رتق القناة الصفراوية

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
رتق القناة الصفراوية
منظر جراحي لرتق كامل للقناة الصفراوية خارج الكبد[1]
منظر جراحي لرتق كامل للقناة الصفراوية خارج الكبد[1]

من أنواع ركود صفراوي  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الاختصاص علم الوراثة الطبية  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 Q44.2
ت.د.أ.-9 751.61
وراثة مندلية بشرية 210500
ق.ب.الأمراض 1400
مدلاين بلس 001145
إي ميديسين ped/237
ن.ف.م.ط.
D001656،  وD001656  تعديل قيمة خاصية معرف ن.ف.م.ط. (P486) في ويكي بيانات
ن.ف.م.ط.

رتق القناة الصفراوية (بالإنجليزية: Biliary atresia) هي حالة نادرة تحدث في الأطفال حديثي الولادة وغالباً ما تكون القناة المرارية في هذه الحالة مسدودة أو غير موجودة.[2][3][4] وإذا لم تشخص الحالة أو لم تكتشف فسوف تؤدي إلي فشل كبدي لكنها لاتؤدي (كما يعتقد البعض) إلي يرقان نووي (بالإنجليزية: kernicterus). وسبب هذه الحالة غير معروف. والعلاج الوحيد الفعّال لها هو التدخل الجراحي أو زراعة الكبد. وهو مرض يصيب الفتيات بنسبة أكبر من الذكور. وليس له علاقة بالتطعيمات و الأدوية التي تعطى أثناء الحمل.

الأعراض[عدل]

فيديو توضيحي لرتق القناة الصفراوية

تظهر الأعراض غالباً بين الأسبوع الأول – السادس من الولادة, وتكون في ملف:

  • يرقان (اصفرار العينين والجلد).
  • براز طيني اللون.
  • بول داكن اللون.
  • انتفاخ البطن , وتضخم في الكبد.
  • طول فترة اليرقان التي لا تستجيب للعلاج بالتعرض للضوء الصناعي (بالإنجليزية: phototherapy).

التشخيص[عدل]

يمكن تشخيص المرض عن طريق زيادة البيليروبين في الدم (بالإنجليزية: hyperbilirubinaemia). وعن طريق السونار علي الكبد ويتضمن التشخيص أيضاً أخذ عينة من الكبد.

العلاج[عدل]

إذا كانت الشجرة الصفراوية داخل الكبد غير مصابة، يمكن إعادة بناء المسالك الصفراوية خارج الكبد بالعمليات الجراحية. تسمى هذه الجراحة إجراء كاساي (بعد الجراح الياباني الذي طوّر الجراحة الدكتور موريو كاساي). إذا كان الرتق كامل تكون زراعة الكبد الخيار الوحيد.

مراجع[عدل]

  1. ^ Chardot، Christophe (2006). "Biliary atresia". Orphanet Journal of Rare Diseases. 1: 28. PMC 1560371Freely accessible. PMID 16872500. doi:10.1186/1750-1172-1-28. 
  2. ^ McKiernan، Patrick J؛ Baker، Alastair J؛ Kelly، Deirdre A (2000). "The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland". The Lancet. 355 (9197): 25–9. PMID 10615887. doi:10.1016/S0140-6736(99)03492-3. 
  3. ^ Lien، Tien-Hau؛ Chang، Mei-Hwei؛ Wu، Jia-Feng؛ Chen، Huey-Ling؛ Lee، Hung-Chang؛ Chen، An-Chyi؛ Tiao، Mao-Meng؛ Wu، Tzee-Chung؛ Yang، Yao-Jong؛ Lin، Chieh-Chung؛ Lai، Ming-Wei؛ Hsu، Hong-Yuan؛ Ni، Yen-Hsuan (2011). "Effects of the infant stool color card screening program on 5-year outcome of biliary atresia in Taiwan". Hepatology. 53 (1): 202–8. PMID 21140377. doi:10.1002/hep.24023. 
  4. ^ Waisbourd-Zinman، Orith؛ Koh، Hong؛ Tsai، Shannon؛ Lavrut، Pierre-Marie؛ Dang، Christine؛ Zhao، Xiao؛ Pack، Michael؛ Cave، Jeff؛ Hawes، Mark؛ Koo، Kyung A.؛ Porter، John R.؛ Wells، Rebecca G. (2016). "The toxin biliatresone causes mouse extrahepatic cholangiocyte damage and fibrosis via decreased glutathione and SOX17". Hepatology. PMID 27081925. doi:10.1002/hep.28599.