متلازمة فرنيكيه كورساكوف: الفرق بين النسختين

هذه المقالة يتيمة. ساعد بإضافة وصلة إليها في مقالة متعلقة بها
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
تصفح التاريخ تفاعلياً
[نسخة منشورة][نسخة منشورة]
→ التعديل السابقالتعديل اللاحق ←
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
مرئينص الويكي
←‏تسامر: مصدر
سطر 75: سطر 75:
تتواجد ملازمة فيرنيك كورساكوف عادة لدى مدمني الكحول وتنتج بسبب نقص في [[فيتامين ب1|الثيامين]] ([[فيتامينات بي|فيتامين ب1]]). ومن المتفق عليه عموماً ان التهاب الدماغ في متلازمة فيرنيك ناتجة بسبب النقص الحاد للثيامين. ويعتبر بيروفوسفات الثيامين الشكل الايضي النشط للثيامين والذي يلعب دوراً مهماً كعامل أو [[عامل مرافق (كيمياء حيوية)|إنزيم مساعد]] في تأيض الغلوكوز. تتواجد الإنزيمات التي تعتمد بشكل أساسي على البيروفوسفات في [[دورة حمض الستريك|حلقة حمض الستريت]] أو كما تُعرف بـ<nowiki/>[[دورة حمض الستريك|حلقة كريبس]]، حيث تقوم بتحفيز [[نازع هيدروجين البيروفيت (إنزيم)|أكسدة حمض البيروفيت]]، ألفا-كيتوجلوكوريت وسلاسل متفرعة من الحموض الأمينية. لذلك، ما يقوم بزيادة أيض الغلوكوز، سيؤدي بالتأكيد لتفاقم نقص الثيامين [[غياب الأعراض|الإكلينيكي]].
تتواجد ملازمة فيرنيك كورساكوف عادة لدى مدمني الكحول وتنتج بسبب نقص في [[فيتامين ب1|الثيامين]] ([[فيتامينات بي|فيتامين ب1]]). ومن المتفق عليه عموماً ان التهاب الدماغ في متلازمة فيرنيك ناتجة بسبب النقص الحاد للثيامين. ويعتبر بيروفوسفات الثيامين الشكل الايضي النشط للثيامين والذي يلعب دوراً مهماً كعامل أو [[عامل مرافق (كيمياء حيوية)|إنزيم مساعد]] في تأيض الغلوكوز. تتواجد الإنزيمات التي تعتمد بشكل أساسي على البيروفوسفات في [[دورة حمض الستريك|حلقة حمض الستريت]] أو كما تُعرف بـ<nowiki/>[[دورة حمض الستريك|حلقة كريبس]]، حيث تقوم بتحفيز [[نازع هيدروجين البيروفيت (إنزيم)|أكسدة حمض البيروفيت]]، ألفا-كيتوجلوكوريت وسلاسل متفرعة من الحموض الأمينية. لذلك، ما يقوم بزيادة أيض الغلوكوز، سيؤدي بالتأكيد لتفاقم نقص الثيامين [[غياب الأعراض|الإكلينيكي]].


وكما ذُكر بالسابق فإن متلازمة فيرنيك-كورساكوف في الولايات المتحدة الأمريكية تنتشر بشكل خاص لدى من يعانون من سوء في التغذية من [[كحولية|مدمني الكحول]]، متلقي [[علاج عن طريق الوريد|العلاج الوريدي]] لمدة طويلة دون تلقي المكملات الغذائية المحتوية على [[فيتامينات بي|فيتامين ب1]]، المرضى الخاضعين لـ<nowiki/>[[جراحة المجازة المعدية]] أو [[إضراب عن الطعام|المضربين عن الطعام]]. في بعض المناطق، لاحظ الأطباء انتشار نقص الثايمين لدى حالات سوء التغذية الشديدة، بالأخص في الأطعمة الغنية بشكل كبير [[أرز أبيض|بالأرز الأبيض]]، وهو من الأطعمة غير المحتوية على الثايمين. ويطلق على المرض العصبي الناتج من نقص الثايمين لقب [[بري بري|البري بري]]. في الأشخاص الذين يعانون من مرض نقص الثايمين (البريبري) دون السريري، يمكن لجرعة كبيرة من الغلوكوز (سواء في الحلويات أو حقن الغلوكوز) أن تعجل من ظهور الاعتلال الدماغي بشكل واضح وصريح.
وكما ذُكر بالسابق فإن متلازمة فيرنيك-كورساكوف في الولايات المتحدة الأمريكية تنتشر بشكل خاص لدى من يعانون من سوء في التغذية من [[كحولية|مدمني الكحول]]، متلقي [[علاج عن طريق الوريد|العلاج الوريدي]] لمدة طويلة دون تلقي المكملات الغذائية المحتوية على [[فيتامينات بي|فيتامين ب1]]، المرضى الخاضعين لـ<nowiki/>[[جراحة المجازة المعدية]] أو [[إضراب عن الطعام|المضربين عن الطعام]]. في بعض المناطق، لاحظ الأطباء انتشار نقص الثايمين لدى حالات سوء التغذية الشديدة، بالأخص في الأطعمة الغنية بشكل كبير [[أرز أبيض|بالأرز الأبيض]]، وهو من الأطعمة غير المحتوية على الثايمين. ويطلق على المرض العصبي الناتج من نقص الثايمين لقب [[بري بري|البري بري]]. في الأشخاص الذين يعانون من مرض نقص الثايمين (البريبري) دون السريري، يمكن لجرعة كبيرة من الغلوكوز (سواء في الحلويات أو حقن الغلوكوز) أن تعجل من ظهور الاعتلال الدماغي بشكل واضح وصريح.<ref>{{cite journal |last1=Zimitat |first1=Craig |last2=Nixon |first2=Peter F. |title=Glucose loading precipitates acute encephalopathy in thiamin-deficient rats |journal=[[Metabolic Brain Disease]] |volume=14 |issue=1 |pages=1–20 |year=1999 |pmid=10348310 |doi=10.1023/A:1020653312697 }}</ref><ref name=pmid18034292>{{cite journal |last1=Navarro |first1=Darren |last2=Zwingmann |first2=Claudia |last3=Chatauret |first3=Nicolas |last4=Butterworth |first4=Roger F. |title=Glucose loading precipitates focal lactic acidosis in the vulnerable medial thalamus of thiamine-deficient rats |journal=Metabolic Brain Disease |volume=23 |issue=1 |pages=115–22 |year=2008 |pmid=18034292 |doi=10.1007/s11011-007-9076-z }}</ref><ref>{{cite journal |last1=Watson |first1=A. J. S. |last2=Walker |first2=J. F. |last3=Tomkin |first3=G. H. |last4=Finn |first4=M. M. R. |last5=Keogh |first5=J. A. B. |title=Acute Wernickes Encephalopathy precipitated by glucose loading |journal=Irish Journal of Medical Science |volume=150 |issue=10 |pages=301–3 |year=1981 |pmid=7319764 |doi=10.1007/BF02938260 }}</ref>


