز، كما أن تناول هذه الحيوانات الأغذية التي تحتوي على الإلثياميناز (على سبيل المثال، السرخس)، أو تثبيط امتصاص الثيامين عن طريق تناول كميات كبيرة من الكبريت ممكن أيضا أن تكون من أسباب هذا المرض.  [61]. سبب آخر لتَلَيُّنُ سِنْجابِيَّةِ الدِّماغ  هو كلوستريديوم سبوروجينيس أو عدوى أنورينيوليتيكوس العصوية. هذه البكتيريا تنتج ثياميناز التي من شأنها أن تسبب نقص حاد في الثيامين  في الحيوان المصاب.[61]

الأفاعي

الأفاعي التي تستهلك غذاء مكون بشكل كبير من السمك الذهبي و سمك المنوة المغذية تكون عُرضة لمرض نقص الثيامين. هذه دائماً مشكلة يتم ملاحظتها في الأسر عند تربية أفعى أمريكية غير سامة و  الأفعى الشريطية الذين يتم إطعامهم غذاء استثنائي من السمك الذهبي, حيث هذه الأسماك تحتوي الثيمامينيز, و هو إنزيم يُكسِر الثيامين. [60]

الطيور البرية و الأسماك

مرض نقص الثيامين تم تعريفه عل أنه سبب المرض الشللي الذي يصيب الطيور البرية في منطقة بحر البلطيق الذي يعود تاريخه إلى عام 1982.[62] في هذه الحالة, يوجد صعوبة بإبقاء الأجنحة مطوية على جانب الجسم أثناء الراحة, فقدان القدرة على الطيران و الصوت, و بالنهاية شلل الأجنحة و الأرجل و الموت. تؤثر بشكل أساسي على الطيور التي تزن من 0.5 -1 كغم مثل النورس الفضي (Larus argentatus ),الزرزور الأوروبي (Sturnus vulgaris), العيدر الشائع (Somateria mollissima). الباحثين أشاروا, "بسبب أنَ الفصائل التي تم بحثها تحتل مجموعة واسعة من المنافذ و الأماكن البيئية في شبكة الأغذية, نحن منفتحين لأحتمال أن الطبقات الحيوانية الأخرى من الممكن هي أيضاً أن تعاني من مرض نقص الثيامين". [62] p. 12006

وفيات جماعية خاصة بين النورس الفضي و أيضاً فصائل أخرى تم ملاحظتها منذ أوائل ال 2000 في مقاطعات بليكينج و سكاهن (أقصى جنوب السويد). في الأونة الأخيرة , فصائل من فئات أخرى تم إصابتها. نسبة وفاة عالية بسمك السلمون الأطلسي (Salmo salar) في نهرمورمومسان تم تسجيلها, و ثديات السنوات الأخيرة مثل الموظ (Alces alces) عانت من الموت بأعداد كبير. نقص الثيامين هو القاسم المشترك حيث يتم التحليل. المجلس الإداري للمقاطعة في بليكنج وجد في أبريل عام 2012 أنَ الوضع مقلق جداً حيث أنَهم طلبوا من الحكومة السويدية بإجراء تحقيق أقرب.

