يرجى إضافة وصلات داخلية للمقالات المتعلّقة بموضوع المقالة.

التهاب الكبد بالمناعة الذاتية

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
Arwikify.svg
هذه المقالة تحتاج للمزيد من الوصلات للمقالات الأخرى للمساعدة في ترابط مقالات الموسوعة. فضلًا ساعد في تحسين هذه المقالة بإضافة وصلات إلى المقالات المتعلقة بها الموجودة في النص الحالي. (مارس 2016)
صبغة الهيماتوكسيلين و الايوسين. يظهر الشكل خلايا بلازمية و خلايا لمفاوية في عينة مأخوذة من النفق البابي في احد فصوص الكبد و يعد وجود الخلايا البلازمية هو الاهم بحيث يميز الالتهاب المناعي الذاتي عن الالتهاب الوبائي.

التهاب الكبد المناعي الذاتي, اطلق عليه قديما اسم التهاب الكبد الذئبي, هو مرض مزمن يصيب الكبد نتيجة هجوم الجهاز المناعي لدى المريض على خلايا الكبد مسببة التهاب مزمن قد يتحول الى تليف الكبد. تتمثل اعراض هذا المرض بالتعب العام او الم في العضلات او أعراض التهاب الكبد الحاد, مثل: ارتفاع درجة الحرارة و اليرقان و الم في الجزء العلوي الايمن من البطن. عادة لا تظهر الاعراض الاولية على المرضى و انما يكتشف المرض صدفة من خلال تحليل وظائف الكبد.[1] يكون هناك ظهور شاذ لمضاضات كريات الدم البيضاء (اك ال اي 2) على خلايا الكبد إما لأسباب وراثية جينية أو بسبب عدوى كبد حادة (التهاب حاد في الكبد) مما يحفز الاستجابة المناعية الخلوية لمهاجمة خلايا الكبد مما يسبب التهاب الكبد المناعي الذاتي ،هذه الاستجابة المناعية غير الطبيعية تؤدي الى التهاب في االكبد مما يؤدي الى أعراض مرضية و مضاعات للمرض مثل التعب العام و تشمع الكبد.[2] ممكن ان يصيب المرض اي شخص من اي عرق و في اي عمر, و لكن عادة يشخص المرضى في سن يتراوح بين الاربعين و الخمسين.[3]

التصنيف[عدل]

  1. SMA , ANA موجب,[4] ارتفاع معدلات الغلوبيولين المناعي ج (هو النوع الكلاسيكي ,و يستجيب للكميات القليلة من الستيرويدات).
  2. LKM-1 موجب (يصيب الاناث و الاطفال في سن المراهقة, و قد يكون خطير)، LKM-2او LKM-3.
  3. ارتفاع في الاجسام المضادة الموجبة لمضاضات الكبد (anti-SLA, anti-LP)[5] ,و هذا النوع يشبه الصنف الاول.
  4. اما الصنف الرابع لا يتم الكشف عن الاجسام المضادة الذاتية(20%) (مصداقيتها و صحتها قابلة للنقاش/ مهم).

العلامات و الاعراض[عدل]

تعد الاناث اكثر عرضة للإصابة بالمرض و يشكلون70% من الحالات, معظمهن يصبن في سن يتراوح بين 15 و 40, و لكن هذا لا ينفي احتمالية إصابة الرجال. يظهر على المرضى أعراض التهاب الكبد المزمن مثل: التعب العام و الآلام و فشل وظائف الكبد, او أعراض التهاب كبد حاد مثل: ارتفاع درجة الحرارة, اليرقان و الاألم في الجزء الأيمن العلوي من البطن. و قد يصاحب المرض أمراض أخرى غير موضعية مثل: ألم المفاصل, ألم العضلات, التهاب المصليات, قلة الصفيحات. تظهر التحاليل المخبرية للمرضى ارتفاع في أنزيمات الكبد (اي ال تي، اي اس تي) (حيث أن ارتفاع هذه الأنزيمات يمكن أن يجعل الطبيب يعتقد وجود التهاب الكبد المعتدل او الحاد), ارتفاع طفيف بالفوسفات القلوي و ناقلة الببتيد غاما غلوتاميل. بعض المرضى يعانون من فشل حاد في الكبد و بهضهم يعاني من فشل معتدل و لا تظهر عليهم العلامات و انما يظهر المرض بالفحوصات المخبرية فقط.[6] على الرغم من ان مصطلح ذئبي الشكل أطلق في الأصل على هذا المرض، الا أن مرضى الذئبة الحمامية الشاملة ليس لديهم زيادة في احتمالية الإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي. و لكل مرض كيانه الذي يميزه عن الاخر.