ترتبط متلازمة فيرنيك-كورساكوف لدى مدمني الكحول بحدوث [[ضمور]]/[[احتشاء]] لمناطق معينة في الدماغ، خاصةَ [[جسم حلمي|الأجسام الحلمية]]. وتشمل مناطق أخرى كالمنطقة الأمامية في [[مهاد|المهاد]] (ويُعزى إليها أعراض فقدان الذاكرة)، المهاد الظاهري الإنسي، الدماغ الأمامي القاعدي، نوى راجيش الوسطاني والظاهري بالإضافة للمخيخ.
ترتبط متلازمة فيرنيك-كورساكوف لدى مدمني الكحول بحدوث [[ضمور]]/[[احتشاء]] لمناطق معينة في الدماغ، خاصةَ [[جسم حلمي|الأجسام الحلمية]]. وتشمل مناطق أخرى كالمنطقة الأمامية في [[مهاد|المهاد]] (ويُعزى إليها أعراض فقدان الذاكرة)، المهاد الظاهري الإنسي، الدماغ الأمامي القاعدي، نوى راجيش الوسطاني والظاهري<ref>{{cite journal |last1=Mann |first1=Karl |last2=Agartz |first2=Ingrid |last3=Harper |first3=Clive |last4=Shoaf |first4=Susan |last5=Rawlings |first5=Robert R. |last6=Momenan |first6=Reza |last7=Hommer |first7=Daniel W. |last8=Pfefferbaum |first8=Adolf |last9=Sullivan |first9=Edith V. |last10=Anton |first10=Raymond F. |last11=Drobes |first11=David J. |last12=George |first12=Mark S. |last13=Bares |first13=Roland |last14=Machulla |first14=Hans-Juergen |last15=Mundle |first15=Goetz |last16=Reimold |first16=Matthias |last17=Heinz |first17=Andreas |title=Neuroimaging in Alcoholism: Ethanol and Brain Damage |journal=Alcoholism: Clinical and Experimental Research |volume=25 |issue=5 Suppl ISBRA |pages=104S–109S |year=2001 |pmid=11391058 |doi=10.1111/j.1530-0277.2001.tb02383.x }}</ref> بالإضافة للمخيخ.<ref name=Butterworth>{{cite journal |last1=Butterworth |first1=RF |title=Pathophysiology of cerebellar dysfunction in the Wernicke-Korsakoff syndrome |journal=The Canadian Journal of Neurological Sciences |volume=20 Suppl 3 |issue= |pages=S123–6 |year=1993 |id={{INIST|4778798}} |pmid=8334588 }}</ref>


وقد ارتبطت دراسة واحدة غير متكررة بقابلية هذه المتلازمة بالنقص الموروث لإنزيم ترانسكيتوليز، وهو [[إنزيم|انزيم]] يحتاج الثايمين كعامل مساعد له.
وقد ارتبطت دراسة واحدة غير متكررة بقابلية هذه المتلازمة بالنقص الموروث لإنزيم ترانسكيتوليز، وهو [[إنزيم|انزيم]] يحتاج الثايمين كعامل مساعد له.<ref>{{cite journal |last1=Nixon |first1=Peter F. |last2=Kaczmarek |first2=M. Jan |last3=Tate |first3=Jill |last4=Kerr |first4=Ray A. |last5=Price |first5=John |title=An erythrocyte transketolase isoenzyme pattern associated with the Wernicke-Korsakoff syndrome |journal=European Journal of Clinical Investigation |volume=14 |issue=4 |pages=278–81 |year=1984 |pmid=6434322 |doi=10.1111/j.1365-2362.1984.tb01181.x }}</ref>


=== ما بعد استئصال المعدة ===
=== ما بعد استئصال المعدة ===
تم اثبات حقيقة أن جراحة الجهاز الهضمي تساهم في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف عن طريق دراسة تم إجراؤها على ثلاثة مرضى كانوا قد خضعوا حديثاَ لاستئصال المعدة. هؤلاء المرضى قد أصيبوا لاحقاَ بمتلازمة فيرنيك-كورساكوف ولكنهم لم يكونوا مدمني كحول ولم يعانوا مسبقاَ من حرمان غذائي أو سوء في التغذية. تطورت متلازمة فيرنيك-كورساكوف خلال سنتين إلى عشرين سنة بعد الجراحة. كان هناك تغيرات غذائية بسيطة ساهمت في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف ولكن بشكل عام نقص امتصاص الثايمين من الجهاز الهضمي كان السبب الأساسي. لذلك، يجب التأكد من أن المرضى الخاضعين لاستئصال المعدة على دراية تامّة بالعادات الغذائية الصحيحة، ومراقبة كمية الثايمين التي يتم تناولها. بالإضافة إلى أن التشخيص المبكر لمتلازمة فيرنيك-كورساكوف، إذا تطور، من الأمور المهمة للغاية.
تم اثبات حقيقة أن جراحة الجهاز الهضمي تساهم في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف عن طريق دراسة تم إجراؤها على ثلاثة مرضى كانوا قد خضعوا حديثاَ لاستئصال المعدة. هؤلاء المرضى قد أصيبوا لاحقاَ بمتلازمة فيرنيك-كورساكوف ولكنهم لم يكونوا مدمني كحول ولم يعانوا مسبقاَ من حرمان غذائي أو سوء في التغذية. تطورت متلازمة فيرنيك-كورساكوف خلال سنتين إلى عشرين سنة بعد الجراحة.<ref name="gastrectomy">{{cite journal |last1=Shimomura |first1=Tatsuo |last2=Mori |first2=Etsuro |last3=Hirono |first3=Nobutsugu |last4=Imamura |first4=Toru |last5=Yamashita |first5=Hikari |title=Development of Wernicke-Korsakoff syndrome after long intervals following gastrectomy |journal=Archives of Neurology |volume=55 |issue=9 |pages=1242–5 |year=1998 |pmid=9740119 |url=http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?volume=55&page=1242 |doi=10.1001/archneur.55.9.1242}}</ref> كان هناك تغيرات غذائية بسيطة ساهمت في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف ولكن بشكل عام نقص امتصاص الثايمين من الجهاز الهضمي كان السبب الأساسي. لذلك، يجب التأكد من أن المرضى الخاضعين لاستئصال المعدة على دراية تامّة بالعادات الغذائية الصحيحة، ومراقبة كمية الثايمين التي يتم تناولها. بالإضافة إلى أن التشخيص المبكر لمتلازمة فيرنيك-كورساكوف، إذا تطور، من الأمور المهمة للغاية.<ref name="gastrectomy" />


