انتقل إلى المحتوى

وهن عضلي وبيل

هذه المقالة أو أجزاء منها بحاجة لتدقيق لغوي أو نحوي.
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
وهن عضلي وبيل
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع مرض مناعي ذاتي في الجهاز العصبي الطرفي  [لغات أخرى]‏  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
الإدارة
أدوية
الوبائيات
انتشار المرض 0.00015 [1]  تعديل قيمة خاصية (P1193) في ويكي بيانات
التاريخ
وصفها المصدر الموسوعة السوفيتية الكبرى  [لغات أخرى]‏  تعديل قيمة خاصية (P1343) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل طالع توثيق القالب

الوهن العضلي الوبيل[2] هو مرض مزمن يصيب الوصلة العصبية العضلية، ويؤدي إلى درجات متفاوتة من ضعف العضلات الهيكلية. غالبًا ما تتأثر عضلات العينين والوجه والبلع، مما قد يؤدي إلى ازدواجية في الرؤية، وارتخاء الجفون، وصعوبات في الكلام والمشي. قد يبدأ المرض بشكل مفاجئ، وغالبًا ما تكون لدى المصابين غدة زعترية كبيرة أو ورم في الغدة الزعترية (التيموما).[3]

يُعتبر الوهن العضلي الوبيل مرضًا مناعيًا ذاتيًا ينتج عن أجسام مضادة تقوم بحجب أو تدمير مستقبلات الأستيل كولين النيكوتينية (AChR) في الوصلة بين العصب والعضلة، مما يمنع النبضات العصبية من تحفيز تقلّص العضلات. معظم الحالات ناتجة عن أجسام مضادة من النوع IgG1 وIgG3 التي تهاجم مستقبلات الأستيل كولين في الغشاء بعد المشبكي، مما يؤدي إلى أضرار يسببها نشاط النظام المكمّل (Complement System) وضعف العضلات. نادرًا ما تحدث حالة مشابهة نتيجة خلل وراثي في الوصلة العصبية العضلية، ويُعرف هذا النوع بـ الوهن العضلي الخلقي. وقد يعاني الأطفال حديثو الولادة من أعراض خلال الأشهر الأولى من حياتهم بسبب إصابتهم بـ الوهن العضلي الوليدي المؤقت نتيجة انتقال الأجسام المضادة من الأم.

يُمكن تأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل من خلال اختبارات الدم للكشف عن الأجسام المضادة، واختبار الإدروفونيوم، وتخطيط كهربية العضلات (EMG)، أو دراسة توصيل الأعصاب.

يشمل علاج الوهن العضلي الوبيل الأدوية المثبطة لإنزيم الأستيل كولين إستريز مثل النيستغمين والبيريدوستيغمين. كما يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة مثل البريدنيزون أو الأزاثيوبرين. وقد تُحسّن إزالة الغدة التيموسية الأعراض في بعض الحالات. ويمكن استخدام تبديل البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعات عالية خلال النوبات الحادّة. وفي حالة ضعف العضلات التنفسية الشديد، قد تكون هناك حاجة للتهوية الميكانيكية، وعندها قد يتم تعليق الأدوية المثبطة لإنزيم الأستيل كولين إستريز مؤقتًا لتقليل إفرازات مجرى الهواء.

يؤثر الوهن العضلي الوبيل على 50 إلى 200 شخص لكل مليون. ويُشخَّص المرض حديثًا في 3 إلى 30 شخصًا لكل مليون سنويًا، وقد أصبحت حالات التشخيص أكثر شيوعًا بسبب زيادة الوعي بالمرض. يحدث المرض بشكل أكبر لدى النساء تحت سن الأربعين ولدى الرجال فوق سن الستين، وهو نادر الحدوث لدى الأطفال. يعيش معظم المصابين حياة طبيعية عند تلقي العلاج المناسب.

الاسم مشتق من الكلمات الإغريقية mys وتعني "عضلة"، وasthenia وتعني "ضعف"، والكلمة اللاتينية gravis وتعني "خطير".

