فرفرية هينوخ-شونلاين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
Applications-development current.svg
هذه الصفحة قيد التطوير. إذا كان لديك أي استفسار أو تساؤل، فضلًا ضعه في صفحة النقاش قبل إجراء أي تعديل عليها. المستخدم الذي يحررها يظهر اسمه في تاريخ الصفحة.


فرفرية هينوخ-شونلاين
فرفرية نموذجية على الأرداف
فرفرية نموذجية على الأرداف

معلومات عامة
الاختصاص علم المناعة  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع التهاب وعائي بفرط التحسس،  وفرفرية غير قليلة الصفيحات  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الإدارة
حالات مشابهة اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A  تعديل قيمة خاصية مختلف عن (P1889) في ويكي بيانات
التاريخ
سُمي باسم يوهان لوكاس شونلاين،  وإدوارد هاينريخ هينوخ  تعديل قيمة خاصية سمي باسم (P138) في ويكي بيانات

فرفرية هينوخ-شونلاين* هي مرضٌ شائٍع بين الأطفال، يُصيب الجلد والأغشية المخاطية وفي بعضِ الأحيان يُصيب أعضاءً أُخرى. يؤدي المرض إلى ظهور فريريةٍ مجسوسةٍ في الجلد (والتي تكون عبارةً عن بقعٍ نزفية مُرتفعةٍ صغيرةٍ تحت الجلد)، كما يترافق أحيانًا مع ألمٍ في المفاصل والبطن. إذا تأثرت الكلى بالمرض، فَقَد يحدثُ فَقدٌ لكمياتٍ صغيرةٍ من الدم والبروتين في البول (أي بول دموي وبيلة بروتينية)، ولكن هذا الفَقد عادةً ما يَمرُ دون أن يُلاحَظ، أما في حالاتٍ أُخرى قليلة، فإنَّ تأثر الكلى يتحول إلى مرضٍ كلوي مزمن. غالبًا ما يُسبقُ هذا المرض بعدوى، مثل عدوى الحلق.

فرفرية هينوخ-شونلاين هي التهابٌ وعائي جهازي، يتميز بترسباتٍ من المركبات المناعية التي تحتوي الغلوبيولين المناعي أ (IgA)، وعلى الرغم من هذا إلا أنَّ السبب الدقيق لهذا المرض لا يزال مجهولًا. عادةً في الأطفال يختفي المرض في غضونِ عدة أسابيع، ولا يتطلب أيَ علاجٍ باستثناء السيطرة على الأعراض، ولكن المرض قد يرجعُ مرةً أُخرى في ثلث الحالات، كما قد يُسبب تلفًا كلويًا غير قابلٍ للشفاء في حالةٍ واحدةٍ من كل 100 حالة. في البالغين يختلف مآل المرض عن الأطفال. مُتوسط مدة ظهور الآفات الجلدية في هذا المرض حوالي 27.9 شهرًا.[1] في مُعظم الحالات، فإنَّ هذا المرض يستمر في سلسلةٍ من الاختفاء والرجعة على فترةٍ طويلةٍ من الزمن، كما قد تظهر مُضاعفات أكثر في كل مرة.[2]

التسمية[عدل]

فُرْفُرِيَّةُ هِيْنُوخ-شُونْلاين^[3][4][5][6] (بالألمانية: Henoch–Schönlein purpura) وتُدعى اختصارًا HSP، وتسمى أيضًا:

  • فرفرية هينوخ-شوينلاين[4] أو فرفرية هينوخ-شونلين[4] أو متلازمة هينوخ-شونلاين[4][5] أو فرفرية شونلاين-هينوخ[5] أو داء شونلاين-هينوخ[5].[7]
  • التهاب وعائي بالغلوبيولين المناعي أ (IgA vasculitis)[8].
  • فرفرية تَأَقِيَّة أو فرفرية تَأقانِيّة (Anaphylactoid purpura)[7].‏[9][10]
  • فرفرية روماتزمية أو فرفرية رثوية (Purpura rheumatica)[7].‏[11]
  • فرفرية هينوخ-شونلين التأقانية.[12]

الفُرْفُرِيَّةُ (بالإنجليزية: Purpura) هو مصطلحٌ طبي يُقصد به ظهور بُقعٍ أرجوانية أو حمراء على الجلد، وهذه البقع لا تبيض عند الضغط عليها، وتحصل بسبب نزفٍ تحت الجلد.[13] سُميت نسبةً إلى اللون الأرجواني (purple) والذي يُسمى أيضًا بالفُرْفير.[14]

