مرض كروتزفيلد جاكوب: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
[نسخة منشورة][نسخة منشورة]
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
ط بوت:إضافة قوالب تصفح (1)
لا ملخص تعديل
وسمان: تمت إضافة وسم nowiki تحرير مرئي
سطر 10: سطر 10:
1-زرع القرنية.
1-زرع القرنية.
2-عند استخدام هرمون النمو البشري (سابقاً، أما الآن فالهرمون يصنع بتأشيب الحمض النووي منزوع الأكسجين).
2-عند استخدام هرمون النمو البشري (سابقاً، أما الآن فالهرمون يصنع بتأشيب الحمض النووي منزوع الأكسجين).
3-قد ينتقل عبر الإلكترودات التي قد تزرع على سطح الدماغ في الشخص المصاب، لأهداف تشخيصية أو علاجية.
3-قد ينتقل عبر الإلكترودات التي قد تزرع على سطح الدماغ في الشخص المصاب، لأهداف تشخيصية أو علاجية.<ref name="Manix2015rev">{{cite journal|vauthors=Manix M, Kalakoti P, Henry M, Thakur J, Menger R, Guthikonda B, Nanda A|title=Creutzfeldt-Jakob disease: updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy|journal=Neurosurgical Focus|volume=39|issue=5|pages=E2|date=November 2015|pmid=26646926|doi=10.3171/2015.8.FOCUS15328}}</ref><ref>{{Cite web
| url = https://www.nhs.uk/conditions/creutzfeldt-jakob-disease-cjd/treatment/
| title = Treatment
| date = 2017-10-23
| website = nhs.uk
| access-date = 2018-04-17
}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Ng MC, Westover MB, Cole AJ|title=Treating seizures in Creutzfeldt-Jakob disease|journal=Epilepsy & Behavior Case Reports|volume=2|pages=75–9|date=2014-02-07|pmid=25667875|pmc=4308028|doi=10.1016/j.ebcr.2014.01.004}}</ref>


هناك أمراض مشابهة لكوتزفيلد جاكوب تندرج تحت اسم اعتلالات الدماغ الاسفنجية وهي:
هناك أمراض مشابهة لكوتزفيلد جاكوب تندرج تحت اسم اعتلالات الدماغ الاسفنجية وهي:
سطر 16: سطر 22:
2- شكل عائلي يسمى القلق العائلي القاتل
2- شكل عائلي يسمى القلق العائلي القاتل
3- الشكل المنتقل من الحيوانات المصابة إلى الإنسان والذي أُطلق عليه في التسعينات داء جنون البقر
3- الشكل المنتقل من الحيوانات المصابة إلى الإنسان والذي أُطلق عليه في التسعينات داء جنون البقر
4- شكل ورائي نادر جدا هو داء غيرسمان شتراوس
4- شكل ورائي نادر جدا هو داء غيرسمان شتراوس.<ref>{{cite web
| url = https://www.cdc.gov/prions/cjd/about.html
* شوهد العامل الممرض في عدد كبير من الأعضاء كالدماغ والنخاع، والكلية والكبد والطحال، والرئة والعقداللمفية والعين، إضافة إلى كشفه في السائل الدماغي الشوكي، إلا أنه غير موجود في السائل المنوي أو اللعاب (بمعنى أنه لاينتقل بالطرق الجنسية) ولايوجد علاج لهذه الحالة.
| title = About CJD {{!}} Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic (CJD) {{!}} Prion Disease
| date = 11 February 2015
| website = CDC
| access-date = 16 July 2017
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20170808104028/https://www.cdc.gov/prions/cjd/about.html
| archive-date = 8 August 2017
}}</ref><ref name="CDC2015Ind">{{cite web
| url = https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html
| title = Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic (CJD) {{!}} Prion Diseases
| date = 6 February 2015
| website = CDC
| access-date = 16 July 2017
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20170718154357/https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html
| archive-date = 18 July 2017
}}</ref>


* شوهد العامل الممرض في عدد كبير من الأعضاء كالدماغ والنخاع والكلية والكبد والطحال والرئة والعقد اللمفية والعين، إضافة إلى اكتشافه في [[سائل دماغي شوكي|السائل الدماغي الشوكي]]، إلا أنه غير موجود في [[مني|السائل المنوي]] أو [[لعاب|اللعاب]] (بمعنى أنه لاينتقل بالطرق الجنسية) ولايوجد علاج لهذه الحالة.<ref name="CDC2015Main">{{cite web
== الوبائيات ==
| url = https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html
* تبلغ ذروة حدوثه (أو بالأحرى تظاهر المرض) بين سن (60-64)، ويتساوى في هذا الذكور مع الإناث.
| title = Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)
* نسبة الحدوث (حالة لكل مليون شخص) سنوياً، ونسبة (5-10%) منها عائلية(له علاقة بالوراثة).
| date = 2 October 2018
* العامل الممرض مقاوم لكل طرق التعقيم العادية.
| website = CDC
| access-date = 21 November 2018
}}</ref> <ref name="CDC2019">{{cite web
| url = https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html
| title = Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) {{!}} Prion Diseases {{!}} CDC
| date = 1 February 2019
| website = www.cdc.gov
| language = en-us
| accessdate = 17 June 2019
| quote = Classic CJD is a human prion disease
}}</ref><ref name="NIH2003">{{cite web
| url = https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet
| title = Creutzfeldt–Jakob Disease Fact Sheet {{!}} National Institute of Neurological Disorders and Stroke
| date = March 2003
| website = NINDS
| access-date = 16 July 2017
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20170704234755/https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet
| archive-date = 4 July 2017
}}</ref>


== المظاهر السريرية ==
== المظاهر السريرية ==
=== المظاهر العصبية ===
=== المظاهر العصبية ===
1- اضطرابات الاستعراف، (تطور نحو العته)، وهي مظهر مهم من مظاهر المرض ومن دونها لا يتم التشخيص، وأهمها:
1- اضطرابات الاستعراف، (تطور نحو العته)، وهي مظهر مهم من مظاهر المرض ومن دونها لا يتم التشخيص، وأهمها:<ref>{{Cite web
| url = http://reference.medscape.com/viewarticle/881806_3
| title = A 49-Year-Old Man With Forgetfulness and Gait Impairment
| website = reference.medscape.com/viewarticle/881806_3
| archive-url = https://web.archive.org/web/20170706181402/http://reference.medscape.com/viewarticle/881806_3
| url-status = dead
| archive-date = 2017-07-06
| access-date = 2017-07-09
}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Brown P, Cathala F, Castaigne P, Gajdusek DC|title=Creutzfeldt-Jakob disease: clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases|journal=Annals of Neurology|volume=20|issue=5|pages=597–602|date=November 1986|pmid=3539001|doi=10.1002/ana.410200507}}</ref> <ref name="Gambetti">{{cite web
| url = http://www.merckmanuals.com/home/sec06/ch090/ch090b.html
| title = Creutzfeldt–Jakob Disease (CJD)
| publisher = The Merck Manuals: Online Medical Library
| last = Gambetti
| first = Pierluigi
| access-date = 2011-06-04
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20110604015739/http://www.merckmanuals.com/home/sec06/ch090/ch090b.html
| archive-date = 2011-06-04
}}</ref>

* اضطرابات الذاكرة: (100% من الحالات)، وتشكل المظهر الأول للمرض، وخاصة الذاكرة القريبة.
* اضطرابات الذاكرة: (100% من الحالات)، وتشكل المظهر الأول للمرض، وخاصة الذاكرة القريبة.
* اضطرابات السلوك (50-60%): تتجلى بالعدوانية أو الهدوء، إضافة إلى الوهم والأهلاس.
* اضطرابات السلوك (50-60%): تتجلى بالعدوانية أو الهدوء، إضافة إلى الوهم والأهلاس.

4- مظاهر أخرى (73%).
2- مظاهر أخرى (73%).<ref>[http://ideas.health.vic.gov.au/diseases/cjd-facts.asp Creutzfeldt–Jakob Disease (CJD) – the facts.] Infectious Diseases Epidemiology & Surveillance – Department of Health, Victoria, Australia {{webarchive|url=https://web.archive.org/web/20150628234351/http://ideas.health.vic.gov.au/diseases/cjd-facts.asp|date=2015-06-28}}</ref><ref>{{cite web
| url = https://www.smh.com.au/national/hospital-failed-to-diagnose-actress-20080415-gds9k0.html
| title = Hospital 'failed' to diagnose actress
| date = 15 April 2008
| website = The Sydney Morning Herald
| last = Reporter
| first = Natasha Wallace Health
}}</ref><ref>{{cite web
| url = https://www.stuff.co.nz/national/7962582/Mad-cow-link-in-hunters-death
| title = Mad cow link in hunter's death
| website = Stuff
}}</ref>


=== المظاهر الحركية ===
=== المظاهر الحركية ===
سطر 40: سطر 114:


=== الاضطرابات البصرية ===
=== الاضطرابات البصرية ===
وهي مختلفة وتشاهد في 42% من الحالات، مثل: [[التهاب العصب البصري]].<ref>{{cite journal|vauthors=Clarke AR, Jackson GS, Collinge J|title=The molecular biology of prion propagation|journal=Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological Sciences|volume=356|issue=1406|pages=185–95|date=February 2001|pmid=11260799|pmc=1088424|doi=10.1098/rstb.2000.0764}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Will RG, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Mitrova E, de Silva R, D'Alessandro M, Delasnerie-Laupretre N, Zerr I, van Duijn C|title=Descriptive epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease in six European countries, 1993-1995. EU Collaborative Study Group for CJD|journal=Annals of Neurology|volume=43|issue=6|pages=763–7|date=June 1998|pmid=9629846|doi=10.1002/ana.410430611}}</ref>
وهي مختلفة وتشاهد في 42% من الحالات، مثل: التهاب العصب البصري


=== الاضطرابات النفسية ===
=== الاضطرابات النفسية ===
سطر 46: سطر 120:


قد يتطور المرض إلى حالة ([[خرس لاحركي|الخرس اللاحركي]])، وقد يظهر السبات خلال 7 أشهر، ثم الوفاة خلال سنة من بدء التظاهر.
قد يتطور المرض إلى حالة ([[خرس لاحركي|الخرس اللاحركي]])، وقد يظهر السبات خلال 7 أشهر، ثم الوفاة خلال سنة من بدء التظاهر.
* قد تحدث مظاهر عصبية أخرى: كالصرع والشلول القحفية، وهي أقل شيوعاً من سابقاتها.<ref name=":0">{{cite journal|vauthors=Ridley RM, Baker HF, Crow TJ|title=Transmissible and non-transmissible neurodegenerative disease: similarities in age of onset and genetics in relation to aetiology|journal=Psychological Medicine|volume=16|issue=1|pages=199–207|date=February 1986|pmid=3961045|doi=10.1017/s0033291700002634}}</ref><ref name="whoint">[http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs180/en/ who.int: "Fact sheets no 180: Variant Creutzfeldt–Jakob disease" Feb 2012 ed.] {{webarchive|url=https://web.archive.org/web/20160204002108/http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs180/en/|date=2016-02-04}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Bonda DJ, Manjila S, Mehndiratta P, Khan F, Miller BR, Onwuzulike K, Puoti G, Cohen ML, Schonberger LB, Cali I|title=Human prion diseases: surgical lessons learned from iatrogenic prion transmission|journal=Neurosurgical Focus|volume=41|issue=1|pages=E10|date=July 2016|pmid=27364252|pmc=5082740|doi=10.3171/2016.5.FOCUS15126}}</ref><ref>{{cite web
* قد تحدث مظاهر عصبية أخرى: كالصرع والشلول القحفية، وهي أقل شيوعاً من سابقاتها.
| url = https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet
| title = Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet {{!}} National Institute of Neurological Disorders and Stroke
| website = NINDS
| access-date = 21 November 2018
}}</ref>

== الأسباب ==
ينتمي مرض كروتزفيلد-جاكوب وأشكاله المختلفة إلى مجموعة من الأمراض البشرية والحيوانية تعرف باعتلال الدماغ الإسفنجي المنقول (TSEs). اشتق الاسم من حفر الإسفنج التي ترى تحت المجهر والتي تظهر في نسيج المخ المصاب.<ref>{{Cite web
| url = http://reference.medscape.com/viewarticle/881806_3
| title = A 49-Year-Old Man With Forgetfulness and Gait Impairment
| website = reference.medscape.com/viewarticle/881806_3
| archive-url = https://web.archive.org/web/20170706181402/http://reference.medscape.com/viewarticle/881806_3
| url-status = dead
| archive-date = 2017-07-06
| access-date = 2017-07-09
}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Brown P, Cathala F, Castaigne P, Gajdusek DC|title=Creutzfeldt-Jakob disease: clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases|journal=Annals of Neurology|volume=20|issue=5|pages=597–602|date=November 1986|pmid=3539001|doi=10.1002/ana.410200507}}</ref> <ref name="Gambetti2">{{cite web
| url = http://www.merckmanuals.com/home/sec06/ch090/ch090b.html
| title = Creutzfeldt–Jakob Disease (CJD)
| publisher = The Merck Manuals: Online Medical Library
| last = Gambetti
| first = Pierluigi
| access-date = 2011-06-04
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20110604015739/http://www.merckmanuals.com/home/sec06/ch090/ch090b.html
| archive-date = 2011-06-04
}}</ref>
[[ملف:Awv235f2p.jpg|تصغير|التصوير بالرنين المغناطيسي لحالة مصابة بكروتزفيلد جاكوب بسبب هرمون النمو.]]
يبدو أن سبب مرض كروتزفيلد-جاكوب وأمراض TSE الأخرى هو نوع غير طبيعي من أحد أنواع البروتين التي تُسمَّى بالبريونات. عادة ما تكون هذه البروتينات غير ضارة. ولكن عندما يكونون مشوهين، فإنهم يصبحون معديين ويمكن أن يضروا بالعمليات البيولوجية الطبيعية.<ref name="Nobel">{{cite web
| url = https://www.nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1997/
| title = The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997: Stanley B. Prusiner
| publisher = NobelPrize.org
| access-date = 2011-02-21
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20110220075157/http://nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1997/
| archive-date = 2011-02-20
}}</ref><ref name="Manuelidis2007">{{cite journal|vauthors=Manuelidis L, Yu ZX, Barquero N, Banquero N, Mullins B|title=Cells infected with scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease agents produce intracellular 25-nm virus-like particles|journal=Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America|volume=104|issue=6|pages=1965–70|date=February 2007|pmid=17267596|pmc=1794316|doi=10.1073/pnas.0610999104|bibcode=2007PNAS..104.1965M}}</ref>

=== طريقة انتقال داء كروتزفيلد جاكوب ===
تقل مخاطر الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب. لا يمكن انتقال المرض عن طريق السعال أو العطاس أو اللمس أو الاتصال الجنسي. تحدث الإصابة به بثلاث طرق هي:

* '''إصابات عشوائية:''' إن معظم المصابين بالنوع التقليدي من داء كروتزفيلد جاكوب يُصابون به بدون أي سبب معروف. يُطلق على هذا النوع داء كروتزفيلد جاكوب العفوي أو داء كروتزفيلد جاكوب الفُرادي، وهو يمثل معظم الحالات.
* '''بالوراثة:''' تبلغ نسبة المصابين بداء كروتزفيلد جاكوب ممن لديهم تاريخٌ عائلي من المرض أو تأكدت إصابتهم بطفرة جينية مرتبطة بداء كروتزفيلد جاكوب أقل من 15 في المئة. ويُطلق على هذا النوع اسم داء كروتزفيلد جاكوب العائلي.<ref>{{cite web
| url = http://www.myfoxboston.com/story/23489308/2013/09/20/autopsy-confirms-rare-brain-disease-in-nh-patient
| title = Autopsy confirms rare brain disease in NH patient
| date = 2013-09-20
| publisher = MyFoxBoston
| access-date = 20 September 2013
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20130921055822/http://www.myfoxboston.com/story/23489308/2013/09/20/autopsy-confirms-rare-brain-disease-in-nh-patient
| archive-date = 21 September 2013
}}</ref><ref>{{cite web
| url = http://bigstory.ap.org/article/surgical-gear-quarantined-over-rare-brain-disease
| title = NH Patient Likely Died of Rare Brain Disease
| publisher = AP
| access-date = 5 September 2013
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20130908120727/http://bigstory.ap.org/article/surgical-gear-quarantined-over-rare-brain-disease
| archive-date = 8 September 2013
}}</ref><ref name="globe">{{cite news
| last = Kowalczyk
| first = Liz
| title = 5 patients at Cape hospital at risk for rare brain disease
| url = http://www.boston.com/news/local/massachusetts/2013/09/05/cape-cod-hospital-patients-possibly-exposed-brain-disease/CwGauqzFxf6Om8agTvUoAJ/story.html
| work = Boston Globe
| access-date = 25 November 2013
| url-status = dead
| archive-url = https://web.archive.org/web/20130909210818/http://www.boston.com/news/local/massachusetts/2013/09/05/cape-cod-hospital-patients-possibly-exposed-brain-disease/CwGauqzFxf6Om8agTvUoAJ/story.html
| archive-date = 9 September 2013
}}</ref><ref>{{cite web
| url = http://www.heraldextra.com/news/local/central/provo/officials-lockhart-died-from-creutzfeldt-jakob-disease/article_ab2ba7d7-26b0-5e7a-8347-3142e5ded8cc.html
| title = Officials: Lockhart, 'Utah's Iron Lady' died from Creutzfeldt-Jakob disease
| access-date = 2015-01-18
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20150120045509/http://www.heraldextra.com/news/local/central/provo/officials-lockhart-died-from-creutzfeldt-jakob-disease/article_ab2ba7d7-26b0-5e7a-8347-3142e5ded8cc.html
| archive-date = 2015-01-20
}}</ref>
* '''بسبب التلوث:''' أُصيب عدد قليل من الأشخاص بداء كروتزفيلد جاكوب بعد التعرض لأنسجة بشرية ملوثة أثناء إجراء عملية جراحية مثل جراحة زراعة القرنية أو الجلد. فضلًا عن ذلك، تعجز وسائل التعقيم التقليدية عن القضاء على [[بريون|البريونات]] (وهي جُزيئات بروتينية تسبب العدوى) الشاذة، ولذلك أُصيب بضعة أشخاص بداء كروتزفيلد جاكوب بعد الخضوع لجراحات الدماغ باستخدام أدوات ملوثة. ويُطلق على حالات داء كروتزفيلد جاكوب المرتبطة بالعمليات الجراحية اسم داء كروتزفيلد جاكوب علاجيّ المنشأ. ويرتبط داء كروتزفيلد جاكوب المتغيِّر أساسًا بتناول اللحم البقري المصاب بمرض جنون البقر (اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري).<ref>{{cite journal|vauthors=Armitage WJ, Tullo AB, Ironside JW|title=Risk of Creutzfeldt-Jakob disease transmission by ocular surgery and tissue transplantation|journal=Eye|volume=23|issue=10|pages=1926–30|date=October 2009|pmid=19136921|doi=10.1038/eye.2008.381}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Esmonde T, Lueck CJ, Symon L, Duchen LW, Will RG|title=Creutzfeldt-Jakob disease and lyophilised dura mater grafts: report of two cases|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|volume=56|issue=9|pages=999–1000|date=September 1993|pmid=8410042|pmc=489736|doi=10.1136/jnnp.56.9.999}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Bernoulli C, Siegfried J, Baumgartner G, Regli F, Rabinowicz T, Gajdusek DC, Gibbs CJ|title=Danger of accidental person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery|journal=Lancet|volume=1|issue=8009|pages=478–9|date=February 1977|pmid=65575|doi=10.1016/s0140-6736(77)91958-4}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Brown P, Brandel JP, Sato T, Nakamura Y, MacKenzie J, Will RG, Ladogana A, Pocchiari M, Leschek EW, Schonberger LB|title=Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease, final assessment|journal=Emerging Infectious Diseases|volume=18|issue=6|pages=901–7|date=June 2012|pmid=22607808|pmc=3358170|doi=10.3201/eid1806.120116}}</ref>