=== التفاعلات ما بين الكحول والثايمين ===
=== التفاعلات ما بين الكحول والثايمين ===
تشير دلائل قوية إلى أن الايثانول يتداخل بشكل مباشر مع امتصاص الثايمين في الجهاز الهضمي. يعطل الايثانول أيضاً تخزين الثايمين في الكبد وتحويل الثايمين لنظيره النشط. وقد تم الاتفاق بالتجربة على دور استهلاك الكهول في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف وذلك عن طريق استخدام الفئران التي تم تعريضها للكحول وتقليل مستوى الثايمين عن طريق تزويدهم بغذاء يحتوي على قليل من الثايمين. على وجه الخصوص، أثبتت دراسات علمية أن الأعراض السريرية للمشاكل العصبية الناتجة عن نقص الثايمين تتطور بشكل أسرع في الفئران التي استهلكت الكحول والغذاء منقوص الثايمين من الفئران التي لم تستهلك الكحول. في دراسة أخرى، وُجد أن الفئران التي تم تغذيتها بشكل مزمن ومستمر بالكحول لديها نقص ملحوظ في مخازن الثايمين في الكبد بالمقارنة مع الفئران التي تم إعطاؤها كحول بشكل منتظيم وتحت المراقبة. هذا يقدم تفسيراً لسبب ارتفاع نسب نقص الثايمين ومتلازمة فيرنيك-كورساكوف لدى مدمني الكحول الذين يعانون من [[تشمع الكبد|تليف الكبد]].
تشير دلائل قوية إلى أن الايثانول يتداخل بشكل مباشر مع امتصاص الثايمين في الجهاز الهضمي. يعطل الايثانول أيضاً تخزين الثايمين في الكبد وتحويل الثايمين لنظيره النشط.<ref name="Todd, K. G. 1999">{{cite journal |last1=Todd |first1=Kathryn G. |last2=Hazell |first2=Alan S. |last3=Butterworth |first3=Roger F. |title=Alcohol-thiamine interactions: an update on the pathogenesis of Wernicke encephalopathy |journal=Addiction Biology |volume=4 |issue=3 |pages=261–72 |year=1999 |pmid=20575793 |doi=10.1080/13556219971470 }}</ref> وقد تم الاتفاق بالتجربة على دور استهلاك الكهول في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف وذلك عن طريق استخدام الفئران التي تم تعريضها للكحول وتقليل مستوى الثايمين عن طريق تزويدهم بغذاء يحتوي على قليل من الثايمين.<ref name="rats">{{cite journal |last1=He |first1=Xiaohua |last2=Sullivan |first2=Edith V |last3=Stankovic |first3=Roger K |last4=Harper |first4=Clive G |last5=Pfefferbaum |first5=Adolf |title=Interaction of Thiamine Deficiency and Voluntary Alcohol Consumption Disrupts Rat Corpus Callosum Ultrastructure |journal=Neuropsychopharmacology |volume=32 |issue=10 |pages=2207–16 |year=2007 |pmid=17299515 |doi=10.1038/sj.npp.1301332 }}</ref> على وجه الخصوص، أثبتت دراسات علمية أن الأعراض السريرية للمشاكل العصبية الناتجة عن نقص الثايمين تتطور بشكل أسرع في الفئران التي استهلكت الكحول والغذاء منقوص الثايمين من الفئران التي لم تستهلك الكحول.<ref name="rats"/> في دراسة أخرى، وُجد أن الفئران التي تم تغذيتها بشكل مزمن ومستمر بالكحول لديها نقص ملحوظ في مخازن الثايمين في الكبد بالمقارنة مع الفئران التي تم إعطاؤها كحول بشكل منتظيم وتحت المراقبة. هذا يقدم تفسيراً لسبب ارتفاع نسب نقص الثايمين ومتلازمة فيرنيك-كورساكوف لدى مدمني الكحول الذين يعانون من [[تشمع الكبد|تليف الكبد]].<ref name="Todd, K. G. 1999"/>


== الفسيولوجيا المرضية ==
== الفسيولوجيا المرضية ==

نسخة 03:33، 11 أبريل 2018

متلازمة فرنيكيه كورساكوف
تسميات أخرى ذهان كورساكوف، اعتلال دماغي كحولي [1]
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي، الطب النفسي
من أنواع اعتلال دماغي فيرنيكي،  ومتلازمة كورساكوف  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

متلازمة فيرنيك-كورساكوف (بالإنجليزية:Wernicke–Korsakoff syndrome) هي عبارة عن وجود مشترك لاضطرابين دماغيين وهما : اعتلال فيرنيك الدماغي ومتلازمة كورساكوف . ونظراً للعلاقة الوثيقه التي تربط بين هذين الاعتلالين ، فإنّ الأشخاص المصابين بأيا من هاتين الحالتين بمتلازمة فيرنيك كوساكوف كمتلازمة واحدة.