يُعرف قاموس حِتّي الطبي فرفرية هينوخ-شونلاين على أنها «فُرْفُرِيَّةُ أرجية، ضعيفةُ الاستِجابة للمُعالجة».[6] كما تُعرفها مكتبة لبنان ناشرون على أنها «فَرفَرية أرَجية مع أعراض مَفصِلية ضعيفة الاستجابة للمعالجة».[15]

الأعراض والعلامات[عدل]

تتميز فرفرية هينوخ-شونلاين بثُلاثية من الأعراض المُترابطة وهي فرفرية والتهاب المفاصل وألم بطني.[16] تحدث الفرفرية في جميع الحالات، أما ألم والتهاب المفاصل في 80% والألم البطني في 62% من الحالات. يَعتبر البعض أنَّ النزف الهضمي هو العرض الرابع للمرض، حيثُ يحدث أحيانًا في 33% من الحالات، ولكن حدوثه ليس ضروريًا دائمًا، ويحدث بسبب انغلافٍ معوي.[17] تظهر الفرفرية عادةً على الساقين والأرداف، ولكنها قد تظهر أيضًا على الذراعين والوجه والجذع. يكون الألم البطني على شكل مغص، وقد يصاحبه غثيان أو قيء أو إمساك أو إسهال، كما قد يكون هناك دم أو مُخاط في البراز.[18] غالبًا ما تكون المفاصل المُتأثرة بالمرض هي الكاحل والركبة والمرفق، ولكن من المحتمل حدوث التهاب المفاصل في اليدين أو القدمين، فالتهاب المفاصل لا يؤدي للتآكل وبالتالي لا يسبب تشوهًا دائمًا.[16] قد تتأثر الكلية في 40% من الحالات، وغالبًا على شكل بول دموي، إلا أنَّ رُبع هذه الحالات فقط تكون فيها كمية الدم في البول كافية لملاحظتها دون إجراء فحوصاتٍ طبية.[17] قد يؤدي المرض لحدوث اضطراباتٍ في أعضاءٍ أُخرى، مثل الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) والرئتين، إلا أنَّ تأثر هذه الأعضاء أقل شيوعًا من تأثر الجلد والأمعاء والكلى.[19]

تقريبًا جميع المرضى الذين تتأثر الكلى لديهم (40% من الحالات)، يكون لديهم أدلة (مرئية أو تظهر في تحليل البول) على وجود الدم في البول، كما تحدث بيلة بروتينية في أكثر من نصف الحالات، وتكون هذه البيلة في ثُمن الحالات شديدةً كفاية لإحداث المتلازمة الكلوية (انتفاخٌ عام بسبب قلة البروتينات في الدم). على الرغم من أنَّ هذه الأدلة في تحليل البول قد تستمر لفترةٍ طويلة، إلا أنَّ 1% من الحالات فقط يحدث لديهم مرض الكلى المزمن.[19] قد يحدث ارتفاعٌ في ضغط الدم في بعض الحالات. يُساعد ارتفاع ضغط الدم وفقدان البروتين بالإضافة إلى إجراء خزعة للكلية، على توقع تطور المرض إلى مرضٍ كلويٍ مُتقدم. يكون البالغين أكثر عرضةً من الأطفال للإصابة بأمراض الكلى المتقدمة.[19][20]

الفيزيولوجيا المرضية[عدل]

فرفرية هينوخ-شونلاين هي عبارةٌ عن التهابٍ وعائي صغير حيثُ تترسب فيه مُركبات الغلوبيولين المناعي A‏ (IgA) والمكون المتمم 3 (C3) على الشُرينات والوُريدات والشعيرات الدموية. كما هو الحال في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A، فإنَّ المستويات المصلية للغلوبيولين المناعي A تكون مُرتفعة في فرفرية هينوخ-شونلاين، وأيضًا توجد نتائج متماثلة في خزعة الكلية، ولكن اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A يميلُ للحدوث في الشباب البالغين أما فرفرية هينوخ-شونلاين تميل للحدوث في الأطفال. أيضًا اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A يؤثر عادةً على الكلى، أما فرفرية هينوخ-شونلاين فهي مرضُ جهازي شامل، حيثُ تتضمن الجلد والأنسجة الضامة وكيس الصفن والمفاصل والقناة الهضمية والكلى.[21]

التشخيص[عدل]

