داء جسيمات ليوي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
داء جسيمات ليوي
داء جسيمات ليوي

معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع خرف  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الأسباب
عوامل الخطر تدخين[1]  تعديل قيمة خاصية عامل الخطر (P5642) في ويكي بيانات
الإدارة
أدوية
التاريخ
سُمي باسم فريدريك لوي  تعديل قيمة خاصية سمي باسم (P138) في ويكي بيانات

الخرف المصاحب لأجسام ليوي يعرف ايضا بعدة مسميات منها: خرف أجسام ليوي، داء أجسام ليوي المنتشرة، هو نوع من أنواع الخرف المصاحب عادة لمرض باركنسون. يتمثل من الناحية التشريحية بوجود أجسام ليوي وترسبات بروتينية من نوع الفا- ساينوكلين و من نوع اوبكيوتين في الأعصاب. يمكن الكشف عن هذه المواد عند القيام بتشريح المخ بعد الوفاة.

الانواع[عدل]

خرف أجسام ليوي هو عبارة عن فقدان ذاكرة يصيب كبار السن بصفة رئيسية وبطريقة تصاعدية. الصفة التي تميز هذا المرض هو ضعف القدرة على الادراك التي تحدث تدريجيا, الأمر الذي يؤدي إلى الهلوسة وضعف في الاستيعاب والانتباه لما هو موجود في البيئة المحطية بالمريض مقارنة بشخص سليم[2]. يظهر عند الاشخاص المصابون بداء اجسام ليوي العجز عن التخطيط والتفكير وتغيرات متفاوتة في الادراك. يقظة هؤلاء المرضى تتفاوت من يوم لاخر , ويتفاوت لديهم الانتباه و الذاكرة قصيرة الامد. تعتبر الهلوسات البصرية المستمرة أو المتقطعة المصاحبة لصور ورؤيا واضحة من العلامات المبكرة لهذا المرض. يمكن ملاحظة الاضطراب في نمط نوم المريض مصاحبة لرؤى واضحة وأحلام متكررة وتحركات متعمدة عنيفة ثم السقوط من السرير[3]. داء أجسام ليوي يتداخل طبيا مع مرض الزهايمر و باركنسون، لكنه يصاحب مرض باركنسون أكثر[4]. لهذا السبب، عندما اكتشف هذا المرض في سنواته الاولى لم يكن يشخص بشكل صحيح.

في داء ليوي، كان يعتقد أن فقدان الأعصاب المنتجة للاسيتايل كولين هي سبب تدني وظيفة الإدراك – الامر الذي يشبه لحد ما الزهايمر- ، بينما فقدان الأعصاب المنتجة للدوبامين هي المسؤولة عن فقدان السيطرة التدريجية على الوظائف الارادية – الامر الذي يشبه هنا مرض باركنسون-، لذلك يشبه هذا الداء كلا المرضين السابقين. لذلك فان التداخل بين هذه الأمراض الثلاثة يجعل تشخيص داء أجسام ليوي أكثر صعوبة، حتى يمكن في بعض الاحيان الخلط بينه وبين أعراض مرض الزهايمر المبكرة وبين الخرف الوعائي. لكن يمكن التمييز بين كل من الزهايمر الذي يتطور ببطء وداء اجسام ليوي الذي يتطور ويبدا فجأة وبسرعة بالذات في الشهور الاولى من الاصابة بالمرض[5]. بالرغم من صعوبة تمييز هذا الداء وتحديده، يلزم إجراء تشخيص دقيق لتجنب أكبر عدد من التاثيرات الجانبية لادوية الذهان وبالتالي إعطاء العلاج الذي يمكن ان يحسن من حياة المصاب بداء اجسام ليوي والاشخاص المحيطين به.[5]

استخدام الأدوية المحتوية على البينزوديازيبين و مضادات الاكتئاب ومضادات الكولين وأدوية البرد التي لا تحتاج لوصفات طبية قد تؤدي إلى الذهان والهلوسة لفترة قصيرة.

يمكن التمييز بين الخرف المعروف المصاحب لمرض باركنسون وبين المصاحب لأجسام ليوي في وقت ظهروهما مع مرض باركنسون. في الأول يتم تشخيص الخرف المصاحب لمرض باركنسون عندما يظهر الخرف بعد مرض باركنسون بأكثر من سنة من بداية ظهوره[6]. فيما أن الخرف المصاحب لأجسام ليوي يتم تشخيصه عندما يعرف الوقت الذي بدأ فيه تدني القدرة العقلية للمريض في نفس وقت ظهور أعراض مرض باركنسون أو خلال السنة الأولى لظهوره.