السبب[عدل]

60% من المرضى يعانون من التهاب كبد مزمن مشابه لالتهاب الكبد الوبائي و لكن دون وجود فيروس التهاب الكبد الوبائي, و انما بسبب وجود اجسام مضادة ذاتية للخلايا العضلية الملساء (anti-Smooth Muscle Antibody (SMA.

التشخيص[عدل]

يعتمد التشخيص على نتائج الفحص السريري، والنتائج المخبرية، بعد استثناء العوامل الأخرى مثل (امراض سببها فيروسات او وراثية او ادوية او عمليات الايض او الركود الصفراوي). يوجد العديد من الأجسام المضادة المرتبطة بالتهاب الكبد المناعي، أهمها: (antinuclear antibody (ANA), anti-Smooth Muscle Antibody (SMA), liver/kidney microsomal antibody (LKM-1), anti soluble liver antigen (SLA/LP) and anti-mitochondrial antibody (AMA))و يكون الغلوبيولين المناعي ج مرتفع. ولكن يبقى فحص نسج الكبد ضرورياً في أغلب الحالات. وضع الفريق العالمي لمرض التهاب الكبد المناعي الذاتي معايير محددة لاستخدام المعلومات السريرية و المخبرية في تحديد اصابة المريض بالالتهاب المناعي الذاتي او عدمها.[7] وهذه المعايير متوافرة على الانترنت.[8]

احيانا يتداخل تشخيص هذا المرض مع أمراض أخرى مثل: تشمع المرارة الأولي, او التهاب الطرق الصفراوية المصلب الجزئي.[9]

العلاج[عدل]

يعتمد العلاج على استخدام الادوية المثبطة للجهاز المناعي، مثل مشتقات الكورتون مع أو بدون الـ Azathioprine ، ويمكن أن يستخدم أي من الادوية المثبطة للجهاز المناعي مثل cyclosporin, tacrolimus, methotrexate. في 60-80 % من الحالات تتحسن حالة المرضى بالعلاج و لكن بعد فترة معظمهم ينتكسون مرة اخرى.[10] وجد أن بيودسونيد له فاعلية و تأثير أقوى من بردنسون و بأعراض جانبية أقل.[11] اما اذا لم يستجب المريض يمكن استخدام مثبطات مناعة اخرى مثل:mycophenolate, cyclosporin, tacrolimus, methotrexate. قد يتطلب العلاج زراعة كبد جديد للمريض اذا لم يستجب لأي دواء او اذا عانى من فشل حاد في الكبد.[12]

التنبؤ[عدل]

التهاب الكبد المناعي الذاتي ليس مرض حميد. على الرغم من استجابة المرضى للعلاج بمثبطات المناعة الا أن الدراسات الحديثة اثبتت أن متوسط اعمار مرضى التهاب الكبد المناعي الذاتي أقل من متوسط اعمار عامة الناس.[13][14][15] اضافة لذلك فان شدة المرض و الاستجابة للعلاج تختلف باختلاف العرق, فعلى سبيل المثال الامريكان السود يعانون من المرض بصورة أشد و نتائج أسوأ.[16][17]

الوبائيات[عدل]

يظهر هذا المرض بمعدل 1-2 حالة في كل 100.000 شخص سنوياً، ويبلغ شيوعه ما يقارب 10-20 لكل 100.000 شخص، والمرض كغالبية أمراض المناعة الذاتية أكثر شيوعاً في الإناث (70%), فهن اكثر عرضة للاصابة بامراض المناعة الذاتية.[18] تظهر الفحوصات المخبرية ارتفاع انزيمات الكبد و كذلك البلروبن.

تاريخ[عدل]

كان مرض التهاب الكبد المناعي الذاتي يسمى قديما بالتهاب الكبد الذئبي, و قد تم وصفه سنة 1950. سمي كذلك لأن معظم المرضى بالاضافة لالتهاب الكبد كانوا يعانون من مرض الذئبة الحمامية الشاملة. و لكن حقيقة التهاب الكبد المناعي الذاتي لا علاقة له بالئبة الحمامية و لذلك لم يعد يسمى بالتهاب الكبد الذئبي.