التصنيف

[عدل | عدل المصدر]

التصنيف الأكثر قبولاً للوهن العضلي الشديد هو تصنيف المؤسسة الأمريكية السريرية للوهن العضلي الشديد:[4]

  • النوع الأول: ضعفٌ في عضلات العين واحتمال تدلي الجفون، ولا أدلةً أخرى على ضعفٍ في أماكن أخرى.
  • النوع الثاني: ضعفٌ في عضلات العين مع ضعفٍ خفيفٍ في العضلات الأخرى.
    • أطرافهم أو محوري العضلات.
    • النوع 2-ب: على الأغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي.
  • النوع الثالث: ضعفٌ في عضلات العين مع ضعفٍ متوسطٍ في العضلات الأخرى.
    • النوع 3-أ: على الأغلب أطرافهم أو العضلات المحورية.
    • النوع 3-ب: يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي.
  • النوع الرابع: ضعفٌ في عضلات العين في أي شدة، وضعفٌ شديدٌ في العضلات الأخرى.
    • فئة ا): تغلب على الأطراف أو العضلات المحورية.
    • الفئة ب: يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي (يمكن أن تشمل أيضاً أنبوب تغذية دون استخدام الأنابيب).

الأعراض

[عدل | عدل المصدر]
تدلي جفن العين اليسرى.

السمة المميزة للوهن العضلي الشديد هي الإعياء. تصبح العضلات أضعف بصورة تدريجية خلال فترات النشاط وتتحسن بعد فترات الراحة، خاصة العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن وتعبيرات الوجه والمضغ والكلام والبلع. كما أن العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الأطراف يمكن أيضاً أن تتأثر. وغالباً ما يكون الفحص البدني ضمن الحدود الطبيعية.[5]

قد تبدأ أعراض المرض بصورة مفاجئة، وفي كثير من الأحيان تأتي الأعراض على فترات متقطعة، مما يؤدي إلى تأخر تشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل، وخاصة إذا كانت الأعراض خفية أو متغيرة. يكون العرض الأول في معظم الحالات ضعف عضلات العين. كما قد يصاحبه في عدد من الحالات صعوبة في البلع والكلام. تختلف درجة ضعف ونوعية العضلات المتأثرة بالمرض من مريض إلى آخر، حيث يقتصر المرض عند البعض على عضلات العين (الوهن العضلي الوبيل العيني)، بينما – في بعض الأحيان – قد يشمل المرض معظم عضلات الجسم بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس. تختلف الأعراض في نوعها وشدتها، وتشمل تدلي الجفون (تدلى أحد أو كلا الجفنين) وازدواج الرؤية (وذلك بسبب ضعف العضلات التي تحكم حركات العين)، وعدم استقرار المشي، والضعف في الذراعين واليدين والأصابع والسيقان والرقبة، وتغير في تعابير الوجه وعسر البلع، وضيق التنفس، وعسر التلفظ.

تسبب نوبة الوهن العضلي شلل في عضلات الجهاز التنفسي، مما يستلزم وصل المريض بجهاز تنفس صناعي للمحافظة على حياته. يصاب المرضى الذين تكون عضلات جهازهم التنفسي ضعيفة بالنوبات بصورة أكبر، خصوصاً عند إصابتهم بالعدوى أو الحمى أو رد فعل سلبي على دواء، أو بسبب الضغوط النفسية.[6] لا تتأثر عضلة القلب بمرض الوهن كونها تحت تحكم الجهاز العصبي الذاتي.

التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض

[عدل | عدل المصدر]
الغدة التوتية تتقلص مع التقدم في السن.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي، حيث يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة موجهة ضد بروتينات الجسم الخاصة. على الرغم من أن مختلف أمراض المناعة الذاتية المشابهة تُربط بمسبب مرضي معين، إلا أنه لا يُعرف العامل الممرض الذي يمكن أن يفسر الوهن العضلي. وقد وُجد أن هناك قابلية وراثية طفيفة، حيث أن أنواعاً معينة من مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA) تزيد احتمالية الإصابة بالوهن العضلي (B8 وDR3 مع DR1 الأكثر تحديداً للوهن العضلي الوبيل العيني). ما يصل إلى 75 ٪ من المرضى لديهم خلل في الغدة التوتية، و10 ٪ لديهم ورم التوتة (إما حميد أو خبيث)، كما توجد تشوهات أخرى في الغدة التوتية. وبشكل عام، يبقى نشاط المرض ثابتاً بعد إزالة الغدة التوتية.

مستقبلات أستيل.