الأعراض[عدل]

تختلف الأعراض من شخص لاخر، لكن الأعراض الجوهرية للمرض تتضمن تغيرات في مستوى الادراك مع فروقات كبيرة في مستوى الانتباه والاستيعاب من يوم لآخر ومن ساعة لأخرى، نوبات متفاوتة من الهلوسة والأعراض الحركية المصاحبة لمرض باركنسون. هناك اعراض اخرى مثل اضطرابات النوم وعلامات أخرى يمكن الكشف عنها عند القيام بالأشعة المقطعية.[7]

أعراض مرض باركنسون المصاحبة لخرف اجسام ليوي تتضمن طريقة مشي متثاقلة، تدني في القدرة على السيطرة على عضلات الوجه، تخشب او تيبس عند الحركة ، مستوى صوت منخفض عند التحدث، كثافة افراز اللعاب وصعوبة البلع. رعشات الجسم الغير ارادية عند المصابين بداء جسام ليوي تكون أقل حدوثاً من مرض باركنسون[8]. ايضا، يعاني المصابون بهذا الداء بعض المشاكل مع انخفاض ضغط الدم الوضعي والسقوط وفقدان الوعي المتكرر. يمكن أن تكون اضطرابات التنفس خلال النوم، أحد أعراض ضمور الاجهزة المتعددة [9].

من العلامات الطبية المعروفة والمهمة لهذا المرض هوا الحساسية الشديدة لأدوية مضادات الذهان ومضادات التقيوء التي تؤثر على الأعصاب المنتجة للاسيتايل كولين والدوبامين. يمكن ان تؤدي هذه الحساسية إلى شلل كامل ، وفقدان الادراك بشكل كامل او يمكن ان يعرضه إلى حالة خطيرة من تصلب العضلات. لذلك يجب عدم استخدام هذه الأدوية أو استخدامها بحذر.[5]

الهلوسة التي يراها المصابون عادة تتضمن رؤية أشخاص أو حيوانات غير موجودة في الحقيقة، قد يدل ذلك على وجود أجسام ليوي على الفص الصدغي [10][11]. أعراض الذهان تتضمن الشعور بالوجود في مكانين مختلفين أو أكثر في وقت واحد وغيرها [12]. يمكن ان تكون حالات الهلوسة والذهان مزعجة ولكن ليس جميعها, حيث بعضهم يعحب بها أو أن يعلم بأنها ليست حقيقية. أيضا يعاني المرضى من اضطرابات النظر ، التي من ضمنها النظر المزدوج [5] والخطأ عند تفسير ما ينظرون إليه، كاعتقادهم بأن ما ينظرون اليه هو مجموعة ثعابين بينما هو في الواقع مجرد كومة جوارب.[12]

الاسباب[عدل]

لم يفهم إلى الان المسبب الرئيسي لداء أجسام ليوي، لكن الرابط بينه وبين الجين PARK11 تم وصفه [13]. تكون الاصابة بداء اجسام ليوي متقطعة خلال الاجيال مثل مرض الزهايمر وباركنسون, لذلك فإن صلته بالوراثة ليست قوية [14]. لكن مثل الزهايمر ، تزيد نسبة الاصابة بالمرض عندما يرث الشخص الاليل من النوع ε4 في الابوليبوبروتين إي.[15]

الفيزيولوجيا المرضية[عدل]

صور تظهر عدة مناطق سوداء في دماغ احد المصابين بداء جسيمات ليوي حيث تظهر هذه الجسيمات بعدة قوى مكبرة