يعود السبب الرئيسي في هذا النوع من الاضطرابات الدماغية إلى نقص الثيامين (فيتامين (B1 ) ، والذي بدوره قد يسبب مجموعه من الاضطرابات بما في ذلك البري بري، اعتلال الدماغ الفيرنيكي وذهان كورساكوف ، وقد تظهر هذه الاضطرابات معا أو بشكل منفصل . عادة ما تكون متلازمة فيرنيك كورساكوف (وكس) نتيجة ثانوية لمعاقرة الكحول والذي بدوره قد يسبب تغييرات واضحه في الرؤية، اختلاج في الحركة ( رنح ) وضعف الذاكرة.[1]

يعتبر مدمنو المشروبات الكحولية من أكثر الأشخاص الذين يصابون باعتلال فيرنيك الدماغي ومتلازمة فيرنيك - كورساكوف ، وحوالي 20٪  فقط من هذه الحالات يتم تشخيصها قبل الوفاة . يعتبر الفشل في تشخيص هذا النوع من الحالات وبالتالي الفشل في علاجها  السبب الرئيسي في وفاة ما يقارب 20% من الحالات المصابة ، في حين أنّ 75٪ من المرضى قد يعانون من تلف دائم في الدماغ يرتبط بهذه المتلازمة.[2] أما بالنسبة للمصابين ، فيحتاج 25 % منهم إلى تدخل المؤسسات المعنية طويلة الأمد لتوفير العناية اللازمة والفعّالة لديهم.[2]

الأعراض والعلامات

تظهر هذه المتلازمة نتيجة لوجود اعتلالين يحملان الاسم نفسه -اعتلال الدماغ الفيرنيكي وذهان كورساكوف . تتضمن هذه المتلازمة مرحلتين : مرحلة حادة من متلازمة فيرنيك الدماغية يليها  تطور لمرحلة مزمنة من متلازمة كورساكوف المزمنة.[3]

اعتلال الدماغ الفيرنيكي

يتميز هذا النوع من الاضطرابات بوجود ثلاثة أعراض:[4]

  1. اضطرابات العين (شلل في عضلات العين)
  2. اضطرابات في الحالة النفسية (الارتباك)
  3. موقف غير مستقر ومشية (ترنح)

هذه الأعراض الثلاثة تنتج عن نقص حاد في انزيم مساعد وضروري في الجسم وهو فيتامين( B1 ).  تحدث التغيرات المذكورة أعلاه فيما يتعلق بالحالة النفسية لدى حوالي 82٪ من الأعراض العامة التي يعاني منها المرضى ككل ويتراوح ذلك ما بين الارتباك واللامبالاة، عدم القدرة على التركيز وانخفاض القدرة على التصرف بشكل فوري في الأوضاع التي تتطلب ذلك . قد تنتهي الحالة بالمصاب إلى الغيبوبة أو الموت إذا ما تركت هذه الأعراض دون علاج . وفي حوالي 29 % من المصابين تتمثل اضطرابات العين لدى المصاب على شكل رأرأة وشلل العضلات المستقيمة الجانبية أوعضلات أخرى في العين . في حين أنّ هناك نسبة أقل من المصابين بالمتلازمة يعانون من انخفاص واضح في وقت رد الفعل الطبيعي المطلوب للمحفزات البصرية بالإضافه إلى تورم القرص البصري والذي يكون غالباً مصحوبا بنزيف شبكية العين .

وأخيرا، فإن الأعراض التي تنطوي على موقف ومشية قد تحدث في حوالي 23٪ من المرضى وتكون ناتجة عن اختلال وظيفي في المخيخ والنظام الدهليزي. بالاضافه الى الأعراض المذكورة ، فإن المصاب بمتلازمة (فيرنيك - كورساكوف ) يعاني من حالة واضحة من الذهول ، انخفاض ضغط الدم ، ارتفاع معدل ضربات القلب ، انخفاض درجة حرارة الجسم ، نوبات صرع وفقدان تدريجي للسمع.

متلازمة كورساكوف

توصف متلازمة ( كورساكوف ) بأنها بداية حادة من ضعف الذاكرة الشديد دون أي خلل واضح في القدرات التفكيرية أوالتعليمية للمصاب.[1][5] يسرد الدليل التشخيصي والإحصائي للاضطرابات النفسية مجموعة من المعايير لتشخيص متلازمة كورساكوف ويشمل ذلك مجموعة من الأعراض أهمها ما يأتي :

  1. فقدان الذاكرة التقدمي .
  2. عرض متغير من فقدان الذاكرة الرجعي .

بالإضافة إلى وجود واحداً من هذه الأعراض :

  1. فقدان القدرة على الكلام .
  2. اللاأدائية (عدم القدرة على الأداء نتيجة لخلل حركي أو صعوبة في تخطيط سلسلة الأحداث )
  3. عمه ( فقدان القدرة على التعرف على الأشياء أو الأشخاص أو الأشكال أو الأصوات أو الروائح)
  4. العجر عن القيام بالوظائف التنفيذية .