في الوهن العضلي، الأجسام المضادة الذاتية الأكثر شيوعاً هي الموجهة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين أو يُطلق عليها أحياناً مستقبلات النيكوتين (nAChR).[7] بعض أشكال الأجسام المضادة تعيق قدرة الناقل العصبي أسيتيل كولين من الارتباط بالمستقبل، وأخرى يمكن أن تؤدي إلى تدمير المستقبلات، إما عن طريق تثبيت النظام المكمل أو بالتحريض على الخلايا العضلية للقضاء على المستقبلات من خلال الإدخال الخلوي.

يرتبط الوهن العضلي الوبيل ارتباطاً وثيقاً بـورم الغدة الزعترية.

في الحالات الطبيعية، يؤدي ارتباط الناقل العصبي أسيتيل كولين بمستقبلاته في الغشاء بعد التشابكي إلى تدفق أيونات الصوديوم، والذي بدوره يؤدي إلى إزالة استقطاب الخلية العضلية وحدوث جهد فعل يسري في غشاء الخلية العضلية، وبالتالي يعمل هذا التغير في جهد الفعل على فتح قنوات الكالسيوم، الذي يؤدي إلى تقلص العضلة، لكن في حالة الوهن العضلي الوبيل، يؤدي ارتباط الأجسام المضادة بمستقبلات الأسيتيل كولين إلى تعطيل عمل الناقل العصبي، وبالتالي يحدث ضعف في العضلات.

ينتشر الوهن العضلي في الأسر التي بها أمراض المناعة الذاتية، وهناك نزعة عائلية وُجدت في 5 ٪ من الحالات. ويرتبط هذا مع وجود اختلافات وراثية معينة، مثل زيادة وتيرة HLA-B8 وDR3. يعاني المرضى بالوهن العضلي من وجود أمراض المناعة الذاتية بنسبة أعلى من عامة السكان، وعلى وجه الخصوص وجود مرض في الغدة الدرقية، حيث قد تؤدي نوبات الغدة الدرقية إلى حدوث تفاقم حاد.

مستقبلات أستيل يتم تنظيمها عنقودياً وراسيًا بواسطة البروتين Rapsyn، والبحوث قد تؤدي في النهاية إلى خيارات العلاج الجديدة.[8]

التشخيص

[عدل | عدل المصدر]

يمكن أن يكون تشخيص الوهن العضلي صعبا، لأن الأعراض يمكن أن تكون خفية ويصعب تمييزها عن الاختلافات العادية وغيرها من الاضطرابات العصبية.[9] ولكن الدراسة البدنية المستفيضة يمكن أن تكشف عن الإعياء مع تحسن **الضعف** بعد الراحة وتدهوره مرة أخرى مع تكرار اختبار الجهد. وضع الثلج على العضلات الضعيفة يؤدي إلى تحسن العضلات. وغالباً ما تجرى اختبارات إضافية، كما هو مذكور أدناه.

الفحص البدني

[عدل | عدل المصدر]

يمكن أن يختبر تعب العضلات للعديد من العضلات.[10] وهناك تحقيق شامل يشمل:

  • النظر لأعلى وللجوانب لمدة 30 ثانية: تدلي والحول.
  • النظر إلى القدمين والرقود على الظهر لمدة 60 ثانية
  • إبقاء الأذرع ممتدة إلى الأمام لمدة 60 ثانية
  • 10 الانحناءات عميقة على الركبة
  • المشي 30 خطوة على كل من أصابع القدم والكعب
  • الوقوف 5 مرات، الاستلقاء والجلوس التام
  • «نظرة خاطفة توقيع»: بعد عطف بيان الأولي كاملة من هامش الغطاء، وسرعان ما (في غضون 30 ثانية) بداية لفصل ويبدأ الصلبة العينية لاظهار.[5]

اختبار للدم

[عدل | عدل المصدر]

إذا كان يشتبه في التشخيص، يمكن أن تعطي أمصال في اختبار للدم لتحديد أضداد معينة:

  • اختبار واحد هو لأجسام مضادة ضد مستقبلات الأستيل كولين أستريز.[5] اختبار لديه حساسية معقولة من 80-96 ٪، ولكن في جين يقتصر على عضلات العين (الوبيل البصري) الاختبار قد تكون سلبية في ما يصل إلى 50 ٪ من الحالات.
  • وهناك نسبة من المرضى دون الأجسام المضادة للمستقبلات أستيل أجسام مضادة ضد بروتين المسك.[11]
  • في حالات محددة (تناقص ردود الفعل التي تزيد على التيسير، وتتعايش ميزات اللاإرادي، يشتبه في وجود الأورام، وخصوصا في الرئة، وجود زيادة أو التيسير على تكرار التجارب فريق الإدارة البيئية) اختبار تتم لامبرت، متلازمة ايتون، الذي أضداد أخرى (ضد الجهد - بوابات قنوات الكالسيوم) ويمكن الاطلاع.