من الناحية االفيزيولوجيا المرضية، يتميز دام أجسام ليوي بترسبات البروتنيات من النوع ( الفا – ساينوكلين ) في أجزاء متفرقة من المخ. هذه الترسبات هي ما تعرف بأجسام ليوي. هذه الأجسام تتشابه إلى حد ما مع ترسبات البروتين أسفل قشرة المخ في مرض باركنسون. بالاضافة إلى أنه تقفد أو تدمر الأعصاب المنتجة لكل من الدوبامين والاسيتيل كولين ، تماما كما يحدث في مرضي باركنسون والزهايمر على التوالي. ايضا، يصغر حجم المخ او يتقلص مع تاكل قشرة الدماغ. اظهر الفحص التشريحي للدماغ علامات وبائية مشابهة لمرض الزهايمر. حيث ان ترسبات اجسام ليوي التي ظهرت في منطقة القشرة ظهرت ايضا في مرض الزهايمر ولكنها وجدت مترسبة في منطقة قرن امون او الـ Hippocampus مضافا إليها ترسبات حبيبية في الفراغ الموجود حول الهيبوكامبس[16][17][18][19]. لا يعرف للآن ما اذا داء أجسام ليوي هو نوع من أنواع مرض الزهايمر أو أنه مرض اخر منفصل عنه[20][21][22]. لكن بعكس الزهايمر، داء ليوي لايظهر أي شكل من أشكال الضمور الظاهرة عند معاينة الدماغ.[23]

السيطرة والعلاج[عدل]

لا يوجد علاج لداء ليوي. ولكن يوجد دواء يعمل على تخفيف الأعراض لهذا المرض ولكنه لا يساعد في زواله ويستخدم كمسكن للآلام. ويمكننا تقسيم طرق العلاج الحاليه إلى العلاج الدوائي والرعاية .

دوائيا[عدل]

يعالج دوائياً (كمرض باركنسون) بتحقيق التوازن بين علاج الأعراض الحركية والانفعالية والأعراض الإدراكيه لهذا المرض. الأعراض الحركية تتجاوب مع الدواء المستخدم لعلاج مرض البايركسون (مثل: ليفودوبا)، ومن الممكن أن تحسن المشاكل المعرفيه مع دواء الزهايمر (مثل: donepezil).

الأدوية المستخدمة في علاج نقص الانتباه و فرط الحركة (مثل: الريتالين) قد يحسن الإدراك أو ساعات النوم، و لكن الأدوية التي تستخدم لعلاج الباركنسون و أدوية نقص الانتباه وفرط الحركة قد تزيد من مستويات الدوبامين في الدماغ فتزيد خطورة الإصابة بالهلوسة. [23]

الانتشار[عدل]

تم تشخيص بما يقدر بـ60 إلى 75٪ من الاشخاص بالخرف يكونون مصابين اما بمرض الزهايمر أو إصابة مختلطة بين (الزهايمر والخرف الوعائي)، من 10 إلى 15٪ من إصابات الخرف هي من داء جسيمات ليوي، مع اعتبار أن بقية أنواع الخرف تحتل النسبة الاخيرة التي تتراوح بين الـ15- 20% كضمور الفص الامامي الصدغي الذي يعرف بمرض بيك ،الخرف الكحولي وغيرهما. يصيب داء ليوي الرجال أكثر من النساء [15].

 يصيب هذا الداء حوالي 1 مليون شخص في الولايات المتحدة وحدها.

تاريخ المرض واكتشافه[عدل]

كان أول من قام بإكتشاف الترسبات البروتينية المسببة لهذا الداء هو العالم (فريدريك ليوي

) في أوائل القرن الثامن عشر[24]. لكن أول من قام بوصف المرض كان عالم النفس والأعصاب الياباني (كينجي كوساكا) في العام 1976[25]. بدء تشخيص داء اجسام ليوي في أواسط التسعينات الماضية بعد اكتشاف صبغة الالفا ساينيوكلين التي اظهرت أجسام ليوي في قشرة الدماغ عند التشريح لمرضى كانوا مصابين بالخرف. لم يتم ضم المرض إلى الدليل التشخيصي والاحصائي للاضطرابات النفسية الذي صدر في العام 1994، لكن تم وصفه بشكل موجز في نسخة العام 2000 للدليل تحت مسمى ( الخرف المصاحب لحالات طبية اخرى). وقام بعض العلماء بعام 1996 بطلب التعديل ومن ثم مراجعة ارشادات التشخيص لهذا المرض.