يعتمدُ تشخيص فرفرية هينوخ-شونلاين على ظهور مجموعةٍ من الأعراض؛ وذلك لأنَّ عددًا قليلًا من الأمراض الأُخرى قد تسبب نفس الأعراض معًا. قد تُظهر تحاليل الدم ارتفاعًا في مستويات الكرياتينين واليوريا في حال تأثر الكلى، وقد يظهر ارتفاعٌ في مستويات الغلوبيولين المناعي A في حوالي 50% من الحالات،[21] كما قد ترتفعُ نتائج البروتين المتفاعل-C ‏(CRP) وسرعة ترسب الدم (ESR)، ولكن جميع هذه التحاليل ليست خاصة بفرفرية هينوخ-شونلاين. قد يرتفع عدد الصفيحات الدموية أيضًا، وهذا يُساعد في تفريق فرفرية هينوخ-شونلاين عن غيرها من الأمراض التي يكون فيها انخفاضٍ عدد الصفيحات الدموية هو المسؤول عن حدوث الفرفرية، مثل الفرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب وفرفرية نقص الصفيحات التخثرية.

إذا كان هُناك شكٌ حول سبب حدوث الآفات الجلدية، فيُمكن إجراء خزعة من الجلد، بهدف تمييز الفرفرية عن غيرها من الأمراض التي قد تُسبب هذه الآفات مثل الالتهاب الوعائي بسبب وجود الغلوبيولينات البردية في الدم، وذلك لأنَهُ عند الاطلاع على الخزعة عبر المجهر يظهر التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد، كما أنَّ التألق المناعي يحددُ وجود الغلوبيولين المناعي A والمكون المتمم 3 (بروتين ضمن جملة المتممة) في جدار الوعاء الدموي.[16] على الرغم من هذا، إلا أنَّ المستويات الإجمالية للجملة المتممة في مصل الدم تكون طبيعية.

يُمكن التمييز بين الالتهاب الوعائي بفرط التحسس (HV) وفرفرية هينوخ-شونلاين (HSP) اعتمادًا على الأعراض الظاهرة. قامت مجموعةٌ بمقارنة 85 مريضًا بفرفرية هينوخ-شونلاين مع 93 مريضًا بالالتهاب الوعائي بفرط التحسس، حيثُ وُجدَ أنَّ 5 أعراضٍ تُشير إلى الإصابة بفرفرية هينوخ-شونلاين وهي: فرفريةٌ مجسوسة، ذبحة بطنية، نزيف في القناة الهضمية (ليس بسبب انغلافٍ معوي)، بولٌ دموي، عمر أقل من 20 عامًا. وجودُ ثلاثةٍ أو أكثر من هذه الأعراض يُشير إلى حساسية بمقدار 87% لتوقع وجود فرفرية هينوخ-شونلاين.[22]

قد تُجرى خزعةٌ كلوية لتأكيد التشخيص أو لتقييم شدة المرض الكُلوي المُتوقع، وتتمثل نتائج هذه الخزعة في وجود زيادةٍ بترسيب الخلايا والغلوبيولين المناعي في مسراق الكبيبة (جُزءٌ من الكبيبة الكلوية، حيثُ يترشح فيه الدم)، كما تُوجد زيادة في خلايا الدم البيضاء مع ظهور الخلايا الهلالية. هذه النتائج لا يُمكن تمييزها عن تلك الموجودة في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A.[21]

قد تحدثُ فرفرية هينوخ-شونلاين بعد العدواى بالعقدية (مجموعة لانسفيلد A، انحلالية بيتاالتهاب الكبد ب،فيروس الهربس البسيط، الفيروس الصغير ب19، الفيروس الكوكساكي، الفيروسات الغدانية، الملوية البوابية،[19] الحصبة، النكاف، الحصبة الألمانية، المفطورة وغيرها.[21] مُعظم الأدوية المرتبطة بفرفرية هينوخ-شونلاين تمتلك رد فعلٍ ذاتي التحساس، وتتضمن المضادات الحيوية فانكوميسين وسيفيوروكزيم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين إنالابريل وكابتوبريل، والأدوية الديكلوفينية المضادة للالتهاب، بالإضافة إلى الرانيتيدين والستربتوكاينيز. وُثقت العديد من الأمراض المترافقة مع فرفرية هينوخ-شونلاين، وعادةً تحدث دون وجود رابطٍ مُسبب. في حوالي 35% فقط من الحالات يمكن أن يُعزى سبب حدوث هذه الفرفرية لأحد الأسباب السابقة.[21]