وبالإضافة إلى ذلك، يشير الدليل التشخيصي والإحصائي الرابع (DSM- IV) إلى أنّ الأنشطة والوظائف اليومية للمصابين سوف تتأثر بعجز الذاكرة ، وأن ّ االمرحلة التي يفقد فيها المصاب الذاكرة يجب أن تحدث خارج الأوقات التي يكون فيها الفرد في حالة من الهذيان أو التسمم أو محاولة الاقلاع عن عادة معينة ( الانسحاب ). تحتفظ المعايير التي يتم اعتمادها في تشخيص المتلازمة بضرورة وجود دليل يثبت أنّ فقدان الذاكرة لدى المصاب هو نتيجة لاستخدام الكحول.[5]

وعلى الرغم من اعتماد المشروبات الكحولية السبب الرئيسي لمتلازمة كورساكوف كما ذكر سابقاً ، فقد تمّ إثبات أنّ هناك حالات أخرى قد تكون السبب فيها ويشمل ذلك : نقص الثيامين ويكون هذا النقص ناجماً عن سوء التغذية  بسبب العديد من الظروف كسرطان المعدة ، فقدان الشهية العصبي واستئصال المعدة.[6]

التأثيرات المعرفية للمتلازمة

تم تشخيص العديد من حالات متلازمة فيرنيك – كورساكوف وعلى نطاق واسع ، ففي عام 1947، تم تشخيص 52  حالة مرضية في مستشفى  ( Prisoner of war ) في سنغافورة حيث كانت الوجبات الغذائية للسجناء  تحتوي على أقل من 1 ملغ من الثيامين يوميا . وبالتالي فإنّ مثل هذه الحالات تمكّنت من توفير فرصة لفهم طبيعة التأثيرات التي تتركها هذه المتلازمة على القدرات الإدراكية والمعرفية ككل للمصابين . وفي هذه الحالة بالذات فإنّ المصاب يعاني من الأرق ( عدم القدرة على النوم ليلاً ) ، القلق، صعوبات في التركيز، فقدان الذاكرة للماضي القريب، الانحطاط التدريجي للحالة النفسية ويشمل ذلك الارتباك ، التسامر والهلوسات .[2] في حالات أخرى تسببت المتلازمة بأعراض معرفية أخرى شملت : تعطل الكلام بشدة ، غدنس، وشعور الرأس الثقيل . بالإضافة إلى ذلك، فقد لوحظ أنّ بعض المرضى يعانون من فقد القدرة على التركيز وعدم قدرة الآخرين على جذب انتباه هؤلاء المرضى نظراً لتشتت التركيز لديهم.[7]

في دراسة أجريت في عام 2003 من قبل العلامة التجارية على الآثارالمعرفية التي تسببها المتلازمة وكس، استخدم الباحثون بطارية اختبار العصبية والتي شملت على اختبارات الذكاء، سرعة معالجة المعلومات، الذاكرة، الوظيفة التنفيذية والتقدير المعرفي. وجد الباحثون أن المرضى الذين يعانون من متلازمة وكس قد أظهروا ضعفا واضحا  في جميع جوانب اختبارات هذه البطارية ولكن بشكل ملحوظ على مهام التقديرالمعرفي. تتطلب هذه المهمة موضوعات لتقدير الجودة المادية مثل الحجم والوزن والكمية والوقت (أي ما هو متوسط ​​طول الدش مثلا؟)، لعنصر معين. أظهر مرضى هذه المتلازمة نتائج سيئة فيما يتعلق بهذه المهام مقارنة بالفئة العادية. وقد وجد المرضى أن التقديرات التي تتعلق بالزمن كانت أكثر صعوبة لديهم من التقديرات التي تتعلق بالكمية والتي كانت الأكثر سهولة لديهم في التقدير . بالإضافة إلى ذلك، تضمنت الدراسة فئة لتصنيف الإجابات "الغريبة" ويعني بذلك أي إجابة كانت بعيدة جدا عن المعدل الطبيعي للاستجابات المتوقعة. وقد أعطى مرضى المتلازمة إجابات يمكن لها أن تقع ضمن هذه الفئة، ويشمل ذلك إجابات مثل 15 ثانية أو ساعة واحدة للطول المقدر للدش، أو 4 كجم أو 15 طن كوزن للسيارة.[8]

عجز الذاكرة

إن فقدان الذاكرة لدى المصابين بمتلازمة (فيرنيك - كورساكوف) يشمل كلا من فقدان الذاكرة الرجعي وفقدان الذاكرة التقدمي.[3] ويتمثل فقدان الذاكرة الرجعي من خلال عدم قدرة مرضى المتلازمة على استدعاء الذكريات أو التعرف على المعلومات المتعلقه بالاحداث العامة الحديثة ، بينما يتمثل فقدان الذاكرة التقدمي من خلال عجز المريض عن القيام بالمهام التي تتعلق بالقدرة على الترميز أو تذكر الكلمات أو الوجوه فضلاً عن مهام التعلم الدلالي . وقد أظهر مرضى المتلازمة أيضا صعوبات في القدرة على الحفظ وذلك كما يتضح من خلال عجزهم الأدائي في اختبار فرز بطاقة ولاية ويسكونسن.[3]

و يمكن لفقدان الذاكرة الرجعي الذي يرافق متلازمة فيرنيك - كوساكوف أن يمتد لفترة تتراوح ما بين عشرين وثلاثين عاماً تحت تدرج زمني ، حيث يستطيع المصاب  استعداء الذكريات السابقة بشكل أفضل من الذكريات الحديثة.[9] وقد كان من المقبول على نطاق واسع أن الهياكل الحرجة التي تؤدي إلى ضعف الذاكرة في متلازمة وكس هي الأجسام الثديية، والمناطق المهادية.[10] وعلى الرغم من عجز الذاكرة المذكور أعلاه، فإنّ وظائف الذاكرة غيرالإعلانية  تكاد  تبدوسليمة  في مرضى متلازمة وكس وقد ثبت ذلك من خلال التدابير التي تقيم فتيلة الإدراك الحسي.[3]

وقد أظهرت دراسات أخرى العجز في ذاكرة الاعتراف ودوافع التحفيز والمكافأة في المرضى الذين يعانون من WKS.[10] وقد أظهر العجز في وظائف التحفيز والمكافأة من قبل أوسكار-بيرمان وبولاسكي الذي قدم المرضى مع تعزيزات لبعض المحفزات ولكن ليس الآخرين، ثم طلب من المرضى التمييز بين المحفزات ذات المكافأة من المحفزات غير المكافأة. أظهر مرضى وكس عجزا كبيرا في هذه المهمة. وقد نجح الباحثون أيضا في عرض العجز في ذاكرة الاعتراف عن طريق اتخاذ المرضى قرار نعم / لا ما إذا كان التحفيز كان مألوفا (ينظر سابقا) أو رواية (لم يسبق له مثيل). أظهر المرضى في هذه الدراسة عجزا كبيرا في قدرتهم على أداء هذه المهمة أيضا.[10]