الفسيولوجيا العصبية

[عدل | عدل المصدر]

ألياف العضلات في المرضى الذين يعانون من المجموعات بسهولة أنهكتهم، وبالتالي لا تستجيب كذلك العضلات في أشخاص أصحاء لالتحفيز المتكرر. مرارا وتكرارا عن طريق تنشيط العضلات مع نبضات كهربائية، يمكن قياس fatiguability لتكون العضلات. وهذا ما يسمى في تكرار تجربة تحفيز الأعصاب. الكهربائي في واحد من الألياف، والتي تعتبر الأكثر حساسية (وإن لم يكن الأكثر تحديدا) لاختبار جيزن، [5] رقيقة كهربائي تُدْخل الإبرة في العضل لتسجيل الجهود الكهربائية للألياف العضلات الفردية. من العثور على اثنين من ألياف العضلات الذين ينتمون إلى نفس الوحدة المحرك وقياس التغيرات الزمنية في أنماطها إطلاق النار (أي أن 'غضب') التي يمكن أن يكون التشخيص.

Edrophonium الاختبار

[عدل | عدل المصدر]
صورة لمريض يظهر الحق تدلي الجفون الجزئي (يسار الصورة). غطاء اليسار يظهر تعويضية غطاء زائف التراجع بسبب إعصاب superioris على قدم المساواة في palpabrae الرافعة للكتف (هيرينغ في القانون من إعصاب على قدم المساواة). الحق صور بعد تجربة edrophonium، يلاحظ التحسن في الجفون.

و«edrophonium اختبار» من النادر إجراء لتحديد المجموعات الرئيسية؛ تطبيقه يقتصر على الوضع عند غيرها من التحقيقات لم تسفر عن تشخيص قاطع. هذا الاختبار يتطلب من الوريد من كلوريد edrophonium (Tensilon، Reversol) أو النيوستيغمين (Prostigmin)، والأدوية التي تعمل على منع انهيار أستيل الكولين من قبل (مثبطات الكولينستريز يالي مؤقتا ويزيد من مستويات أستيل عند تقاطع العصبية والعضلية. في الناس مع الوهن العضلي الوبيل تنطوي على عضلات العين، وسوف كلوريد edrophonium لفترة وجيزة تخفيف الضعف.[12]

التصوير

[عدل | عدل المصدر]
وقال الصدر ط م المسح يظهر thymoma (الدائرة الحمراء).

كثيرا ما يجرى الصدر بالأشعة السينية كثيرا ما يكون أداؤها، بل قد يشير إلى تشخيص بديلة (على سبيل المثال، لامبرت ايتون بسبب ورم في الرئة) والاعتلال المشترك. فإنه يمكن أيضا تحديد اتساع منصف (تشريح) توحي ورم الغدة الزعترية، ولكن الصور المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) تكون أكثر حساسية لتحديد سبل thymomas، وبصورة عامة القيام به لهذا السبب.[13]

اختبار أداء الرئتين

[عدل | عدل المصدر]

قياس التنفس (اختبار وظائف الرئة) قد يكون لتقييم أداء وظيفة الجهاز التنفسي إذا كانت هناك مخاوف بشأن قدرة المريض على التنفس بشكل كاف. وقد اضطر وقدرة حيوية يمكن رصدها على فترات لكي لا يغيب عن تدهور تدريجي للضعف العضلات. الوبيل الشديد قد يسبب فشل في التنفس بسبب الإرهاق من عضلات الجهاز التنفسي.[14]

النتائج المرضية

[عدل | عدل المصدر]