== عوامل الخطر ==
تحدث أغلب حالات مرض كروتزفيلد جاكوب لأسباب غير معلومة ولا يمكن تحديد أي عوامل خطر. ومع ذلك تبدو بعض العوامل مرتبطة بأنواع مختلفة من داء كروتزفيلد-جاكوب (CJD).<ref>{{cite journal|vauthors=Brown P, Gibbs CJ, Rodgers-Johnson P, Asher DM, Sulima MP, Bacote A, Goldfarb LG, Gajdusek DC|title=Human spongiform encephalopathy: the National Institutes of Health series of 300 cases of experimentally transmitted disease|journal=Annals of Neurology|volume=35|issue=5|pages=513–29|date=May 1994|pmid=8179297|doi=10.1002/ana.410350504}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Collinge J, Sidle KC, Meads J, Ironside J, Hill AF|title=Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of 'new variant' CJD|journal=Nature|volume=383|issue=6602|pages=685–90|date=October 1996|pmid=8878476|doi=10.1038/383685a0|bibcode=1996Natur.383..685C}}</ref>

* '''العمر:''' تنزع الإصابة المتفرقة بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) إلى أن تحدث في وقت لاحق من الحياة، عادة في سن الستين 60 عامًا تقريبًا. تحدث بداية الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) العائلي في وقت يسبق هذا بقليل، ويصيب داء كروتزفلد-جاكوب المتغير (vCJD) الأفراد بعمر أصغر بكثير، عادة في أواخر العشرينات.
* '''العوامل الوراثية:''' لدى الأفراد المصابون بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) العائلي [[طفرة (أحياء)|طفرة]] جينية تسبب المرض. يتم توريث الداء بطريقة صبغية جسدية سائدة، مما يعني أنك تحتاج إلى أن ترث نسخة واحدة فقط من جين به طفرة، من أحد الوالدين، للإصابة بالمرض. إذا كنت تعاني طفرة، تصل نسبة احتمالية انتقالها إلى أطفالك 50 في المئة. يشير التحليل الجيني في الأفراد المصابين بداء كروتزفلد-جاكوب المتغير (vCJD) وعلاجي المنشأ إلى أن وراثة نسخ متطابقة لبعض متغيرات جين بريون قد تزيد من خطر الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) إذا تعرضت إلى أنسجة ملوثة.<ref>{{cite web
| url = https://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/cjd/qa_cjd_infection_control.htm#sterilization
| title = Questions and Answers: Creutzfeldt–Jakob Disease Infection-Control Practices
| date = January 4, 2007
| work = Infection Control Practices/CJD (Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic)
| publisher = Centers for Disease Control and Prevention
| access-date = 2007-06-09
| url-status = dead
| archive-url = https://web.archive.org/web/20071017153845/http://cdc.gov/ncidod/dvrd/cjd/qa_cjd_infection_control.htm#sterilization#sterilization
| archive-date = 2007-10-17
}}</ref><ref>{{cite web
| url = http://www.who.int/csr/resources/publications/bse/WHO_CDS_CSR_APH_2000_3/en/
| title = WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies
| date = 26 March 1999
| publisher = World Health Organization: Communicable Disease Surveillance and Control
| access-date = 2007-06-09
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20070518054719/http://www.who.int/csr/resources/publications/bse/WHO_CDS_CSR_APH_2000_3/en/
| archive-date = 18 May 2007
}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=McDonnell G, Burke P|title=The challenge of prion decontamination|journal=Clinical Infectious Diseases|volume=36|issue=9|pages=1152–4|date=May 2003|pmid=12715310|doi=10.1086/374668}}</ref>
* '''التعرض إلى الأنسجة الملوثة:''' قد يتعرض الأفراد، الذين تلقوا هرمون النمو البشري المستخرج من [[الغدة النخامية الخلفية|الغدد النخامية]] البشرية، أو الذين لديهم طعوم أنسجة تغطي الدماغ ([[أم جافية|الأم الجافية]]) لخطر الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) علاجي المنشأ. من الصعب تحديد خطر الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب المتغير (vCJD) من تناول لحوم البقر الملوثة. وبشكل عام، إذا طبقت الدول تدابير الصحة العامة بشكل فعّال، يصبح الخطر عمليًا غير موجود.

== المضاعفات ==
وكما هو الحال مع الأسباب الأخرى للإصابة بالخرف، يؤثر مرض كروتزفيلد جاكوب تأثيرًا عميقًا على الدماغ وكذلك الجسم، على الرغم من تقدم مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ومتغيراته عادةً بسرعة أكبر بكثير. عادة ما ينسحب الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) من التعامل مع الأصدقاء والعائلة ويفقدون في النهاية القدرة على التعرف عليهم أو الارتباط بهم. كما أنهم يفقدون القدرة على الاعتناء بأنفسهم وفي النهاية يدخل العديد منهم في غيبوبة. يكون المرض مميتًا في النهاية.<ref>{{cite journal|vauthors=Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas DJ, Alpers MP|title=Kuru in the 21st century--an acquired human prion disease with very long incubation periods|journal=Lancet|volume=367|issue=9528|pages=2068–74|date=June 2006|pmid=16798390|doi=10.1016/s0140-6736(06)68930-7}}</ref>

== الوقاية ==
لا يوجد طريقة معروفة لمنع مرض كوتزفيلد جاكوب الإفرادي. إذا كان لديك تاريخ عائلي لأمراض الأعصاب، فقد تستفيد من التحدث مع استشاري الأمراض الوراثية، والذي يمكن أن يساعدك في التعرف على المخاطر المتعلقة بحالتك.<ref>{{cite journal|vauthors=Solassol J, Pastore M, Crozet C, Perrier V, Lehmann S|title=A novel copper-hydrogen peroxide formulation for prion decontamination|journal=The Journal of Infectious Diseases|volume=194|issue=6|pages=865–9|date=September 2006|pmid=16941355|doi=10.1086/506947}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Jackson GS, McKintosh E, Flechsig E, Prodromidou K, Hirsch P, Linehan J, Brandner S, Clarke AR, Weissmann C, Collinge J|title=An enzyme-detergent method for effective prion decontamination of surgical steel|journal=The Journal of General Virology|volume=86|issue=Pt 3|pages=869–78|date=March 2005|pmid=15722550|doi=10.1099/vir.0.80484-0}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Tschampa HJ, Mürtz P, Flacke S, Paus S, Schild HH, Urbach H|title=Thalamic involvement in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: a diffusion-weighted MR imaging study|journal=AJNR. American Journal of Neuroradiology|volume=24|issue=5|pages=908–15|date=May 2003|pmid=12748093|url=http://www.ajnr.org/cgi/content/full/24/5/908|archive-url=https://web.archive.org/web/20081010214648/http://www.ajnr.org/cgi/content/full/24/5/908|url-status=live|archive-date=10 October 2008}}</ref>

=== الحد من انتشار عدوى كروتزفيلد جاكوب دون قصد ===
تتبع المستشفيات وغيرها من المنشآت الحكومية سياسات صارمة في الحد من انتشار عدوى داء كروتزفيلد جاكوب دون قصد. من ضمن هذه السياسات:<ref>{{cite journal|vauthors=Young GS, Geschwind MD, Fischbein NJ, Martindale JL, Henry RG, Liu S, Lu Y, Wong S, Liu H, Miller BL, Dillon WP|title=Diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery imaging in Creutzfeldt-Jakob disease: high sensitivity and specificity for diagnosis|journal=AJNR. American Journal of Neuroradiology|volume=26|issue=6|pages=1551–62|date=June–July 2005|pmid=15956529|url=http://www.ajnr.org/cgi/content/full/26/6/1551|archive-url=https://web.archive.org/web/20080907152111/http://www.ajnr.org/cgi/content/full/26/6/1551|url-status=live|archive-date=2008-09-07}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Abdulmassih R, Min Z|title=An ominous radiographic feature: cortical ribbon sign|journal=Internal and Emergency Medicine|volume=11|issue=2|pages=281–3|date=March 2016|pmid=26238299|doi=10.1007/s11739-015-1287-4}}</ref>

* الاقتصار على استخدام هرمون النمو البشري المصنَّع، بدلًا من النوع المستخلَص من الغدة النخامية البشرية
* التخلص بشكل قاطع من أي أدوات جراحية استُخدمت في عمليات متعلقة بالمخ أو الأنسجة العصبية لأي مريض مصاب بهذا الداء أو يُشتبه في إصابته به
* الاعتماد على الأدوات التي تُستخدم مرة واحدة فقط لعمليات الصنبور الشوكي (البزر القطَني)

ولضمان نقاء مصادر الدم المنقول، يُمنع الناس المعرضون لاحتمالية الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب أو كروتزفيلد جاكوب المتنوع، من التبرع بالدم في الولايات المتحدة. ويشمل ذلك الأشخاص الذين:<ref>{{cite news
| url = https://www.washingtonpost.com/national/john-s-carroll-edited-newspapers-in-baltimore-and-los-angeles-dies-at-73/2015/06/14/65bd5c1a-eac7-11e4-9a6a-c1ab95a0600b_story.html
| title = John S. Carroll, acclaimed newspaper editor in Baltimore and L.A., dies at 73
| last = Schudel
| first = Matt
| newspaper = The Washington Post
| date = June 14, 2015
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20160919122215/https://www.washingtonpost.com/national/john-s-carroll-edited-newspapers-in-baltimore-and-los-angeles-dies-at-73/2015/06/14/65bd5c1a-eac7-11e4-9a6a-c1ab95a0600b_story.html
| archive-date = September 19, 2016
}}</ref><ref>{{cite web
| url = https://variety.com/2016/tv/news/barbara-tarbuck-dead-dies-general-hospital-jane-jacks-ahs-1201950002/
| title = Barbara Tarbuck, 'General Hospital' and 'American Horror Story' Actress, Dies at 74
| date = 2016-12-30
| access-date = 2016-12-30
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20161230184246/http://variety.com/2016/tv/news/barbara-tarbuck-dead-dies-general-hospital-jane-jacks-ahs-1201950002/
| archive-date = 2016-12-30
}}</ref>

* أصيب أحد أقاربهم بداء كروتزفيلد جاكوب
* تلقَّوا طعوم أنسجة [[أم جافية|الأم الجافية]] التي تغطي الدماغ
* تلقَّوا علاجًا ب<nowiki/>[[هرمون النمو|هرمون النمو البشري]]
* قضوا على الأقل ثلاث سنوات في [[المملكة المتحدة]] في الفترة ما بين 1980 و1996
* قضوا خمس سنوات على الأقل في أوروبا منذ 1980
* قضوا ما لا يقل عن ستة أشهر في الثكنات العسكرية الأمريكية الواقعة في شمال أوروبا في الفترة ما بين 1980 و1990، أو في أي مكان آخر في أوروبا من 1980 حتى 1996
* احتاجوا إلى نقل الدم في المملكة المتحدة أو [[فرنسا]] بدايةً من عام 1980
* استخدموا [[إنسولين|الأنسولين]] البقري بدايةً من عام 1980

