ورك فحجاء

Coxa vara
	Different femoral abnormalities. Different femoral abnormalities.
معلومات عامة
الاختصاص	علم الوراثة الطبية
من أنواع	خلل التنسج الوركي الخلقي، واضطراب جيني
	تعديل مصدري - تعديل

نسخة مفحوصة من هذه الصفحة اعتمدت في 8 سبتمبر 2020 بناء على هذه النسخة.

ورك فحجاء هو تشوه في الورك، حيث يتم تقليل زاوية بين الرأس وجدل الفخذ الي اقل من 120درجه .^[1]^[2]^[3]ذلك يُنتج قدم قصيره، وتطوير للطرف.ذلك عادة بسبب اصابه مثل الكسر.ذلك يحدث أيضا عندما تكون انسجة العظم في عنق الفخذ رخوة أكثر من الطبيعي، مما يسبب ثنيها تحت ثقل الجسم.وذلك اما يكون خلقيا أو نتيجة لاضطراب العظم.السبب الشائع لورك فحجاء اما خلقيا أو خطأ في التطور. الأسباب الشائعة الأخرى تتضمن أمراض العظام الايضيه (مثل مرض باجيت للعظم) ،تشوه مابعد بيرث،التهاب العظم والنقي ،مابعد الصدمة (نتيجة للالتئام الغير صحيح للكسر بين المدور الكبري والصغري) .تشوه شيفارد كروك هو شكل حاد لورك الفحجاء حيث الفخذ القريب يكون أكثر تشوها مع نقص الزاوية بين العنق والجدل لأقل من 90درجه.ذلك تتابع شائع لنقص تكون العظم، مرض باجيت،الورم، وحالات شبيهه بالورم مثل خلل التنسج الليفي. ورك فحجاء يمكن أن يحدث في خلل التعظم الترقوي القحفي.

التشريح

خلال التطور الهيكلي المبكر، صفيحة النمو الشائعة تخدم كلا من المدور الكبري ومشاشة الفخذ.صفيحة النمو تنقسم كلما استمر النمو في توازن حيث يحسن صفيحة النمو الفخذي وتصنع زاويه طبيعيه بين الجدل والعنق(الزاوية بين جدل الفخذ وعنقه) .الزاوية الموازيه عند البلوغ هي 135+_7درجات .زاويه أخرى تستخدم كمقياس لورك فحجاء وهي الزاوية العنقيه الفخذيه حيث تبلغ 35درجه عند الطفولة، وتزداد الي 45درجه بعد البلوغ.

ورك فحجاء المتطور

سبب أكثر شيوعا هو:عيب أساسي للتعظم داخل الغضروف للجانب الانسي لعنق الفخذ

.فرط الضغط داخل الرحم علي تطوير ورم الجنين

السكتة الدماغيه الوعائية

النضوخ الخاطئ للغضروف والعظم المشاشي لعنق الفخذ

الميزه السريريه :تواجدها بعد مشي الطفل قبل ان يبدأ 6سنوات .يرتبط عادة بالفخذ الغير مؤلم بسبب ضعف العضله المبعدة وطول الطرف المتناقض.

ان كان هنالك تورط لكلا الجانبين، يكون لدي الطفل مشية التمايل أو مشية تراند مع زيادة القعس القطني .المدور الكبري يكون بارزا عند الجس.

الأشعة السينيه:تقلييل زاوية العنق والجدل، زيادة زاوية الفخذ العنقي، صفيحة النمو الرأسي، قصر عنق الفخذ في الانقلاب الامامي للفخذ.

العلاج:زاوية HE 45-60 درجه للملاحظه والمتابعة الدوريه.

دواعي الجراحة:زاوية HE أكثر من 60درجه، تشوه تدريجي، زاويه عنق -الجدل للفخذ اقل من90درجه، تطور مشية تراند

الجراحة: قطع عظم فحجاء تحت المدور مع دوران داخلي مناسب للجزء البعيد لتصحيح الانقلاب الامامي هو مضاعفات متكرره شائعه. إذا تم تقليل زاويه HE لاقل من38درجه فهي دليل اقل لتكرار الحالة، فان الرباط السنبلي بعد الجراحه يتم استخدامه لمدة 6-8اسابيع. ورك فحجاء يتم رؤيته أيضا في مرض نيمان بيك .

ورك فحجاء الخلقي

وجوده عند الولادة نادرا، ويرتبط بالحالات الشاذه الخلقيه الأخرى مثل :عوز بؤري للفخذ القريب، انعدام نصف شظوي، شذوذ في أماكن أخرى للجسم مثل خلل ترقوي قحفي.تشوه الفخذ موجود في منطقة تحت المدور حيث ينحني العظم.تصبح القشره سميكه وترتبط مع رصعة الجلد.الدوران الخارجي للفخذ مع تشوه فحجاء يمكن ملاحظته .هذه الحالة لا تتحسن وتتطلب تدخل جراحي التدخل الجراحي يتضمن استئصال عظم الفحجاء لتحسين الميكانيكا الحيويه وطول وران العظم لتصحيح الانكفاء والتطويل.