فقر الدم الحديدي الأرومات

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
فقر الدم الحديدي الأرومات
أرومة حديدية حلقية كما تظهر بواسطة صبغة أزرق بروسيا
أرومة حديدية حلقية كما تظهر بواسطة صبغة أزرق بروسيا

من أنواع فقر الدم اللاتنسجي  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الاختصاص علم الدم  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 D64.0-D64.3
ت.د.أ.-9 285.0
وراثة مندلية بشرية 301310 206000 300751
ق.ب.الأمراض 12110
ن.ف.م.ط. D000756
ن.ف.م.ط.

فقر الدم الحديدي (الأرومات) (بالإنجليزية: sideroblastic anemia) هو شكل من أشكال فقر الدم الذي يعمل على انتاج الأرومات الحديدية الحلقية في نخاع العظم بدلا من خلايا الدم الحمراء الصحية ( كرات الدم الحمراء ) [1]. في فقر الدم الحديدي الأرومات ، يكون لديها كميات متاحة من الحديد ولكن لا يمكن دمجه في الهيموجلوبين ،وخلايا الدم الحمراء بحاجة لنقل الأكسجين بكفاءة . قد يكون سبب هذا الاضطراب إما عن طريق اضطراب وراثي أو بطريقة غير مباشرة كجزء من متلازمة خلل التنسج النقوي ،والتي يمكن أن تتطور إلى الأورام الخبيثة الدموية و خاصة (سرطان الدم النقوي الحاد)

تتم تسمية الأرومات الحديدية الحلقية بذلك لأن ميتوكوندريا الحديد تشكل حلقة حول النواة لحسابها خلية باعتبارها حلقة أرومة حديدية ، ويجب على الحلقة تطويق الثلث أو أكثر من النواة و تحتوي على خمسة أو أكثر من حبيبات الحديد ، وفقا ل تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام المكونة للدم و الأنسجة اللمفاوية.[2] .

أنواع الأرومات الحديدية الحلقية[عدل]

1.النوع الأول: أقل من خمس حبيبات حديدية في السيتوبلازم

2.النوع الثاني: خمسة أو أكثر من الحبيبات الحديدية ولكن ليست موزعة في محيط النواة

3.النوع الثالث: خمسة أو أكثر من الحبيبات الحديدية في محيط النواة ، وتشمل المحيط بالكامل أو على الأقل الثلث من المحيط النووي

الأعراض[عدل]

أعراض فقر الدم الحديدي الأرومات تشمل شحوب الجلد ، التعب ، الدوخة ، و تضخم الطحال والكبد، و أمراض القلب و تلف الكبد ، والفشل الكلوي و (يمكن أن تنجم عن تراكم الحديد في هذه الأجهزة).

الأسباب[عدل]

ويمكن تصنيف أسباب فقر الدم الحديدي إلى ثلاث مجموعات :

1.فقر الدم الحديدي الخلقي

2.فقر الدم الحديدي النسيلي

3.فقر الدم الحديدي المكتسب وهذا يؤدي إلى ترسب حبيبات الحديد في الميتوكوندريا التي تشكل حلقة حول خلايا الدم الحمراء النامية. أشكال فقر الدم الخلقي غالبا ما تكون موجودة مع فقر الدم السوي الكريات أو الصغير الكريات ،بينما الأشكال المكتسبة من فقر الدم الحديدي غالبا ما تكون مع فقر الدم السوي الكريات أو الكبير الكريات .

التشخيص[عدل]

فقر الدم هو معتدل إلى حاد و ثنائي الشكل . والعرض المجهري لخلايا الدم الحمراء سوف تكشف حجم الخلية غير المتكافئ وشكل الخلايا الشاذة . . موجودة في خلايا الدم الحمراء أجسام بابنهايمر . وقد ينخفض عادة (أي فقر الدم الصغير الكريات )، ولكن قد يكون طبيعي أيضا أو حتى عالي

المعالجة[عدل]

في بعض الأحيان ،يكون فقر الدم شديد لدرجة أن هناك حاجة إلى دعم و نقل الدم. هؤلاء المرضى عادة لا يستجيبوا للعلاج بال إريثروبويتين [3]. وقد تم الإبلاغ عن بعض الحالات من فقر الدم لتحسين مستوى الهيم من خلال استخدام جرعات معتدلة إلى عالية من (فيتامين B6 ) في الحالات الشديدة،و زرع نخاع العظم هو أيضا خيار ولكن نسبة نجاحه محدودة .

المراجع[عدل]

  1. ^ Caudill JS, Imran H, Porcher JC, Steensma DP (October 2008). "CongenitalCongenital sideroblastic anemia associated with germline polymorphisms reducing expression of FECH". Haematologica. 93 (10): 1582–4. PMID 18698088. doi:10.3324/haematol.12597. 
  2. ^ Peto, T. E. A., Pippard, M. J., Weatherall, D. J. Iron overload in mild sideroblastic anaemias. Lancet 321: 375-378, 1983. Note: Originally Volume I.
  3. ^ Papadakis, Maxine A.; Tierney, Lawrence M.; McPhee, Stephen J. (2005). "Sideroblastic Anemia". Current Medical Diagnosis & Treatment, 2006. McGraw-Hill Medical. ISBN 0-07-145410-1.