السبب الدقيق لحدوث فرفرية هينوخ-شونلاين غير معروفٍ حتى الآن، ولكن مُعظم ملامح هذا المرض تحدث بسبب ترسب الأجسام المضادة غير الطبيعية في جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي لحدوث التهابٍ وعائي. تكون هذه الأجسام المضادة من النوع الفرعي الأول للغلوبيولين المناعي A ‏(IgA1) في المبلمرات، ولكنه من غير المعروف فيما إذا كان السبب الرئيسي هو فرطُ إنتاج هذه الأجسام المضادة (في السبيل الهضمي أو نخاع العظم) أو انخفاض إزالة الغلوبيولين المناعي A من الدورة الدموية.[21] يُعتقد أنَّ التشوهات في جزيء ‏IgA1 قد تُقدم تفسيرًا حول سلوكه الشاذ في فرفرية هينوخ-شونلاين وفي اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A.

التصنيف[عدل]

تُوجد معاييرٌ مُتعددة للتعرفِ على فرفرية هينوخ-شونلاين، وتتضمن تصنيف 1990 للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR)،[23][24] وتصنيف 1997 لمؤتمر إجماع تشابل هيل (CHCC).[25] تُشير بعض التقارير أنَّ معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم أكثر حساسيةُ من معايير إجماع تشابل هيل.[26]

ظهرت تصنيفاتٌ حديثة للتعرفِ على فرفرية هينوخ-شونلاين، وتتضمن تصنيف 2006 للجمعية الأوروبية لمكافحة الروماتيزم (EULAR) وتصنيف جمعية أمراض الروماتيزم عند الأطفال (PReS)، حيثُ تعتبر أنَّ وجود الفرفرية المجسوسة معيارٌ إلزامي، مع وجود عرضٍ واحدٍ على الأقل من الأمور التالية: ألمٌ بطني منتشر، ترسبٌ دائم في الغلوبيولين المناعي A (يُؤكد عن طريق الخزعة)، التهابٌ مفصلي حاد في أيٍ مفصلٍ بالجسم، تضرر الكلية (حيثُ يظهر من خلال وجود دم و/أو بروتين في البول).[27]

التشخيص التفريقي[عدل]

قد تحدثُ فرفرية هينوخ-شونلاين مع أعراضٍ غير مُعتادة (لانموذجية)، وهذا قد يؤدي إلى ارتباكٍ في تشخيصها أو خلطٍ مع أمراضٍ أُخرى مثل الشرى، والذئبة الحمامية الشاملة، ومرض المكورات السحائية، والتهاب الجلد الهربسي الشكل، والوذمة النزفية الحادة في الرُضع.[28]

العلاج[عدل]

مآل المرض[عدل]

تأثر الكلى[عدل]

الانتشار[عدل]

حسب علم الوبائيات

التاريخ[عدل]

سُمي المرض نسبةً إلى إدوارد هاينريخ هينوخ (1820-1910)، وهو طبيبُ أطفالٍ ألماني ويكون ابن أخ موريتز هاينريخ رومبرغ، ومعلمهُ يوهان لوكاس شونلاين (1793–1864)، واللذان وصفا المرض في ستينات القرن التاسع عشر. قام شونلاين بالربط بين الفرفرية والتهاب المفاصل، أما هينوخ فربط بينها وبين التأثر الهضمي. كان الطبيب الباطني الإنجليزي وليام هيبيردين (1710–1801) قد وصف المرض عام 1802 وطبيب الجلد روبرت ويلان (1757–1812) قد وصفه عام 1808، وأُطلق عليه اسم مرض هيبيردين-ويلان ولكن هذه التسمية لم تعد مُستعملة الآن. يُعتبر ويليام أوسلر أول من تعرف على آلية فرفرية هينوخ-شونلاين التحسسية.[29]

المراجع[عدل]