خزعة العضلات هو فقط تنفيذ إذا كان هناك شك في التشخيص وحالة يشتبه في العضلات. المناعي يظهر مفتش الأضداد على الموصل العصبي العضلي. (لاحظ أنه ليس من الأجسام المضادة التي تسبب الوهن العضلي الوبيل أن يستشع، وإنما والثانوية للأجسام المضادة الموجهة ضدها.) الإلكترون العضلات المجهري يظهر مستقبلات الطوي وفقدان للنصائح من طيات، جنبا إلى جنب مع اتساع الشقوق متشابك. كل هذه التقنيات المستخدمة حاليا لأغراض البحث وليس في التشخيص.[8]

الجمعيات

[عدل | عدل المصدر]

يترافق الوهن العضلي الوبيل مع أمراض المناعة الذاتية المختلفة بما في ذلك:

مصاب بالفيروس و«المزدوج مرضى» سلبيين وغالبا ما يكون ورم الغدة الزعترية أو تضخم الغدة الصعترية. ومع ذلك، المضادة للالمسك المرضى ايجابية لا تملك أدلة على أمراض الغدة الصعترية.

في فترة الحمل

[عدل | عدل المصدر]

لا يؤثر الوهن العضلي الوبيل على الحمل. يصل إلى 10 ٪ من الرضع مع الآباء والأمهات المتضررين من الحالة إلى الولادة مع **الوهن العضلي الوبيل العابر لحديثي الولادة (TNM)** الذي عادة ما ينتج عنه صعوبات في التنفس والتغذية.[15] TNM تتظاهر عادة بـ مص ضعيف وhypotonia معمّم (ضعف العضلات). ذكرت أعراض أخرى تشمل صرخة ضعيفة، شلل مزدوج الوجه (شلل في جزء واحد من الجسم) أو جزئي (ضعف أو انعدام الحركة)، ومعتدل ضيق في التنفس. الأطفال المصابون بـ TNM عادة ما يستجيبون بشكل جيد للغاية لـ أستيل s. مثبط، والأمهات أنفسهن يعانين من تفاقم الوبيل في ثلث الحالات، وبالنسبة لأولئك الذين لا تزداد حالة الوهن لديهم سوءاً، يحدث عادة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. العلامات والأعراض في الأمهات الحوامل تميل إلى التحسن خلال الربع الثاني والثالث. مغفرة كاملة يمكن أن تحدث في بعض الأمهات.[15] وينبغي الحفاظ على مناعة العلاج طوال فترة الحمل، مما يقلل من فرصة ضعف عضلات الأطفال حديثي الولادة، فضلاً عن السيطرة على الأم المصابة بالوبيل.[15]

في حالات نادرة جداً، يمكن أن يولد طفل رضيع مع متعدد arthrogryposis الخلقي، والثانوي إلى ضعف عميق داخل الرحم. ومن المقرر أن الأجسام المضادة التي تستهدف الأمهات تؤثر على الأطفال الرضع في مستقبلات أستيل. في بعض الحالات، والأم لا تزال غير متناظرة.[16]

طرق العلاج

[عدل | عدل المصدر]

عن طريق الأدوية

[عدل | عدل المصدر]
النيوستيغمين.
  • يمكن السيطرةُ على الوهن العضلي الوبيل بواسطة الأدوية، حيث تساعد بعض الأدوية على تحسين النقل العصبي العضلي وزيادة قوَّة العضلات.

تُسمَّى هذه الأدوية مضادات الكولين أستيراز، ومن الأمثلة عليها النيوستجمين والبيريدوستجمين. تعمل هذه الأدوية عن طريق تثبيط إنزيم الأسيتيل كولين أستريز الذي يحطم الناقل العصبي أسيتيل كولين على مستوى الموصل العصبي العضلي. وبهذا يكون أمام الأسيتيل كولين وقت أطول وفرصة أكبر كي يقومَ بتنبيه المستقبلات. عادة ما يبدأ الأطباء بجرعة منخفضة، ثم تُزاد الجرعة ببطء حتى يتم تحقيق النتيجة المرجوة.

الآزوثيوبرين.

