عملقة

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
عملقة
معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
التاريخ
وصفها المصدر الموسوعة السوفيتية الأرمينية،  وقاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي،  والموسوعة السوفيتية الكبرى  [لغات أخرى]‏،  ومعجم التخاطب لماير  [لغات أخرى]‏  تعديل قيمة خاصية (P1343) في ويكي بيانات
أنا هايينغ باتس مع أبويها.

العملقة (بالإنجليزية: Gigantism)‏ حالة تتميز بالنمو المفرط وزيادة الطول فوق المستوى المتوسط بصورة ملحوظة. تحدث هذه الحالة عند البشر بسبب فرط إنتاج هرمون النمو في الطفولة، ما يؤدي إلى وصول طول الإنسان إلى 2.1 متر حتى 2.7 متر (7 حتى 9 أقدام).[1][2][3][4]

يُعد اضطرابًا نادرًا ينتج عن زيادة مستويات هرمون النمو قبل اندماج صفيحة النمو الذي يحدث عادة في مرحلة ما بعد سن البلوغ بوقت قصير. ترجع هذه الزيادة في أغلب الأحيان إلى نمو ورمي غير طبيعي في الغدة النخامية. يجب التفريق بين العملقة وضخامة النهايات، التي تمثل شكل الاضطراب عند البالغين وتتسم بضخامة جسدية، في الوجه والأطراف تحديدًا.[5][6]

السبب[عدل]

تتميز العملقة بفرط مستويات هرمون النمو (جي إتش) الذي يحدث بسبب تنشؤات الغدة النخامية (غدومات) التي تتوضع على النخامية الأمامية. قد تسبب هذه التنشؤات أيضًا زيادة إنتاج سلائف هرمون النمو المعروفة باسم العامل المطلق لهرمون النمو (جي إتش آر إتش).[7]

يزداد طول الأطفال أكثر من المستويات الطبيعية بكثير نتيجة الكميات الزائدة من هرمون النمو.[8] يختلف العمر المحدد لبدء العملقة بين المرضى وحسب الجنس، لكن العمر الشائع الذي تبدأ فيه أعراض النمو المفرط بالظهور يُقدر بنحو 13 عامًا. قد تحدث مضاعفات صحية أخرى، مثل ارتفاع ضغط الدم، في الأطفال الذين يعانون فرط إفراز هرمون النمو. تظهر أحيانًا السمات الأكثر تشابهًا مع تلك التي تظهر في ضخامة الأطراف عند المرضى القريبين من سن المراهقة بسبب قرب اندماج صفائح النمو عندهم.[9]

السبب الهرموني[عدل]

إن هرمون النمو (جي إتش) وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (آي جي إف -1) مادتان تؤثران في تكوين صفيحة النمو ونمو العظام، وعليه تؤديان دورًا في حدوث العملقة. ما تزال آليات عملهما الدقيقة غير مفهومة جيدًا.[10][11]

على نطاق أوسع، يشارك هرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 في معظم مراحل النمو: المرحلة الجنينية، وقبل الولادة، وبعدها. إضافة إلى ما سبق، ثبت أن الجين المستقبل الخاص بآي جي إف 1 يؤثر بصورة خاصة خلال مراحل التطور المختلفة، وخاصة قبل الولادة؛ ينطبق الأمر ذاته على الجينات المستقبلة الخاصة بهرمون النمو الذي يقود عملية النمو الكلي عبر مسارات مختلفة.[12][10]

يُعد هرمون النمو سلفًا (منبعًا) لعامل النمو الشبيه بالأنسولين، لكن كلًا منها يؤدي دوره المستقل في المسارات الهرمونية. على أي حال، يبدو أن الاثنين يجتمعان معًا في نهاية المطاف ليأثرا تأثيرًا مشتركًا في النمو.[13]

الاختبارات التشخيصية[عدل]

لا يمكن استبعاد فرط إفراز هرمون النمو بعد قياس طبيعي واحد بسبب التباين النهاري. على أي حال، فإن عينة دم عشوائية تظهر ارتفاعًا ملحوظًا في هرمون النمو تُعد كافية لتشخيص فرط إفراز هرمون النمو. إضافة إلى ذلك، تُعد قيم هرمون النمو الطبيعية الأعلى كافية لتشخيص الفرط أيضًا عندما نفشل بتثبيطها عند إعطاء جرعة كافية من الغلوكوز.[14]

يُعد قياس عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 اختبارًا ممتازًا لتقييم فرط إفراز هرمون النمو، كونه لا يتأثر بالتباين النهاري وعليه يكون ارتفاعه مستمرًا في فرط إفراز هرمون النمو ومرضى العملقة، علمًا أن الحصول على قيمة طبيعية واحدة عند قياسه تستبعد بصورة موثوقة تشخيص إفراز هرمون النمو المفرط.