المراجع

  1. ^ أ ب ت ث ج ح خ د "Beriberi | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov (بالإنجليزية). Retrieved 2018-05-05.
  2. ^ "International Standard Book Number". Wikipedia (بالإنجليزية). 29 Apr 2018.
  3. ^ Ferri, Fred F. (25 May 2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (بالإنجليزية). Elsevier Health Sciences. ISBN:9780323529570.
  4. ^ Gropper, Sareen S. and Smith, Jack L. (2013). Advanced Nutrition and Human Metabolism (6 ed.). Wadsworth, Cengage Learning. p. 324. ISBN 1133104053.
  5. ^ أ ب ت ث "Nutrition and Growth Guidelines | Domestic Guidelines - Immigrant and Refugee Health | CDC". www.cdc.gov (بالإنجليزية الأمريكية). 17 Apr 2017. Retrieved 2018-05-05.
  6. ^ أ ب Swaiman, Kenneth F.; Ashwal, Stephen; Ferriero, Donna M.; Schor, Nina F.; Finkel, Richard S.; Gropman, Andrea L.; Pearl, Phillip L.; Shevell, Michael (21 Sep 2017). Swaiman's Pediatric Neurology E-Book: Principles and Practice (بالإنجليزية). Elsevier Health Sciences. ISBN:9780323374811.
  7. ^ أ ب "Office of Dietary Supplements - Thiamin" (بالإنجليزية). Retrieved 2018-05-05.
  8. ^ "Redirecting". linkinghub.elsevier.com. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  9. ^ أ ب ت ث ج Katsura, E.; Oiso, T. (1976). Beaton, G.H.; Bengoa, J.M., eds. "Chapter 9. Beriberi" (PDF). World Health Organization Monograph Series No. 62: Nutrition in Preventive Medicine. Geneva: World Health Organization.
  10. ^ Spinazzi, Marco; Angelini, Corrado; Patrini, Cesare (23 Mar 2010). "Subacute sensory ataxia and optic neuropathy with thiamine deficiency". Nature Reviews Neurology (بالإنجليزية). 6 (5): 288–293. DOI:10.1038/nrneurol.2010.16. ISSN:1759-4758.
  11. ^ أ ب Kril, Jillian J. (1 Mar 1996). "Neuropathology of thiamine deficiency disorders". Metabolic Brain Disease (بالإنجليزية). 11 (1): 9–17. DOI:10.1007/BF02080928. ISSN:0885-7490.
  12. ^ Butterworth, Roger F.; Gaudreau, Christiane; Vincelette, Jean; Bourgault, Anne-Marie; Lamothe, Francois; Nutini, Anne-Marie (1 Dec 1991). "Thiamine deficiency and wernicke's encephalopathy in AIDS". Metabolic Brain Disease (بالإنجليزية). 6 (4): 207–212. DOI:10.1007/BF00996920. ISSN:0885-7490.
  13. ^ Harper، C (مارس 1979). "Wernicke's encephalopathy: a more common disease than realised. A neuropathological study of 51 cases". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 42 ع. 3: 226–231. ISSN:0022-3050. PMID:438830.
  14. ^ McCollum EV A History of Nutrition. Cambridge, MA: Riverside Press, Houghton Mifflin; 1957.
  15. ^ أ ب Butterworth RF. Thiamin. In: Shils ME, Shike M, Ross AC, Caballero B, Cousins RJ, editors. Modern Nutrition in Health and Disease, 10th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
  16. ^ أ ب . DOI:10.1080/09595239300185371&magic=crossref||d404a21c5bb053405b1a640affd44ae3 http://www.informaworld.com/openurl?genre=article&doi=10.1080/09595239300185371&magic=crossref%7C%7CD404A21C5BB053405B1A640AFFD44AE3. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (مساعدة)
  17. ^ Anand, Inder S.; Florea, Viorel G. (1 Apr 2001). "High output cardiac failure". Current Treatment Options in Cardiovascular Medicine (بالإنجليزية). 3 (2): 151–159. DOI:10.1007/s11936-001-0070-1. ISSN:1092-8464.
  18. ^ أ ب ت ث ج McIntyre، Neil؛ Stanley، Nigel N. (4 سبتمبر 1971). "Cardiac Beriberi: Two Modes of Presentation". British Medical Journal. ج. 3 ع. 5774: 567–569. ISSN:0007-1447. PMID:5571454. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
  19. ^ Donnino, Michael (7 Dec 2004). "Gastrointestinal Beriberi: A Previously Unrecognized Syndrome". Annals of Internal Medicine (بالإنجليزية). 141 (11): 898. DOI:10.7326/0003-4819-141-11-200412070-00035. ISSN:0003-4819.
  20. ^ Duca, J., Lum, C., & Lo, A. (2015). Elevated Lactate Secondary to Gastrointestinal Beriberi. J GEN INTERN MED Journal of General Internal Medicine