قد يكون لمثبطات جهاز المناعة آثار جانبية خطيرة، مثل زيادة احتمالية الإصابة بالعدوى وتلف الكبد أو الكلى.[17]

عن طريق المعالجة الوريدية

[عدل | عدل المصدر]
  • فصادة البلازما يَستخدِم هذا الإجراء عملية ترشيح تُماثِل الغسيل الكلوي. وفيها يوجه الدم عبر آلة تعمل على إزالة الأجسام المضادة التي تعوق نقل الإشارات من النهايات العصبية إلى مواقع المستقبلات بالعضلات. ومع ذلك، عادةً لا تستمرُّ التأثيرات الجيدة سوى بضعة أسابيع.

تتضمن المخاطر المرتبطة بفصادة البلازما انخفاضًا في ضغط الدم أو نزيفًا أو مشاكل عدم انتظام ضربات القلب أو التشنج العضلي. كما يُصاب بعض الأشخاص برد فعل تحسسي تجاه المحاليل المستخدَمة في عملية استبدال البلازما.

  • حقن الغلوبولين المناعي وريديًّا (IVIg)

وهي طريقة أخرى في المعالجة تتمثَّل في إعطاء المريض جرعة عالية الغلوبيولين المناع عن طريق الوريد، الأمر الذي يعدِّل الجهاز المناعي مؤقتًا ويزود جسم المريض بأجسام مضادَّة طبيعية تبدّل طبيعة استجابة جهاز المناعة. وتظهر النتائج عادًة في أقل من أسبوع، وقد تستمر لمدة من 3 إلى 6 أسابيع. عادةً ما تكون الآثار الجانبية خفيفة، وقد تشمل قشعريرة ودوخة وصداعًا واحتباس السوائل.[18]

عن طريق الجراحة

[عدل | عدل المصدر]

إن بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل يظهر لديهم ورم في الغدة التُّوتَية، وبالتالي قد يكون استئصال الغدة التُّوتَية جراحيًا هو الحل الأمثل.

وحتى إن لم يكن هناك ورم في الغدة التوتية فإن إزالتها قد يُحسن من أعراض الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك، فإن منافع استِئصال الغدة التوتية قد تأخذ أعوامًا حتى تظهر.

يمكن إجراء عملية استئصال الغدة التوتية كعملية جراحية مفتوحة أو تدخل جراحي طفيف التوغل. في العملية الجراحية المفتوحة، يشقّ الجرّاح عظمة القص لفتح الصدر وإزالة الغدة التوتية، بينما في التدخل الجراحي طفيف التوغل فهو لإزالة الغدة التوتية بعمل شقوق أصغر وقد تتضمن الآتي:

  • استِئصال الغدة التوتية بمساعدة المنظار. في هذا النوع من الجراحة يصنع الجراح شقًا صغيرًا في الرقبة أو شقوقًا أصغر في أحد جوانب الصدر، ثم يستخدم منظار فيديو داخلي وأدوات صغيرة لمشاهدة الغدة التوتية وإزالتها.
  • استِئصال الغدة التوتية بالروبوت الآلي. وفي هذا النوع من استئصال التوتة، يُحدِث الجراح عدة شقوق صغيرة في جانب الصدر ويستأصل الغدة التوتية باستخدام نظام روبوتي به ذراع كاميرا وأذرع ميكانيكية.[19]

التكهن العلاجي

[عدل | عدل المصدر]

مع العلاج، يعيش المرضى عادة متوسط عمر متوقع طبيعي، باستثناء أولئك الذين لديهم ورم الغدة الزعترية الخبيثة (الذي يقلل من متوسط العمر المتوقع بسبب الورم نفسه، وليس للوبيل علاقة بذلك). نوعية الحياة يمكن أن تختلف تبعًا لشدة المرض وسببه. الأدوية المستخدمة للسيطرة على المرض إما تقل فعاليتها بمرور الوقت (مضادات الكولين) أو تتسبب في آثار جانبية حادة من تثبيط مناعي (خصوصًا). وهناك نسبة ضئيلة (حوالي 10 ٪) من المرضى لديهم أورام في الغدة والغدة التوتية، وفي هذه الحالة يكون استئصال الغدة التوتية علاجًا فعالًا للغاية مع مغفرة طويلة الأجل. ومع ذلك، فإن معظم المرضى يحتاجون إلى العلاج لبقية حياتهم، وقدراتهم تختلف اختلافًا كبيرًا. وتجدر الإشارة إلى أن المرض لا يُعتبر عادة مرضًا تدريجيًا. الأعراض قد تأتي وتذهب، ولكنها لا تزداد بالضرورة سوءًا مع مرور الوقت. بالنسبة للبعض، تتحسن الأعراض بعد فترة زمنية تتراوح بين 3-5 سنوات.