تسامر

غالبا ما يظهر الأشخاص الذين يعانون من  متلازمة ( وكس ) ،  يتم النظر إلى الاختلاط التلقائي بشكل أكثر تواترا من الاستفزاز.[11] تشير الخلافات العفوية إلى ذكريات غير صحيحة يعتبرها المريض صحيحة  وقد تعمل على الظهور بشكل تلقائي دون أي مثير استفزازي ويمكن أن تتصرف، وتنشأ تلقائيا من دون أي استفزاز. يمكن أن تحدث معارضة أثار عندما يتم سرد المريض لإعطاء استجابة، قد يحدث هذا في إعدادات الاختبار. ويعتقد أن الخلافات العفوية التي ينظر إليها في وكس تنتج عن ضعف في مصدر الذاكرة ، حيث أنها غير قادرة على تذكر المعلومات المكانية والسياقية لهذا الحدث، وبالتالي يستخدم المريض بقايا ذاكرة لا تمت للموضوع الأصلي بصلة أو القدرة على ملئ مكان المعلومات المفقوده لديهم . وقد اقترح أيضا أن هذا السلوك قد يكون راجعا إلى ضعف تنفيذي حيث أنهم غير قادرين على تثبيط الذكريات غير الصحيحة أو لأنهم غير قادرين على تحويل انتباههم بعيدا عن استجابة غير صحيحة.[11]

الأسباب

تتواجد ملازمة فيرنيك كورساكوف عادة لدى مدمني الكحول وتنتج بسبب نقص في الثيامين (فيتامين ب1). ومن المتفق عليه عموماً ان التهاب الدماغ في متلازمة فيرنيك ناتجة بسبب النقص الحاد للثيامين. ويعتبر بيروفوسفات الثيامين الشكل الايضي النشط للثيامين والذي يلعب دوراً مهماً كعامل أو إنزيم مساعد في تأيض الغلوكوز. تتواجد الإنزيمات التي تعتمد بشكل أساسي على البيروفوسفات في حلقة حمض الستريت أو كما تُعرف بـحلقة كريبس، حيث تقوم بتحفيز أكسدة حمض البيروفيت، ألفا-كيتوجلوكوريت وسلاسل متفرعة من الحموض الأمينية. لذلك، ما يقوم بزيادة أيض الغلوكوز، سيؤدي بالتأكيد لتفاقم نقص الثيامين الإكلينيكي.

وكما ذُكر بالسابق فإن متلازمة فيرنيك-كورساكوف في الولايات المتحدة الأمريكية تنتشر بشكل خاص لدى من يعانون من سوء في التغذية من مدمني الكحول، متلقي العلاج الوريدي لمدة طويلة دون تلقي المكملات الغذائية المحتوية على فيتامين ب1، المرضى الخاضعين لـجراحة المجازة المعدية أو المضربين عن الطعام. في بعض المناطق، لاحظ الأطباء انتشار نقص الثايمين لدى حالات سوء التغذية الشديدة، بالأخص في الأطعمة الغنية بشكل كبير بالأرز الأبيض، وهو من الأطعمة غير المحتوية على الثايمين. ويطلق على المرض العصبي الناتج من نقص الثايمين لقب البري بري. في الأشخاص الذين يعانون من مرض نقص الثايمين (البريبري) دون السريري، يمكن لجرعة كبيرة من الغلوكوز (سواء في الحلويات أو حقن الغلوكوز) أن تعجل من ظهور الاعتلال الدماغي بشكل واضح وصريح.[12][13][14]

ترتبط متلازمة فيرنيك-كورساكوف لدى مدمني الكحول بحدوث ضمور/احتشاء لمناطق معينة في الدماغ، خاصةَ الأجسام الحلمية. وتشمل مناطق أخرى كالمنطقة الأمامية في المهاد (ويُعزى إليها أعراض فقدان الذاكرة)، المهاد الظاهري الإنسي، الدماغ الأمامي القاعدي، نوى راجيش الوسطاني والظاهري[15] بالإضافة للمخيخ.[16]

وقد ارتبطت دراسة واحدة غير متكررة بقابلية هذه المتلازمة بالنقص الموروث لإنزيم ترانسكيتوليز، وهو انزيم يحتاج الثايمين كعامل مساعد له.[17]

ما بعد استئصال المعدة

تم اثبات حقيقة أن جراحة الجهاز الهضمي تساهم في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف عن طريق دراسة تم إجراؤها على ثلاثة مرضى كانوا قد خضعوا حديثاَ لاستئصال المعدة. هؤلاء المرضى قد أصيبوا لاحقاَ بمتلازمة فيرنيك-كورساكوف ولكنهم لم يكونوا مدمني كحول ولم يعانوا مسبقاَ من حرمان غذائي أو سوء في التغذية. تطورت متلازمة فيرنيك-كورساكوف خلال سنتين إلى عشرين سنة بعد الجراحة.[18] كان هناك تغيرات غذائية بسيطة ساهمت في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف ولكن بشكل عام نقص امتصاص الثايمين من الجهاز الهضمي كان السبب الأساسي. لذلك، يجب التأكد من أن المرضى الخاضعين لاستئصال المعدة على دراية تامّة بالعادات الغذائية الصحيحة، ومراقبة كمية الثايمين التي يتم تناولها. بالإضافة إلى أن التشخيص المبكر لمتلازمة فيرنيك-كورساكوف، إذا تطور، من الأمور المهمة للغاية.[18]