تضع المملكة المتحدة وبعض الدول الأخرى كذلك، العديد من الشروط الصارمة المتعلقة بتبرع الأشخاص المحتمل إصابتهم بداء كروتزفيلد جاكوب أو كروتزفيلد جاكوب المتنوع بالدم.<ref>{{cite book|last=Sattar|first=Hussain A.|title=Fundamentals of Pathology|publisher=Pathoma LLC.|location=Chicago|page=187}}</ref><ref>{{Cite web
| url = https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet
| title = Creutzfeldt–Jakob Disease Fact Sheet {{!}} National Institute of Neurological Disorders and Stroke
| website = www.ninds.nih.gov
| access-date = 2018-01-13
}}</ref><ref name="CJD mimics and chameleons">{{cite journal|vauthors=Mead S, Rudge P|title=CJD mimics and chameleons|journal=Practical Neurology|volume=17|issue=2|pages=113–121|date=April 2017|pmid=28153848|pmc=5520355|doi=10.1136/practneurol-2016-001571}}</ref>

=== منع الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتنوع ===
يظل خطر الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتنوع في الولايات المتحدة خطرًا منخفضًا للغاية. أُبلِغَ عن ثلاث حالات فقط في الولايات المتحدة وفقًا لمراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها، وهذا يُمثل دليلًا قويًّا يفيد أن هذه الحالات قد سُجِّلت في الخارج؛ حيث توجد حالتان منها في المملكة المتحدة، وحالة في المملكة العربية السعودية.

في المملكة المتحدة، حيث ظهرت معظم حالات داء كروتزفيلد جاكوب المتنوع، أُبلِغَ عن أقل من 200 حالة. وانخفضت حوادث الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتنوع والذي بلغ ذروته في عامي 1999 و2000.

أُبلِغَ عن عدد صغير جدًّا من الحالات الأخرى لداء كروتزفيلد جاكوب المتنوع في بلدان أخرى في جميع أنحاء العالم.<ref name="CDC1">{{cite web
| url = https://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/cjd/index.htm
| title = CJD (Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic)
| date = 2008-02-26
| publisher = Centers for Disease Control and Prevention
| access-date = 2009-06-20
| url-status = dead
| archive-url = https://web.archive.org/web/20090506212244/http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/cjd/index.htm
| archive-date = 2009-05-06
}}</ref><ref>{{Cite book|vauthors=Ironside JW|date=1996|chapter=Neuropathological diagnosis of human prion disease; morphological studies|title=Prion Diseases|veditors=Baker HF, Ridley RM|volume=3|pages=35–57|isbn=978-0-89603-342-9|doi=10.1385/0896033422}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Meggendorfer F|year=1930|title=Klinische und genealogische Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs|url=|journal=Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie|volume=128|issue=1–4|pages=337–41|doi=10.1007/bf02864269}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Gambetti P, Kong Q, Zou W, Parchi P, Chen SG|title=Sporadic and familial CJD: classification and characterisation|journal=British Medical Bulletin|volume=66|pages=213–39|year=2003|pmid=14522861|doi=10.1093/bmb/66.1.213}}</ref><ref name="ricketts">{{cite journal|vauthors=Ricketts MN, Cashman NR, Stratton EE, ElSaadany S|title=Is Creutzfeldt-Jakob disease transmitted in blood?|journal=Emerging Infectious Diseases|volume=3|issue=2|pages=155–63|date=1997|pmid=9204296|pmc=2627622|doi=10.3201/eid0302.970208}}</ref>

=== وضع المصادر المحتملة لمرض كروتزفيلد جاكوب في الاعتبار ===
اتخذت أغلب الدول إجراءاتٍ لمنع وصول الأنسجة الحاملة لعدوى مرض جنون البقر لموارد الطعام، من ضمنها:<ref>{{cite journal|vauthors=Ae R, Hamaguchi T, Nakamura Y, Yamada M, Tsukamoto T, Mizusawa H, Belay ED, Schonberger LB|title=Update: Dura Mater Graft-Associated Creutzfeldt-Jakob Disease - Japan, 1975-2017|journal=MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report|volume=67|issue=9|pages=274–278|date=March 2018|pmid=29518068|pmc=5844283|doi=10.15585/mmwr.mm6709a3}}</ref>

* تشديد الرقابة على استيراد المواشي من الدول التي ينتشر فيها [[جنون البقر|مرض جنون البقر]].
* فرض الرقابة على أعلاف المواشي.
* اتخاذ إجراءات حاسمة في التعامل مع الحيوانات المريضة.
* المتابعة والفحص الطبي الدوري لصحة الحيوانات.
* وجود ضوابط تحدد الأجزاء القابلة للاستخدام كطعام من الماشية.


== التشخيص ==
== التشخيص ==
* أهم عنصرين في التشخيص: اضطرابات الذاكرة (العته بشكل رئيسي)، والرمع العضلي.<ref>{{cite journal|vauthors=Satoh J, Kurohara K, Yukitake M, Kuroda Y|title=The 14-3-3 protein detectable in the cerebrospinal fluid of patients with prion-unrelated neurological diseases is expressed constitutively in neurons and glial cells in culture|journal=European Neurology|volume=41|issue=4|pages=216–25|date=1999|pmid=10343153|doi=10.1159/000008054}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Geschwind MD, Martindale J, Miller D, DeArmond SJ, Uyehara-Lock J, Gaskin D, Kramer JH, Barbaro NM, Miller BL|title=Challenging the clinical utility of the 14-3-3 protein for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease|journal=Archives of Neurology|volume=60|issue=6|pages=813–6|date=June 2003|pmid=12810484|doi=10.1001/archneur.60.6.813}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Chitravas N, Jung RS, Kofskey DM, Blevins JE, Gambetti P, Leigh RJ, Cohen ML|title=Treatable neurological disorders misdiagnosed as Creutzfeldt-Jakob disease|journal=Annals of Neurology|volume=70|issue=3|pages=437–44|date=September 2011|pmid=21674591|pmc=3170496|doi=10.1002/ana.22454}}</ref>
* أهم عنصرين في التشخيص: اضطرابات الذاكرة(العته بشكل رئيسي)، والرمع العضلي.
* [[مخطط كهربائية الدماغ]]: إجراء تشخيصي مهم وشبه مشخص يظهر معقدات دورية على شكل أمواج شوكية ثلاثية الطور في 60% من الحالات (نوعية).
* مخطط كهربائية الدماغ: إجراء تشخيصي مهم وشبه مشخص يظهر معقدات دورية على شكل أمواج شوكية ثلاثية الطور في 60% من الحالات (نوعية).
* بزل السائل الدماغي الشوكي: يظهر تغيرات غير نوعية، حيث يكون طبيعياً مع ارتفاع بسيط في البروتين. كما يجب التحري عن البروتين 14-3-3 في السائل الدماغي الشوكي في جميع الحالات المشتبهة للإصابة بكروتزفيلد جاكوب لأنه حساس ونوعي في هذا المرض.<ref>[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9450766 Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. - PubMed - NCBI<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20171116184512/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9450766 |date=16 نوفمبر 2017}}</ref>
*[[سائل دماغي شوكي|بزل السائل الدماغي الشوكي]]: يظهر تغيرات غير نوعية، حيث يكون طبيعياً مع ارتفاع بسيط في البروتين. كما يجب التحري عن البروتين 14-3-3 في السائل الدماغي الشوكي في جميع الحالات المشتبهة للإصابة بكروتزفيلد جاكوب لأنه حساس ونوعي في هذا المرض.<ref>[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9450766 Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. - PubMed - NCBI<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20171116184512/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9450766 |date=16 نوفمبر 2017}}</ref>
* التشخيص المؤكد والنهائي: [[خزعة]] الدماغ لكشف العامل الممرض.<ref>{{cite journal|vauthors=Fragoso DC, Gonçalves Filho AL, Pacheco FT, Barros BR, Aguiar Littig I, Nunes RH, Maia Júnior AC, da Rocha AJ|title=Imaging of Creutzfeldt-Jakob Disease: Imaging Patterns and Their Differential Diagnosis|journal=Radiographics|volume=37|issue=1|pages=234–257|date=2017-01-01|pmid=28076012|doi=10.1148/rg.2017160075}}</ref><ref name=":1">{{cite journal|vauthors=Finkenstaedt M, Szudra A, Zerr I, Poser S, Hise JH, Stoebner JM, Weber T|title=MR imaging of Creutzfeldt-Jakob disease|journal=Radiology|volume=199|issue=3|pages=793–8|date=June 1996|pmid=8638007|doi=10.1148/radiology.199.3.8638007}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Ukisu R, Kushihashi T, Kitanosono T, Fujisawa H, Takenaka H, Ohgiya Y, Gokan T, Munechika H|title=Serial diffusion-weighted MRI of Creutzfeldt-Jakob disease|journal=AJR. American Journal of Roentgenology|volume=184|issue=2|pages=560–6|date=February 2005|pmid=15671380|doi=10.2214/ajr.184.2.01840560}}</ref>
* التشخيص المؤكد والنهائي: خزعة الدماغ لكشف العامل الممرض.
* قد تكتشف الطفرات الحاصلة في البروتين السوي في الحمض النووي منزوع الأكسجين الخاص [[خلية لمفاوية|بالخلايا اللمفاوية]].<ref>{{cite journal|vauthors=Sano K, Satoh K, Atarashi R, Takashima H, Iwasaki Y, Yoshida M, Sanjo N, Murai H, Mizusawa H, Schmitz M, Zerr I, Kim YS, Nishida N|title=Early detection of abnormal prion protein in genetic human prion diseases now possible using real-time QUIC assay|journal=PLOS ONE|volume=8|issue=1|pages=e54915|date=2013-01-25|pmid=23372790|pmc=3556051|doi=10.1371/journal.pone.0054915|bibcode=2013PLoSO...854915S}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Foutz A, Appleby BS, Hamlin C, Liu X, Yang S, Cohen Y, Chen W, Blevins J, Fausett C, Wang H, Gambetti P, Zhang S, Hughson A, Tatsuoka C, Schonberger LB, Cohen ML, Caughey B, Safar JG|title=Diagnostic and prognostic value of human prion detection in cerebrospinal fluid|journal=Annals of Neurology|volume=81|issue=1|pages=79–92|date=January 2017|pmid=27893164|pmc=5266667|doi=10.1002/ana.24833}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Bongianni M, Orrù C, Groveman BR, Sacchetto L, Fiorini M, Tonoli G, Triva G, Capaldi S, Testi S, Ferrari S, Cagnin A, Ladogana A, Poleggi A, Colaizzo E, Tiple D, Vaianella L, Castriciano S, Marchioni D, Hughson AG, Imperiale D, Cattaruzza T, Fabrizi GM, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G|title=Diagnosis of Human Prion Disease Using Real-Time Quaking-Induced Conversion Testing of Olfactory Mucosa and Cerebrospinal Fluid Samples|journal=JAMA Neurology|volume=74|issue=2|pages=155–162|date=February 2017|pmid=27942718|doi=10.1001/jamaneurol.2016.4614}}</ref>
* قد تكشف الطفرات الحاصلة في البروتين السوي في الحمض النووي منزوع الأكسجين ((ح.ن.م)) الخاص بالخلايا اللمفاوية.

