المحتوى هنا ينقصه الاستشهاد بمصادر، أي معلومات غير موثقة يمكن التشكيك بها وإزالتها.
يرجى إضافة وصلات داخلية للمقالات المتعلّقة بموضوع المقالة.
لقد اقترح دمج هذه المقالة مع مقالةأخرى، شارك في النقاش إذا كان عندك أي ملاحظة.

مرض هيرشسبرونغ

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
Question book-new.svg
المحتوى هنا ينقصه الاستشهاد بمصادر. يرجى إيراد مصادر موثوق بها. أي معلومات غير موثقة يمكن التشكيك بها وإزالتها. (ديسمبر 2018)
Commons-emblem-merge.svg
لقد اقترح دمج محتويات هذه المقالة أو الفقرة في المعلومات تحت عنوان تضخم القولون الخلقي (هيرشسبرنج). (نقاش)

مرض هيرشسبرونغ أو تضخم القولون الخلقي (بالإنجليزية: Hirschsprung's disease) هو اضطراب في تطور ونمو الجهاز العصبي المعوي ويميزه غياب الخلايا العقدية ganglion cells بالجزء الأقصى من القولون distal colon مما يؤدى إلى انسداد معوي وظيفي. و بالرغم من أن المرض قد وصفه روش Ruysch سنة 1691 و اشيعت معرفته عن طريق هيرشسبرينج سنة 1886, إلا أن المعرفة بتولد المرض لم يكن محددا جدا إلا في منتصف القرن العشرين عندما وصف ويت هوس Whitehouse وكيرنوهان Kernohan عدم وجود خلايا عقدية aganglionosis بالجزء الأقصى من الأمعاء كسبب في مرضاهم, وفي سنة 1949 وصف سوينسون Swenson الإجراء الأول الجازم الثابت لمرض هيرشسبرينج باستئصال بالقولون السيني و المستقيم rectosigmoidectomy و وصل القولون بالشرج coloanal anastomosis, و منذ ذلك الوقت تم وصف عمليات أخرى تشمل تقنية دوهاميل وسوف Duhamel and Soave techniques, و حديثا فإن التقدم الجراحى و إجراء الجراحات بعد تشخيص مبكر, و بطرق أقل تدخل, قد أدى إلى التقليل من الإعتلالات و الوفيات عند المصابين بمرض هيرشسبرينج.

و أغلب حالات مرض هيرشسبرينج يتم تشخيصها حاليا في الفترة بعد الولادة, و يجب وضع مرض هيرشسبرينج في الاعتبار عند أي مولود لا يستطيع إخراج العقي (وهو المادة الداكنة التي تخرج من المولود بعد الولادة) meconium خلال 24-48 ساعة بعد الولادة، بالرغم من أن عمل صورة أشعة بعد حقنة شرجية بالصبغة contrast enema يؤدي إلى تشخيص المرض إلا أن فحص عينة كاملة السمك من النسيج بالمستقيم rectal biopsy هى المعيار للتشخيص.

وعند التأكد من التشخيص يكون العلاج الأساسي هو استئصال الجزء من الأمعاء الغير مؤدي لوظيفته بسبب نقص الخلايا العقدية, و عمل وصل للجزء من المستقيم مع الأمعاء التي بها إمداد عصبي سليم.

ومن الجدير بالذكر أنه توجد حالات يكون فيها الجزء المتأثر هو عدة سنتيمترات قليلة من القولون وتكتشف هذه الحالات في سن أكبر وتكون أهم علامة هي وجود إمساك مزمن في الفترة من عمر 6-12 شهر, كما توجد حالات يشمل فيها المرض مقطع طويل من الأمعاء وهي تحدث عند 3-12% من الحالات وقد يشمل المرض القولون بالكامل.

مراجع[عدل]

Star of life.svg
هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.