فطار فطراني

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
فطار فطراني
OMIM 254400
DiseasesDB 8595
eMedicine med/1541
MeSH D009182


الفُطار الفُطْراني (والمعروف أيضا بمتلازمة اليبير بازين [1] أو الورم الحبيبي الفطراني)، هو الشكل الأكثر شيوعا الورم اللِمفي الجلديّ للكريات الليمفاوية التائية. فهو يؤثر على الجلد بشكل عام، ولكن قد يتقدم إلى الداخل مع مرور الوقت. وكان أول وصف للفطار الفطراني في 1806 من قبل طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي جان لوي مارك أليبير (بالإنجليزية).[2] الفطار الفطراني إلى حد ما هو اسم مضلل – وهو يعني " مرض فطري يشبه الفطر" على الرغم من أن هذا المرض غير معدي فطريا، الا انه لا يعتبر نوع من أنواع لِمْفُومةٌ لَاهودجكينيَّة. وقد سمي بذلك لان البرت وصف حالات تورم الجلد الوخيمة بان لها مظهرا يشبه الفطر.[3]

التاريخ[عدل]

في عام 1806 كان الطبيب الفرنسي جان لويس البرت أول من وصف للمريض باصابته بمرض الفطار الفطراني.[4]

الأصول والأسباب[عدل]

ان سبب مرض الفطار الفطراني غير معروف، ولكن لايعتقد ان يكون سببه وراثيا أو جينيا عند الغالبية العظمى من الحالات المصابة.[5]. الا انه قد تم الإبلاغ عن حالة واحدة ممكن ربطها جينيا. وهي أيضا حالة غير معدية.

من النادر ظهور المرض قبل سن العشرين، وقد يشيع ظهوره عند الذكور أكثر منه عند الاناث، وخاصة اولئك الذين تزيد اعمارهم عن الخمسين، حيث يقع من خطر الاصابة عند هذا العمر(خطر الاصابة للشخص الواحد بالنسبة لمجموعة من السكان). متوسط سن الاصابة بالمرض ما بين 45 إلى 55 للمرضى مع وجود بقع ولويحات، لكنه يزيد عند الأشخاص فوق سن الستين الذين يعانون من الأورام، واحمرار الجلد (البشرة الحمراء) أو مرض أبيضاض الدم(متلازمة سيزاري).

المرض هو مصطلح استثنائي للخلايا التائية CD4، وهو جزء من الجهاز المناعي. الخلايا التائية هذه هي خلايا مرتبطة بالجلد، لذلك تعتبر من الناحية الكيميائية والبيولوجية هي الأكثر ارتباطا بالجلد، ديناميكيا. الفطار الفطراني : هو النوع الأكثر شيوعا للورم اللِمفي الجلديّ للكريات الليمفاوية التائية(CTCL)، ولكن هناك العديد من الأنواع الأخرى لهذه الخلايا CTCL والتي لا علاقة لها بمرض الفطار الفطراني وبهذه الاضطرابات حيث يتم علاجها بشكل مختلف.

الأعراض، التشخيص، والمراحل[عدل]

تظهر اعراض واضحة بشكل قياسي تشتمل على بقع rashlike، اورام، أو افات.[3]. الحك (الحكة) وهي شائعة عند المصابين، تقريبا بنسبة 20 % من المرضى، وليس شموليا.

أحيانا يكون التشخيص صعبا لان مراحل المرض الأولى تتشابه في كثير من الأحيان مع الاكزيما أو الصدفية.و كما هو الحال مع أي مرض خطير، فمن المستحسن متابعة رأي المهنية الطبية ان كان مشتبها بالحالة المرضية. عمموما يتم تشخيص المرض من خلال اخذ خزعة من الجلد. وهناك عدة جرعات موصى بها، لتعطي التشخيص أكثر وثوقا. حيث يتم التشخيص من خلال مزيج من الصور الطبية، والفحوصات التي تؤكد صحتها الخزعة.

في مرحلة المرض، يمكن ترتيب تجارب المرض المتنوعة ليتم تقييم العقد والدم واعضاء الجسم الداخلية، ولكن معظم المرضى الذين يعانون من هذ المرض تنحصر الاعراض عندهم على الجلد، كالبقع (بقع مسطحة) ولويحات (مرتفعة قليلا أو 'التجاعيد' البقع).

العلاجات والأدوية[عدل]

يمكن علاج الفطار الفطراني : من خلال مجموعة متنوعة من الطرق.[6]

إذا كان العلاج ناجحا فلن يمكن للمرض ان يتطور من خلال الفحص الطبي الواضح والفحوصات المختلفة. وهذ ما قد يسمى الابراء أو التقليص بل يمكن ان يستمر إلى فترة غير محددة. فالعلاج قد يؤدي إلى عدم تطور المرض، في حين انه لايزال موجود، وهذ ما يسمى المرض المستقر فقد يبقى لاجل غير مسمى وفي حالة اشد خطورة. الأمراض قد تتقدم أيضا، فتكتنفه العقد والدم والى اعضاء الجسم الداخلية، أو يتحول إلى لمفومة عالي التخصيب.