== الوبائيات ==

* تبلغ ذروة حدوثه (أو بالأحرى ظهور المرض) بين سن (60-64)، ويتساوى في هذا الذكور مع الإناث.<ref>{{cite journal|vauthors=Sanchez-Juan P, Green A, Ladogana A, Cuadrado-Corrales N, Sáanchez-Valle R, Mitrováa E, Stoeck K, Sklaviadis T, Kulczycki J, Hess K, Bodemer M, Slivarichová D, Saiz A, Calero M, Ingrosso L, Knight R, Janssens AC, van Duijn CM, Zerr I|title=CSF tests in the differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease|journal=Neurology|volume=67|issue=4|pages=637–43|date=August 2006|pmid=16924018|doi=10.1212/01.wnl.0000230159.67128.00}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Tattum MH, Jones S, Pal S, Khalili-Shirazi A, Collinge J, Jackson GS|title=A highly sensitive immunoassay for the detection of prion-infected material in whole human blood without the use of proteinase K|journal=Transfusion|volume=50|issue=12|pages=2619–27|date=December 2010|pmid=20561299|doi=10.1111/j.1537-2995.2010.02731.x|url=http://discovery.ucl.ac.uk/146121/1/Tattum_et_al_A_highly_sensitive_immunoassay_for_the_detection_of_prion_infected_ELISA.pdf|type=Submitted manuscript}}</ref>
* نسبة الحدوث (حالة لكل مليون شخص) سنوياً، ونسبة (5-10%) منها عائلية (له علاقة بالوراثة).
* العامل الممرض مقاوم لكل طرق [[تعقيم (توضيح)|التعقيم]] العادية.


== الإنذار ==
== التنبؤ للمرض ==
سيء (تحدث الوفاة غالباً خلال سنة من الإصابة).<ref name="auto">{{cite journal|vauthors=Mizutani T, Okumura A, Oda M, Shiraki H|title=Panencephalopathic type of Creutzfeldt-Jakob disease: primary involvement of the cerebral white matter|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|volume=44|issue=2|pages=103–15|date=February 1981|pmid=7012278|pmc=490840|doi=10.1136/jnnp.44.2.103}}</ref><ref>{{cite web
سيء (تحدث الوفاة غالباً خلال سنة من الإصابة).
| url = http://www.upi.com/Mad-Cow-Linked-to-thousands-of-CJD-cases/47861072816318/
| title = Mad Cow: Linked to thousands of CJD cases?
| access-date = 2016-07-20
| url-status = live
| archive-url = https://web.archive.org/web/20160808040732/http://www.upi.com/Mad-Cow-Linked-to-thousands-of-CJD-cases/47861072816318/
| archive-date = 2016-08-08
}}</ref>


== المراجع ==
== المراجع ==

نسخة 19:17، 10 ديسمبر 2019

مرض كروتزفيلد جاكوب
خزعة من اللوزة في مرض كروتزفيلد جاكوب متفاوت. بالصبغ المناعي لبروتين البريون.
خزعة من اللوزة في مرض كروتزفيلد جاكوب متفاوت. بالصبغ المناعي لبروتين البريون.
خزعة من اللوزة في مرض كروتزفيلد جاكوب متفاوت. بالصبغ المناعي لبروتين البريون.

معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي
من أنواع اعتلال دماغي إسفنجي قابل للانتقال،  ومرض  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
الأسباب
الأسباب بريون[1]  تعديل قيمة خاصية (P828) في ويكي بيانات
المظهر السريري
الأعراض خرف[1]،  وارتجاج عضلي[1]  تعديل قيمة خاصية (P780) في ويكي بيانات
الوبائيات
انتشار المرض
0.0000015 [2]
0.00024 [3]  تعديل قيمة خاصية (P1193) في ويكي بيانات
التاريخ
سُمي باسم هانز جيرهارد كريوتزفلدت  [لغات أخرى]‏،  وألفونس ماريا جاكوب  تعديل قيمة خاصية (P138) في ويكي بيانات

مرض كروتزفيلد جاكوب هو أحد أمراض البريون المعروفة سريرياً. يحدث المرض بشكل إفرادي بسبب طفرة في الجين المشفر للبريون البروتين PRNP ويحدث بنسبة حوالي 20% من الحالات و ينتقل من إنسان إلى آخر في حالات معينة: 1-زرع القرنية. 2-عند استخدام هرمون النمو البشري (سابقاً، أما الآن فالهرمون يصنع بتأشيب الحمض النووي منزوع الأكسجين). 3-قد ينتقل عبر الإلكترودات التي قد تزرع على سطح الدماغ في الشخص المصاب، لأهداف تشخيصية أو علاجية.[4][5][6]

هناك أمراض مشابهة لكوتزفيلد جاكوب تندرج تحت اسم اعتلالات الدماغ الاسفنجية وهي: 1-داء كورو الذي ينتقل عند قبائل في غينيا الجديدة تأكل لحوم البشر 2- شكل عائلي يسمى القلق العائلي القاتل 3- الشكل المنتقل من الحيوانات المصابة إلى الإنسان والذي أُطلق عليه في التسعينات داء جنون البقر 4- شكل ورائي نادر جدا هو داء غيرسمان شتراوس.[7][8]

  • شوهد العامل الممرض في عدد كبير من الأعضاء كالدماغ والنخاع والكلية والكبد والطحال والرئة والعقد اللمفية والعين، إضافة إلى اكتشافه في السائل الدماغي الشوكي، إلا أنه غير موجود في السائل المنوي أو اللعاب (بمعنى أنه لاينتقل بالطرق الجنسية) ولايوجد علاج لهذه الحالة.[9] [10][11]

المظاهر السريرية

المظاهر العصبية

1- اضطرابات الاستعراف، (تطور نحو العته)، وهي مظهر مهم من مظاهر المرض ومن دونها لا يتم التشخيص، وأهمها:[12][13] [14]

  • اضطرابات الذاكرة: (100% من الحالات)، وتشكل المظهر الأول للمرض، وخاصة الذاكرة القريبة.
  • اضطرابات السلوك (50-60%): تتجلى بالعدوانية أو الهدوء، إضافة إلى الوهم والأهلاس.

2- مظاهر أخرى (73%).[15][16][17]

المظاهر الحركية

وأهمها:

  1. الرمع العضلي 78%، ويشكل المظهر الثاني بعد اضطراب الذاكرة.
  2. الرنح المخيخي 71%.
  3. العلامات الهرمية 60%.
  4. العلامات خارج الهرمية 56%، (بطء حركة، رجفان، رقص، تناذر شبيه بالباركنسونية)
  5. علامات إصابة عصبون محرك سفلي 12%.

الاضطرابات البصرية

وهي مختلفة وتشاهد في 42% من الحالات، مثل: التهاب العصب البصري.[18][19]

الاضطرابات النفسية

الاكتئاب (الهمود) والقلق والأوهام والأهلاس، وتغيرات السلوك من النمط غير المستقر.

قد يتطور المرض إلى حالة (الخرس اللاحركي)، وقد يظهر السبات خلال 7 أشهر، ثم الوفاة خلال سنة من بدء التظاهر.

  • قد تحدث مظاهر عصبية أخرى: كالصرع والشلول القحفية، وهي أقل شيوعاً من سابقاتها.[20][21][22][23]

الأسباب

ينتمي مرض كروتزفيلد-جاكوب وأشكاله المختلفة إلى مجموعة من الأمراض البشرية والحيوانية تعرف باعتلال الدماغ الإسفنجي المنقول (TSEs). اشتق الاسم من حفر الإسفنج التي ترى تحت المجهر والتي تظهر في نسيج المخ المصاب.[24][25] [26]

التصوير بالرنين المغناطيسي لحالة مصابة بكروتزفيلد جاكوب بسبب هرمون النمو.

