التهاب الدماغ الحوفي
| التهاب الدماغ الحوفي | |
|---|---|
 الجهاز النطاقي داخل الدماغ البشر
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
| من أنواع | تحلل مخيخي مصاحب للورم، والتهاب الدماغ |
تعديل مصدري - تعديل  | |
التهاب الدماغ الحوفي هو شكل من أشكال التهاب الدماغ يحدث بسبب المناعة الذاتية أو بسبب الأورام أو الأباعد الورمية، وبالرغم من التسمية فإن المرض لا يقتصر الجهاز الحوفي، حيث أظهرت الدراسات على جثث المتوفين بهذا المرض وجود إصابات لأجزاء أخرى من الدماغ.[1] [2] [3] وصف Brierley (وآخرين) المرض لأول عام 1960، وقد لوحظ ارتباط بعض الحالات بوجود أورام لأول مرة في عام 1968، وهو أكده المحققون بعد ذلك. [4]
يُصنف التهاب الدماغ الحوفي استنادا لنوع الأجسام المضادة التلقائية المُسببة له، وفيما يلي أكثر الأنواع شيوعًا:
- مضادات Hu المرتبطة بسرطان الخلايا الصغيرة في الرئة
- مضادات Ma2 المرتبطة بأورام الخلايا الجنسية في الخصية
- مضادات NMDAR المرتبطة بأورام المبيضين والتي عادة ما تكون أورام مسخية.
عقب نشر تقرير عام 1999 لحالة مراهق يبلغ من العمر 15 عامًا من أصول هندية يعيش بجنوب إفريقيا يُعاني من فقدان ذاكرة تحت الحاد بسبب التهاب دماغي نتج عن عدوي الهربس-1، [5] كما وُصفت حالات مماثلة من حالات لم تعاني من وجود أباعد ورمية. ارتبطت بوجود الأجسام المضادة الذاتية واستجابتها للستيرويدات.[6] [7]
التصنيف[عدل]
يُصنف التهاب الدماغ الحوفي بشكل عام إلى نوعين: التهاب الدماغ الحوفي الورمي والتهاب الدماغ الحوفي غير الورمي.
- يحدث التهاب الدماغ الحوفي الورمي بسبب الأورام، ويمكن علاجه عن طريق إزالة هذا الورم.
- أما التهاب الدماغ الحوفي غير الورمي فلا يصاحبه وجود أورام، وينتج بسبب عدوى أو بسبب اضطراب في المناعة الذاتية أو لأسباب أخرى لم يُتوصل لمعرفتها بعد. [8]
الأعراض والعلامات[عدل]
تتطور الأعراض على مدار أيام أو أسابيع، يعتبر التطور (دون الحاد) لضعف الذاكرة قصير المدى هو السمة المميزة لهذا المرض،[9] كما تشمل الأعراض (الأكثر وضوحًا) الصداع والتهيجة واضطراب النوم والوهام والهلوسة والتشنجات والذهان.
الأسباب[عدل]
يرتبط التهاب الدماغ الحوفي بالمناعة الذاتية. [9] والتي تحدت في التهاب الدماغ الحوفي غير الورمي كاستجابة للمناعة ضد العدوى (مثل فيروس الهربس البسيط عادةً) أو بسبب الأمراض المناعية الذاتية.[10] كما قد تحدث في التهاب الدماغ الحوفي الورمي بسبب وجود أورام.
التشخيص[عدل]
يُعد تشخيص التهاب الدماغ الحوفي صعب للغاية، ومن المعتاد أن يتأخر التشخيص لأسابيع، كما أن الاختبار التشخيصي الرئيسي (الذي هو الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية في السائل النخاعي) لا توفره معظم مختبرات المناعة، حيث أن بعض الأجسام المضادة شديدة الندرة (مثل NMDAR) لا يوجد لها مقايسة متاحة تجاريًا ولا يمكن قياسها إلا من خلال عدد قليل جدًا من مختبرات الأبحاث حول العالم، وهو ما يؤدي إلى مزيد من تأخير التشخيص بالأسابيع أو الأشهر. ويُشخص معظم مرضى التهاب الدماغ الحوفي في البداية على أنهم مصابون بالتهاب الدماغ الهربسي، وذلك لأنه لا يمكن التمييز بينهما سريريًا. [9] كما هو الحال أيضا في التهاب الدماغ بسبب هربس-6.
هناك مجموعتان من معايير التشخيص المستخدمة، اقترح Gultekin (وآخرون) إحداهما عام عام 2000. [11]
| معايير Gultekin |
|---|
| إما مظاهرة مرضية تشير إلى التهاب الدماغ الحوفي |
أو البنود الأربعة الآتية:
|
اقترح Graus و Saiz مجموعة منقحة من المعايير عام 2005. [12]
| معايير Graus و Saiz |
|---|
كل الأربعة الآتية
|
يكمن الفرق الرئيسي بين مجموعتي المعايير في ما إذا كان الكشف عن الأجسام المضادة للأورام ضروريًا للتشخيص أم لا.