  21. ^ Adamolekun, Bola; Hiffler, Laurent (24 Oct 2017). "A diagnosis and treatment gap for thiamine deficiency disorders in sub-Saharan Africa?". Annals of the New York Academy of Sciences (بالإنجليزية). 1408 (1): 15–19. DOI:10.1111/nyas.13509. ISSN:0077-8923.
  22. ^ أ ب ت ث ج ح "Capítulo 16: Beriberi y carencia de tiamina". www.fao.org. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  23. ^ "Enfermedad de Wernicke". Enfermedad de Wernicke. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  24. ^ "Wernicke Encephalopathy: Practice Essentials, Background, Etiology". 7 يناير 2017. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة)
  25. ^ Harper، C (مارس 1979). "Wernicke's encephalopathy: a more common disease than realised. A neuropathological study of 51 cases". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 42 ع. 3: 226–231. ISSN:0022-3050. PMID:438830.
  26. ^ Harper، C G؛ Giles، M؛ Finlay-Jones، R (أبريل 1986). "Clinical signs in the Wernicke-Korsakoff complex: a retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 49 ع. 4: 341–345. ISSN:0022-3050. PMID:3701343. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
  27. ^ "PubMed". Wikipedia (بالإنجليزية). 20 Apr 2018.
  28. ^ Čs. společnost pro gastroenterologii a výživu؛ Československá lékařská společnost J.E. Purkyně؛ Česká lékařská společnost J.E. Purkyně (1955). Československá gastroenterologie a výživa. Praha: Státní zdravotnické cké nakl. ISBN:00090565. {{استشهاد بكتاب}}: تأكد من صحة |isbn= القيمة: طول (مساعدة)
  29. ^ "Online Mendelian Inheritance in Man". Wikipedia (بالإنجليزية). 12 Mar 2018.
  30. ^ Annales de cardiologie et d'angéiologie. New York, N.Y.: Elsevier Science. 2001.
  31. ^ Butterworth RF. Pyruvate dehydrogenase deficiency disorders. In: McCandless DW, ed. Cerebral Energy Metabolism and Metabolic Encephalopathy. Plenum Publishing Corp.; 1985.
  32. ^ Tabarki، Brahim؛ Al-Hashem، Amal؛ Alfadhel، Majid (1993). Adam، Margaret P.؛ Ardinger، Holly H.؛ Pagon، Roberta A.؛ Wallace، Stephanie E.؛ Bean، Lora JH؛ Stephens، Karen؛ Amemiya، Anne (المحررون). GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington, Seattle. PMID:24260777.
  33. ^ Blass JP. Inborn errors of pyruvate metabolism. In: Stanbury JB, Wyngaarden JB, Frederckson DS et al., eds. Metabolic Basis of Inherited Disease. 5th ed. New York: McGraw-Hill, 1983.
  34. ^ Sechi، GianPietro؛ Serra، Alessandro (2007-05). "Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management". The Lancet Neurology. ج. 6 ع. 5: 442–455. DOI:10.1016/s1474-4422(07)70104-7. ISSN:1474-4422. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |date= (مساعدة)
  35. ^ Hirsch, Joseph A.; Parrott, James (2012). "New Considerations on the Neuromodulatory Role of Thiamine". Pharmacology (بالإنجليزية). 89 (1–2): 111–116. DOI:10.1159/000336339. ISSN:1423-0313.
  36. ^ Lu, Jun; Frank, Elizabeth L. (1 May 2008). "Rapid HPLC Measurement of Thiamine and Its Phosphate Esters in Whole Blood". Clinical Chemistry (بالإنجليزية). 54 (5): 901–906. DOI:10.1373/clinchem.2007.099077. ISSN:0009-9147. PMID:18356241.
  37. ^ Losa R, Sierra MI, Fernández A, Blanco D, Buesa J (2005). "Determination of thiamine and its phosphorylated forms in human plasma, erythrocytes and urine by HPLC and fluorescence detection: a preliminary study on cancer patients". J Pharm Biomed Anal. 37 (5): 1025–1029.
  38. ^ "Determination of thiamin and its phosphate esters in cultured neurons and astrocytes using an ion-pair reversed-phase high-performance liquid chromatographic method". Analytical Biochemistry (بالإنجليزية). 198 (1): 52–59. 1 Oct 1991. DOI:10.1016/0003-2697(91)90505-N. ISSN:0003-2697.
  39. ^ "Separation of thiamin and its phosphate esters by capillary zone electrophoresis and its application to the analysis of water-soluble vitamins". Journal of Pharmaceutical and Biomedical Analysis (بالإنجليزية). 38 (1): 66–71. 1 Jun 2005. DOI:10.1016/j.jpba.2004.11.061. ISSN:0731-7085.
  40. ^ Tanphaichitr V. Thiamin. In: Shils ME, Olsen JA, Shike M et al., editors. Modern Nutrition in Health and Disease. 9th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 1999