وتشمل العلاجات الشائعة على أشعة الشمس البسيطة، الأشعة فوق البنفسجية، الستيرويدات الموضعية، والعلاج الكيميائي الموضعي، والعلاج الإشعاعي السطحي الموضعي، مثبطات deacetylas vorinostat، مجموع شعاع الالكترون لإشعاع الجلد، والعلاجات الشاملة (على سبيل المثال الإنتيرفيرون، الرتينوئيدات، rexinoids) أو العلاجات البيولوجية. وغالبا ما تستخدم في تركيبة العلاج.

ان اختيار العلاج يعتمد عادة على تفضيل المريض من اجل الحصول على العلاج، فضلا عن التوصيات التي يقدمها الأطباء، ومرحلة المرض، التي أنشئت لمقاومة العلاجات السابقة، والحساسية لدى المريض، فالادلة الطبية على فائدة هذه العلاجات اظهرت نتائج ايجابية من حيث نسبة المخاطر، وهلم جرا.

هذا المرض هو مرض خطير غير قابل للشفاء، ولكن يمكن للمرضى تجربة فترات طويلة من ضبط المرض.

ان طبيعة الحياة هي العامل الرئيسي، بالإضافة إلى العلاج، وزيادة فترات سكون المرض أو استقراره، مع التقليل من العلاجات والسميات، وهما الاهتمامات الرئيسية في مجال الرعاية الطبية.

في عام 2010 اصدرت إدارة حكومة الولايات المتحدة للأغذية والدواء علاجا يتيما صمم من اجل مستحضر النالوكسون، ومستقبلات المواد الافيونية الموضوعية تستخدم كعلاج للحكة في الورم اللِمفي الجلديّ للكريات الليمفاوية التائية.[7][8]

/*التخمين */ان معدل البقاء خمس سنوات لمرضى الفطار الفطراني هي 75%.[9] فنسبة 93% لمرضى المرحلة الأولى و 79% لمرضى المرحلة الثانية و44% لمرضى المرحلة الثالثة.[9]

صور[عدل]

انظر أيضا[عدل]

الورم اللِمفي الجلديّ للكريات الليمفاوية التائية

الشُّبَاكُ الشَّبيهٌ بدَاءِ باجيت

المرحلة السابقة للفطار

داء سيزاري

Secondary cutaneous CD30+ large cell lymphoma

لمفومة انجيوسينتريك

قائمة بالحالات الجلدية

المراجع[عدل]

  1. ^ synd/98 at من سمى هذا؟
  2. ^ Alibert JLM (1806). Descriptions des maladies de la peau observées a l’Hôpital Saint-Louis, et exposition des meilleures méthodes suivies pour leur traitement (باللغة French). Paris: Barrois l’ainé. صفحة 286. 
  3. ^ أ ب Cerroni، Lorenzo؛ Kevin Gatter, Helmut Kerl. An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. صفحة 13. ISBN 978-1405113762. 
  4. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. صفحة 1867. ISBN 1-4160-2999-0. 
  5. ^ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7425665?dopt=Abstract
  6. ^ Prince HM, Whittaker S, Hoppe RT (2009 Nov 12). "How I treat mycosis fungoides and Sézary syndrome". Blood 114 (20): 4337–53. doi:10.1182/blood-2009-07-202895. PMID 19696197. 
  7. ^ Elorac, Inc. announces orphan drug designation for novel topical treatment for pruritus in cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) (primary source)
  8. ^ Wang H, Yosipovitch G (2010 January). "New insights into the pathophysiology and treatment of chronic itch in patients with End-stage renal disease, Chronic liver disease and Lymphoma". Int J Dermatol. 49 (1): 1–11. doi:10.1111/j.1365-4632.2009.04249.x.. PMC 2871329.  (primary source)
  9. ^ أ ب Kirova YM, Piedbois Y, Haddad E, et al. (May 1999). "Radiotherapy in the management of mycosis fungoides: indications, results, prognosis. Twenty years experience". Radiother Oncol 51 (2): 147–51. doi:10.1016/S0167-8140(99)00050-X. PMID 10435806. 

لمزيد من القراءة[عدل]

  • Knowles Daniel M (2000). Neoplastic Hematopathology. Lippincott Williams Wilkins. صفحة 1957. ISBN 0683302469. 
  • Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH (15 March 2008). "Mycosis fungoides and Sézary syndrome". Lancet 371 (9616): 945–57. doi:10.1016/S0140-6736(08)60420-1. PMID 18342689. 
  • Duvic M, Foss FM (December 2007). "Mycosis fungoides: pathophysiology and emerging therapies". Semin Oncol 34 (6 Suppl 5): S21–8. doi:10.1053/j.seminoncol.2007.11.006. PMID 18086343. 
  • Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R, Zackheim H, Duvic M, Estrach T, Lamberg S, Wood G, Dummer R, Ranki A, Burg G, Heald P, Pittelkow M, Bernengo MG, Sterry W, Laroche L, Trautinger F, Whittaker S; ISCL/EORTC (15 September 2007). "Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC)". Blood 110 (6): 1713–22. doi:10.1182/blood-2007-03-055749. PMID 17540844. 

وصلات خارجية[عدل]