يبدو أن سبب مرض كروتزفيلد-جاكوب وأمراض TSE الأخرى هو نوع غير طبيعي من أحد أنواع البروتين التي تُسمَّى بالبريونات. عادة ما تكون هذه البروتينات غير ضارة. ولكن عندما يكونون مشوهين، فإنهم يصبحون معديين ويمكن أن يضروا بالعمليات البيولوجية الطبيعية.[27][28]

طريقة انتقال داء كروتزفيلد جاكوب

تقل مخاطر الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب. لا يمكن انتقال المرض عن طريق السعال أو العطاس أو اللمس أو الاتصال الجنسي. تحدث الإصابة به بثلاث طرق هي:

  • إصابات عشوائية: إن معظم المصابين بالنوع التقليدي من داء كروتزفيلد جاكوب يُصابون به بدون أي سبب معروف. يُطلق على هذا النوع داء كروتزفيلد جاكوب العفوي أو داء كروتزفيلد جاكوب الفُرادي، وهو يمثل معظم الحالات.
  • بالوراثة: تبلغ نسبة المصابين بداء كروتزفيلد جاكوب ممن لديهم تاريخٌ عائلي من المرض أو تأكدت إصابتهم بطفرة جينية مرتبطة بداء كروتزفيلد جاكوب أقل من 15 في المئة. ويُطلق على هذا النوع اسم داء كروتزفيلد جاكوب العائلي.[29][30][31][32]
  • بسبب التلوث: أُصيب عدد قليل من الأشخاص بداء كروتزفيلد جاكوب بعد التعرض لأنسجة بشرية ملوثة أثناء إجراء عملية جراحية مثل جراحة زراعة القرنية أو الجلد. فضلًا عن ذلك، تعجز وسائل التعقيم التقليدية عن القضاء على البريونات (وهي جُزيئات بروتينية تسبب العدوى) الشاذة، ولذلك أُصيب بضعة أشخاص بداء كروتزفيلد جاكوب بعد الخضوع لجراحات الدماغ باستخدام أدوات ملوثة. ويُطلق على حالات داء كروتزفيلد جاكوب المرتبطة بالعمليات الجراحية اسم داء كروتزفيلد جاكوب علاجيّ المنشأ. ويرتبط داء كروتزفيلد جاكوب المتغيِّر أساسًا بتناول اللحم البقري المصاب بمرض جنون البقر (اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري).[33][34][35][36]

عوامل الخطر

تحدث أغلب حالات مرض كروتزفيلد جاكوب لأسباب غير معلومة ولا يمكن تحديد أي عوامل خطر. ومع ذلك تبدو بعض العوامل مرتبطة بأنواع مختلفة من داء كروتزفيلد-جاكوب (CJD).[37][38]

  • العمر: تنزع الإصابة المتفرقة بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) إلى أن تحدث في وقت لاحق من الحياة، عادة في سن الستين 60 عامًا تقريبًا. تحدث بداية الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) العائلي في وقت يسبق هذا بقليل، ويصيب داء كروتزفلد-جاكوب المتغير (vCJD) الأفراد بعمر أصغر بكثير، عادة في أواخر العشرينات.
  • العوامل الوراثية: لدى الأفراد المصابون بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) العائلي طفرة جينية تسبب المرض. يتم توريث الداء بطريقة صبغية جسدية سائدة، مما يعني أنك تحتاج إلى أن ترث نسخة واحدة فقط من جين به طفرة، من أحد الوالدين، للإصابة بالمرض. إذا كنت تعاني طفرة، تصل نسبة احتمالية انتقالها إلى أطفالك 50 في المئة. يشير التحليل الجيني في الأفراد المصابين بداء كروتزفلد-جاكوب المتغير (vCJD) وعلاجي المنشأ إلى أن وراثة نسخ متطابقة لبعض متغيرات جين بريون قد تزيد من خطر الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) إذا تعرضت إلى أنسجة ملوثة.[39][40][41]
  • التعرض إلى الأنسجة الملوثة: قد يتعرض الأفراد، الذين تلقوا هرمون النمو البشري المستخرج من الغدد النخامية البشرية، أو الذين لديهم طعوم أنسجة تغطي الدماغ (الأم الجافية) لخطر الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب (CJD) علاجي المنشأ. من الصعب تحديد خطر الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب المتغير (vCJD) من تناول لحوم البقر الملوثة. وبشكل عام، إذا طبقت الدول تدابير الصحة العامة بشكل فعّال، يصبح الخطر عمليًا غير موجود.

المضاعفات

وكما هو الحال مع الأسباب الأخرى للإصابة بالخرف، يؤثر مرض كروتزفيلد جاكوب تأثيرًا عميقًا على الدماغ وكذلك الجسم، على الرغم من تقدم مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ومتغيراته عادةً بسرعة أكبر بكثير. عادة ما ينسحب الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) من التعامل مع الأصدقاء والعائلة ويفقدون في النهاية القدرة على التعرف عليهم أو الارتباط بهم. كما أنهم يفقدون القدرة على الاعتناء بأنفسهم وفي النهاية يدخل العديد منهم في غيبوبة. يكون المرض مميتًا في النهاية.[42]

الوقاية

لا يوجد طريقة معروفة لمنع مرض كوتزفيلد جاكوب الإفرادي. إذا كان لديك تاريخ عائلي لأمراض الأعصاب، فقد تستفيد من التحدث مع استشاري الأمراض الوراثية، والذي يمكن أن يساعدك في التعرف على المخاطر المتعلقة بحالتك.[43][44][45]

الحد من انتشار عدوى كروتزفيلد جاكوب دون قصد

تتبع المستشفيات وغيرها من المنشآت الحكومية سياسات صارمة في الحد من انتشار عدوى داء كروتزفيلد جاكوب دون قصد. من ضمن هذه السياسات:[46][47]

  • الاقتصار على استخدام هرمون النمو البشري المصنَّع، بدلًا من النوع المستخلَص من الغدة النخامية البشرية
  • التخلص بشكل قاطع من أي أدوات جراحية استُخدمت في عمليات متعلقة بالمخ أو الأنسجة العصبية لأي مريض مصاب بهذا الداء أو يُشتبه في إصابته به
  • الاعتماد على الأدوات التي تُستخدم مرة واحدة فقط لعمليات الصنبور الشوكي (البزر القطَني)

ولضمان نقاء مصادر الدم المنقول، يُمنع الناس المعرضون لاحتمالية الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب أو كروتزفيلد جاكوب المتنوع، من التبرع بالدم في الولايات المتحدة. ويشمل ذلك الأشخاص الذين:[48][49]

  • أصيب أحد أقاربهم بداء كروتزفيلد جاكوب
  • تلقَّوا طعوم أنسجة الأم الجافية التي تغطي الدماغ
  • تلقَّوا علاجًا بهرمون النمو البشري
  • قضوا على الأقل ثلاث سنوات في المملكة المتحدة في الفترة ما بين 1980 و1996
  • قضوا خمس سنوات على الأقل في أوروبا منذ 1980
  • قضوا ما لا يقل عن ستة أشهر في الثكنات العسكرية الأمريكية الواقعة في شمال أوروبا في الفترة ما بين 1980 و1990، أو في أي مكان آخر في أوروبا من 1980 حتى 1996
  • احتاجوا إلى نقل الدم في المملكة المتحدة أو فرنسا بدايةً من عام 1980
  • استخدموا الأنسولين البقري بدايةً من عام 1980

تضع المملكة المتحدة وبعض الدول الأخرى كذلك، العديد من الشروط الصارمة المتعلقة بتبرع الأشخاص المحتمل إصابتهم بداء كروتزفيلد جاكوب أو كروتزفيلد جاكوب المتنوع بالدم.[50][51][52]

منع الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتنوع

يظل خطر الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتنوع في الولايات المتحدة خطرًا منخفضًا للغاية. أُبلِغَ عن ثلاث حالات فقط في الولايات المتحدة وفقًا لمراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها، وهذا يُمثل دليلًا قويًّا يفيد أن هذه الحالات قد سُجِّلت في الخارج؛ حيث توجد حالتان منها في المملكة المتحدة، وحالة في المملكة العربية السعودية.

في المملكة المتحدة، حيث ظهرت معظم حالات داء كروتزفيلد جاكوب المتنوع، أُبلِغَ عن أقل من 200 حالة. وانخفضت حوادث الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتنوع والذي بلغ ذروته في عامي 1999 و2000.

أُبلِغَ عن عدد صغير جدًّا من الحالات الأخرى لداء كروتزفيلد جاكوب المتنوع في بلدان أخرى في جميع أنحاء العالم.[53][54][55][56][57]

وضع المصادر المحتملة لمرض كروتزفيلد جاكوب في الاعتبار

اتخذت أغلب الدول إجراءاتٍ لمنع وصول الأنسجة الحاملة لعدوى مرض جنون البقر لموارد الطعام، من ضمنها:[58]

  • تشديد الرقابة على استيراد المواشي من الدول التي ينتشر فيها مرض جنون البقر.
  • فرض الرقابة على أعلاف المواشي.
  • اتخاذ إجراءات حاسمة في التعامل مع الحيوانات المريضة.
  • المتابعة والفحص الطبي الدوري لصحة الحيوانات.
  • وجود ضوابط تحدد الأجزاء القابلة للاستخدام كطعام من الماشية.

التشخيص

  • أهم عنصرين في التشخيص: اضطرابات الذاكرة (العته بشكل رئيسي)، والرمع العضلي.[59][60][61]
  • مخطط كهربائية الدماغ: إجراء تشخيصي مهم وشبه مشخص يظهر معقدات دورية على شكل أمواج شوكية ثلاثية الطور في 60% من الحالات (نوعية).
  • بزل السائل الدماغي الشوكي: يظهر تغيرات غير نوعية، حيث يكون طبيعياً مع ارتفاع بسيط في البروتين. كما يجب التحري عن البروتين 14-3-3 في السائل الدماغي الشوكي في جميع الحالات المشتبهة للإصابة بكروتزفيلد جاكوب لأنه حساس ونوعي في هذا المرض.[62]
  • التشخيص المؤكد والنهائي: خزعة الدماغ لكشف العامل الممرض.[63][64][65]
  • قد تكتشف الطفرات الحاصلة في البروتين السوي في الحمض النووي منزوع الأكسجين الخاص بالخلايا اللمفاوية.[66][67][68]

الوبائيات

  • تبلغ ذروة حدوثه (أو بالأحرى ظهور المرض) بين سن (60-64)، ويتساوى في هذا الذكور مع الإناث.[69][70]
  • نسبة الحدوث (حالة لكل مليون شخص) سنوياً، ونسبة (5-10%) منها عائلية (له علاقة بالوراثة).
  • العامل الممرض مقاوم لكل طرق التعقيم العادية.