  41. ^ Maurice V, Adams RD, Collins GH. The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related Neurologic Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. 2nd ed. Philadelphia: FA Davis, 1989.
  42. ^ Chen، Kow-Tong؛ Twu، Shiing-Jer؛ Chiou، Shu-Ti؛ Pan، Wen-Harn؛ Chang، Hong-Jen؛ Serdula، Mary K. (2003). "Outbreak of beriberi among illegal mainland Chinese immigrants at a detention center in Taiwan". Public Health Reports. ج. 118 ع. 1: 59–64. ISSN:0033-3549. PMID:12604765. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
  43. ^ "HAITI: Mysterious Prison Ailment Traced to U.S. Rice | Inter Press Service". www.ipsnews.net. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  44. ^ Aké-Tano, O.; Konan, E. Y.; Tetchi, E. O.; Ekou, F. K.; Ekra, D.; Coulibaly, A.; Dagnan, N. S. (1 Dec 2011). "Le béribéri, maladie nutritionnelle récurrente en milieu carcéral en Côte-d'Ivoire". Bulletin de la Société de pathologie exotique (بالفرنسية). 104 (5): 347–351. DOI:10.1007/s13149-011-0136-6. ISSN:0037-9085.
  45. ^ "Lessons from Sun Si Miao - a Chinese patron deity of physicians | Pharmaceutical Society of Singapore". www.pss.org.sg (بالإنجليزية). Retrieved 2018-05-05.
  46. ^ "TCM history – The Sui & Tang Dynasties". www.shen-nong.com. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  47. ^ Dorr، Subhuti Dharmananda / Christopher. "Sun Simiao: Author of the Earliest Chinese Encyclopedia for Clinical Practice". www.itmonline.org. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  48. ^ Dorr، Subhuti Dharmananda / Christopher. "Sun Simiao: Author of the Earliest Chinese Encyclopedia for Clinical Practice". www.itmonline.org. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  49. ^ أ ب ت ث "The Journal of Nutrition | Oxford Academic". OUP Academic (بالإنجليزية). Retrieved 2018-05-05.
  50. ^ "The Past, Present and Future of Vitamins". 8 يونيو 2010. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  51. ^ "Christiaan Eijkman, Beriberi and Vitamin B1". www.nobelprize.org. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  52. ^ Oxford English Dictionary: "Beri-beri ... a Cingalese word, f. beriweakness, the reduplication being intensive ...", page 203, 1937
  53. ^ "Beriberi, Information about Beriberi". www.faqs.org (بالإنجليزية). Retrieved 2018-05-05.
  54. ^ A Sinhalese-English Dictionary, Rev. Charles Carter: "බැරි බැරි.රෝගය, a. the diseaseberi beri, a form of neuritis accompanied by dropsy &c ...", page 448, 1924
  55. ^ "beriberi | Origin and meaning of beriberi by Online Etymology Dictionary". www.etymonline.com (بالإنجليزية). Retrieved 2018-05-05.
  56. ^ Berg, Jeremy M.; Tymoczko, John L.; Stryer, Lubert (2002). "The Citric Acid Cycle Is a Source of Biosynthetic Precursors" (بالإنجليزية). {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (help)
  57. ^ Merck Veterinary Manual, ed 1967, pp 1440-1441.
  58. ^ R.E. Austic and M.L. Scott, Nutritional deficiency diseases, in Diseases of poultry, ed. by M.S. Hofstad, Iowa State University Press, Ames, Iowa, USA
  59. ^ "Merck Veterinary Manual". Merck Veterinary Manual (بالإنجليزية الأمريكية). Retrieved 2018-05-05.
  60. ^ أ ب National Research Council. 1996. Nutrient Requirements of Beef Cattle, Seventh Revised Ed. Washington, D.C.: National Academy Press.
  61. ^ أ ب "ACES Publication : Polioencephalomalacia (Goat Polio) : UNP-0065". store.aces.edu. اطلع عليه بتاريخ 2018-05-05.
  62. ^ أ ب Balk، Lennart؛ Hägerroth، Per-Åke؛ Åkerman، Gun؛ Hanson، Marsha؛ Tjärnlund، Ulla؛ Hansson، Tomas؛ Hallgrimsson، Gunnar Thor؛ Zebühr، Yngve؛ Broman، Dag (21 يوليو 2009). "Wild birds of declining European species are dying from a thiamine deficiency syndrome". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. ج. 106 ع. 29: 12001–12006. DOI:10.1073/pnas.0902903106. ISSN:0027-8424. PMID:19597145. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)

