الحبسة المترقية الأولية

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

الحبسة المترقية الأولية (PPA) هي اضطرابات مترقية في النطق والكلام.[1] وأول من وصفها بأنها متلازمة مستقلة هو مسولام (Mesulam) عام 1982م.[2]

التصنيف[عدل]

يتميز تصنيف الحبسة المترقية الأولية بتراكب سريري ومرضي مع مجموعة من اضطرابات التنكس الفصي الجبهي الصدغي وأمراض الزهايمر. بحسب معايير مسولام التقليدية للحبسة المترقية الأولية فإنها تأتي في صورتين: إحداهما مصحوبة بعدم الطلاقة وهي الحبسة المترقية لفقد الطلاقة (PNFA) والأخرى مصحوبة بالطلاقة وهي خرف دلالة الرموز (SD).‏[1][3] أما الصورة الثالثة للحبسة المترقية الأولية وهو الحبسة المترقية لعسر الكلام (LPA)‏[4] فإنها صورة مختلفة تمامًا عن الزهايمر. وعلى هذا يتجمع لدينا ثلاثة تصنيفات للحبسة المترقية الأولية.[5][6][7]

معايير التشخيص[عدل]

معايير التشخيص التالية هي تلك التي وضعها مسولام[8]

  • اختلال متدرّج في معالجة النصوص وتسمية الأشياء وفهم واستخدام الجمل والكلمات.
  • عادة ما تكون الوظائف اللغوية السابقة للمرض بحالة جيدة.
  • تعذر الحساب - عدم القدرة على إجراء العمليات الحسابية البسيطة.
  • تعذر الأداء الافتكاري الحركي - فقد القدرة على تطبيق أو تنفيذ الحركات المعرفية الهادفة.

المخاطر[عدل]

ليس ثمة عوامل خطورة معروفة ناتجة من البيئة تهدد بالإصابة بالحبسة المترقية. ومع ذلك، فقد أشارت إحدى دراسات المراقبة الحديثة إلى أن قطع الحبل المنوي قد يُشكل خطورة على الحبسة المترقية الأولية لدى الرجال.[9] وهذه النتائج لم تثبت بعد في أي دراسة أخرى.

لا توضع الحبسة المترقية الأولية ضمن قائمة الأمراض الوراثية. إلا أن أقرباء الشخص المصاب بأي صورة من صور التنكس الفصي الجبهي الصدغي، هم أكثر عرضة نوعًا ما للإصابة بالحبسة المترقية الأولية أو أي نوع من أنواعها.[10]

العلاج[عدل]

لم يتفق الأطباء على علاج بعينه. وأفادت التقارير مؤخرًا بتحسن سريع ومستمر في الكلام والخرف لدى المريض المصاب بالحبسة المترقية الأولية بالاستخدام غير المقنن لعقار ايتانيرسيبت - علاج مضاد لعامل نخر الورم والذي يستخدم أيضًا في علاج مرض الزهايمر.[11] ونشر فيديو يصور تحسن حالة المريض بجانب المقالات المطبوعة. وهذه النتائج لا تجد من يُعضدها ولا تزال محل نظر.

المراجع[عدل]

  1. ^ أ ب Mesulam MM (April 2001). "Primary progressive aphasia". Ann. Neurol. 49 (4): 425–32. doi:10.1002/ana.91. PMID 11310619. 
  2. ^ Mesulam M (1982). "Slowly progressive aphasia without generalized dementia". Ann Neurol. 11 (6): 592–8. doi:10.1002/ana.410110607. PMID 7114808. 
  3. ^ Adlam AL, Patterson K, Rogers TT, et al. (Nov 2006). "Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin?". Brain 129 (Pt 11): 3066–80. doi:10.1093/brain/awl285. PMID 17071925. 
  4. ^ Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, et al. (Mar 2004). "Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia". Ann Neurol. 55 (3): 335–46. doi:10.1002/ana.10825. PMC 2362399. PMID 14991811. 
  5. ^ Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. (March 2011). "Classification of primary progressive aphasia and its variants". Neurology 76 (11): 1006–14. doi:10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138. PMID 21325651. 
  6. ^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (November 2010). "The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants". Curr Neurol Neurosci Rep 10 (6): 484–90. doi:10.1007/s11910-010-0140-4. PMC 2963791. PMID 20809401. 
  7. ^ Harciarek M, Kertesz A (September 2011). "Primary progressive aphasias and their contribution to the contemporary knowledge about the brain-language relationship". Neuropsychol Rev 21 (3): 271–87. doi:10.1007/s11065-011-9175-9. PMC 3158975. PMID 21809067. 
  8. ^ Mesulam MM: Primary progressive aphasia—a language-based dementia. N Engl J Med 2003, 349:1535–1542
  9. ^ Weintraub S, Fahey C, Johnson N, et al. (December 2006). "Vasectomy in men with primary progressive aphasia". Cogn Behav Neurol 19 (4): 190–3. doi:10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. PMID 17159614.
  10. ^ Goldman JS, Farmer JM, Wood EM, et al. (Dec 2005). "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology 65 (11): 1817–9. doi:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID 16344531. 
  11. ^ Tobinick E (2008). "Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia: identification of a novel, rapidly reversible TNF-mediated pathophysiologic mechanism". Medscape Journal of Medicine 10 (6): 135. PMC 2491668. PMID 18679537. 

كتابات أخرى[عدل]

وصلات خارجية[عدل]