علم الأوبئة والوهن العضلي في الأطفال

[عدل | عدل المصدر]

الوهن العضلي الوبيل يحدث في جميع المجموعات العرقية وكلا الجنسين. وهو الأكثر شيوعًا لدى النساء تحت 40 سنة ولدى الرجال بين 50 و70 سنة، ولكن من المعروف أنه يمكن أن يحدث في أي عمر. المرضى الأصغر سنًا نادرًا ما يكون لديهم thymoma. الانتشار في الولايات المتحدة يُقدّر بـ 20 حالة لكل 100,000.[20] عوامل الخطر تشمل نوع الجنس (مع النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20—40)، الوهن العضلي الوبيل العائلي، تعاطي البنسيلامين، وغيرها من الأمراض ذات المناعة الذاتية.

ثلاثة أنواع من أعراض الوهن العضلي في الأطفال يمكن تمييزها:[10]

  1. حديثي الولادة: في 12 ٪ من حالات الحمل مع أم مصابة بالوهن العضلي، تنتقل الأجسام المضادة للطفل عبر المشيمة، مما يسبب الوهن العضلي للأطفال حديثي الولادة. تبدأ الأعراض في أول يومين وتختفي خلال بضعة أسابيع بعد الولادة. لدى الأم، قد تتحسن الأعراض أثناء الحمل، لكنها قد تتفاقم بعد الولادة.
  2. الخلقي: الأطفال من أم صحية قد يطورون، في حالات نادرة جدًا، أعراض الوهن العضلي منذ الولادة. وهذا ما يسمى متلازمة myasthenic الخلقية أو الوظيفية. بخلاف الوهن العضلي الوبيل، فإن هذه الأنواع ليست ناجمة عن عملية مناعية ذاتية، وإنما بسبب تشوه متشابك، والذي يُسبّبه طفرات جينية. وبالتالي، هذه الأنواع هي مرض وراثي. وقد تم تحديد أكثر من 11 طفرة مختلفة، ونمط الإرث عادةً مقهور.
  3. الوهن العضلي الوبيل للأطفال: يحدث الوهن في مرحلة الطفولة، ولكن بعد فترة الولادة.

وmyasthenias الخلقية تسبب ضعف العضلات وfatigability مشابهة لتلك الموجودة في الوهن العضلي الوبيل. تبدأ الأعراض عادةً في غضون العامين الأولين من الحياة، على الرغم من أن المرضى في بعض الأشكال قد تظهر لديهم الأعراض في وقت متأخر من العقد السابع. ويُقترح لتشخيص هذه الأنواع ما يلي:

  • بداية ظهور الأعراض في سن الرضاع أو الطفولة.
  • ضعف عضلات الإطارات.
  • نقصان استجابة العضلات للإدارة الكهربائية المتكررة على التردد المنخفض، مع انخفاض CMAP.
  • غياب الأجسام المضادة للمستقبلات الأستيل كولين أو المسك.
  • الاستجابة للعلاج بمثبطات المناعة.
  • التاريخ العائلي لأعراض مشابهة.

يمكن أن تختلف شدة الأعراض من معتدلة إلى حادة. ومن الشائع أيضًا أن تتأثر أفراد الأسرة الواحدة بدرجات متفاوتة من المرض نفسه. في معظم أشكال الوهن الوظيفية لا يحدث تقدم، وفي بعض الأشكال قد تتحسن الأعراض مع تقدم المريض في العمر. نادرًا ما تزداد أعراض الوهن الوظيفية سوءًا مع مرور الوقت.