التفاعلات ما بين الكحول والثايمين

تشير دلائل قوية إلى أن الايثانول يتداخل بشكل مباشر مع امتصاص الثايمين في الجهاز الهضمي. يعطل الايثانول أيضاً تخزين الثايمين في الكبد وتحويل الثايمين لنظيره النشط.[19] وقد تم الاتفاق بالتجربة على دور استهلاك الكهول في تطور متلازمة فيرنيك-كورساكوف وذلك عن طريق استخدام الفئران التي تم تعريضها للكحول وتقليل مستوى الثايمين عن طريق تزويدهم بغذاء يحتوي على قليل من الثايمين.[20] على وجه الخصوص، أثبتت دراسات علمية أن الأعراض السريرية للمشاكل العصبية الناتجة عن نقص الثايمين تتطور بشكل أسرع في الفئران التي استهلكت الكحول والغذاء منقوص الثايمين من الفئران التي لم تستهلك الكحول.[20] في دراسة أخرى، وُجد أن الفئران التي تم تغذيتها بشكل مزمن ومستمر بالكحول لديها نقص ملحوظ في مخازن الثايمين في الكبد بالمقارنة مع الفئران التي تم إعطاؤها كحول بشكل منتظيم وتحت المراقبة. هذا يقدم تفسيراً لسبب ارتفاع نسب نقص الثايمين ومتلازمة فيرنيك-كورساكوف لدى مدمني الكحول الذين يعانون من تليف الكبد.[19]

الفسيولوجيا المرضية

ضمور الدماغ المرتبط بمتلازمة فيرنيك-كورساكوف يحدث في المناطق التالية: الأجسام الحلمية، المهاد، الرمادي المركزي، جدران البطين الثالث، أرضية البطين الرابع، المخيخ والفص الأمامي (الجبهي). بالإضافة للدمار الملحوظ في هذه المناطق، هناك بعض التقارير تشير لحدوث ضرر في القشرة الدماغية، على الرغم أنه قد لوحظ أن هذا قد يكون ناجماً عن التأثيرات السامة المباشرة للكحول المقابلة لنقص الثايمين الذي تم ربطه على أنه السبب الكامن وراء متلازمة فيرنيك-كورساكوف.

فقدان الذاكرة المرتبطة بهذه المتلازمة سببها ضمور مناطق الدماغ البيني (المهاد، تحت المهاد والأجسام الحلمية)، وهذه مشابهة لفقدان الذاكرة الذي يظهر في حالات إصابة وسط الفص الصدغي. وقد قيل أن الأضرار التي تصيب الذاكرة من الممكن حدوثها نتيجةً لأي جزء قد تضرر على طول الطريق الحلمي-المهادي، والذي يفسر كيف لمتلازمة فيرنيك-كورساكوف أن تتطور في المرضى المتضررين في منطقة المهاد أو الأجسام الحلمية.

التشخيص

التشخيص لمتلازمة فيرنيك-كورساكوف يكون عن طريق الانطباع السريري وفي بعض الأحيان يتم تأكيده عن طريق التقييم العصبي النفسي الرسمي. يظهر الاعتلال الدماغي المرتبط بمتلازمة فيرنيك على شكل ترنح ورأرأة، وذهان كورساكوف مع فقدان الذاكرة الارتجاعي والرجعي.

في كثير من الأحيان، وبسبب نقص الثايمين والوذمة الدماغية الناتجة عنه في الاعتلال الدماغي المرتبط بمتلازمة كورساكوف، فإن المرضى يصابون بانتكاس ملحوظ في الأجسام الحلمية. الثايمين (فيتامين ب1) هو مساعد انيزم مهم وضروري في عملية تأيض الكربوهيدرات وهو أيضاً منظم للتدرج التناضحي (الاسموزي). نقص الثايمين قد يسبب انتفاخ في الفضاء داخل الخلوي واضطراب محلي في الغشاء الدموي الدماغي. الغشاء الدماغي غشاء حساس للتغيرات في الشوارد والضغط ويمكن أن تكون الوذمة الدماغية سامة. يحدث هذا في متلازمة فيرنيك بشكل خاص في الأجسام الحلمية، في وسط المهاد، سقف الدماغ المتوسط والرمادي المركزي. قد يعاني المصابون أيضاً من كراهية لأشعة الشمس ولذلك قد يرغبون في البقاء في الداخل مع إطفاء الأضواء. آلية هذا الانحطاط غير معروفة، لكنها تدعم النظرية العصبية الحالية بأن الأجسام الحلمية تلعب دورًا في "دوائر الذاكرة" المختلفة داخل الدماغ. مثال على دائرة الذاكرة هو دائرة بابيز.

صورة محورية تظهر اشارة في المادة الرمادية المركزية وسقف الدماغ المتوسط.  
صورة محورية تظهر إشارة تدل على انتشار محدود في الوسط المهادي الظهري.  
صورة محورية عن طريق الرنين المغناطيسي FLAIR تظهر إشارة في الوسط المهادي ظهري ، وهو شيء  شائع في الاعتلال الدماغي المرتبط بمتلازمة فيرنيك. كان هذا المريض تقريبا في حالة غيبوبة عندما بدأ تمديده بالثيامين وريدياً ، استجاب بشكل جيد لكنه ترك بعض العجز المرتبط بمتلازمة كورساكوف.  

