تشوه آرنولد خياري

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث


خياري
Chiari
تصوير مقطعي بالرنين المغناطيسي لمريض مصاب ب تشوه آرنولد خياري يظهر انفتاق لوزي مقاسه 7 ملم.
تصوير مقطعي بالرنين المغناطيسي لمريض مصاب ب تشوه آرنولد خياري يظهر انفتاق لوزي مقاسه 7 ملم.

الاختصاص علم الوراثة الطبية  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 Q07.0
ت.د.أ.-9 348.4,741.0
وراثة مندلية بشرية 207950
ق.ب.الأمراض 899
ن.ف.م.ط. D001139
ن.ف.م.ط.


اللوزية المخيخية تنحدر أسفل الثقبة العظمى ( Foramen magnum ).


تشوه خياري والذي يعرف أيضا بـ:تشوه آرنولد خياري (بالإنجليزية: Arnold–Chiari malformation) أو (ACM) هو حالة مرضية تحدث عند وجود تشوه خلقي نادر يصيب المخيخ وحجرة المخيخ الخلفية أو إذا كان حجم الجمجمة بالغ الصغر مما يؤدي إلى تغيير في موقع اللوزة المخيخية ودفعها نحو الأسفل من خلال الثقبة العظمى وقد يؤدي أحيانا إلى استسقاء رأس غير متواصل[1] نتيجة لانسداد في جريان السائل الدماغي الشوكي.[2] [3]

لمحة تاريخية[عدل]

كان الطبيب النمساوي هانز خياري هو أول من توصل الى وصف أعراض تشوه خياري سنة 1891 ، لكن زميله الطبيب جوليوس أرنولد هو أول من قام بالتعريف بالمرض فيما بعد وشرحه لطلبته الذين اقترحو تسميته بـ: تشوه أرنولد خياري في إشارة للواصف خياري والمعرف أرنولد.[4]

الأنواع و الأعراض[عدل]

صنف الأطباء تشوه خياري إلى ثلاثة أنواع[5] :[6] [7]

النوع الأول[عدل]

ويصعب تشخيصه في مرحلة متقدمة فأعراضه تظهر في مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ إذ أنه يتطور مع نمو الجمجمة والدماغ. وقد يعاني المصاب بتشوه خياري من النوع الأول من الأعراض التالية:


  • الصداع الشديد المصحوب بالسعال المفاجئ أو العطاس أو الذي يحدث أثناء التبرز .
  • الدوخة
  • آلام الرقبة
  • اضطرابات النوم
  • التعب
  • الإغماء
  • انعدام الثبات والتوازن أثناء المشي .
  • ضعف تناسق حركة اليدين (المهارات الحركية الدقيقة).
  • التنميل والوخز والخدران في اليدين والقدمين.
  • صعوبة البلع ، المصحوبة بالاختناق والقيء.


النوع الثاني[عدل]

وقد يعاني المصاب بتشوه خياري من النوع الثاني من الأعراض التالية:

  • صعوبة البلع ، المصحوبة بالاختناق والقيء.
  • حركات العين الهبوطية السريعة .
  • ضعف اليدين و الذراعين .

النوع الثالث[عدل]

وهو الأشد خطورة لإرتباطه بالمشاكل العصبية .ويسجل معدل وفيات أعلى. يتم تشخيصه عادة عند الولادة أو في فترة الحمل أثناء الخضوع لجلسة تصوير الجنين بالموجات فوق صوتية .

التشخيص وطرق العلاج[عدل]

تصوير المخ بالرنين المغناطيسي
تصوير مقطعي محوسب لجمجمة

لتشخيص حالة المريض لابد على الطبيب المعالج للحالة أن يقوم باستعراض التاريخ المرضي للمصاب و الأعراض التي يعاني منها وكذا إخضاعه لبعض الإختبارات المهمة و التي تشمل :

العلاج الجراحي[عدل]

يلجأ الأطباء الى العلاج الجراحي كوسيلة مثلى لتخفيف الضغط على المخيخ والحبل الشوكي وكذا التخفيف من حدة الأعراض عند المريض وإيقاف تطور التغيرات في تشريح الدماغ والقناة النخاعية .

وتختلف التقنية الجراحية حسبما تستدعيه الحالة فتكون إما باستئصال جزء صغير من العظم في مؤخرة الجمجمة، أو باستئصال جزء صغير من العمود الفقري أو قد يحتاج المريض أحيانا الى إيجاد تحويلة للسائل الشوكي من داخل التكهف بالحبل الشوكي وذلك لتخفيف الضغط عليه. [8] [9][10]

شخصيات بارزة[عدل]

عانت بعض الشخصيات البارزة من تشوه آرنولد خياري نذكر فيما يلي بعض الأسماء :

روابط خارجية[عدل]

المصادر[عدل]

  1. ^ "Medscape: Medscape Access". Emedicine.medscape.com. اطلع عليه بتاريخ 4 نوفمبر 2011. 
  2. ^ Rosenbaum، RB؛ DP Ciaverella (2004). Neurology in Clinical Practice. Butterworth Heinemann. صفحات 2192–2193. ISBN 0-7506-7469-5. 
  3. ^ "Chiari malformation - Symptoms and causes". Mayo Clinic (باللغة الإنجليزية). اطلع عليه بتاريخ 26 سبتمبر 2018. 
  4. ^ "Arnold-Chiari malformation". www.whonamedit.com (باللغة الإنجليزية). اطلع عليه بتاريخ 25 سبتمبر 2018. 
  5. ^ "Hydrocephalus: Practice Essentials, Background, Pathophysiology". 2018-09-18. 
  6. ^ "Dysautonomia News - Winter/Spring 2006". 2011-11-29. اطلع عليه بتاريخ 26 سبتمبر 2018. 
  7. ^ "Chiari malformation - Symptoms and causes". Mayo Clinic (باللغة الإنجليزية). اطلع عليه بتاريخ 26 سبتمبر 2018. 
  8. ^ "Chiari malformation - symptoms". 2010-11-21. اطلع عليه بتاريخ 26 سبتمبر 2018. 
  9. ^ Alessia Imperato؛ Vincenzo Seneca؛ Valentina Cioffi؛ Giuseppe Colella؛ Michelangelo Gangemi (2011). "Treatment of Chiari malformation: who, when and how" (PDF). Neurological Sciences. 32: 335–339. doi:10.1007/s10072-011-0709-y. تمت أرشفته من الأصل (PDF) في 2012-12-17. 
  10. ^ Klekamp، J.؛ Batzdorf، U.؛ Samii، M.؛ Bothe، H. W. (1996). "The surgical treatment of Chiari I malformation". Acta Neurochirurgica. 138 (7): 788–801. PMID 8869706. doi:10.1007/BF01411256. 
Star of life.svg
هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.