عامل فون ويل براند

Von Willebrand factor
معرفات
أسماء بديلة	VWF, coagulation factor VIII VWF, uniprot:P04275, von Willebrand factor
معرفات خارجية
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
	المزيد من بيانات التعبير المرجعية
تماثلات متسلسلة
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	ويكي بيانات
اعرض/عدّل إنسان

عامل فون ويل براند (بالإنجليزية: Von Willebrand factor)‏ هو عبارة عن سلسلة من بروتين سكري متعدد، وهو كبير نسيباً بالنسبة لعوامل تخثر الدم الأخرى، ويتم تصنيع عامل فون ويل براند في الصفائح الدموية والأنسجة الاندوثيلية المكونة للأوعية الدموية على عكس باقي عوامل التخثر التي تصنع بالكبد. إن أي نقص في كمية هذا العامل أو ضعف في عمله يؤدي إلى مرض فون ويليبراند.

وظائفه

يقوم بحمل العامل الثامن في الدورة الدموية، ويقوم بحمايته من التحلل في الدم حيث يتحلل العامل الثامن بدون وجود عامل فون ويل براند في خلال 8 دقائق أما في وجود عامل فون ويل براند يتحلل خلال 8 ساعات.
يعمل على لصق الصفائح الدموية بالأوعية الدموية المتضررة من خلال عمل ارتباط بين الصفائح والأوعية الدموية وتشبه العملية مد جسر أو لصق قطعتين بصمغ.

التغيرات الفسيولوجية لمستوى العامل

تختلف نسبة عامل فون ويل براند في حالات المرض عنها في الحالات السليمة. ومن المهم معرفة أن الاستروجين (Estrogen) وهرمون الغدة الدرقية (Thyroid gland) هما الهرمونان اللذان ينظمان مستوى هذا العامل وتركيزه في الدورة الدموية، أيضاً خلال فترة الحمل حيث ترتفع نسبة العامل بـ 2 - 3 اضعاف. كما ترتفع نسبة في حالات مثل الألتهابات أو النشاط البدني الحاد. لدى الأشخاص أصحاب فصيلة الدم O يكون المستوى السليم لهذا العامل اقل بـ 30% عن مستواه لدى أصحاب الفصائل الدموية الأخرى. ومن المهم أخذ جميع العوامل السابقة في الاعتبار عند قراءة مستوى عامل فون ويل براند للتميز بين الانخفاض الفيسيولوجي عن الانخفاض المرضي^[1]

عوامل التخثر والمواد المتعلقة
رقم أو اسم عامل التخثر	الوضيفة
I (فيبرينوجين)	أشكال تجلط (الليفين)
II (بروثرومبين)	Its active form (IIa) activates I, V, VII, XIII, protein C, platelets
ثرومبوبلاستين	Co-factor of VIIa (formerly known as factor III)
كالسيوم	Required for coagulation factors to bind to phospholipid (formerly known as factor IV)
V (proaccelerin, labile factor)	Co-factor of X with which it forms the prothrombinase complex
VI	Unassigned – old name of Factor Va
VII (stable factor)	Activates IX, X
VIII (antihemophilic factor)	Co-factor of IX with which it forms the tenase complex
IX (Christmas factor)	Activates X: forms tenase complex with factor VIII
X (Stuart-Prower factor)	Activates II: froms prothrombinase complex with factor V
XI (plasma thromboplastin antecedent)	Activates XII, IX and prekallikrein
XII (Hageman factor)	Activates prekallikrein and انحلال الفبرين
XIII (fibrin-stabilizing factor)	Crosslinks fibrin
عامل فون ويليبراند	Binds to VIII, mediates platelet adhesion
prekallikrein	Activates XII and prekallikrein; cleaves HMWK
high molecular weight kininogen (HMWK)	Supports reciprocal activation of XII, XI, and prekallikrein
فايبرونيكتين	Mediates cell adhesion
ضد الثرومبين III	Inhibits IIa, Xa, and other proteases;
heparin cofactor II	Inhibits IIa, cofactor for heparin and dermatan sulfate ("minor antithrombin")
بروتين C	Inactivates Va and VIIIa
بروتين S	Cofactor for activated protein C (APC, inactive when bound to C4b-binding protein)
بروتين Z	Mediates thrombin adhesion to phospholipids and stimulates degradation of factor X by ZPI
Protein Z-related protease inhibitor (ZPI)	Degrades factors X (in presence of protein Z) and XI (independently)
بلازمين	Converts to plasmin, lyses fibrin and other proteins
alpha 2-antiplasmin	Inhibits plasmin
منشط بلازمينوجين النسيجي (tPA)	Activates plasminogen
يوروكيناز	Activates plasminogen
plasminogen activator inhibitor-1 (PAI1)	Inactivates tPA & urokinase (endothelial PAI)
plasminogen activator inhibitor-2 (PAI2)	Inactivates tPA & urokinase (مشيميl PAI)
cancer procoagulant	Pathological العامل العاشر activator linked to thrombosis in سرطان