أنواعه[عدل]

كمصطلح طبي، العملقة يمكن أن تشير اٍلى:

  • العملقة النخامية هم الأشخاص الذين لهم اٍفراط في اٍنتاج الهرمونات نتيجة الاٍفراز الزائد لهرمون النمو قبل البلوغ. يكون أحيانا مرادف للعرطلة (ضخامة النهايات). لكن على نحو أدق، وجود فائض من هرمون النمو يؤدي إلى العملقة النخامية (نمو عمودي) اٍذا لم تغلق الصفيحة المشاشية[15]، و يؤدي إلى العرطلة (نمو أفقي)اٍذا أغلقت.
  • عملقة مخية المنشأ تعرف أيضا بمتلازمة سوطس،[16] الناجم عن طفرة في NSD1
مخطط يوضح تكون العظم

انظر أيضًا[عدل]

المراجع[عدل]

  1. ^ "Gigantism | UCLA Pituitary Tumor Program"، pituitary.ucla.edu، مؤرشف من الأصل في 28 نوفمبر 2021، اطلع عليه بتاريخ 27 أبريل 2017.
  2. ^ "Gigantism: MedlinePlus Medical Encyclopedia"، medlineplus.gov (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 13 أكتوبر 2021، اطلع عليه بتاريخ 27 أبريل 2017.
  3. ^ "Gigantism and Acromegaly: Practice Essentials, Background, Pathophysiology and Etiology"، 07 يناير 2017، مؤرشف من الأصل في 29 ديسمبر 2021. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Cite journal requires |journal= (مساعدة)
  4. ^ "Gigantism and Acromegaly - Hormonal and Metabolic Disorders - MSD Manual Consumer Version"، MSD Manual Consumer Version (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 4 ديسمبر 2021، اطلع عليه بتاريخ 27 أبريل 2017.
  5. ^ Chanson, Philippe؛ Salenave, Sylvie (25 يونيو 2008)، "Acromegaly"، Orphanet Journal of Rare Diseases، 3: 17، doi:10.1186/1750-1172-3-17، ISSN 1750-1172، PMC 2459162، PMID 18578866.
  6. ^ Capatina, Cristina؛ Wass, John A. H. (أغسطس 2015)، "60 YEARS OF NEUROENDOCRINOLOGY: Acromegaly"، The Journal of Endocrinology، 226 (2): T141–160، doi:10.1530/JOE-15-0109، ISSN 1479-6805، PMID 26136383.
  7. ^ Zimmerman, D؛ Young, W F؛ Ebersold, M J؛ Scheithauer, B W؛ Kovacs, K؛ Horvath, E؛ Whitaker, M D؛ Eberhardt, N L؛ Downs, T R (01 يناير 1993)، "Congenital gigantism due to growth hormone-releasing hormone excess and pituitary hyperplasia with adenomatous transformation."، The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism (باللغة الإنجليزية)، 76 (1): 216–222، doi:10.1210/jcem.76.1.8421089، ISSN 0021-972X، PMID 8421089.
  8. ^ Eugster, Erica A.؛ Pescovitz, Ora H. (01 ديسمبر 1999)، "Gigantism"، The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism، 84 (12): 4379–4384، doi:10.1210/jcem.84.12.6222، ISSN 0021-972X، PMID 10599691.
  9. ^ Murray, P. G.؛ Clayton, P. E. (2000)، "Disorders of Growth Hormone in Childhood"، في De Groot, Leslie J.؛ Chrousos, George؛ Dungan, Kathleen؛ Feingold, Kenneth R.؛ Grossman, Ashley؛ Hershman, Jerome M.؛ Koch, Christian؛ Korbonits, Márta؛ McLachlan, Robert (المحررون)، Endotext، South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.، PMID 25905205.
  10. أ ب Sanders, Esmond J.؛ Harvey, Steve (2004)، "Growth hormone as an early embryonic growth and differentiation factor"، Anatomy and Embryology، 209 (1): 1–9، doi:10.1007/s00429-004-0422-1، PMID 15480774، S2CID 19528310.
  11. ^ Shim, Kye Shik (مارس 2015)، "Pubertal growth and epiphyseal fusion"، Annals of Pediatric Endocrinology & Metabolism، 20 (1): 8–12، doi:10.6065/apem.2015.20.1.8، ISSN 2287-1012، PMC 4397276، PMID 25883921.
  12. ^ Laron, Z (أكتوبر 2001)، "Insulin-like growth factor 1 (IGF-1): a growth hormone"، Molecular Pathology، 54 (5): 311–316، doi:10.1136/mp.54.5.311، ISSN 1366-8714، PMC 1187088، PMID 11577173.
  13. ^ Lupu, Floria؛ Terwilliger, Joseph D.؛ Lee, Kaechoong؛ Segre, Gino V.؛ Efstratiadis, Argiris (2001)، "Roles of growth hormone and insulin-like growth factor 1 in mouse postnatal growth"، Developmental Biology، 229 (1): 141–162، doi:10.1006/dbio.2000.9975، PMID 11133160.
  14. ^ De Mais, Daniel. ASCP Quick Compendium of Clinical Pathology, 2nd Ed. ASCP Press, Chicago, 2009.
  15. ^ "pituitary gigantism" في معجم دورلاند الطبي
  16. ^ "Sotos syndrome" في معجم دورلاند الطبي
Star of life caution.svg إخلاء مسؤولية طبية