داء الراصات الباردة

Cold agglutinin disease
داء الراصات الباردة
معلومات عامة
الاختصاص	علم الدم

داء الراصات الباردة هو مرض مناعة ذاتية يتصف بوجود تركيزاتٍ عالية من الأجسام المضادة الدوارة عادةً ما تكون كريين مناعي م (IgM) موجه ضد خلايا الدم الحمراء. وهو على وجه الخصوص شكلٌ من أشكال فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، تربط فيه الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء فقط في درجات حرارة الجسم المنخفضة التي تتراوح غالبًا ما بين 28-31 درجة حرارة مئوية.

وقد تم وصفه لأول مرة في عام 1957،

مسببات الأمراض

هناك شكلان من داء الراصات الباردة: 1- الشكل الأولي و2- الشكل الثانوي،

• يُعد الشكل الأولي حسب تعريفه مجهول السبب؛ أي أنه مرض لم يتم التعرف على أسبابٍ واضحة لحدوثه.
• أما الشكل الثانوي لداء الراصات الباردة فيحدث نتيجة حالة دفينة.
  • ويظهر هذا الداء لدى البالغين عادةً نتيجة الإصابة بـمرض التكاثر الليمفاوي مثل الورم اللمفي وابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أو نتيجة الإصابة بعدوى،
  • أما عند الأطفال، فيُعتبر داء الراصات الباردة في الغالب ثانويًا تجاه العدوى مثل مفطورة ذات الرئة وكثرة الوحيدات العدوائية وفيروس العوز المناعي البشري.

الفيزيولوجيا المرضية

لدى جميع الأفراد أجسامٌ مضادة دوارة توجه ضد خلايا الدم الحمراء، إلا أن تركيزات هذه الأجسام غالبًا ما تكون منخفضة بشدةٍ مما يتسبب في ظهور المرض (الأعيرة تحت 64 عند درجة حرارة 4 مئوية)، أما عند الأشخاص الذين يُعانون من داء الراصات الباردة فنجد أن تلك الأجسام المضادة تكون في أعلى تركيزاتها (الأعيرة فوق 1000 عند درجة حرارة 4 مئوية).

تربط الأجسام المضادة (وبوجهٍ عام الكريين المناعي م)، في درجات حرارة الجسم ما بين درجة حرارة 28-31 مئوية مثل التي نواجهُها خلال شهور الشتاء وأحيانًا في درجة حرارة الجسم 37 درجة مئوية، ناحية عديد السكاريد للبروتينات السكرية بسطح خلايا الدم الحمراء (وهي في العادة المستضد I والمستضد i والمستضادات Pr). ويُنشِّط ربط الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء من المسار التقليدي للجُملة المُتمِّمة أو ما يُعرف باسم نظام المتممة، فإذا كانت الاستجابة المتممة كافية، سيدمر مُعقد مهاجمة الغشاء خلايا الدم الحمراء وهو عبارة عن مُستفعِل لتسلسل المتممة. وأثناء تكوين مُعقد معالجة الغشاء، تدخل العديد من البروتينات المتممة في غشاء خلية الدم الحمراء مُكوِّنةً مسامًا تؤدي إلى عدم استقرار الغشاء وانحلال الدم داخل الوعاء (إفساد خلية الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية).

أما إذا كانت الاستجابة المتممة غير كافية لتكوين مُعقدات مهاجمة الغشاء، فسيُفضل الانحلال خارج الأوعية على انحلال خلية الدم الحمراء داخل الأوعية. فبدلاً من معقد مهاجمة الغشاء، تترسب البروتينات المتممة (وتحديدًا C3b وC4b) على خلايا الدم الحمراء؛ حيث تعزز هذه الطِهاية من تصفية خلية الدم الحمراء عن طريق الخلايا البلعمية التي توجد في الكبد والطحال والرئتين وهي عملية يُطلق عليها اسم الانحلال خارج الأوعية.

يبدو على من يُعانون من داء الراصات الباردة علامات وأعراض فقر الدم الانحلالي، كما قد يستعلن أيضًا على هؤلاء الذين يُعانون من داء الراصات الثانوي مرضٌ دفين، وهو غالبًا مرض المناعة الذاتية.

العلاج

• تجنب الطقس البارد.
• معالجة الورم اللمفي الدفين.

وقد تم وصف العلاج بالريتوكسيماب (rituximab).

المراجع

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.