مشاهير اصيبوا بالمرض[عدل]

  • • الفنان ( دونالد فيذرستون)، توفي في 2015 من داء اجسام ليوي[26]
  • • لاعب الهوكي الكندي ( ستان ميكيتا ) تم تشخيصه بالمرض في يناير 2015.[27]
  • • المذيع الأمريكي ( كيسي قاسم ) كان يعتقد انه اصيب بمرض باركنسون إلى ان توفي في عام 2014.[28]
  • • الفنان والممثل الأمريكي ( روبن ويليامز ) تم تشخيصه خطأ بمرض باركنسون قبل وفاته بفترة ، الامر الذي ادى الا اصابته بالاكتئاب الشديد والارق المتزايد، كانت نهايته ان مات منتحرا في 11 اغسطس من عام 2014. اظهر تشريح الدماغ وجود اجسام ليوي المسببة للخرف منتشرة في دماغه.[29][30][31]

المراجع[عدل]

  1. ^ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28035932
  2. ^ Home | Lewy Body Dementia Association نسخة محفوظة 15 مارس 2018 على موقع واي باك مشين.
  3. ^ Lewy Body Dementia Association (lbda.org)
  4. ^ Van Gerpen، Jay A.؛ Assn، Lewy Body Dementia (2007)، New Trends in Lewy Body Dementia, from "The Many Faces of Lewy Body Dementia" series at Coral Springs Medical Center, FL، يوتيوب 
  5. أ ب ت ث Scotland، Alzheimer؛ Dementia، Action on، Dementia with Lewy Bodies 
  6. ^ Weintraub، Daniel؛ Hurtig، Howard I. (2007)، "Presentation and Management of Psychosis in Parkinson's Disease and Dementia with Lewy Bodies"، American Journal of Psychiatry، 164 (10)، صفحات 1491–1498، PMC 2137166Freely accessible، PMID 17898337، doi:10.1176/appi.ajp.2007.07040715 
  7. ^ Association Inc.، Lewy Body Dementia (2007)، "What is Lewy Body Dementia"، Slideshare 
  8. ^ Lennox، Graham؛ Lewy-net، Nottingham Medical School، Dementia with Lewy Bodies 
  9. ^ Presti MF, Schmeichel AM, Low PA, Parisi JE, Benarroch EE. (February 2014). "Degeneration of brainstem respiratory neurons in dementia with Lewy bodies". Sleep. 37 (2): 373–8. PMC 3900631Freely accessible. doi:10.5665/sleep.3418. 
  10. ^ Jacobson SA1, Morshed T2, Dugger BN3, Beach TG3, Hentz JG4, Adler CH4, Shill HA2, Sabbagh MN5, Belden CM3, Sue LI3, Caviness JN4, Hu C6; Arizona Parkinson's Disease Consortium. (September 2014). "Plaques and tangles as well as Lewy-type alpha synucleinopathy are associated with formed visual hallucinations.". Parkinsonism Relat Disord. 20 (9): 1009–14. PMID 25027359. 
  11. ^ Harding AJ1, Broe GA, Halliday GM (February 2002). "Visual hallucinations in Lewy body disease relate to Lewy bodies in the temporal lobe". Brai. 125(Pt 2): 391–403. PMID 11844739. 
  12. أ ب Ferman، Tanis J.؛ Assn، Lewy Body Dementia (2007)، Behavioral Challenges in Dementia with Lewy Bodies, from "The Many Faces of Lewy Body Dementia" series at Coral Springs Medical Center, FL، يوتيوب 
  13. ^ Bogaerts V, Engelborghs S, Kumar-Singh S؛ وآخرون. (September 2007)، "A novel locus for dementia with Lewy bodies: a clinically and genetically heterogeneous disorder"، Brain، 130 (Pt 9)، صفحات 2277–91، PMID 17681982، doi:10.1093/brain/awm167. 
  14. ^ Stewart، Jonathan T.؛ Assn، Lewy Body Dementia (2007)، Difficulties in Diagnosing Lewy Body Dementia, from "The Many Faces of Lewy Body Dementia" series at Coral Springs Medical Center, FL، يوتيوب 
  15. أ ب Crystal، Howard A. (2008)، "Dementia with Lewy Bodies"، E-Medicine from WebMD 
