مرض كروتزفيلد جاكوب

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

هو أحد أدواء البريون المعروفة سريرياً.

  • طريق الانتقال الأساسي للمرض هو من الحيوانات للإنسان.

قد ينتقل من إنسان إلى آخر في حالات معينة: 1-زرع القرنية. 2-عند استخدام هرمون النمو البشري(سابقاً، أما الآن فالهرمون يصنع بتأشيب الحمض النووي منزوع الأكسجين). 3-قد ينتقل عبر الإلكترودات التي قد تزرع على سطح الدماغ في الشخص المصاب، لأهداف تشخيصية أو علاجية. 4-أكل لحوم البشر.

  • شوهد العامل الممرض في عدد كبير من الأعضاء كالدماغ والنخاع، والكلية والكبد والطحال، والرئة والعقداللمفية والعين، إضافة إلى كشفه في السائل الدماغي الشوكي، إلا أنه غير موجود في السائل المنوي أو اللعاب (بمعنى أنه لاينتقل بالطرق الجنسية).

الوبائيات[عدل]

  • تبلغ ذروة حدوثه (أو بالأحرى تظاهر المرض) بين سن (60-64)، ويتساوى في هذا الذكور مع الإناث.
  • نسبة الحدوث (حالة لكل مليون شخص) سنوياً، ونسبة (5-10%) منها عائلية(له علاقة بالوراثة).
  • العامل الممرض مقاوم لكل طرق التعقيم العادية.

المظاهر السريرية[عدل]

المظاهر العصبية[عدل]

1- اضطرابات الاستعراف، (تطور نحو العته)، وهي مظهر مهم من مظاهر المرض ومن دونها لايتم التشخيص، وأهمها:

  • اضطرابات الذاكرة: (100% من الحالات)، وتشكل المظهر الأول للمرض، وخاصة الذاكرة القريبة.
  • اضطرابات السلوك(50-60%): تتجلى بالعدوانية أو الهدوء، إضافة إلى الوهم والأهلاس.

4- مظاهر أخرى(73%).

المظاهر الحركية[عدل]

وأهمها:

1-الرمع العضلي78%، ويشكل المظهر الثاني بعد اضطراب الذاكرة.

2-الرنح المخيخي71%.

3-العلامات الهرمية60%.

4-العلامات خارج الهرمية56%، (بطء حركة، رجفان، رقص، تناذر شبيه بالباركنسونية)

5-علامات إصابة عصبون محرك سفلي 12%.

الاضطرابات البصرية[عدل]

وهي مختلفة وتشاهد في 42% من الحالات، مثل: التهاب العصب البصري

الاضطرابات النفسية[عدل]

الاكتئاب(الهمود) والقلق والأوهام والأهلاس، وتغيرات السلوك من النمط غير المستقر.

قد يتطور المرض إلى حالة (الخرس اللاحركي)، وقد يظهر لدينا السبات خلال 7 أشهر، ثم الوفاة خلال سنة من بدء التظاهر.

  • قد تحدث مظاهر عصبية أخرى: كالصرع والشلول القحفية، وهي أقل شيوعاً من سابقاتها.

التشخيص[عدل]

  • أهم عنصرين في التشخيص: اضطرابات الذاكرة(العته بشكل رئيسي)، والرمع العضلي.
  • مخطط كهربائية الدماغ: إجراء تشخيصي مهم وشبه مشخص يظهر معقدات دورية على شكل أمواج شوكية ثلاثية الطور في 60% من الحالات (نوعية).
  • بزل السائل الدماغي الشوكي: يظهر تغيرات غير نوعية، حيث يكون طبيعياً مع ارتفاع بسيط في البروتين.
  • التشخيص المؤكد والنهائي: خزعة الدماغ لكشف العامل الممرض.
  • قد تكشف الطفرات الحاصلة في البروتين السوي في الحمض النووي منزوع الأكسجين ((ح.ن.م)) الخاص بالخلايا اللمفاوية.

العلاج[عدل]

لايوجد علاج للحالة.

الإنذار[عدل]

سيء(الوفاة غالباً خلال سنة من الإصابة).


المراجع[عدل]

  • محاضرات كلية الطب البشري في جامعة حلب.