الفحوصات[عدل]
السائل الدماغي الشوكي (CSF)[عدل]
يُظهر فحص السائل الدماغي الشوكي ارتفاع عدد الخلايا الليمفاوية (لكن أقل 100 خلية / ميكرولتر عادة) ؛ وارتفاع نسبة الروتين (ولكن أقل من 1.5 جم / لتر عادة)، ارتفاع مؤشر الغلوبولينات المناعية والشرائط قليلة النسائل، فيما تظل نسبة الجلوكوز طبيعية، وومن الجدير بالذكر أن السائل الشوكي قد يبدو طبيعيا تماما في بعض المرضى الذين لديهم أجسام مضادة لقنوات البوتاسيوم ذات الجهد الكهربائي. [13] [14] [15]
التصوير العصبي[عدل]
يُعتبر تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي الفحص الأولي الذي يشير إلى وجود اضطراب في الفص الحوفي عن طريق الكشف عن زيادة إشارة T2 المعنية بالفص الصدغي لأحد الجانبين أو كليهما في معظم الحالات. [16] [11]
كما يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بآشعة غاما والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني
الفيزيولوجيا الكهربية العصبية[عدل]
يظهر في تخطيط كهرباء الدماغ تباطؤ غير محدد ونشاط صرع ناشئ من الفص الصدغي. [11]
العلاج[عدل]
يُعتبر التهاب الدماغ الحوفي مرض نادر بشكل يُعيق من وجود تجارب معشاة ذات شواهد لتوجيه العلاج، وتشمل العلاجات المُجربة كل من الجلوبيولين المناعي الوريدي واستخراج البلازما والكورتيكوستيرويدات وسيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب. [9]
وإذا تبين وجود ورم فإن عملية الشفاء لن تكتمل حتى إزالة هذا الورم، ولسوء الحظ فإن هذا ليس ممكنًا دائمًا، خاصة إذا كان الورم خبيثًا وفي مراحل متقدمة.
المراجع[عدل]
- ^ "Subacute encephalitis of later adult life. Mainly affecting the limbic areas". Brain. ج. 83 ع. 3: 357–368. 1960. DOI:10.1093/brain/83.3.357.
- ^ ""Limbic encephalitis" and its association with carcinoma". Brain. ج. 91 ع. 3: 481–496. 1968. DOI:10.1093/brain/91.3.481. PMID:5723018.
- ^ "Paraneoplastic limbic encephalitis: clinico-pathological correlations". J Neurol Neurosurg Psychiatry. ج. 53 ع. 12: 1084–1088. 1990. DOI:10.1136/jnnp.53.12.1084. PMC:488321. PMID:1963440.
- ^ "Encephalomyelitis with carcinoma". Brain. ج. 88 ع. 3: 449–464. 1965. DOI:10.1093/brain/88.3.449.
- ^ Mori، Masahiro؛ Kuwabara، Satoshi؛ Yoshiyama، Mitsuharu؛ Kanesaka، Toshihide؛ Ogata، Tsuyoshi؛ Hattori، Takamichi (15 سبتمبر 2002). "Successful immune treatment for non-paraneoplastic limbic encephalitis". Journal of the Neurological Sciences. ج. 201 ع. 1–2: 85–88. DOI:10.1016/s0022-510x(02)00188-0. ISSN:0022-510X. PMID:12163199.
- ^ Watanabe، Yasuhiro؛ Shimizu، Yasutaka؛ Ooi، Shinji؛ Tanaka، Keiko؛ Inuzuka، Takashi؛ Nakashima، Kenji (1 مايو 2003). "Steroid-responsive limbic encephalitis". Internal Medicine. ج. 42 ع. 5: 428–432. DOI:10.2169/internalmedicine.42.428. ISSN:0918-2918. PMID:12793715.
- ^ Lang، Pierre Olivier؛ Sellal، François (1 مايو 2008). "[Non-paraneoplastic limbic encephalitis revealed by anterograde amnesia]". Presse Médicale. ج. 37 ع. 5 Pt 1: 775–782. DOI:10.1016/j.lpm.2007.11.013. ISSN:0755-4982. PMID:18261871.
- ^ "Limbic encephalitis". The Encephalitis Society (بالإنجليزية). Archived from the original on 2020-05-06. Retrieved 2017-12-23.
- ^ أ ب ت ث "Limbic encephalitis and variants: classification, diagnosis and treatment". The Neurologist. ج. 13 ع. 5. 2007.
- ^ Anderson، N. E.؛ Barber، P. A. (سبتمبر 2008). "Limbic encephalitis - a review". Journal of Clinical Neuroscience. ج. 15 ع. 9: 961–971. DOI:10.1016/j.jocn.2007.12.003. ISSN:0967-5868. PMID:18411052.
- ^ أ ب ت "Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients". Brain. ج. 123 ع. 7: 1481–1494. 2000. DOI:10.1093/brain/123.7.1481. PMID:10869059.
- ^ "Limbic encephalitis: a probably under-recognized syndrome". Neurologia. ج. 20: 24–30. 2005.
- ^ "Potassium channel antibodies in two patients with reversible limbic encephalitis". Ann Neurol. ج. 50: 73–78. 2001. DOI:10.1002/ana.1097. PMID:11456313.
- ^ "Potassium channel antibody-associated encephalopathy: a potentially immunotherapy-responsive form of limbic encephalitis". Brain. ج. 127 ع. 3: 701–712. 2004. DOI:10.1093/brain/awh077. PMID:14960497.
- ^ "Potentially reversible auto-immune limbic encephalitis with neuronal potassium channel antibody". Neurology. ج. 62 ع. 7: 1177–1182. 2004. DOI:10.1212/01.WNL.0000122648.19196.02.
- ^ Nicholas، D (2003). "Clinical, Magnetic Resonance Imaging, and 7Electroencephalographic Findings in Paraneoplastic Limbic Encephalitis". Mayo Clinic Proceedings. ج. 78 ع. 11: 1363–1368. DOI:10.4065/78.11.1363. PMID:14601695.