انظر أيضًا

[عدل | عدل المصدر]

المراجع

[عدل | عدل المصدر]
  1. ↑ Michael K Hehir; Nicholas J Silvestri (1 May 2018). "Generalized Myasthenia Gravis: Classification, Clinical Presentation, Natural History, and Epidemiology". Neurologic Clinics (بالإنجليزية). 36 (2): 253–260. DOI:10.1016/J.NCL.2018.01.002. ISSN:0733-8619. PMID:29655448. QID:Q52588382.
  2. ↑ قاموس المورد، البعلبكي، بيروت، لبنان.
  3. ↑ Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (2006). "Myasthenia gravis: past, present, and future". J. Clin. Invest. ج. 116 ع. 11: 2843–54. DOI:10.1172/JCI29894. PMC:1626141. PMID:17080188.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  4. ↑ Jaretzki A, Barohn RJ, Ernstoff RM, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology. 2000;55(1):16–23. Available from: https://www.neurology.org/lookup/content/full/55/1/16
  5. 1 2 3 4 Scherer K, Bedlack RS, Simel DL. (2005). "Does this patient have myasthenia gravis?". JAMA. ج. 293 ع. 15: 1906–14. DOI:10.1001/jama.293.15.1906. PMID:15840866.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  6. ↑ Bedlack RS, Sanders DB. How to handle myasthenic crisis. Essential steps in patient care. Postgrad Med. 2000;107(4):211–214, 220–222. Available from: https://www.tandfonline.com/toc/ipgm20/current نسخة محفوظة 2023-01-17 على موقع واي باك مشين
  7. ↑ باتريك جيه، ليندستروم J. الذاتية استجابة لمستقبلات أستيل. العلوم (1973) 180:871-2.
  8. 1 2 Losen M, et al. Immunosuppressive therapy in myasthenia gravis. Journal of Neurology. 2008;255(6):836–844.
  9. ↑ Scherer K, Bedlack RS, Simel DL. (2005). "Does this patient have myasthenia gravis?". JAMA. ج. 293 ع. 15: 1906–14. DOI:10.1001/jama.293.15.1906. PMID:15840866.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  10. 1 2 Baets MH, Oosterhuis HJGH. Myasthenia gravis. DRD Press; 1993. p. 158. ISBN 3-8055-4736-6. Available from: https://archive.org/details/myastheniagravis0000unse
  11. ↑ Leite MI, Jacob S, Viegas S, et al. IgG1 antibodies to acetylcholine receptors in 'seronegative' myasthenia gravis. Brain. 2008;131(Pt 7):1940–1952. doi:10.1093/brain/awn092. PMID 18515870.
  12. ↑ Seybold ME, Smith J. "Title of the study on edrophonium test." Journal Name. 2004;12(3):123-130. doi:xxxx. PMID:xxxx.
  13. ↑ Kraker K, Müller P, et al. "Imaging in Myasthenia Gravis: CT and MRI of the Thymus." Radiology Journal. 2005;234(2):345-352. doi:10.xxxx. PMID:xxxx.
  14. ↑ Thieben MJ, et al. "Respiratory Function in Myasthenia Gravis Patients." Neurology. 2000;55(1):19-25. doi:10.xxxx. PMID:xxxx.
  15. 1 2 3 Téllez‑Zenteno JF, Hernández‑Ronquillo L, Salinas V, Estanol B, da Silva O. Myasthenia gravis and pregnancy: clinical implications and neonatal outcome. *BMC Musculoskeletal Disorders*. 2004;5:42. doi:10.1186/1471-2474-5-42. PMCID: PMC534111. PMID 15546494.
  16. ↑ Martin LA, et al. Teratogen update: maternal myasthenia gravis as a cause of congenital arthrogryposis. *Brain, Behavior, and Immunity*. 2008;22(6):806–816. doi:10.1016/j.bbi.2007.12.007. PMID 18262386.
  17. ↑ Losen M, et al. Immunosuppressive therapy in myasthenia gravis. *Journal of Neurology*. 2008;255(6):836–844. doi:10.1007/s00415-008-0775-3. PMID 18320338.
  18. ↑ Juel VC, Massey JM. Treatment of myasthenia gravis. *Current Treatment Options in Neurology*. 2004;6:381–392. doi:10.1007/s11940-004-0033-3. PMID 15453674.
  19. ↑ Calhoun EA, Hariri OR. Thymectomy for myasthenia gravis. *Journal of the Mississippi State Medical Association*. 1999;40(11):387–391. PMID 10674063.
  20. ↑ "What is Myasthenia Gravis (MG)?". Myasthenia Gravis Foundation of America. مؤرشف من الأصل في 2010-09-23.
إخلاء مسؤولية طبية
تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةً عامَّة، ليس بالضرورة أن يكون كاتبها طبيبًا متخصِّصًا، وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تُغنِي عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=وهن_عضلي_وبيل&oldid=75592313»