التنبؤ للمرض

سيء (تحدث الوفاة غالباً خلال سنة من الإصابة).[71][72]

المراجع

  1. ^ أ ب Josef Bednařík; Zdeněk Ambler; Evžen Růžička. Klinická neurologie: část speciální (بالتشيكية). ISBN:978-80-7387-389-9. QID:Q90835855.
  2. ^ Jeongmin Lee; Jae Wook Hyeon; Su Yeon Kim; Kyu-Jam Hwang; Young Ran Ju; Chongsuk Ryou (30 Jun 2014). "Review: Laboratory diagnosis and surveillance of Creutzfeldt-Jakob disease". Journal of Medical Virology (بالإنجليزية). 87 (1): 175–186. DOI:10.1002/JMV.24004. ISSN:0146-6615. PMID:24978677. QID:Q38224627.
  3. ^ Lesley Uttley; Christopher Carroll; Ruth Wong; David A Hilton; Matt Stevenson (1 Jan 2020). "Creutzfeldt-Jakob disease: a systematic review of global incidence, prevalence, infectivity, and incubation". Lancet Infectious Diseases (بالإنجليزية). 20 (1): e2–e10. DOI:10.1016/S1473-3099(19)30615-2. ISSN:1473-3099. PMID:31876504. QID:Q92248516.
  4. ^ Manix M، Kalakoti P، Henry M، Thakur J، Menger R، Guthikonda B، Nanda A (نوفمبر 2015). "Creutzfeldt-Jakob disease: updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy". Neurosurgical Focus. ج. 39 ع. 5: E2. DOI:10.3171/2015.8.FOCUS15328. PMID:26646926.
  5. ^ "Treatment". nhs.uk. 23 أكتوبر 2017. اطلع عليه بتاريخ 2018-04-17.
  6. ^ Ng MC، Westover MB، Cole AJ (7 فبراير 2014). "Treating seizures in Creutzfeldt-Jakob disease". Epilepsy & Behavior Case Reports. ج. 2: 75–9. DOI:10.1016/j.ebcr.2014.01.004. PMC:4308028. PMID:25667875.
  7. ^ "About CJD | Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Disease". CDC. 11 فبراير 2015. مؤرشف من الأصل في 2017-08-08. اطلع عليه بتاريخ 2017-07-16.
  8. ^ "Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Diseases". CDC. 6 فبراير 2015. مؤرشف من الأصل في 2017-07-18. اطلع عليه بتاريخ 2017-07-16.
  9. ^ "Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)". CDC. 2 أكتوبر 2018. اطلع عليه بتاريخ 2018-11-21.
  10. ^ "Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Diseases | CDC". www.cdc.gov (بالإنجليزية الأمريكية). 1 Feb 2019. Retrieved 2019-06-17. Classic CJD is a human prion disease
  11. ^ "Creutzfeldt–Jakob Disease Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". NINDS. مارس 2003. مؤرشف من الأصل في 2017-07-04. اطلع عليه بتاريخ 2017-07-16.
  12. ^ "A 49-Year-Old Man With Forgetfulness and Gait Impairment". reference.medscape.com/viewarticle/881806_3. مؤرشف من الأصل في 2017-07-06. اطلع عليه بتاريخ 2017-07-09.
  13. ^ Brown P، Cathala F، Castaigne P، Gajdusek DC (نوفمبر 1986). "Creutzfeldt-Jakob disease: clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases". Annals of Neurology. ج. 20 ع. 5: 597–602. DOI:10.1002/ana.410200507. PMID:3539001.
  14. ^ Gambetti، Pierluigi. "Creutzfeldt–Jakob Disease (CJD)". The Merck Manuals: Online Medical Library. مؤرشف من الأصل في 2011-06-04. اطلع عليه بتاريخ 2011-06-04.
  15. ^ Creutzfeldt–Jakob Disease (CJD) – the facts. Infectious Diseases Epidemiology & Surveillance – Department of Health, Victoria, Australia نسخة محفوظة 2015-06-28 على موقع واي باك مشين.
  16. ^ Reporter، Natasha Wallace Health (15 أبريل 2008). "Hospital 'failed' to diagnose actress". The Sydney Morning Herald.
  17. ^ "Mad cow link in hunter's death". Stuff.
  18. ^ Clarke AR، Jackson GS، Collinge J (فبراير 2001). "The molecular biology of prion propagation". Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological Sciences. ج. 356 ع. 1406: 185–95. DOI:10.1098/rstb.2000.0764. PMC:1088424. PMID:11260799.
  19. ^ Will RG، Alperovitch A، Poser S، Pocchiari M، Hofman A، Mitrova E، de Silva R، D'Alessandro M، Delasnerie-Laupretre N، Zerr I، van Duijn C (يونيو 1998). "Descriptive epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease in six European countries, 1993-1995. EU Collaborative Study Group for CJD". Annals of Neurology. ج. 43 ع. 6: 763–7. DOI:10.1002/ana.410430611. PMID:9629846.
  20. ^ Ridley RM، Baker HF، Crow TJ (فبراير 1986). "Transmissible and non-transmissible neurodegenerative disease: similarities in age of onset and genetics in relation to aetiology". Psychological Medicine. ج. 16 ع. 1: 199–207. DOI:10.1017/s0033291700002634. PMID:3961045.
  21. ^ who.int: "Fact sheets no 180: Variant Creutzfeldt–Jakob disease" Feb 2012 ed. نسخة محفوظة 2016-02-04 على موقع واي باك مشين.
  22. ^ Bonda DJ، Manjila S، Mehndiratta P، Khan F، Miller BR، Onwuzulike K، Puoti G، Cohen ML، Schonberger LB، Cali I (يوليو 2016). "Human prion diseases: surgical lessons learned from iatrogenic prion transmission". Neurosurgical Focus. ج. 41 ع. 1: E10. DOI:10.3171/2016.5.FOCUS15126. PMC:5082740. PMID:27364252.
  23. ^ "Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". NINDS. اطلع عليه بتاريخ 2018-11-21.
  24. ^ "A 49-Year-Old Man With Forgetfulness and Gait Impairment". reference.medscape.com/viewarticle/881806_3. مؤرشف من الأصل في 2017-07-06. اطلع عليه بتاريخ 2017-07-09.
  25. ^ Brown P، Cathala F، Castaigne P، Gajdusek DC (نوفمبر 1986). "Creutzfeldt-Jakob disease: clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases". Annals of Neurology. ج. 20 ع. 5: 597–602. DOI:10.1002/ana.410200507. PMID:3539001.
  26. ^ Gambetti، Pierluigi. "Creutzfeldt–Jakob Disease (CJD)". The Merck Manuals: Online Medical Library. مؤرشف من الأصل في 2011-06-04. اطلع عليه بتاريخ 2011-06-04.
  27. ^ "The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997: Stanley B. Prusiner". NobelPrize.org. مؤرشف من الأصل في 2011-02-20. اطلع عليه بتاريخ 2011-02-21.
  28. ^ Manuelidis L، Yu ZX، Barquero N، Banquero N، Mullins B (فبراير 2007). "Cells infected with scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease agents produce intracellular 25-nm virus-like particles". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. ج. 104 ع. 6: 1965–70. Bibcode:2007PNAS..104.1965M. DOI:10.1073/pnas.0610999104. PMC:1794316. PMID:17267596.
  29. ^ "Autopsy confirms rare brain disease in NH patient". MyFoxBoston. 20 سبتمبر 2013. مؤرشف من الأصل في 2013-09-21. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-20.
  30. ^ "NH Patient Likely Died of Rare Brain Disease". AP. مؤرشف من الأصل في 2013-09-08. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-05.
  31. ^ Kowalczyk، Liz. "5 patients at Cape hospital at risk for rare brain disease". Boston Globe. مؤرشف من الأصل في 2013-09-09. اطلع عليه بتاريخ 2013-11-25.
  32. ^ "Officials: Lockhart, 'Utah's Iron Lady' died from Creutzfeldt-Jakob disease". مؤرشف من الأصل في 2015-01-20. اطلع عليه بتاريخ 2015-01-18.
  33. ^ Armitage WJ، Tullo AB، Ironside JW (أكتوبر 2009). "Risk of Creutzfeldt-Jakob disease transmission by ocular surgery and tissue transplantation". Eye. ج. 23 ع. 10: 1926–30. DOI:10.1038/eye.2008.381. PMID:19136921.
  34. ^ Esmonde T، Lueck CJ، Symon L، Duchen LW، Will RG (سبتمبر 1993). "Creutzfeldt-Jakob disease and lyophilised dura mater grafts: report of two cases". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 56 ع. 9: 999–1000. DOI:10.1136/jnnp.56.9.999. PMC:489736. PMID:8410042.
  35. ^ Bernoulli C، Siegfried J، Baumgartner G، Regli F، Rabinowicz T، Gajdusek DC، Gibbs CJ (فبراير 1977). "Danger of accidental person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery". Lancet. ج. 1 ع. 8009: 478–9. DOI:10.1016/s0140-6736(77)91958-4. PMID:65575.
  36. ^ Brown P، Brandel JP، Sato T، Nakamura Y، MacKenzie J، Will RG، Ladogana A، Pocchiari M، Leschek EW، Schonberger LB (يونيو 2012). "Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease, final assessment". Emerging Infectious Diseases. ج. 18 ع. 6: 901–7. DOI:10.3201/eid1806.120116. PMC:3358170. PMID:22607808.
  37. ^ Brown P، Gibbs CJ، Rodgers-Johnson P، Asher DM، Sulima MP، Bacote A، Goldfarb LG، Gajdusek DC (مايو 1994). "Human spongiform encephalopathy: the National Institutes of Health series of 300 cases of experimentally transmitted disease". Annals of Neurology. ج. 35 ع. 5: 513–29. DOI:10.1002/ana.410350504. PMID:8179297.
  38. ^ Collinge J، Sidle KC، Meads J، Ironside J، Hill AF (أكتوبر 1996). "Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of 'new variant' CJD". Nature. ج. 383 ع. 6602: 685–90. Bibcode:1996Natur.383..685C. DOI:10.1038/383685a0. PMID:8878476.
  39. ^ "Questions and Answers: Creutzfeldt–Jakob Disease Infection-Control Practices". Infection Control Practices/CJD (Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic). Centers for Disease Control and Prevention. 4 يناير 2007. مؤرشف من الأصل في 2007-10-17. اطلع عليه بتاريخ 2007-06-09.
  40. ^ "WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies". World Health Organization: Communicable Disease Surveillance and Control. 26 مارس 1999. مؤرشف من الأصل في 2007-05-18. اطلع عليه بتاريخ 2007-06-09.
