كرايوبايرين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
NLRP3
التراكيب المتوفرة
بنك بيانات البروتينOrtholog search: PDBe RCSB
المعرفات
الأسماء المستعارة NLRP3, AGTAVPRL, AII, AVP, C1orf7, CIAS1, CLR1.1, FCAS, FCAS1, FCU, MWS, NALP3, PYPAF1, NLR family, pyrin domain containing 3, NLR family pyrin domain containing 3, DFNA34, KEFH
معرفات خارجية الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت 606416 MGI: MGI:2653833 HomoloGene: 3600 GeneCards: 114548
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
PBB GE NLRP3 216015 s at fs.png

PBB GE NLRP3 207075 at fs.png
المزيد من بيانات التعبير المرجعية
أورثولوج
الأنواع الإنسان الفأر
أنتريه 114548 216799
Ensembl ENSG00000162711 ENSMUSG00000032691
يونيبروت
RefSeq (مرسال ر.ن.ا.)

‏NM_001127461، ‏NM_001127462، ‏NM_001243133، ‏NM_004895، ‏NM_183395، ‏XM_011544048، ‏XM_017000181، ‏XM_017000182، ‏XM_024452862، ‏XM_024452874 NM_001079821، ‏NM_001127461، ‏NM_001127462، ‏NM_001243133، ‏NM_004895، ‏NM_183395، ‏XM_011544048، ‏XM_017000181، ‏XM_017000182، ‏XM_024452862، ‏XM_024452874

‏XM_006532858، ‏NM_001359638، ‏NR_153314، ‏XM_036156548، ‏XM_036156549، ‏XR_004936916 NM_145827، ‏XM_006532858، ‏NM_001359638، ‏NR_153314، ‏XM_036156548، ‏XM_036156549، ‏XR_004936916

RefSeq (بروتين)

‏NP_001120933، ‏NP_001120934، ‏NP_001230062، ‏NP_004886، ‏NP_899632، ‏XP_011542350، ‏XP_016855670، ‏XP_016855671، ‏XP_024308630، ‏XP_024308642 NP_001073289، ‏NP_001120933، ‏NP_001120934، ‏NP_001230062، ‏NP_004886، ‏NP_899632، ‏XP_011542350، ‏XP_016855670، ‏XP_016855671، ‏XP_024308630، ‏XP_024308642

‏XP_006532921، ‏NP_001346567، ‏XP_036012441، ‏XP_036012442 NP_665826، ‏XP_006532921، ‏NP_001346567، ‏XP_036012441، ‏XP_036012442

الموقع (UCSC n/a Chr 11: 59.43 – 59.46 Mb
بحث ببمد [1] [2]
ويكي بيانات
اعرض/عدّل إنساناعرض/عدّل فأر

كرايوبايرين أو NLRP3 (مختصر NACHT, LRR and PYD domains-containing protein 3) هو بروتين موجود عند الإنسان ومشفر بالمورثة NLRP3[1] الموجودة في الذراع الطويلة من الكروموسوم 1.[2]

يتواجد هذا البروتين غالبا في الخلايا الأكولة الكبيرة بصفته أحد مكونات الجسيمات الالتهابية.[3][4]:436 كما يكشف عن مكونات الخلايا المتضررة مثل ثلاثي فوسفات الأدينوسين الموجود خارج الخلايا وحمض البول المتبلور. يحفز البروتين المفعل استجابة مناعية. ترتبط الطفرة في مورثة NLRP3 بعدد من المتلازمات الالتهابية الذاتية الخاصة بأعضاء معينة.

