أم الدم الأبهرية الصدرية العائلية

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
أم الدم الأبهرية الصدرية العائلية
صورة مجهرية تبيّن التنكس الكيسي للغلالة الوسطانية .
صورة مجهرية تبيّن التنكس الكيسي للغلالة الوسطانية .
تسميات أخرى أم الدم الأبهرية الصدرية الوراثية، التَنَكُّسٌ الكيسِيّ للغلالة الوسطانية [1]
معلومات عامة
من أنواع أم الدم الأبهرية الصدرية  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات

أُمُّ الدَّمِ الأَبْهَرِيَّة الصَّدْرِيَّة العائِلِيّة أو أم الدم الأبهرية الصدرية الوراثية (بالإنجليزية: Familial thoracic aortic aneurysm)، هو اضطراب وراثي جسمي سائد[1] يُصِيب الشرايين الكبيرة في الجسم.

التشخيص[عدل]

هناك علاقة بين أم الدم الأبهرية الصدرية، و متلازمة مارفان، الجرعات الضخمة الزائدة من باكلوفين، وكذلك اضطرابات النسيج الضام الوراثية الأخرى.

الأعراض والعلامات[عدل]

التكسر التدريجي للكولاجين والإيلاستين والعضلات الملساء الناتج عن الشيخوخة يساهم في إضعاف جدار الشريان[2]. يمكن أن يؤدي ذلك في الشريان الأبهر إلى تشكّل أم دم مغزلية. هناك أيضاً زيادة خطر تسلخ الأبهر.

الجينات المسؤولة[عدل]

النوع OMIM الجبن الموضِع
AAT1 607086 11q23.3-q24
AAT4 132900 MYH11 16p
AAT6 611788 ACTA2 10q

التسمية[عدل]

تسمى الحالة أحياناً بـالنَّخَرُ الكِيْسِيُّ للغِلالَةِ الوَسْطانِيَّةِ بحَسَبِ إيردهايم (Erdheim cystic medial necrosis of aorta) نسبةً إلى دكتور علم الأمراض النمساوي يعقوب إيردهام[3][4]. تدعى أحياناً بـ التَنَكُّسٌ الكيسِيّ للغلالة الوسطانية بدلاً من النخر الكيسي للغلالة الوسطانية وذلك لغياب النخر في بعض الحالات.

انظر أيضاً[عدل]

المراجع[عدل]

  1. أ ب الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 607086
  2. ^ Wiesenfarth, John, http://www.emedicine.com/emerg/topic28.htm, October 4, 2005
  3. ^ synd/2409 على قاموس من سمى هذا؟
  4. ^ J. Erdheim. Medionecrosis aortae idiopathica (cystica). Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, 1929, 273: 454-479.

روابط خارجية[عدل]

Colonic serrated adenoma (2) histopatholgy.jpg
هذه بذرة مقالة عن مرض أو وبائياته أو مواضيع متعلقة بذلك بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.