  41. ^ McDonnell G، Burke P (مايو 2003). "The challenge of prion decontamination". Clinical Infectious Diseases. ج. 36 ع. 9: 1152–4. DOI:10.1086/374668. PMID:12715310.
  42. ^ Collinge J، Whitfield J، McKintosh E، Beck J، Mead S، Thomas DJ، Alpers MP (يونيو 2006). "Kuru in the 21st century--an acquired human prion disease with very long incubation periods". Lancet. ج. 367 ع. 9528: 2068–74. DOI:10.1016/s0140-6736(06)68930-7. PMID:16798390.
  43. ^ Solassol J، Pastore M، Crozet C، Perrier V، Lehmann S (سبتمبر 2006). "A novel copper-hydrogen peroxide formulation for prion decontamination". The Journal of Infectious Diseases. ج. 194 ع. 6: 865–9. DOI:10.1086/506947. PMID:16941355.
  44. ^ Jackson GS، McKintosh E، Flechsig E، Prodromidou K، Hirsch P، Linehan J، Brandner S، Clarke AR، Weissmann C، Collinge J (مارس 2005). "An enzyme-detergent method for effective prion decontamination of surgical steel". The Journal of General Virology. ج. 86 ع. Pt 3: 869–78. DOI:10.1099/vir.0.80484-0. PMID:15722550.
  45. ^ Tschampa HJ، Mürtz P، Flacke S، Paus S، Schild HH، Urbach H (مايو 2003). "Thalamic involvement in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: a diffusion-weighted MR imaging study". AJNR. American Journal of Neuroradiology. ج. 24 ع. 5: 908–15. PMID:12748093. مؤرشف من الأصل في 2008-10-10.
  46. ^ Young GS، Geschwind MD، Fischbein NJ، Martindale JL، Henry RG، Liu S، Lu Y، Wong S، Liu H، Miller BL، Dillon WP (يونيو–يوليو 2005). "Diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery imaging in Creutzfeldt-Jakob disease: high sensitivity and specificity for diagnosis". AJNR. American Journal of Neuroradiology. ج. 26 ع. 6: 1551–62. PMID:15956529. مؤرشف من الأصل في 2008-09-07.
  47. ^ Abdulmassih R، Min Z (مارس 2016). "An ominous radiographic feature: cortical ribbon sign". Internal and Emergency Medicine. ج. 11 ع. 2: 281–3. DOI:10.1007/s11739-015-1287-4. PMID:26238299.
  48. ^ Schudel، Matt (14 يونيو 2015). "John S. Carroll, acclaimed newspaper editor in Baltimore and L.A., dies at 73". The Washington Post. مؤرشف من الأصل في 2016-09-19.
  49. ^ "Barbara Tarbuck, 'General Hospital' and 'American Horror Story' Actress, Dies at 74". 30 ديسمبر 2016. مؤرشف من الأصل في 2016-12-30. اطلع عليه بتاريخ 2016-12-30.
  50. ^ Sattar، Hussain A. Fundamentals of Pathology. Chicago: Pathoma LLC. ص. 187.
  51. ^ "Creutzfeldt–Jakob Disease Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov. اطلع عليه بتاريخ 2018-01-13.
  52. ^ Mead S، Rudge P (أبريل 2017). "CJD mimics and chameleons". Practical Neurology. ج. 17 ع. 2: 113–121. DOI:10.1136/practneurol-2016-001571. PMC:5520355. PMID:28153848.
  53. ^ "CJD (Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic)". Centers for Disease Control and Prevention. 26 فبراير 2008. مؤرشف من الأصل في 2009-05-06. اطلع عليه بتاريخ 2009-06-20.
  54. ^ Ironside JW (1996). "Neuropathological diagnosis of human prion disease; morphological studies". في Baker HF، Ridley RM (المحررون). Prion Diseases. ج. 3. ص. 35–57. DOI:10.1385/0896033422. ISBN:978-0-89603-342-9.
  55. ^ Meggendorfer F (1930). "Klinische und genealogische Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs". Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie. ج. 128 ع. 1–4: 337–41. DOI:10.1007/bf02864269.
  56. ^ Gambetti P، Kong Q، Zou W، Parchi P، Chen SG (2003). "Sporadic and familial CJD: classification and characterisation". British Medical Bulletin. ج. 66: 213–39. DOI:10.1093/bmb/66.1.213. PMID:14522861.
  57. ^ Ricketts MN، Cashman NR، Stratton EE، ElSaadany S (1997). "Is Creutzfeldt-Jakob disease transmitted in blood?". Emerging Infectious Diseases. ج. 3 ع. 2: 155–63. DOI:10.3201/eid0302.970208. PMC:2627622. PMID:9204296.
  58. ^ Ae R، Hamaguchi T، Nakamura Y، Yamada M، Tsukamoto T، Mizusawa H، Belay ED، Schonberger LB (مارس 2018). "Update: Dura Mater Graft-Associated Creutzfeldt-Jakob Disease - Japan, 1975-2017". MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report. ج. 67 ع. 9: 274–278. DOI:10.15585/mmwr.mm6709a3. PMC:5844283. PMID:29518068.
  59. ^ Satoh J، Kurohara K، Yukitake M، Kuroda Y (1999). "The 14-3-3 protein detectable in the cerebrospinal fluid of patients with prion-unrelated neurological diseases is expressed constitutively in neurons and glial cells in culture". European Neurology. ج. 41 ع. 4: 216–25. DOI:10.1159/000008054. PMID:10343153.
  60. ^ Geschwind MD، Martindale J، Miller D، DeArmond SJ، Uyehara-Lock J، Gaskin D، Kramer JH، Barbaro NM، Miller BL (يونيو 2003). "Challenging the clinical utility of the 14-3-3 protein for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease". Archives of Neurology. ج. 60 ع. 6: 813–6. DOI:10.1001/archneur.60.6.813. PMID:12810484.
  61. ^ Chitravas N، Jung RS، Kofskey DM، Blevins JE، Gambetti P، Leigh RJ، Cohen ML (سبتمبر 2011). "Treatable neurological disorders misdiagnosed as Creutzfeldt-Jakob disease". Annals of Neurology. ج. 70 ع. 3: 437–44. DOI:10.1002/ana.22454. PMC:3170496. PMID:21674591.
  62. ^ Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. - PubMed - NCBI نسخة محفوظة 16 نوفمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
  63. ^ Fragoso DC، Gonçalves Filho AL، Pacheco FT، Barros BR، Aguiar Littig I، Nunes RH، Maia Júnior AC، da Rocha AJ (1 يناير 2017). "Imaging of Creutzfeldt-Jakob Disease: Imaging Patterns and Their Differential Diagnosis". Radiographics. ج. 37 ع. 1: 234–257. DOI:10.1148/rg.2017160075. PMID:28076012.
  64. ^ Finkenstaedt M، Szudra A، Zerr I، Poser S، Hise JH، Stoebner JM، Weber T (يونيو 1996). "MR imaging of Creutzfeldt-Jakob disease". Radiology. ج. 199 ع. 3: 793–8. DOI:10.1148/radiology.199.3.8638007. PMID:8638007.
  65. ^ Ukisu R، Kushihashi T، Kitanosono T، Fujisawa H، Takenaka H، Ohgiya Y، Gokan T، Munechika H (فبراير 2005). "Serial diffusion-weighted MRI of Creutzfeldt-Jakob disease". AJR. American Journal of Roentgenology. ج. 184 ع. 2: 560–6. DOI:10.2214/ajr.184.2.01840560. PMID:15671380.
  66. ^ Sano K، Satoh K، Atarashi R، Takashima H، Iwasaki Y، Yoshida M، Sanjo N، Murai H، Mizusawa H، Schmitz M، Zerr I، Kim YS، Nishida N (25 يناير 2013). "Early detection of abnormal prion protein in genetic human prion diseases now possible using real-time QUIC assay". PLOS ONE. ج. 8 ع. 1: e54915. Bibcode:2013PLoSO...854915S. DOI:10.1371/journal.pone.0054915. PMC:3556051. PMID:23372790.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
  67. ^ Foutz A، Appleby BS، Hamlin C، Liu X، Yang S، Cohen Y، Chen W، Blevins J، Fausett C، Wang H، Gambetti P، Zhang S، Hughson A، Tatsuoka C، Schonberger LB، Cohen ML، Caughey B، Safar JG (يناير 2017). "Diagnostic and prognostic value of human prion detection in cerebrospinal fluid". Annals of Neurology. ج. 81 ع. 1: 79–92. DOI:10.1002/ana.24833. PMC:5266667. PMID:27893164.
  68. ^ Bongianni M، Orrù C، Groveman BR، Sacchetto L، Fiorini M، Tonoli G، Triva G، Capaldi S، Testi S، Ferrari S، Cagnin A، Ladogana A، Poleggi A، Colaizzo E، Tiple D، Vaianella L، Castriciano S، Marchioni D، Hughson AG، Imperiale D، Cattaruzza T، Fabrizi GM، Pocchiari M، Monaco S، Caughey B، Zanusso G (فبراير 2017). "Diagnosis of Human Prion Disease Using Real-Time Quaking-Induced Conversion Testing of Olfactory Mucosa and Cerebrospinal Fluid Samples". JAMA Neurology. ج. 74 ع. 2: 155–162. DOI:10.1001/jamaneurol.2016.4614. PMID:27942718.
  69. ^ Sanchez-Juan P، Green A، Ladogana A، Cuadrado-Corrales N، Sáanchez-Valle R، Mitrováa E، Stoeck K، Sklaviadis T، Kulczycki J، Hess K، Bodemer M، Slivarichová D، Saiz A، Calero M، Ingrosso L، Knight R، Janssens AC، van Duijn CM، Zerr I (أغسطس 2006). "CSF tests in the differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease". Neurology. ج. 67 ع. 4: 637–43. DOI:10.1212/01.wnl.0000230159.67128.00. PMID:16924018.
  70. ^ Tattum MH، Jones S، Pal S، Khalili-Shirazi A، Collinge J، Jackson GS (ديسمبر 2010). "A highly sensitive immunoassay for the detection of prion-infected material in whole human blood without the use of proteinase K" (PDF). Transfusion (Submitted manuscript). ج. 50 ع. 12: 2619–27. DOI:10.1111/j.1537-2995.2010.02731.x. PMID:20561299.
  71. ^ Mizutani T، Okumura A، Oda M، Shiraki H (فبراير 1981). "Panencephalopathic type of Creutzfeldt-Jakob disease: primary involvement of the cerebral white matter". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 44 ع. 2: 103–15. DOI:10.1136/jnnp.44.2.103. PMC:490840. PMID:7012278.
  72. ^ "Mad Cow: Linked to thousands of CJD cases?". مؤرشف من الأصل في 2016-08-08. اطلع عليه بتاريخ 2016-07-20.

طالع أيضاً

إخلاء مسؤولية طبية