مراجع

  1. ^ أ ب ت مدلاين بلس Wernicke-Korsakoff syndrome
  2. ^ أ ب ت Thomson، Allan D.؛ Marshall، E. Jane (2006). "The natural history and pathophysiology of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Psychosis". Alcohol and Alcoholism. ج. 41 ع. 2: 151–8. DOI:10.1093/alcalc/agh249. PMID:16384871.
  3. ^ أ ب ت ث Vetreno، Ryan Peter (2011). Thiamine deficiency-induced neurodegeneration and neurogenesis (PhD Thesis). Binghampton University. ISBN:978-1-124-75696-7. OCLC:781626781.[بحاجة لرقم الصفحة]
  4. ^ Sechi، GianPietro؛ Serra، Alessandro (2007). "Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management". The Lancet Neurology. ج. 6 ع. 5: 442–55. DOI:10.1016/S1474-4422(07)70104-7. PMID:17434099.
  5. ^ أ ب اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع korsakoff overview
  6. ^ Ingram، V.؛ Kelly، M.؛ Grammer، G. "Wernicke-Korsakoff Syndrome Following Uvulopalatopharyngoplasty for Sleep Apnea". in "Abstracts Presented at the Thirty-First Annual International Neuropsychological Society Conference, February 5–8, 2003 Honolulu, Hawaii". Journal of the International Neuropsychological Society. ج. 9 ع. 2: 135–330. 2003. DOI:10.1017/S1355617703920017.
  7. ^ Thomson، Allan D.؛ Cook، Christopher C. H.؛ Guerrini، Irene؛ Sheedy، Donna؛ Harper، Clive؛ Marshall، E. Jane (2008). "Review: Wernicke's encephalopathy revisited: Translation of the case history section of the original manuscript by Carl Wernicke 'Lehrbuch der Gehirnkrankheiten fur Aerzte and Studirende' (1881) with a commentary". Alcohol and Alcoholism. ج. 43 ع. 2: 174–9. DOI:10.1093/alcalc/agm144. PMID:18056751.
  8. ^ Brand، Matthias؛ Fujiwara، Esther؛ Kalbe، Elke؛ Steingass، Hans-Peter؛ Kessler، Josef؛ Markowitsch، Hans J. (2003). "Cognitive Estimation and Affective Judgments in Alcoholic Korsakoff Patients". Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology. ج. 25 ع. 3: 324–34. DOI:10.1076/jcen.25.3.324.13802. PMID:12916646.
  9. ^ Kopelman، M. D.؛ Thomson، A. D.؛ Guerrini، I.؛ Marshall، E. J. (2009). "The Korsakoff Syndrome: Clinical Aspects, Psychology and Treatment". Alcohol and Alcoholism. ج. 44 ع. 2: 148–54. DOI:10.1093/alcalc/agn118. PMID:19151162.
  10. ^ أ ب ت Oscar-Berman، Marlene؛ Pulaski، Joan L. (1997). "Associative learning and recognition memory in alcoholic Korsakoff patients". Neuropsychology. ج. 11 ع. 2: 282–9. DOI:10.1037/0894-4105.11.2.282. PMID:9110334.
  11. ^ أ ب Kessels، Roy P. C.؛ Kortrijk، Hans E.؛ Wester، Arie J.؛ Nys، Gudrun M. S. (2008). "Confabulation behavior and false memories in Korsakoff's syndrome: Role of source memory and executive functioning". Psychiatry and Clinical Neurosciences. ج. 62 ع. 2: 220–5. DOI:10.1111/j.1440-1819.2008.01758.x. PMID:18412846.
  12. ^ Zimitat، Craig؛ Nixon، Peter F. (1999). "Glucose loading precipitates acute encephalopathy in thiamin-deficient rats". Metabolic Brain Disease. ج. 14 ع. 1: 1–20. DOI:10.1023/A:1020653312697. PMID:10348310.
  13. ^ Navarro، Darren؛ Zwingmann، Claudia؛ Chatauret، Nicolas؛ Butterworth، Roger F. (2008). "Glucose loading precipitates focal lactic acidosis in the vulnerable medial thalamus of thiamine-deficient rats". Metabolic Brain Disease. ج. 23 ع. 1: 115–22. DOI:10.1007/s11011-007-9076-z. PMID:18034292.
  14. ^ Watson، A. J. S.؛ Walker، J. F.؛ Tomkin، G. H.؛ Finn، M. M. R.؛ Keogh، J. A. B. (1981). "Acute Wernickes Encephalopathy precipitated by glucose loading". Irish Journal of Medical Science. ج. 150 ع. 10: 301–3. DOI:10.1007/BF02938260. PMID:7319764.
  15. ^ Mann، Karl؛ Agartz، Ingrid؛ Harper، Clive؛ Shoaf، Susan؛ Rawlings، Robert R.؛ Momenan، Reza؛ Hommer، Daniel W.؛ Pfefferbaum، Adolf؛ Sullivan، Edith V.؛ Anton، Raymond F.؛ Drobes، David J.؛ George، Mark S.؛ Bares، Roland؛ Machulla، Hans-Juergen؛ Mundle، Goetz؛ Reimold، Matthias؛ Heinz، Andreas (2001). "Neuroimaging in Alcoholism: Ethanol and Brain Damage". Alcoholism: Clinical and Experimental Research. ج. 25 ع. 5 Suppl ISBRA: 104S–109S. DOI:10.1111/j.1530-0277.2001.tb02383.x. PMID:11391058.
  16. ^ Butterworth، RF (1993). "Pathophysiology of cerebellar dysfunction in the Wernicke-Korsakoff syndrome". The Canadian Journal of Neurological Sciences. 20 Suppl 3: S123–6. PMID:8334588. INIST:4778798.
  17. ^ Nixon، Peter F.؛ Kaczmarek، M. Jan؛ Tate، Jill؛ Kerr، Ray A.؛ Price، John (1984). "An erythrocyte transketolase isoenzyme pattern associated with the Wernicke-Korsakoff syndrome". European Journal of Clinical Investigation. ج. 14 ع. 4: 278–81. DOI:10.1111/j.1365-2362.1984.tb01181.x. PMID:6434322.
  18. ^ أ ب Shimomura، Tatsuo؛ Mori، Etsuro؛ Hirono، Nobutsugu؛ Imamura، Toru؛ Yamashita، Hikari (1998). "Development of Wernicke-Korsakoff syndrome after long intervals following gastrectomy". Archives of Neurology. ج. 55 ع. 9: 1242–5. DOI:10.1001/archneur.55.9.1242. PMID:9740119.
  19. ^ أ ب Todd، Kathryn G.؛ Hazell، Alan S.؛ Butterworth، Roger F. (1999). "Alcohol-thiamine interactions: an update on the pathogenesis of Wernicke encephalopathy". Addiction Biology. ج. 4 ع. 3: 261–72. DOI:10.1080/13556219971470. PMID:20575793.
  20. ^ أ ب He، Xiaohua؛ Sullivan، Edith V؛ Stankovic، Roger K؛ Harper، Clive G؛ Pfefferbaum، Adolf (2007). "Interaction of Thiamine Deficiency and Voluntary Alcohol Consumption Disrupts Rat Corpus Callosum Ultrastructure". Neuropsychopharmacology. ج. 32 ع. 10: 2207–16. DOI:10.1038/sj.npp.1301332. PMID:17299515.
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=متلازمة_فرنيكيه_كورساكوف&oldid=28247130»