  1. ^ Sais G, Vidaller A, Jucglà A, Servitje O, Condom E, Peyri J (1998). "Prognostic factors in leukocytoclastic vasculitis: a clinicopathologic study of 160 patients.". Dermatol. 134 (3): 309–15. PMID 9521029. 
  2. ^ "Treatment Challenges, Uncertainty Abound with IgA Vasculitis". The Rheumatologist. 2016. 
  3. ^ "ترجمة (Henoch–Schönlein purpura) في المعجم الطبي الموحد". المعجم الطبي الموحد. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  4. أ ب ت ث "ترجمة (Henoch–schönlein purpura) على موقع القاموس". www.alqamoos.org. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  5. أ ب ت ث "ترجمة و معنى henoch–schönlein purpura بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  6. أ ب يُوسف حِتّي؛ أحمَد شفيق الخَطيب (2008). قامُوس حِتّي الطِبي للجَيب. بيروت، لبنان: مكتبة لبنان ناشرون. صفحة 187. ISBN 995310235X. 
  7. أ ب ت Rapini RP، Bolognia JL، Jorizzo JL (2007). Dermatology. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
  8. ^ J. C. Jennette؛ R. J. Falk؛ P. A. Bacon؛ وآخرون. (يناير 2013). "2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides". Arthritis & Rheumatism. 65 (1): 1–11. PMID 23045170. doi:10.1002/art.37715. 
  9. ^ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". www.alqamoos.org. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  10. ^ "ترجمة و معنى anaphylactoid purpura بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  11. ^ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". www.alqamoos.org. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  12. ^ "ترجمة (Henoch–Schönlein purpura) في معجم مرعشي الطبي الكبير". معجم مرعشي الطبي الكبير. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  13. ^ "UCSF Purpura Module" (PDF). تمت أرشفته من الأصل (PDF) في 2013-10-02. 
  14. ^ "LDLP - Librairie Du Liban Publishers". ldlp-dictionary.com. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  15. ^ "LDLP - Librairie Du Liban Publishers". ldlp-dictionary.com. اطلع عليه بتاريخ 22 مارس 2019. 
  16. أ ب ت Kraft DM، Mckee D، Scott C (1998). "Henoch-Schönlein purpura: a review". American Family Physician. 58 (2): 405–8, 411. PMID 9713395. 
  17. أ ب Saulsbury FT (1999). "Henoch-Schönlein purpura in children. Report of 100 patients and review of the literature". Medicine (Baltimore). 78 (6): 395–409. PMID 10575422. doi:10.1097/00005792-199911000-00005. 
  18. ^ Fauci AS (1987). "269:The Vasculitis Syndromes". In Braunwald E، Isselbacher KJ، Petersdorf RG، Wilson JD، Martin JB، Fauci AS. Harrison's Book of Internal Medicine. 2 (الطبعة 11th). McGraw Hill. صفحة 1441. ISBN 978-0-07-079454-2. 
  19. أ ب ت ث Saulsbury FT (2001). "Henoch-Schönlein purpura". Current Opinion in Rheumatology. 13 (1): 35–40. PMID 11148713. doi:10.1097/00002281-200101000-00006. 
  20. ^ Shrestha S، Sumingan N، Tan J، وآخرون. (2006). "Henoch Schönlein purpura with nephritis in adults: adverse prognostic indicators in a UK population". QJM. 99 (4): 253–65. PMID 16565522. doi:10.1093/qjmed/hcl034. 
  21. أ ب ت ث ج ح Rai A، Nast C، Adler S (1 ديسمبر 1999). "Henoch-Schönlein purpura nephritis". Journal of the American Society of Nephrology. 10 (12): 2637–44. PMID 10589705. 
  22. ^ Michel BA، Hunder GG، Bloch DA، Calabrese LH (1992). "Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schönlein purpura: a comparison between the 2 disorders". Journal of Rheumatology. 19 (5): 721–8. PMID 1613701. 
  23. ^ Mills JA، Michel BA، Bloch DA، وآخرون. (1990). "The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura". Arthritis and Rheumatism. 33 (8): 1114–21. PMID 2202310. doi:10.1002/art.1780330809. 
  24. ^ American College of Rheumatology. "1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura". اطلع عليه بتاريخ 15 ديسمبر 2007. 
  25. ^ Jennette JC، Falk RJ، Andrassy K، وآخرون. (1994). "Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference". Arthritis and Rheumatism. 37 (2): 187–92. PMID 8129773. doi:10.1002/art.1780370206. 
  26. ^ Murali NS، George R، John GT، وآخرون. (2002). "Problems of classification of Henoch Schonlein purpura: an Indian perspective". Clinical and Experimental Dermatolology. 27 (4): 260–3. PMID 12139664. doi:10.1046/j.1365-2230.2002.01063.x. 
  27. ^ Ozen S، Ruperto N، Dillon MJ، وآخرون. (يوليو 2006). "EULAR/PReS endorsed consensus criteria* for the classification of childhood vasculitides". Annals of the Rheumatic Diseases. 65 (7): 936–41. PMC 1798210Freely accessible. PMID 16322081. doi:10.1136/ard.2005.046300. 
  28. ^ Lawee D (2008). "Atypical clinical course of Henoch-Schonlein purpura.". Can Fam Physician (Review. Case Reports.). 54 (8): 1117–20. PMC 2515239Freely accessible. PMID 18697972. 
  29. ^ Schönlein-Henoch purpura على قاموس من سمى هذا؟