المراجع[عدل]

  1. ^ Czaja، AJ (May 2004). "Autoimmune liver disease.". Current opinion in gastroenterology 20 (3): 231–40. doi:10.1097/00001574-200405000-00007. PMID 15703647. 
  2. ^ National Digestive Diseases Information Clearinghouse. "Digestive Disease: Autoimmune Hepatitis". تمت أرشفته من الأصل على 15 September 2010. اطلع عليه بتاريخ October 9, 2010. ,
  3. ^ Manns، MP؛ Czaja، AJ؛ Gorham، JD؛ Krawitt، EL؛ Mieli-Vergani، G؛ Vergani، D؛ Vierling، JM؛ American Association for the Study of Liver، Diseases (June 2010). "Diagnosis and management of autoimmune hepatitis.". Hepatology (Baltimore, Md.) 51 (6): 2193–213. doi:10.1002/hep.23584. PMID 20513004. 
  4. ^ Bogdanos DP, Invernizzi P, Mackay IR, Vergani D (June 2008). "Autoimmune liver serology: Current diagnostic and clinical challenges". World J. Gastroenterol. 14 (21): 3374–3387. doi:10.3748/wjg.14.3374. PMC 2716592. PMID 18528935. 
  5. ^ "autoimmune hepatitis". 
  6. ^ Krawitt, E. L. (1996). "Autoimmune hepatitis". New England Journal of Medicine 334 (14): 897–903. doi:10.1056/NEJM199604043341406. PMID 8596574. 
  7. ^ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB (November 1999). "International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis". J. Hepatol. 31 (5): 929–38. doi:10.1016/S0168-8278(99)80297-9. PMID 10580593. اطلع عليه بتاريخ 2008-05-09. 
  8. ^ "Autoimmune Hepatitis Calculator". اطلع عليه بتاريخ 2008-05-09. 
  9. ^ Washington MK (February 2007). "Autoimmune liver disease: overlap and outliers". Mod. Pathol. 20 Suppl 1: S15–30. doi:10.1038/modpathol.3800684. PMID 17486048. 
  10. ^ Krawitt EL (January 1994). "Autoimmune hepatitis: classification, heterogeneity, and treatment". Am. J. Med. 96 (1A): 23S–26S. doi:10.1016/0002-9343(94)90186-4. PMID 8109584. 
  11. ^ Manns، MP؛ Strassburg, CP (2011). "Therapeutic strategies for autoimmune hepatitis.". Digestive diseases (Basel, Switzerland) 29 (4): 411–5. doi:10.1159/000329805. PMID 21894012. 
  12. ^ Stephen J Mcphee, Maxine A Papadakis. Current medical diagnosis and treatment 2009 page.596
  13. ^ Hoeroldt، Barbara؛ McFarlane، Elaine؛ Dube، Asha؛ Basumani، Pandurangan؛ Karajeh، Mohammed؛ Campbell، Michael J.؛ Gleeson، Dermot (2011). "Long-term Outcomes of Patients With Autoimmune Hepatitis Managed at a Nontransplant Center". Gastroenterology 140 (7): 1980–1989. doi:10.1053/j.gastro.2011.02.065. ISSN 00165085. 
  14. ^ Ngu، Jing Hieng؛ Gearry، Richard Blair؛ Frampton، Chris Miles؛ Stedman، Catherine A.M. (2013). "Predictors of poor outcome in patients with autoimmune hepatitis: A population-based study". Hepatology 57 (6): 2399–2406. doi:10.1002/hep.26290. ISSN 02709139. 
  15. ^ Ngu، Jing Hieng؛ Gearry، Richard Blair؛ Frampton، Chris Miles؛ Malcolm Stedman، Catherine Ann (2012). "Mortality and the risk of malignancy in autoimmune liver diseases: A population-based study in Canterbury, New Zealand". Hepatology 55 (2): 522–529. doi:10.1002/hep.24743. ISSN 02709139. 
  16. ^ Lim، Kie N.؛ Casanova، Roberto L.؛ Boyer، Thomas D.؛ Bruno، Christine Janes (2001). "Autoimmune hepatitis in African Americans: presenting features and response to therapy". The American Journal of Gastroenterology 96 (12): 3390–3394. doi:10.1111/j.1572-0241.2001.05272.x. ISSN 0002-9270. 
  17. ^ Verma، Sumita؛ Torbenson، Michael؛ Thuluvath، Paul J. (2007). "The impact of ethnicity on the natural history of autoimmune hepatitis". Hepatology 46 (6): 1828–1835. doi:10.1002/hep.21884. ISSN 02709139. 
  18. ^ "Autoimmune Hepatitis".