الوظيفة[عدل]

بروتين NALP3 أحد مكونات جهاز المناعة الطبيعية والذي يقوم بدور مستقبلات تمييز النمط والتي تتعرف على الأنماط الجزيئية المرتبطة بالإمراض.[5]

الأمراض[عدل]

ترتبط الطفرة في مورثة NLRP3 بطيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية الوراثية السائدة وتدعى بالمتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء والمتلازمة الجلدية والمفصلية العصبية الطفولية المزمنة.[1]

يرتبط الخلل في هذه المورثة بحمى البحر الأبيض المتوسط.[6] كما يلعب الجسيم الالتهابي لهذا البروتين دورا في نشوء النقرس[5] والالتهاب العصبي الذي يحدث في أمراض سوء لف البروتين مثل مرض آلزهايمر ومرض باركنسون والأمراض البريونية.[7][8][9]

ويرتبط غياب التنظيم على البروتين بالتسرطن. فمثلا، في حالة سرطانة الخلية الكبدية فإنه يحدث انخفاض في تنظيم أو فقدان كامل في كل مكونات الجسيم الالتهابي لبروتين NLRP3.[10]

المصادر[عدل]

  1. أ ب Anon. (2015)، "Entrez Gene: NLRP3 NLR family, pyrin domain containing 3 [Homo sapiens (human)], Gene ID: 114548 (updated on 13-Nov-2015)"، Bethesda, MD, USA: National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine، مؤرشف من الأصل في 06 مارس 2010، اطلع عليه بتاريخ 13 نوفمبر 2015.
  2. ^ Hoffman HM, Wright FA, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD (مايو 2000)، "Identification of a locus on chromosome 1q44 for familial cold urticaria"، American Journal of Human Genetics، 66 (5): 1693–8، doi:10.1086/302874، PMC 1378006، PMID 10741953.
  3. ^ Tao JH, Zhang Y, Li XP (ديسمبر 2013)، "P2X7R: a potential key regulator of acute gouty arthritis"، review، Seminars in Arthritis and Rheumatism، 43 (3): 376–80، doi:10.1016/j.semarthrit.2013.04.007، PMID 23786870.
  4. ^ Lu A, Wu H (فبراير 2015)، "Structural mechanisms of inflammasome assembly"، review، The FEBS Journal، 282 (3): 435–44، doi:10.1111/febs.13133، PMID 25354325.
  5. أ ب Martinon F (مارس 2008)، "Detection of immune danger signals by NALP3"، review، Journal of Leukocyte Biology، 83 (3): 507–11، doi:10.1189/jlb.0607362، PMID 17982111.
  6. ^ Church LD, Cook GP, McDermott MF (يناير 2008)، "Primer: inflammasomes and interleukin 1beta in inflammatory disorders"، review، Nature Clinical Practice. Rheumatology، 4 (1): 34–42، doi:10.1038/ncprheum0681، PMID 18172447.
  7. ^ Liu-Bryan R (يناير 2010)، "Intracellular innate immunity in gouty arthritis: role of NALP3 inflammasome"، review، Immunology and Cell Biology، 88 (1): 20–3، doi:10.1038/icb.2009.93، PMC 4337950، PMID 19935768.
  8. ^ Heneka MT, Kummer MP, Stutz A, Delekate A, Schwartz S, Vieira-Saecker A, Griep A, Axt D, Remus A, Tzeng TC, Gelpi E, Halle A, Korte M, Latz E, Golenbock DT (يناير 2013)، "NLRP3 is activated in Alzheimer's disease and contributes to pathology in APP/PS1 mice"، Nature، 493 (7434): 674–8، doi:10.1038/nature11729، PMC 3812809، PMID 23254930.
  9. ^ Shi F, Kouadir M, Yang Y (أغسطس 2015)، "NALP3 inflammasome activation in protein misfolding diseases"، review، Life Sciences، 135: 9–14، doi:10.1016/j.lfs.2015.05.011، PMID 26037399.
  10. ^ Wei Q, Mu K, Li T, Zhang Y, Yang Z, Jia X, Zhao W, Huai W, Guo P, Han L (يناير 2014)، "Deregulation of the NLRP3 inflammasome in hepatic parenchymal cells during liver cancer progression"، Laboratory Investigation، 94 (1): 52–62، doi:10.1038/labinvest.2013.126، PMID 24166187.