عامل فون ويل براند

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

عامل فون ويل براند (بالإنجليزية: Von Willebrand factor) هو عبارة عن سلسلة من بروتين سكري متعدد ، وهو كبير نسيباً بالنسبة لعوامل تخثر الدم الأخرى ، ويتم تصنيع عامل فون ويل براند في الصفائح الدموية والأنسجة الاندوثيلية المكونة للأوعية الدموية على عكس باقي عوامل التخثر التي تصنع بالكبد. إن أي نقص في كمية هذا العامل أو ضعف في عمله يؤدي إلى مرض فون ويليبراند.

وظائفه[عدل]

  1. يقوم بحمل العامل الثامن في الدورة الدموية ، ويقوم بحمايته من التحلل في الدم حيث يتحلل العامل الثامن بدون وجود عامل فون ويل براند في خلال 8 دقائق أما في وجود عامل فون ويل براند يتحلل خلال 8 ساعات.
  2. يعمل على لصق الصفائح الدموية بالأوعية الدموية المتضررة من خلال عمل ارتباط بين الصفائح والأوعية الدموية وتشبه العملية مد جسر أو لصق قطعتين بصمغ.

التغيرات الفسيولوجية لمستوى العامل[عدل]

تختلف نسبة عامل فون ويل براند في حالات المرض عنها في الحالات السليمة. ومن المهم معرفة أن الاستروجين (Estrogen) وهرمون الغدة الدرقية (Thyroid gland) هما الهرمونان اللذان ينظمان مستوى هذا العامل وتركيزه في الدورة الدموية ، أيضاً خلال فترة الحمل حيث ترتفع نسبة العامل بـ 2 - 3 اضعاف. كما ترتفع نسبة في حالات مثل الألتهابات او النشاط البدني الحاد. لدى الاشخاص اصحاب فصيلة الدم O يكون المستوى السليم لهذا العامل اقل بـ 30% عن مستواه لدى اصحاب الفصائل الدموية الاخرى. ومن المهم أخذ جميع العوامل السابقة في الأعتبار عند قراءة مستوى عامل فون ويل براند للتميز بين الأنخفاض الفيسيولوجي عن الأنخفاض المرضي[1]

Other languages square icon.svg
لا يزال النص الموجود في هذه الصفحة في مرحلة الترجمة إلى العربية. إذا كنت تعرف اللغة المستعملة، لا تتردد في الترجمة.
عوامل التخثر والمواد المتعلقة
رقم أو اسم عامل التخثر الوضيفة
I (فيبرينوجين) أشكال تجلط (الليفين)
II (بروثرومبين) Its active form (IIa) activates I, V, VII, XIII, protein C, platelets
Tissue factor Co-factor of VIIa (formerly known as factor III)
كالسيوم Required for coagulation factors to bind to phospholipid (formerly known as factor IV)
V (proaccelerin, labile factor) Co-factor of X with which it forms the prothrombinase complex
VI Unassigned – old name of Factor Va
VII (stable factor) Activates IX, X
VIII (antihemophilic factor) Co-factor of IX with which it forms the tenase complex
IX (Christmas factor) Activates X: forms tenase complex with factor VIII
X (Stuart-Prower factor) Activates II: froms prothrombinase complex with factor V
XI (plasma thromboplastin antecedent) Activates XII, IX and prekallikrein
XII (Hageman factor) Activates prekallikrein and fibrinolysis
XIII (fibrin-stabilizing factor) Crosslinks fibrin
عامل فون ويليبراند Binds to VIII, mediates platelet adhesion
prekallikrein Activates XII and prekallikrein; cleaves HMWK
high molecular weight kininogen (HMWK) Supports reciprocal activation of XII, XI, and prekallikrein
فايبرونيكتين Mediates cell adhesion
ضد الثرومبين III Inhibits IIa, Xa, and other proteases;
heparin cofactor II Inhibits IIa, cofactor for heparin and dermatan sulfate ("minor antithrombin")
بروتين C Inactivates Va and VIIIa
بروتين S Cofactor for activated protein C (APC, inactive when bound to C4b-binding protein)
بروتين Z Mediates thrombin adhesion to phospholipids and stimulates degradation of factor X by ZPI
Protein Z-related protease inhibitor (ZPI) Degrades factors X (in presence of protein Z) and XI (independently)
plasminogen Converts to plasmin, lyses fibrin and other proteins
alpha 2-antiplasmin Inhibits plasmin
tissue plasminogen activator (tPA) Activates plasminogen
urokinase Activates plasminogen
plasminogen activator inhibitor-1 (PAI1) Inactivates tPA & urokinase (endothelial PAI)
plasminogen activator inhibitor-2 (PAI2) Inactivates tPA & urokinase (مشيميl PAI)
cancer procoagulant Pathological factor X activator linked to thrombosis in سرطان

مصادر[عدل]