  16. ^ Hiroshige Fujishiro, MD, PhD,1 Tanis J. Ferman, PhD,2 Bradley F. Boeve, MD,3 Glenn E. Smith, PhD,4 Neill R. Graff-Radford, MBBCh, FRCP,5 Ryan J. Uitti, MD,5 Zbigniew K. Wszolek, MD,5 David S. Knopman, MD,3 Ronald C. Petersen, MD,3 Joseph E. Parisi, MD,6 and Dennis W. Dickson, MD1 (July 2008)، "Validation of the neuropathologic criteria of the third consortium for dementia with Lewy bodies for prospectively diagnosed cases."، J Neuropathol Exp Neurol.، 67 (7)، صفحات 649–56، PMC 2745052Freely accessible، PMID 18596548، doi:10.1097/NEN.0b013e31817d7a1d 
  17. ^ Marla Gearing, PhD; Michael Lynn, MS; Suzanne S. Mirra, MD (February 1999)، "Neurofibrillary Pathology in Alzheimer Disease With Lewy Bodies"، Archives of Neurology، 56 (2)، صفحات 203–8، PMID 10025425، doi:10.1001/archneur.56.2.203 
  18. ^ Iseki E, Togo T, Suzuki K, Katsuse O, Marui W, de Silva R, Lees A, Yamamoto T, Kosaka K.؛ Togo؛ Suzuki؛ Katsuse؛ Marui؛ De Silva؛ Lees؛ Yamamoto؛ Kosaka (March 2003)، "Dementia with Lewy bodies from the perspective of tauopathy"، Acta Neuropathol.، 105 (3)، صفحات 265–70، PMID 12557014، doi:10.1007/s00401-002-0644-3 (غير نشط 2015-01-12) 
  19. ^ Hishikawa N, Hashizume Y, Yoshida M, Niwa J, Tanaka F, Sobue G.؛ Hashizume؛ Yoshida؛ Niwa؛ Tanaka؛ Sobue (April 2005)، "Tuft-shaped astrocytes in Lewy body disease"، Acta Neuropathol، 109 (4)، صفحات 373–80، PMID 15668789، doi:10.1007/s00401-004-0967-3 
  20. ^ "Dementia". A-Z Library. University of Oklahoma. مؤرشف من الأصل في 15 يوليو 2011. اطلع عليه بتاريخ 10 يونيو 2014. 
  21. ^ Kotzbauer PT, Trojanowsk JQ, Lee VM؛ Trojanowsk؛ Lee (2001)، "Lewy body pathology in Alzheimer's disease"، Journal of molecular neuroscience : MN، 17 (2)، صفحات 225–32، PMID 11816795، doi:10.1385/JMN:17:2:225 
  22. ^ Uchikado H, Lin WL, DeLucia MW, Dickson DW Uchikado، H؛ Lin، WL؛ Delucia، MW؛ Dickson، DW (2006)، "Alzheimer disease with amygdala Lewy bodies: a distinct form of alpha-synucleinopathy"، Journal of neuropathology and experimental neurology، 65 (7)، صفحات 685–97، PMID 16825955، doi:10.1097/01.jnen.0000225908.90052.07 
  23. ^ S Love (2005-06-01). "Neuropathological investigation of dementia: a guide for neurologists - Love 76 (suppl 5): v8 - Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry". bmj.com. مؤرشف من الأصل في 09 سبتمبر 2017. اطلع عليه بتاريخ 10 يونيو 2014. 
  24. ^ Lewy body dementia على قاموس من سمى هذا؟
  25. ^ Kosaka K, Oyanagi S, Matsushita M, and Hori A. (1976)، "Presenile dementia with Alzheimer-, Pick- and Lewy-body changes"، Acta Neuropathol، 36 (3)، صفحات 221–233، PMID 188300، doi:10.1007/bf00685366 
  26. ^ Don Featherstone Obituary - Miami, FL | the Miami Herald
  27. ^ Kuc، Chris (15 June 2015). "For Stan Mikita, all the Blackhawks memories are gone". Chicago Tribune. مؤرشف من الأصل في 29 أبريل 2018. اطلع عليه بتاريخ 15 يونيو 2015. 
  28. ^ Kasem، Julie؛ Kasem، Kerri؛ Martin، Troy (2014-05-13). CNN Tonight (Interview). بيل وير (صحفي). سي إن إن.  Cite uses deprecated parameter |callsign= (مساعدة); مفقود أو فارغ |title= (مساعدة)
  29. ^ "Robin Williams' widow blames Lewy body dementia - CNN.com". CNN. مؤرشف من الأصل في 16 يونيو 2018. اطلع عليه بتاريخ 04 نوفمبر 2015. 
  30. ^ "Robin Williams - Dementia Hallucinations Triggered Suicide". TMZ. مؤرشف من الأصل في 19 أكتوبر 2018. اطلع عليه بتاريخ 11 نوفمبر 2014. 
  31. ^ "Robin Williams coroner's report finds no illegal drugs or alcohol in system". New York Daily News. مؤرشف من الأصل في 29 نوفمبر 2014. اطلع عليه بتاريخ 10 نوفمبر 2014.