أسبابه

سبب المرض هو نقص في الثيامين. يكثر بين الناس الذي يتكون طعامهم من الأرز الأبيض منزوع القشرة (و الذي قد يحتوي على القليل أو لا يحتوي على الإطلاق الثيامين بسبب إزالة القشرة الخارجية عنه والتي تحتوي على معظم الثيامين) وفي الكحوليين الذين لا يتناولون طعاماً كافياً؛ وأيضا يعتبر المرض من العوارض الجانبية (النادرة) لعملية تصغير المعدة gastric bypass surgery. إذا كان الطفل يرضع من والدته المصابة بنقص في الثيامين، قد يصاب بمرض البري بري.

شوهد المرض وبشكل كبير بين أبناء الدول الأسيوية (خصوصا في القرن التاسع عشر وماقبله) لاعتماد هذه الدول على الأرز الأبيض كطعام رئيسي.

هناك نوعان من المرض: البري بري الرطب والبري بري الجاف.

البري بري الرطب يؤثر على القلب؛ قد يكون مميتاً في أحيان كثيرة لما يسببه من فشل في القلب وضعف في جدران الأوعية الدموية معاً, مما يؤدي إلى تشبع الأنسجة بالماء. البري بري الجاف يسبب الهزال والشلل النصفي نتيجة تضرر الأوعية الطرفية. كما يشار إليه باسم الالتهاب العصبي المستوطن..

العلاج

يعالج بإعطاء الثيامين هيدروكلورايد في صورة أقراص أو حقن. قد يظهر الشفاء بصورة سريعة ودراماتيكية في غضون ساعات إذا أعطي العلاج لمريض البري بري, ويحصل تغير كبير في صحة المريض في حدود الساعة من إعطاء العلاج. يوجد الثيامين بصورة طبيعية في الحبوب الكاملة والأغذية الطازجة، خصوصا في اللحوم الطازجة, البقول, الخضروات الخضراء, الفواكه والحليب. وقد يتم علاجه باكل الرز غير المقشر

مراجع

وصلات خارجية

إخلاء مسؤولية طبية
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=نقص_الثيامين&oldid=28604409»